Диагностические критерии заболеваний в детском возрасте /под ред. Л. А. Кривцовой, омск, омгма, 2010, с 121.

УДК

ББК

Диагностические критерии заболеваний в детском возрасте /Под ред. Л.А.Кривцовой, Омск, ОмГМА, 2010, с 121.

Авторский коллектив кафедры детских болезней №1 ОмГМА: к.м.н. В.И.Демченко, к.м.н., доц. Л.Н. Белослюдцева, к.м.н. Т.Н.Белкова, к.м.н., Н.Ю.Власенко, к.м.н., доц. Л.К.Дорофеева, к.м.н. доц. С.Г.Дроздова, Л.П.Елгина к.м.н. Н.Г.Маренко, к.м.н.А.Г.Мингаирова, к.м.н. Т.А.Михайлова, к.м.н., доц. Е.Б.Павлинова, к.м.н. Д.А.Рябиков, к.м.н. О.А.Сальникова, к.м.н, доц. М.И.Степнов, к.м.н С.В.Сурикорва, аспирант Т.В.Оксенчук.

Под редакцией зав. кафедрой детских болезней №1 ОмГМА, д.м.н., проф. Л.А.Кривцовой

 

Рецензенты.:  зав.кафедрой детских болезней №2 ОмГМА, проф..Н.В.Соботюк

                     зав.кафедрой педиатрии СПК и ППС, Тюменской медицинской академии,

                     д..м.н., проф. А.Д.Петрушина

 

 

 

Настоящее издание является дополняющим учебным пособием для студентов старших курсов педиатрического факультета ВУЗов, ординаторов и интернов с целью лучшего усвоения практических навыков по клинике и диагностике заболеваний, встречающихся в педиатрической практике. В пособии изложены характерные клинические признаки, основные лабораторные и инструментальные критерии детских болезней, помогающие начинающему врачу в постановке достоверного диагноза.

 

© Омская государственная медицинская академия, 2010

 

 

СОДЕРЖАНИЕ

 

НЕОНАТОЛОГИИ…………………………………………….

 

БОЛЕЗНИ РАННЕГО ВОЗРАСТА………………………….

 

ПУЛЬМОНОЛОГИЯ………………………………………….

 

КАРДИОЛОГИЯ………………………………………………

 

ГЕМАТОЛОГИЯ……………………………………………..

 

ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ…………………………………..

 

НЕФРОЛОГИЯ……………………………………………….

 

ЭНДОКРИНОЛОГИЯ………………………………………

 

НЕОНАТОЛОГИЯ

 

РЕСПИРАТОРНЫЙ ДИСТРЕСС-СИНДРОМ

НОВОРОЖДЕННЫХ

 

Респираторный дистресс-синдром (РДС) – тяжелое расстройство дыхания у недоношенных новорожденных, обусловленное незрелостью легких и первичным дефицитом сурфактанта (Р 22).

  Факторы риска

Развитие дыхательных расстройств у сибсов, сахарный диабет у матери, тяжелая форма гемолитической болезни плода, преждевременная отслойка плаценты, преждевременные роды в сроке до 35 недель, отсутствие пренатальной профилактики  глюкокортикоидами, мужской пол плода, кесарево сечение до начала родовой деятельности, асфиксия плода и новорожденного.

         Клинические признаки

· Одышка, возникающая в первые минуты – часы жизни;

· Экспираторные шумы («стонущее дыхание»), обусловленные развитием компенсаторного спазма голосовой щели на выдохе;

· Западение грудной клетки на вдохе (втягивание мечевидного отростка грудины, подложечной области, межреберий, надключичных ямок) с одновременным возникновением напряжения крыльев носа, раздувания щек (дыхание «трубача»);

· Цианоз при дыхании воздухом;

· Ослабление дыхания в легких, крепитирующие хрипы при аускультации.

