Бронхоэктазы и бронхоэктатическая болезнь. Понятие, классификация, этиология, морфогенез, морфологическая характеристика.

Бронхоэктатическая болезнь — заболевание, характе­ризующееся определенным комплексом легочных и внелегочных из­менений при наличии в бронхах бронхоэктазов.

Термин “бронхоэктаз” принят для обозначения стойкой патоло­гической дилатации одного или нескольких бронхов, содержащих хрящевые пластинки и слизистые железы, с разрушением эластиче­ского и мышечного слоев бронхиальной стенки.

Классификация бронхоэктазов. Бронхоэктазии могут быть врож­денными (2—3% всех диффузных заболеваний легких) и приобре­тенными. Приобретенные бронхоэктазы развиваются при бронхоэк-татической болезни и хроническом бронхите. Различия между этими двумя легочными заболеваниями определяются по характерному для бронхоэктатической болезни внелегочному симптомокомплексу и степени выраженности дилатации бронхов.

На основании макроскопических особенностей выделяют мешотчатые, цилиндрические и варикозные бронхоэктазы. Мешот-чатые (кистовидные) бронхоэктазы локализуются преимущественно на уровне проксимальных бронхов, включая бронхи 4-го порядка, и имеют форму мешка. Цилиндрические бронхоэктазы (фузиформ-ные) локализуются на уровне бронхов 6—10-го порядка, имеют вид последовательно соединенных между собой полых бусинок цилинд­рической формы, образованных бронхиальной стенкой. Варикозные бронхоэктазы напоминают варикозно расширенные вены.

Пато- и морфогенез врожденных и приобретенных бронхоэктазов имеет некоторые особенности. Врожденные бронхоэктазы форми­руются у детей с различными пре- и постнатальными дефектами развития трахеобронхиального дерева, что приводит к застою бронхиального секрета и инфицированию. Нарушения качества секрета при муковисцидозе и функциональной активности ресни­чек при синдроме Картагенера являются благоприятным фоном для повторных эпизодов бронхолегочного воспаления. Присоеди­нение бактериальной инфекции приводит к деструкции эластичес­кого каркаса и мышечной оболочки стенки бронхов, последующе­му склерозу и дилатации их просвета. В развитии приобретенных бронхоэктазов большое значение имеет механизм обструкции бронхов в сочетании с вторичной бактериальной инфекцией. Поскольку бронхиальная обструкция обычно ограничена одним или несколькими бронхами, то приобретенныебронхоэктазы, как пра­вило, имеют локальный характер в отличие от врожденных бронхоэктазов, имеющих диффузный характер. Исключение составляют больные с диффузной бронхиальной обструкцией и распростра­ненными приобретенными бронхоэктазами. Особое место занимают бронхоэктазы, патогенез которых связан с предшествующими бронхопневмониями с выраженной деструкцией легочной ткани, что наблюдается при осложненной кори, дифтерии, аденовирусной инфекции, гриппе.

Иногда бронхоэктазы могут развиваться вследствие попадания в бронхи какого-либо инородного тела, казеозных масс при туберку­лезе, сдаления бронхов опухолью.

Патологическая анатомия бронхоэктатической болезни склады­вается из сочетания выраженныхбронхоэктазов и внелегочного симптомокомплекса. Бронхоэктазы имеют, как правило, приобре­тенный характер, связаны с бронхообструктивным синдромом, предшествующей бронхопневмонией, попаданием инородного тела и поэтому носят локальный характер. Наиболее часто поражаются бронхи нижней доли правого легкого.

При микроскопическом исследовании в полости бронхоэктаза обнаруживается гнойный экссудат, содержащий микробные тела и слущенный эпителий. Покровный эпителий представлен оголен­ными базальными клетками, очагами полипоза и плоскоклеточной метаплазии. Базальная мембрана гиалинизирована, имеет гофри­рованный вид. Обнаруживаются дистрофия и разрушение хряще­вой пластинки бронха, атрофия и разрушение мышечного и элас­тического слоев, склероз и диффузная гистиолимфоцитарная воспалительная инфильтрация всех слоев стенки бронхоэктаза с примесью полиморфноядерных лейкоцитов. В прилежащей легочной паренхиме видны поля фиброза и очаги обструктивной эмфиземы легких.

