Заболевания брюшины. Перитонит. Этиология, патогенез, классификация, клиникоморфологическая характеристика, исходы. Первичные и вторичные опухоли брюшины. Морфологическая характеристика

Перитонитом называется воспаление брюшины, сопровождающееся не только местными изменениями брюшинного покрова, но и тяжелой общей реакцией организма, обусловленной конфликтом патогенного агента с брюшиной. В подавляющем большинстве случаев перитонит развивается вторично как осложнение воспалительного заболевания какого-либо органа брюшной полости или его травмы.

Классификация:

По клиническому течению:

-острый;

-хронический.

По характеру инфицирования:

-первичный (инфицирование гематогенно или лимфогенно);

-вторичный (инфицирование вследствие травм и хирургических заболеваний брюшной полости[3]):

-инфекционно-воспалительный перитонит;

-перфоративный перитонит;

-травматический перитонит;

-послеоперационный перитонит.

-третичный (у ослабленных пациентов перенёсших тяжёлые операции, травмы. С выраженным истощением механизмов противоинфекционной защиты)

По микробиологическим особенностям:

-микробный (бактериальный);

-асептический;

-особые формы перитонита:

-канцероматозный;

-паразитарный;

-ревматоидный;

-гранулематозный.

По характеру экссудата:

-серозный;

-фибринозный;

-гнойный;

-геморрагический.

По характеру поражения брюшины:

-по отграниченности:

-отграниченный перитонит — абсцесс или инфильтрат;

-неотграниченный — не имеет чётких границ и тенденций к отграничению.

по распространённости:

-местный (отграниченный и неотграниченный) — занимает лишь один анатомический отдел брюшной полости;

-распространённый — занимает 2—5 анатомических отделов брюшной полости;

-общий (тотальный) — тотальное поражение брюшины — 6 и более отделов брюшной полости.

Этиология. Развитие П. вызывают различные микроорганизмы. Это могут быть кишечная палочка, аэробы (энтерококки) и анаэробы стрептококки, стафилококки, синегнойная палочка, протей, представители рода Klebsiella и Clostridium, а также гонококки (гонорейный П. — см. Гонорея), пневмококки, микобактерии туберкулеза. Особенно часто возбудителем П. является кишечная палочка. Более чем в 30% случаев наблюдается ассоциация 2—3 возбудителей.

Выделяют асептический токсико-химический П., возникающий после попадания в брюшную полость крови, хилезной жидкости, желчи, панкреатического сока, мочи. Как правило, асептический П. уже через 4—6 ч становится бактериальным вследствие проникновения в брюшную полость микроорганизмов из кишечника. К перитониту чаще приводят острые хирургические заболевания органов брюшной полости. Ведущая причина П. — острый деструктивный аппендицит. Другими причинами П. могут быть перфоративная язва желудка и двенадцатиперстной кишки), острый холецистит, острый панкреатит, разрывы и ранения желудка, тонкой и толстой кишки, печени, поджелудочной железы, мочевого пузыря, перфорация опухолей, язв и дивертикулов кишечника, острые гинекологические заболевания, острые воспалительные процессы, развивающиеся в передней брюшной стенке, забрюшинной или тазовой клетчатке.

Послеоперационный П. возникает чаще из-за несостоятельности швов анастомозов полых органов,

Возникновению и особенно прогрессированию П. способствует попадание в брюшную полость крови, продукты разложения которой усиливают вирулентность бактерий и в значительной степени нарушают защитные функции организма.

Патогенез. Выделяют три фазы патологического процесса. Первая фаза — реактивная (первые 24 ч), характеризуется реакцией на местный воспалительный процесс, складывающейся из местных и общих механизмов защиты и неспецифического ответа системы гипофиз — кора надпочечников на стрессорное воздействие. Вторая фаза (до 3 суток от начала заболевания) — комплекс реакций организма на поступление в кровь бактериальных токсинов и продуктов распада белка. Наиболее характерная особенность этой фазы — развитие эндотоксического шока. Третья фаза (спустя 3 сутки и более) характеризуется декомпенсацией функций жизненно важных органов (печени, почек, сердца), возникающей на фоне клинической симптоматики септического шока (см. Инфекционно-токсический шок).