         Лабораторные критерии

• Газовый состав крови: рСО₂>60 мм рт. ст., рО₂ ниже 50 мм рт. ст., рН < 7,2

     Инструментальные критерии

• Рентгенография органов грудной клетки: диффузное снижение прозрачности легочных полей (гипопневматоз), ретикулогранулярный рисунок, полоски просветлений в области корня легкого (воздушная бронхограмма). Рентгенологические изменения в легких могут быть различны в зависимости от тяжести заболевания: от умеренного снижения пневматизации до «белых легких».

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (Р 55 – Р 57) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела к ним вырабатываются в организме матери.

        Факторы риска

Групповая и резус-принадлежность крови матери: резус – отрицательная принадлежность крови при резус-конфликте; 0 (I) группа крови при ГБН по АВО-системе, гемотрансфузии у матери в анамнезе, повторная беременность, отсутствие специфической профилактики антирезусным иммуноглобулином при первой беременности у резус-отрицательной женщины, исходы предшествующих беременностей (рождение ребенка с гемолитической болезнью, мертворожденный, мацерированный плод).

Осложнение настоящей беременности (токсикоз, гестоз, угроза прерывания беременности, патология плаценты, травмы, инвазивные вмешательства и др.), высокий титр изоиммунных антител в сыворотке крови матери (1:8 и выше) с нарастанием в динамике; снижение титра антител при исходно высоком их уровне, антенатальные признаки гемолитической болезни у плода по данным УЗИ (увеличение и утолщение плаценты, повышение скорости кровотока в средней мозговой артерии у плода; отечный синдром, гепатоспленомегалия у плода)

       Клинические признаки

· желтуха с рождения или в первые сутки жизни,

· отечный синдром различной степени выраженности,

· бледность кожи

· увеличение печени и селезенки.

       Лабораторные критерии

· Резус-положитель ная принадлежность крови ребенка при резус-конфликте, А(II) или В(III) группа крови у ребенка при ГБН по АВО-системе.

· Биохимический анализ пуповинной крови: высокий уровеньнепрямого билирубина в пуповинной крови (≥51 мкмоль/л)

· высокий прирост билирубина в динамике (≥5,1 мкмоль/л/час), определенный через 4-6 часов после рождения.

· Общий анализ крови: анемия -  Нв ≤160 г/л, ретикулоцитоз >6%.

· наличие эритробластов и нормобластов (псевдогиперлейкоцитоз).

· Биохимический анализ  крови: снижение уровня белка крови ≤ 40 г/л.

· Проба Кумбса: положительная

 

Перинатальные поражения центральной нервной системы - ряд состояний и заболеваний головного и спинного мозга различного генеза (гипоксически-ишемического, травматического, инфекционного, токсико-метаболического), объединенных в общую группу по времени воздействия повреждающих факторов (с 24 недели внутриутробного развития до 7 суток жизни). Р 91.0 (гипоксически-ишемическое); Р 52 (гипоксически-геморрагическое).

     Факторы риска

   О тягощенный соматический анамнез матери (анемия, хронические заболевания органов дыхания, сердечно-сосудистой системы и др. органов, особенно в стадии декомпенсации, прием лекарств), возраст матери (моложе 18 лет, старше 30 лет), вредное производство, связанное с химическими веществами, радиацией и др., хроническая никотиновая интоксикация матери;

   Осложненный акушерский анамнез (выкидыши, аборты, попытки искусственного прерывания беременности), патологическое течение беременности (токсикоз, гестоз, угроза прерывания беременности, хроническая фетоплацентарная недостаточность, ЗВУР плода, нарушение маточно-плацентарного и плодово-плацентарного кровотока), крупный плод, узкий таз (анатомический, клинический), многоплодная беременность, антенатальная гипоксия.

Асинклитическое, разгибательное вставление плода, патологическое предлежание плода (поперечное, тазовое, ягодичное, ножное), патологические роды (быстрые и стремительные роды, затяжные роды, слабость, дискоординация родовой деятельности, акушерские пособия в родах, инструментальное родоразрешение), патология плаценты и пуповины (предлежание, отслойка плаценты, пуповинный комплекс), интранатальная гипоксия, асфиксия плода в родах,     Недоношенность, переношенность, оценка по шкале Апгар < 7 баллов.

