Клиническая ситуационная задача

     Больной Г., 35 лет. Обратился к клиническому иммунологу с жалобами на частые простудные заболевания, повторные пневмонии, общую слабость, периодический субфебрилитет, кашель с отхождением слизисто-гнойной мокроты.

     Анамнез заболевания. В возрасте 25 лет (в 1984 г.) впервые перенес левостороннюю пневмонию, лечился стационарно. Тогда же была диагностирована В₁₂-дефицитная анемия, по поводу которой получил кратковременный курс терапии цианокобаламином с хорошим эффектом. С этого времени пациент часто отмечал недомогание, субфебрильную температуру. Осенью 1987 г. лечился вновь в стационарных условиях по поводу двусторонней пневмонии в течение 2 месяцев. В тот же период у больного появилась диарея, при этом в результате обследования был выставлен диагноз: энтероколит. Осенью 1988 г. больной в третий раз переболел пневмонией. За период с 1991 по 1994 г. пациент 7 раз перенес острую пневмонию, в 1991 г. лечился по поводу абсцедирующего фурункула правой щеки, в 1993 г. наблюдалось воспаление среднего уха. В 1993 г. при лабораторном исследовании обнаружено отсутствие в сыворотке крови IgM и IgA, а также – низкий уровень IgG. С 1995 г. ежегодно болеет пневмонией по 3-4 раза в год. Пневмонии характеризуются вариабельностью локализации и различной площадью поражения легочной паренхимы (от односторонней сегментарной до двусторонней полисегментраной пневмонии). В промежутках между обострениями инфекции держится кашель с отхождением гнойной мокроты, беспокоят приступы затрудненного дыхания. Последние 3 года беспокоят боли в животе, диарея (до 3-4 раз в сутки), прогрессирование снижения массы тела и нарастание общей слабости.

     Анамнез жизни. Уроженец Красноармейского района Чувашии. В детстве рос и развивался соответственно возрасту. Редко болел «простудными» заболеваниями. Не состоял на учете ни у педиатра, ни у терапевта. По окончании сельской средней школы переехал в г. Санкт-Петербург и, пройдя медкомиссию, поступил в мореходное училище, после завершения учебы в нем окончил Высшую школу милиции и стал работать в органах МВД в «группе захвата» (что косвенно свидетельствует о том, что пациент в тот период был практически здоров). В условиях хронического стресса, испытываемого на работе, и неблагоприятных климатических условий Санкт-Петербурга в 25-летнем возрасте впервые перенес пневмонию. По совету врачей, сменить климат проживания на более благоприятный, в 1990 г. переехал в Чувашию – г. Новочебоксарск.

     Объективный статус. При первичном осмотре иммунологом обнаружено: пациент пониженного питания (масса тела – 52 кг при росте 173 см), изменение пальцев рук по типу барабанных палочек, а также ногтей по типу часовых стекол, периферические лимфоузлы не увеличены. Аускультативно: в легких жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы. Тоны сердца приглушенные, пульс ритмичный. Живот мягкий, болезненный при пальпации в области тонкой и толстой кишки. Пальпируется край печени, выступающий на 2 см из-под реберной дуги.

     Общий анализ крови: гемоглобин – 124 г/л, лейкоциты – 5,4х10⁹/л, нейтрофилы: п/я – 6 %, с/я – 51 %, лимфоциты – 39 %, моноциты – 4 %, тромбоциты – 260х10⁹/л, СОЭ – 3 мм/ч.

     Иммунограмма: CD3⁺-клетки – 62 %, CD20⁺- 44 %, CD4⁺- 38%, CD8⁺- 26%, фагоцитарный индекс – 36 %, фагоцитарное число – 2,3, IgG – 1,25 г/л, IgА – 0,31 г/л, IgМ – 0,08 г/л, ЦИК – 3 у.ед.

     Протеинограмма: общий белок – 76 г/л, глобулины: α₁ – 6,8 %, α₂ – 11,4 %, β – 8,2 %, γ – 3,0 %.

УЗИ: печень увеличена за счет обеих долей (171х103 мм), контуры ровные, структура диффузно-однородная, умеренно выраженная. Селезенка увеличена до 170х71 мм.

     Вопросы и задания к ситуационной задаче:

1. Преимущественно к какому виду инфекций (вирусных, бактериальных, грибковых или протозойных) имеет сниженную резистентность пациент и о дефекте какого механизма иммунного ответа это свидетельствует?

2. Выставьте и обоснуйте диагноз.

3. Типичны ли возраст первичной манифестации и спектр клинических проявлений этого заболевания у данного больного?

4. Назовите форму аутоиммунного проявления заболевания у данного больного.

5. Охарактеризуйте схему лечения больного в периоде инфекционного пароксизма.

6. Назначьте поддерживающую заместительную терапию.

Демонстрационный материал к лабораторному занятию:

1. Таблица-классификация первичных иммунодефицитов.
2. Иммунограммы больных с первичной гипогаммаглобулинемией (ОВИН, болезнь Брутона, селективный дефицит IgA, гипогаммаглобулинемии с сохраненным уровнем IgM
3. Стенды по фармакотерапии (стимуляторы Т-системы иммунитета, стимуляторы антителопродукции, стимуляторы фагоцитоза, цитокиновые препараты).

 

 

Составитель: ассистент кафедры внутренних болезней Кудряшов С.И.

 

Тема 4: Вторичные иммунодефициты

 

Цель лабораторного занятия:

- контроль исходного уровня знаний студентов по контрольной работе;

- разбор вопросов, которые остались неясными после самоподготовки к лабораторному занятию;

- изучить основные виды вторичных иммунодефицитных состояний; значение и принципы использования иммунологических методов в диагностике и лечении иммунодефицитных, реактивных и злокачественных заболеваний, протекающих с нарушением приобретенного иммунитета..

- контроль знаний, умений и навыков, приобретенных студентами на лабораторном занятии.

 

Самоподготовка студентов к лабораторному занятию.

Цель самоподготовки.

После самостоятельного изучения материала студент должен знать:

· основные виды иммунопатологии;

· определение, классификацию, этиопатогенез вторичных иммунодефицитных состояний;

· основные клинические синдромы при иммунодефицитных состояниях;

· иммунологические методы диагностики и лечения иммунодефицитных, реактивных и злокачественных заболеваний, протекающих с нарушением врожденного и приобретенного иммунитета;

· принципы иммунокорригирующей терапии.