Внелегочный симптомокомплекс при бронхоэктатической болезни обусловнен выраженной дыхательной гипоксией и развитием гипертензии в малом круге кровообращения. У больных обнаруживаются симптомы “барабанных палочек”, “часовых стекол”, “теплый” цианоз. Гипертензия в малом круге кровообращения ведет к гипер­трофии правого желудочка и развитию легочного сердца.

Осложнения бронхоэктатической болезни связаны с возможнос­тью развития легочного кровотечения, абсцессов легкого, эмпиемы плевры, хронической легочно-сердечной недостаточности. Амилоидоз (вторичный — АА-амилоид) и абсцессы головного мозга — частые осложнения в прошлые годы — в настоящее время встречаются зна­чительно реже. Каждое из названных осложнений может стать при­чиной смерти больного бронхоэктатической болезнью.

Хронические обструктивные заболевания легких. Хронический обструктивный бронхит. Определение, классификация, этиология, эпидемиология, пато- и морфогенез, морфологическая характеристика, клинические проявления, осложнения, исходы

Хроничес­кий бронхит может быть простым и обструктивным. Простой хрони­ческий бронхит — заболевание, характеризующееся гиперплазией и избыточной продукцией слизи бронхиальными железами, приво­дящей к появлению продуктивного кашля по меньшей мере в тече­ние 3-х мес ежегодно на протяжении 2 лет. Обструктивный хрониче­ский бронхит отличается от простого обструкцией периферических отделов бронхиального дерева в результате воспаления бронхиол (бронхиолита). Морфологический субстрат хронического бронхита — хроническое воспаление бронхиальной стенки с гиперплазией слизьпродуцирующих бокаловидных клеток и слизистых желез, что в клинике выражается симптомом выделения мокроты.

Эпидемиология. Хронический бронхит — самое распространен­ное из хронических заболеваний легких. Примерно 20% мужского населения страдают хроническим бронхитом. Однако все большее пристрастие женщин к табакокурению отражается и на росте пока­зателей заболеваемости хроническим бронхитом среди них. Хрони­ческий бронхит называется в литературе также “английской болез­нью”, поскольку Великобритания является страной с самой высокой заболеваемостью хроническим бронхитом. Общее число страдаю­щих этим заболеванием в Великобритании превышает 10 млн чело­век. В России отмечается рост смертности от хронического бронхита, которая равна показателям смертности от рака легкого.

Этиология и факторы риска. Курение — наиболее важный этиоло­гический фактор хронического бронхита. В эксперименте установлено влияние табачного дыма на активность движения ресничек бронхи­ального эпителия, что приводит к нарушению мукоцилиарного кли­ренса, повреждению бронхиального покровного эпителия с его пло­скоклеточной метаплазией, а затем дисплазией и развитием рака. Кроме того, табакокурение оказывает ингибирующее действие на активность альвеолярных макрофагов, повреждая тем самым механизмы местной легочной защиты. Вторично гиперплазируются клетки, про­дуцирующие слизь, они принимают на себя основные защитные функции. При этом в одинаковой мере страдают как сами курильщи­ки, так и некурящие люди, их окружающие (пассивное курение).

Пато- и морфогенез хронического бронхита основывается на нару­шении дренажной функции прежде всего мелких бронхов в результа­те длительного воздействия различных этиологических факторов. При этом в стенке бронхов развиваются следующие патологические процессы в ответ на повреждение покровного бронхиального эпите­лия: хроническое воспаление, патологическая регенерация (метапла­зия), адаптивная гиперпродукция слизи слизьпродуцирующими бока­ловидными клетками и слизистыми железами. В бронхах развивается хроническое катаральное воспаление — слизистый или гнойный катар. Описанные изменения могут ассоциироваться с бронхообструк-тивными изменениями и астматическим компонентом.