Клинические признаки  острого периода (первые 7—10 дней для    доношенных, до 28 дня жизни для недоношенных)

· синдром повышенной нервно-рефлекторной возбуди мости: усиление спонтанной двигательной активности, эмоциональное беспокойство, поверхностный сон, удлинение периода активного бодрствования, трудность засыпания, раздраженный крик, спонтанный рефлекс Моро, оживление безусловных врожденных рефлексов, повышение коленных рефлексов, мышечная дистония, тремор конечностей и подбородка. У недоношенных детей может свидетельствовать о снижении порога судорожной готовности.

· с индром общего угнетения: вялость, снижение общей двигательной активности (гиподинамия), мышечного тонуса (гипотония), угнетение врожденных рефлексов (гипорефлексия), снижение рефлексов сосания и глотания. Возможны очаговые симптомы (косоглазие, нистагм, асимметрия мимической мускулатуры, бульбарные и псевдобульбарные симптомы). В остром периоде синдром угнетения может быть предвестником отека мозга. Выраженный синдром угнетения может переходить в синдром комы.

·  коматозный синдром: выраженная вялость, адинамия, резкое угнетение или отсутствие врожденных рефлексов, реакция на болевой раздражитель значительно снижена или отсутствует, мышечный тонус снижен, вплоть до атонии, сухожильные рефлексы снижены или не вызываются, отсутствует реакция на болевой раздражитель. Зрачки сужены (при глубокой коме расширены), реакция на свет незначительна или отсутствует, «плавающие» движения глазных яблок, горизонтальный и вертикальный нистагм. Дыхание аритмичное, с частыми апноэ, брадикардия, тоны сердца глухие, пульс аритмичный, артериальное давление низкое. Отсутствуют рефлексы сосания и глотания. Могут отмечаться приступы судорог с преобладанием тонического компонента.

· гипертензионно- гидроцефальный синдром: проявляется симптомами раздражения мозговых оболочек (общее выраженное беспокойство, частые вздрагивания, гиперестезия, мозговой крик, прерывистый сон, спонтанный рефлекс Моро, повышенные врожденные рефлексы, сухожильные рефлексы, тремор рук, подбородка, конечностей) в сочетании с увеличением ликворосодержащих пространств (желудочковая система, субарахноидальное пространство). Возможно (но не обязательно!) увеличение размеров головы, ускоренный прирост окружности головы, выбухание родничков, расхождение швов, выраженная венозная сеть на голове, большой нависающий лоб, симптомы Грефе и «заходящего солнца», нистагм, сходящееся косоглазие, мышечная дистония. При тяжелых гипоксических поражениях головного мозга возможно сочетание гидроцефального синдрома с нормальными или даже уменьшенными размерами окружности головы (заместительная гидроцефалия).

· судорожный синдром: клонические, тонико-клонические судороги (характерны для доношенных), тонические судороги (характерны для недоношенных), локальные клонические судороги, гемиконвульсии. Приступы судорог у новорожденных отличаются кратковременностью, внезапным началом, отсутствием закономерности повторения и зависимости от каких-либо факторов (кормления, сна, бодрствования). Возможно наличие судорожных эквивалентов (тонические спазмы глазных яблок по типу пареза взора, имитации симптома «заходящего солнца», нистагма; клонусы стоп; жевательные, «лакательные» движения; педалирующие движения ног; апноэ, вазомоторные реакции). Такие судороги по своему характеру иногда напоминают спонтанные движения ребенка, что затрудняет диагностику.