Возникающие в результате последующего стресса нарушения функционального состояния дыхательной, сердечно-сосудистой и мочевыделительной систем при прогрессировании П. усиливаются за счет нарастающей интоксикации и других механизмов, среди которых ведущая роль принадлежит гиповолемии, гипоксии и нарушению микроциркуляции. Способствуют возникновению этих процессов паралич капилляров, дегидратация, перераспределение жидкости из интерстициального пространства в просвет сосудистого русла, а также прогрессирующий парез желудочно-кишечного тракта. В результате нарастающего депонирования крови в сосудах брюшной полости снижаются сердечный выброс, АД, объем циркулирующей крови, увеличивается гематокрит. В результате гипоксии и внутриклеточного ацидоза резко нарушается функция печени и почек, возникает острая печеночно-почечная недостаточность. Снижение перфузии легких значительно нарушает их функцию, что часто приводит к развитию острой дыхательной недостаточности. Т.о., если в начале заболевания П. представляет собой лишь местный воспалительный процесс, то при прогрессировании его, как правило, поражаются все жизненно важные органы и системы.

Гломерулярные болезни почек. Гломерулонефрит. Современная классификация, этиология, патогенез, иммуноморфологическая характеристика. Острый гломерулонефрит. Постстрептококковый и нестрептококковыйгломерулонефриты. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Этиология, патогенез, морфологическая характеристика, исходы.

Выделяют две основные группы заболеваний почек - гломерулопатии и тубулопатии, которые могут быть как приобретенными, так и наследственными.

Гломерулопатии - это заболевания почек с первичным и преимущественным поражением клубочкового аппарата, в основе лежат нарушения клубочковой фильтрации. К приобретенным нефротический синдром, амилоидоз почек, диабетический и печеночный гломерулосклероз, а к наследственным - наследственный нефрит с глухотой (синдром Альпорта), наследственный нефротический синдром и формы семейного нефропатического амилоидоза.

Тубулопатии - заболевания почек с первичным ведущим поражением канальцев, характерны прежде всего нарушения концентрационной, реабсорбционной и секреторной функций канальцев. Приобретенные тубулопатии представлены некротическим нефрозом, лежащим в основе острой “подагрической почкой”, а наследственные - различными формами канальцевыхферментопатий.

Гломерулонефрит – заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы, в основе которого лежит двустороннее диффузное или очаговое негнойное воспаление клубочкового аппарата почек (гломерулит) с характерными почечными и внепочечными симптомами. К почечным симптомам относятся олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия, к внепочечным – артериальная гипертония, гипертрофия левого сердца, диспротеинемия, отеки, гиперазотемия и уремия. Сочетания этих симптомов при гломерулонефрите могут быть выражены по-разному, в связи с чем в клинике различают гематурическую, нефротическую (нефротический синдром), гипертоническую и смешанную формы гломерулонефрита.

Классификация гломерулонефрита:

1. нозологическую его принадлежность (первичный – как самостоятельное заболевание и вторичный – как проявление другой болезни);

2. этиологию (установленной этиологии- обычно это бактерии, вирусы, простейшие и неустановленной этиологии);

3. патогенез (иммунологически обусловленный и иммунологически не обусловленный);

4. течение (острое, подострое, хроническое);

5. морфологию (топография, характер и распространенность воспалительного процесса).

Этиология первичного гломерулонефрита.

В одних случаях развитие гломе-рулонефрита связано с инфекцией, чаще бактериальной (бактериальный гломерулонефрит), в других такая связь отсутствует (абактериальныйгломерулонефрит).

Среди возможных возбудителей гломерулонефрита главную роль играет (3-гемолитический стрептококк (его нефритогенные типы). Меньшее значение имеют стафилококк, пневмококк, вирусы, плазмодий малярии. В большинстве случаев бактериальный гломерулонефрит развивается после инфекционного заболевания, являясь выражением аллергической реакции организма на возбудителя инфекции. Чаще это ангина, скарлатина, острое респираторное заболевание, реже-пневмония, рожа, дифтерия, менингококковая инфекция, затяжной септический эндокардит, малярия, сифилис.