Классификация хронического бронхита основывается на трех кри­териях: наличии бронхиальной обструкции, виде катарального вос­паления и распространенности процесса. По распространенности хронический бронхит может быть локальным и диффузным. Локаль­ный хронический бронхит чаще развивается в бронхах 2,4,8,9, 10-го сегментов, особенно правого легкого.

Патологическая анатомия хронического бронхита. Стенки брон­хов становятся утолщенными, окружаются прослойками соедини­тельной ткани, иногда отмечается деформация бронхов. При дли­тельном течении хронического бронхита могут возникать мешотчатые и цилиндрические бронхоэктазы — расширение про­светов бронхов. Микроскопические изменения связаны с развити­ем в бронхах хронического слизистого или гнойного катарального воспаления с метаплазией покровного эпителия и гиперплазией слизистых желез и бокаловидных клеток. При этом в стенке бронха выражены клеточная воспалительная инфильтрация, разрастание грануляционной ткани, которая может приводить к формированию воспалительных полипов слизистой оболочки бронха, склероз и атро­фия мышечного слоя.

Осложнениями хронического бронхита нередко бывают бронхоп­невмонии, формирование очагов ателектаза, обструктивной эмфи­земы легких, пневмофиброза.

Бронхиальная астма. Определение, классификация. Атопическая бронхиальная астма. Провоцирующие факторы, пато- и морфогенез, клинико-морфологическая характеристика, исходы, причины смерти. Неатопическая, ятрогенная и профессиональная бронхиальная астмы. Патои морфогенез, клинико-морфологическая характеристика.

Бронхиальная астма — хроническое рециди­вирующее воспалительное заболевание, характеризующееся повышен­ной возбудимостью трахеобронхиального дерева в ответ на различные стимулы и приводящее к пароксизмальной констрикциивоздухопроводящих путей.

Выделяют два основных вида заболевания: 1) экзогенную, атопическую (аллерги­ческая, реагинобусловленная) бронхиальную астму; 2) эндогенную нереагиновую (идиопатическая) или индуцированную различными факторами бронхиальную астму.

Этиология экзогенной, атопической бронхиальной астмы связана с аллергенами окружающей среды, такими как пылевые частицы, пыльца растений, пищевые факторы и др. Нередко имеется семей­ная предрасположенность.

Патогенез обусловлен иммуноглобулином Е — реакцией гипер­чувствительности первого типа. Ранние изменения в бронхиальном дереве инициируются связыванием антигена тучными клетками, покрытыми IgЕ, что приводит к высвобождению из них первичных медиаторов (лейкотриенов и др.), а затем и вторичных медиаторов (цитокинов, нейропептидов и др.). Данные медиаторы, выбрасывае­мые в острую фазу, индуцируют бронхоспазм, отек слизистой оболчки, секрецию слизи и инфильтрацию лейкоцитами.

Поздние изменения инициируются лейкоцитами инфильтрата (эозинофилами, нейтрофилами, моноцитами). Морфологически при этом наблюдаются бронхоспазм, отек, лейкоцитарная инфильт­рация и слущивание бронхиального эпителия.

Нереагиновая бронхиальная астма может вызываться самыми раз­ными факторами и прежде всего инфекционными и химическими агентами, лекарствами. Семейный анамнез отсутствует в большин­стве случаев. Редко в патогенезе принимает участие IgE — опосредо­ванная гиперчувствительность. Причина гиперреактивности брон­хов остается неизвестной.

Неатопическая (нереагиновая) бронхиальная астма. Это второй, менее распространенный, но все же нередкий тип бронхиальной астмы, который связан с какой-либо респираторной инфекцией. Причем вирусы, например риновирусы или возбудители парагриппа (см. главу 14), являются гораздо более частыми этиологическими агентами, чем бактерии. Нередко прослеживается семейный характер заболевания. У больных нормальный уровень сывороточногоIgE и, как правило, отсутствуют какие-либо другие формы аллергии. Кожные аллергические пробы практически всегда отрицательные.

Ятрогенная бронхиальная астма (вызванная лекарственными средствами).

Такие больные чувствительны к очень малым дозам аспирина, и у них возникают не только астматические приступы, но и крапивница.