· вегетативно-висцеральные нарушения: расстройства терморегуляции, обильные срыгивания, рвота, запоры, поносы, вздутие живота, урчание, мраморный рисунок кожи, симптом «арлекина», преходящий цианоз, акроцианоз, сосудистые пятна, лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

     Лабораторные критерии

• транзиторные метаболические нарушения (гипоксемия, гиперкарбия, ацидоз);

 

      Инструментальные критерии      

• Нейросонография: диффузный отек мозга, отек перивентрикулярных зон у недоношенных детей, внутрижелудочковые кровоизлияния, расширение ликворных пространств, очаги ишемического поражения мозга – перивентрикулярная лейкомаляция;
• Ультразвуковая допплерография: изменение скорости кровотока в церебральных сосудах, признаки гипер-, гипоперфузии головного мозга;
• Офтальмоскопия: (отек сетчатки и кровоизлияния на глазном дне);
• люмбальная пункция (повышение давления ликвора, цвет ксантохромный, примесь крови — свежие или выщелоченные эритроциты);
• КТ/МРТ головного мозга: отек мозга, очаги ишемического и/или геморрагического инсульта, состояние ликворных пространств, признаки внутричерепной травмы);
• Электроэнцефалография: угнетение биоэлектрической активности мозга (появление высокоамплитудных медленных волн), очаги пароксизмальной активности.

 

СЕПСИС НОВОРОЖДЕННЫХ

Сепсис (Р 36 - Р 36.9) – генерализованная ациклическая гнойно-воспалительная инфекция, вызванная условно-патогенной бактериальной микрофлорой, в основе развития которой лежит дисфункция иммунной, преимущественно фагоцитарной, системы организма с развитием неадекватного системного воспалительного ответа

  Факторы риска

Раннего неонатального сепсиса (в первые 3 суток жизни): Источник инфекции – микрофлора родовых путей матери, недоношенность, внутриутробная гипотрофия, ЗВУР, преждевременный разрыв плодных оболочек, безводный период более 12 часов, наличие очагов инфекции и подъем температуры тела у матери в родах и раннем послеродовом периоде, хорионамнионит, мутные околоплодные воды, осложненное течение перинатального периода (гипоксия, родовая травма)

Позднего неонатального сепсиса (после 4 –го дня жизни): источник инфекции – микрофлора матери, микрофлора окружающей среды, тяжелая асфиксия, гипоксия плода, недоношенность, гипотрофия, нарушение естественных защитных барьеров кожи и слизистых при реанимационных мероприятиях (интубация трахеи, катетеризация вен), хирургические вмешательства, ожоги, неблагоприятная эпидемиологическая обстановка

         Общие клинические признаки

· Тяжелое общее состояние ребенка: угнетение, беспокойство, постанывание, заостренные черты лица

· У доношенных детей – лихорадка (повышение температуры тела свыше 38˚С) длительностью более 3-х дней, у недоношенных – гипотермия (температура тела < 36,2˚С).

· Нарушение микроциркуляции в сочетании с тахикардией или брадикардией, прогрессирующее нарушение гемодинамики (артериальная гипотензия)

· Сердечная недостаточность, обусловленная развитием токсической кардиопатии

· Дыхательная недостаточность, не связанная с РДС или асфиксией при рождении

· Прогрессирующий отечный синдром

· Прогрессирующий геморрагический, желтушный синдром

· Грязно-бледный, грязно-серый колорит кожи, склерема, мраморность, акроцианоз

· Спленомегалия и/или гепатомегалия

· Вздутие живота, выраженная венозная сеть на животе, срыгивания, рвота, анорексия, парез кишечника

· Септический шок

 

          Клинические признаки

· синдрома системного воспалительного ответа: расстройство температурного гомеостаза, одышка или тахипноэ более 60 в мин, Тахикардия (более 160 уд/мин) или брадикардия (менее 110 уд/мин), Утрата коммуникабельности, анорексия, синдром угнетения и/или судороги, олигурия на фоне адекватной инфузионной терапии (диурез менее 0,5 мл/кг/ч;

· полиорганной недостаточности: диагностируется при наличии поражения двух и более систем (острая легочная недостаточность, сердечная недостаточность, почечная недостаточность, острая кишечная непроходимость, острая надпочечниковая недостаточность, отек мозга, вторичная иммунная дисфункция).

