Дефект межпредсердной перегородки

 Дефект межпредсердной перегородки (Q 21.1) – врожденный дефект ее развития, в результате которого имеется сообщение между левым и правым предсердиями. Выделяют первичный ДМПП, располагающийся в нижней части межпредсердной перегородки, и вторичный – в области открытого овального окна

      Клинические признаки

· при малом дефекте:   возможно бессимптомное течение

· при большом дефекте:  умеренное снижение толерантности к физической нагрузке, признаки СН по левожелудочковому типу;

· аускультация сердца: умеренный систолический шум с максимальным звучанием во II-III межреберье слева от грудины, отражающий увеличенный объем кровотока через клапан легочной артерии (шум относительного стеноза), расщепление II тона над легочной артерией, в стадии  легочной гипертензии – акцент.

   

            Инструментальные критерии

· ЭКГ: отклонение ЭОС вправо, неполная блокада правой ножки пучка Гиса;

· ЭхоКГ: увеличение размеров правого предсердия и  правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Увеличение амплитуды движения трехстворчатого клапана. При допплерографии - патологический поток слева направо в области дефекта.

· Рентгенография органов грудной клетки: усиление легочного рисунка, снижение прозрачности, сердце увеличено за счет правого предсердия, выбухание дуги легочной артерии.

 

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Дефект межжелудочковой перегородки (Q 21.0) - врожденный порок её развития, в результате которого возникает сообщение между правым и левым желудочками. Выделяют: перимембранозный ДМЖП («высокий», в мембранозной части МЖП) и мышечный («низкий», в мышечной части МЖП)

      Клинические признаки

· при малых дефектах: возможно бессимптомное течение, самопроизвольное закрытие;

·   при средних или больших дефектах: отставание в физическом развитии, недостаточная прибавка в массе тела, признаки сердечной недостаточности преимущественно по левожелудочковому типу (тахипноэ, тахикардия, застойные хрипы в лёгких, повторные бронхиты, пневмонии), систолическое дрожание в III-V межреберье слева от грудины,

· перкуссия сердца:  расширение границ относительной сердечной тупости сердца влево.

· аускультация сердца: грубый продолжительный систолический шум с максимальным звучанием в III-IV межреберье слева от грудины, акцент II тона над легочной артерией при развитии легочной гипертензии.

             Инструментальные критерии

• ЭКГ: признаки перегрузки левых отделов сердца в гиперволемическую стадию (отклонение ЭОС влево, высокий R в aVL, V_5-6, глубокий q в V₅ и V₆), инверсия зубца Т и депрессия ST, а в дальнейшем признаки гипертрофии правого желудочка при развитии легочной гипертензии.
• ЭхоКГ:  увеличение размеров полостей левого предсердия и левого желудочка, возможно исчезновение эхо-сигнала межжелудочковой перегородки в фазу систолы. При допплерографии - патологический поток крови в области дефекта
• Рентгенография органов грудной клетки: усиление легочного рисунка, снижение прозрачности, увеличение размеров сердца за счет левого желудочка.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Коарктация аорты (Q 25.1) - сегментарное сужение аорты, которое может локализоваться на любом её участке. КА часто сочетается с ОАП и другими пороками развития сердца. В зависимости от расположения ОАП выделяют преддуктальный тип КА («детский» или «инфантильный», при этом чаще имеется сужение аорты на протяжении) и постдуктальный («взрослый», при нем чаще сужение аорты локальное) тип

 

Клинические симптомы:

• при рождении нормальная масса тела или умеренная гипотрофия, в дальнейшем прогрессирование гипотрофии, отставание моторного и физического развития. Головная боль, носовые кровотечения, «зябкость» нижних конечностей.
• сердечно-сосудистая недостаточность: беспокойство, затруднение при кормлении, одышка и тахикардия, утомляемость, вялость, бледность кожи, может быть серый колорит, акроцианоз.
• исследование пульса: отсутствие пульса на артериях нижних конечностей и высокий пульс на артериях верхних конечностей. Систолическое артериальное давление на руках равно или выше, чем на ногах. Артериальная гипертензия.
• перкуссия сердца: расширение границ сердца.
• аускультация сердца: систолический шум во 2 межреберье слева от грудины, иногда более отчетливо прослушивающийся в межлопаточном пространстве.
• для детского (преддуктального) типа характерно раннее развитие и прогрессирование бивентрикулярной сердечной недостаточности, торпидной к проводимой терапии.
• для «взрослого» (постдуктального) типа характерна скудная клиническая симптоматика и относительно благоприятное течение, что обусловлено развитием коллатерального кровотока еще во внутриутробном периоде.

     Инструментальные критерии

· ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка (отклонение ЭОС влево, высокий R и сниженный Т в I, aVL, V_5-6, глубокий q в V₅ и V₆);

· ЭхоКГ: гипертрофия миокарда левого желудочка, при допплерографии – турбулентный ускоренный поток за местом стеноза.

· Рентгенография органов грудной клетки: дуга аорты часто не дифференцируется, расширение восходящей аорты, увеличение левого желудочка.

 

ТЕТРАДА ФАЛЛО