61. Опухоли бронхов и легких. Эпидемиология, принципы и классификация. Доброкачественные опухоли. Злокачественные опухоли. Рак легкого, бронхогенный рак. Эпидемиология, этиология, принципы международной классификации. Предраковые изменения бронхов и легкого. Морфологическая характеристика, макроскопические варианты, гистологические типы(пласкоклеточный, аденокарцинома, мелкоклеточный, крупноклеточный). Бронхиолоальвеолярный рак. Клинико-морфологическая характеристика.

Опухоли бронхов – различные в морфологическом отношении новообразования, растущие в просвет бронха (эндобронхиально) или вдоль его стенки (перибронхиально)
В большинстве случаев опухоли бронхов возникают на фоне хронических воспалительных процессов, токсических воздействий, механических повреждений бронхиального дерева. Известно, что формированию злокачественных опухолей часто предшествуют бронхит курильщика, хронический бронхит другой этиологии, пневмокониозы, туберкулез.

Классификация    
По типу роста опухоли легких подразделяются на центральные (произрастающие из крупных бронхов - главных, долевых, сегментарных, субсегментарных) и периферические (развиваются из мелких бронхиальных ветвей 5-го, 6-го порядка).

Центральные опухоли с эндобронхиальным ростом доступны визуализации через бронхоскоп, часто обтурируют просвет бронха, вызывая при этом ателектаз сегмента или доли легкого.

Периферические опухоли длительное время не вызывают клинически значимых изменений и протекают бессимптомно.

Доброкачественные опухоли могут развиваться из различных элементов бронха, на основании чего выделяют:

· опухоли из эпителия и бронхиальных желез (папилломы (плоскоклеточные, железистые, смешанные), аденомы бронхов (карциноидные, цилиндроматозные, мукоэпидермоидные, смешанные)

· опухоли из мезодермальной ткани (лейомиомы, фибромы, гемангиомы, неврогенные опухоли)

· дисэмбриологические опухоли (гамартомы, гамартохондромы)

 

Злокачественные опухоли бронхов (рак бронхов) дифференцируют в зависимости от гистологического типа опухоли (мелкоклеточный, крупноклеточный, плоскоклеточный рак, аденокарцинома,) При этом все формы рака легкого проходят в своем развитии три периода: биологический (от момента зарождения опухоли до появления рентгенологических признаков), доклинический (имеются только рентгенологические признаки опухоли; симптомы отсутствуют) и клинический (выражена клиническая симптоматика).

 

Рак легкого (бронхогенный рак) злокачественное новообразование лёгкого, происходящее из эпителиальной ткани бронхов различного калибра.

Этиология. Курение табака в 80% случаев является основным фактором развития рака легких. Загрязнение воздуха вредными выбросами автомоби­лей и промышленных предприятий, асбестоз также способствуют заболева­нию раком легких.                                         

 

По макроскопическому виду центральные (прикорневые) раки подразде­ляют на эндобронхиальные (экзофитный и эндофитный) и перибронхиаль-ные (узловой, разветвленный). На ранних стадиях опухоль может иметь вид бляшки или полипообразного выроста на слизистой оболочке бронха. В даль­нейшем опухоль может расти в просвет бронха (экзофитный рост), в толщу стенки бронха, инфильтрируя ее (эндофитный рост), в перибронхиальную ткань, прорастая между хрящевыми кольцами (образует опухолевый узел или разветвляется по ходу бронхиальных ветвей).

Периферический рак имеет 4 формы: 1) внутридолевой узел; 2) субплев­ральный узел (в том числе рак верхушки легкого, или рак Панкоста); 3) по­лостная форма; 4) милиарная и диффузная формы.

В зависимости от гистологической структуры различают следующие виды рака.

1. Плоскоклеточный (эпидермоидный) рак:

а) высокодифференцированный,

б) умереннодифференцированный,

в) низкодифференцированный.

2. Мелкоклеточный рак.

3. Аденокарцинома:

а) высокодифференцированная (бронхиолоальвеолярная),

б) железисто-солидная,

в) низкодифференцированная.

4. Крупноклеточный рак: а) светлоклеточный.