Острый гломерулонефрит, который обычно вызывается стрептококком (постстрептококковый, бактериальный, гломерулонефрит), а патогенез связан с циркулирующими иммунными комплексами (иммунокомплексныйгломерулонефрит), может протекать 10-12 мес. В первые дни заболевания выражена гиперемия клубочков, к которой довольно быстро присоединяется инфильтрация мезангия и капиллярных петель нейтрофилами. Она отражает реакцию лейкоцитов на гетерологичные, содержащие комплемент, иммунные комплексы. В процесс вовлекаются все почечные клубочки. Вскоре появляется пролиферация эндотелиальных и особенно мезангиальных клеток, а экссудативная реакция убывает. При преобладании в клубочках лейкоцитов говорят об э к ссудативной фазе, при сочетании пролиферации клеток клубочка с лейкоцитарной инфильтрацией – об экссудативно-пролиферативной фазе, при преобладании пролиферации эндотелиоцитов и мезангиоцитов – о пролиферативной фазе острого гломерулонефрита.

Иногда в тяжелых случаях острый гломерулонефрит имеет морфологиче-ские изменения, характерные для некротического гломерулонефрит а- фибриноидный некроз капилляров клубочка и приносящей артериолы наряду с тром-бозом капилляров и инфильтрацией нейтрофильными лейкоцитами.

Почки при остром гломерулонефрите несколько увеличены, набухшие. Пирамиды темно-красные, кора серовато-коричневого цвета с мелким красным крапом на поверхности и разрезе или с сероватыми полупрозрачными точками (пестрая почка). Однако в ряде случаев (смерть в первые дни болезни) почки при вскрытии могут казаться совершенно неизмененными и лишь гистологиче-ское исследование выявляет диффузный гломерулонефрит.

Изменения почек, характерные для острого гломерулонефрита, чаще пол-ностью обратимы. Однако в ряде случаев они сохраняются более года (острый затянувшийся гломерулонефрит) и могут трансформироваться в хронический.

Быстропрогрессирующий (экстракапиллярный, "злокачественный") гломерулонефрит характеризуется быстрым (за недели или месяцы) прогрессированием до терминальной стадии ХПН без спонтанных ремиссий. Клинически эта форма протекает с остронефритическим синдромом (гематурией, отёками, АГ, нередко сердечной недостаточностью) и быстрым ухудшением функций почек. Патоморфологический признак - экстракапиллярныйгломерулонефрит с клеточными или фиброзно-клеточными "полулуниями" вокруг большей части клубочков. Частота быстропрогрессирующего гломерулонефрита составляет 2-10% всех форм гломерулонефритов, регистрируемых в специализированных нефрологических стационарах. Следует также помнить о возможности развития обострений различных вариантов хронических гломерулонефритов, полностью повторяющих клиническую картину быстропрогрессирующего гломерулонефрита (в первую очередь наличием прогрессирующего снижения почечных функций). При этом имеет место своеобразный "синдром быстропрогрессирующего гломерулонефрита".

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Возможен идиопатический быстропрогрессирующий гломерулонефрит (обычно болеют лица среднего и пожилого возраста, чаще мужчины). Но, как правило, быстропрогрессирующий гломерулонефрит развивается в ассоциации с инфекцией (гломерулонефрит постстрептококковый, при подостром инфекционном эндокардите, сепсисе, вирусных или паразитарных заболеваниях), ревматическими заболеваниями (СКВ, геморрагический васкулит, гранулематозВегенера, микроскопический полиангиит), синдромом Гудпасчера.

 

Выделяют несколько типов быстропрогрессирующего гломерулонефрита в зависимости от наличия или отсутствия иммунных депозитов в клубочках почек и их характера при иммунофлюоресцентном исследовании.

• Быстропрогрессирующий гломерулонефрит, связанный с АТ к базальной мембране клубочков; определяют линейное свечение при иммунофлюоресценции. К этому типу относят "классический" идиопатический подострый гломерулонефрит с "полулуниями" и синдром Гудпасчера - почечно-лёгочный синдром, характеризующийся наряду с быстропрогрессирующим гломерулонефритом также лёгочными кровотечениями из-за перекрёстного реагирования АТ к базальной мембране клубочков с базальными мембранами альвеол.

• Быстропрогрессирующий иммунокомплексныйгломерулонефрит с обнаружением гранулярных депозитов при иммунофлюоресценции. К этому типу относят постстрептококковый быстропрогрессирующий гломерулонефрит, быстропрогрессирующий гломерулонефрит при СКВ, геморрагическом васкулите (пурпура Шёнляйна-Геноха), смешанной криоглобулинемии (чаще в ассоциации с инфицированием вирусом гепатита С), подостром инфекционном эндокардите. Существует и первичный быстропрогрессирующий гломерулонефрит данного типа.

• Быстропрогрессирующий малоиммунный (pauci-иммунный) гломерулонефрит, при котором иммунные депозиты в клубочках почек не обнаруживают. У 80% этих больных определяют циркулирующие в крови АТ к компонентам цитоплазмы нейтрофилов - протеиназе-3, миелопероксидазе и др. (АНЦА). Pauci-иммунный быстропрогрессирующий гломерулонефрит возникает при некротизирующихваскулитах (гранулематозВегенера, микроскопический полиангиит). У 10% больных возможно одновременное присутствие в крови АНЦА и АТ к базальной мембране клубочков почки.

При быстропрогрессирующем гломерулонефрите спонтанного разрешения воспалительной реакции обычно не происходит - развиваются фиброзные изменения. Обнаружены профиброгенные цитокины, синтезируемые клетками клубочков и канальцев и мигрировавшими иммунными клетками воспаления. Среди них большое значение придают трансформирующему фактору роста-β, который усиливает синтез внеклеточного матрикса, а также препятствует синтезу протеаз, разрушающих белки матрикса. Этот дисбаланс способствует фиброзированию (склерозу) в почках.

Прогноз при быстропрогрессирующем гломерулонефрите весьма серьёзен. Больные с быстропрогрессирующим гломерулонефритом, обусловленным образованием АТ к базальной мембране клубочков почки, без лечения умирают в течение полугода. При лечении иммунодепрессантами годичная выживаемость этих больных составляет 70-90%, однако только 40% из них через год не нуждаются в гемодиализе. Выживаемость особенно низка (10%) у больных с концентрацией креатинина в сыворотке крови перед началом лечения более 600 мкмоль/л.

Прогноз при быстропрогрессирующем гломерулонефрите в рамках васкулитов, ассоциированных с АНЦА, улучшился после внедрения в практику активных патогенетических методов терапии. Ремиссии удаётся достигнуть у 75% больных, причём у 43% из них она сохраняется дольше 4 лет. Концентрация креатинина в сыворотке крови перед началом лечения при этом типе быстропрогрессирующего гломерулонефрита - основной фактор, определяющий прогноз; однако у части больных с выраженной почечной недостаточностью в начале заболевания и находящихся на гемодиализе удаётся добиться положительного ответа на лечение и улучшения почечных функций.

 

 

82. Нефротический синдром. Классификация, патогенез, признаки, клинико-морфологические варианты. Мембранозная нефропатия. Липоидный нефроз.

Нефротический синдром — клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию, нарушения белкового, липидного и водно-солевого обменов, а также отеки, вплоть до анасарки, развивающийся при первичных заболеваниях почек или других заболеваниях, чаще системных.

Патогенез.

В основе развития нефротического синдрома лежат иммунные нарушения, аналогичные происходящим при гломерулонефрите. Кроме того, имеют значение патогенетические механизмы, лежащие в основе заболевания, приведшего к развитию нефротического синдрома.

Патофизиология многих признаков нефротического синдрома изучена хорошо. Общим для большинства форм нефротического синдрома является повышение клубочковой проницаемости для белков, обусловленное основным патологическим процессом и приводящее к альбуминурии. Кроме того, при некоторых заболеваниях происходит повышенная потеря с мочой более крупных белков. Когда скорость потерь альбумина превышает интенсивность его синтеза, развивается гипоальбуминемия. Это снижает онкотическое давление и способствует перемещению жидкости в ткани. Образовавшаяся в итоге гиповолемия стимулирует повышенную секрецию ренина, альдостерона и антидиуретического гормона. Эти изменения способствуют задержке натрия и воды, следствием чего является олигурия и низкая концентрация натрия в моче. Поэтому натрий и вода поступают в ткани, содействуя этим увеличению отеков. Гипоальбуминемия способствует увеличению образования липопротеинов. Общий уровень в плазме липидов, холестерина и фосфолипидов повышен постоянно, при этом их уровень пропорционален гипоальбуминемии.

Классификация.

Различают первичный, или идиопатический, нефротический синдром, который является самостоятельным заболеванием, и вторичный нефротический синдром как выражение почечного заболевания, напримергломерулонефрита, амилоидоза.