· раннего неонатального сепсиса: в виде септицемии (присутствие микробов или их токсинов в кровеносном русле), фульминантное развитие клинических симптомов, системная воспалительная реакция, полиорганная недостаточность при отсутствии метастатических гнойных очагов, нередко септический шок (артериальная гипотензия, тканевая и органная гипоперфузия, не связанная с гиповолемией), катастрофическое нарастание тяжести состояния, гипотермия, прогрессирующее угнетение безусловных рефлексов, тахикардия, одышка, кровоточивость из мест инъекций, отечность тканей, эксикоз в сочетании с отеком тканей и органов, артериальная гипотензия, рефрактерная к введению адреномиметиков, множественные некрозы кишечника, мозга, миокарда, тяжелейшая гормональная дисфункция.

· позднего неонатального   сепсиса: инфицирование интранатально, постнатально, присутствует первичный очаг инфекции (входные ворота): пупочная ранка, легкие, кишечник, кожа, среднее ухо, мочевыделительная система и др., чаще септикопиемия (один или несколько метастатических гнойно-воспалительных очагов): гнойный менингит, пневмония, кардит, энтероколит, остеомиелит, артрит, абсцесс печени, почек, перитонит, гнойное воспаление кожи и мягких тканей., гиперергическое, фульминантное течение., возможно медленно прогрессирующее гипореактивное течение.

        Лабораторные критерии

·    Микробиологическое исследование: крови, ликвора, аспирата трахеи, мочи, содержимого воспалительных очагов больного ребенка. Отрицательные результаты посева крови не исключают течение сепсиса. Для септикопиемической формы – однотипность возбудителя, выявляемого из очагов воспаления и из крови больного

· Общий анализ крови:  в острый период: гиперлейкоцитоз > 15*10⁹/л (для детей первого дня жизни >30*10⁹/л) или лейкопения < 5*10⁹/л; нейтрофильный индекс > 0,3; нейтрофильный сдвиг формулы влево до юных; тромбоцитопения <150 *10⁹/л; эозинопения, лимфопения, моноцитоз, анемия. В период репарации: умеренный моноцитоз, нейтропения (в 1/3 случаев), нормальные показатели (2/3 случаев), эозинофилия, появление базофилов, плазматических клеток.

· Биохимический анализ крови: повышение С-реактивного белка (СРБ) более 6 мг/л и других белков острой фазы, повышение прокальцитонина в сыворотке крови более 2 нг/мл, повышение интерлейкина - 8 (ИЛ - 8) в сыворотке крови более 100 пг/мл, повышение уровня сывороточных провоспалительных цитокинов (ИЛ-1β, ФНО-ά, ИФ-γ, ИЛ6).

     Лабораторные критерии  полиорганной  недостаточности

· Респираторные: РаО₂ < 70 мм рт ст, Sа О₂< 90%, изменения КОС.

· Почечные: повышение креатинина, мочевины.

· Печеночные: повышение билирубина, АлАТ, АсАТ, ЛДГ, снижение общего белка.

· Сердечно-сосудистые: изменение центрального венозного давления, снижение фракции выброса.

· Гемокоагуляционные: снижение количества тромбоцитов, удлинение протромбинового времени (ПТВ) или АЧТВ.

· Желудочно-кишечные: дисбиоз.

· Неврологические: повышение белка в ликворе при нормальном цитозе.

· Эндокринные: снижение уровня кортизола, снижение уровня Т₃, Т₄ при нормальном ТТГ.

· Иммунные: лейкоцитоз, лейкопения, лимфопения, нейтрофильный индекс более 0,3, повышение СРБ, изменение соотношения субпопуляции лимфоцитов, нарушение переваривающей функции фагоцитов, дисиммуноглобулинемия.

ВНУТРИУТРОБНАЯ ИНФЕКЦИЯ

Внутриутробные инфекции, врожденные инфекции, TORCH -синдром (Р35-Р39) – группа инфекционно-воспалительных заболеваний плода и новорожденного, вызванных различными возбудителями, но характеризующихся общими эпидемиологическими закономерностями и нередко имеющими сходные клинические проявления, возникают в результате внутриутробного инфицирования плода (антентально, интранатально)

  Факторы риска

Источник инфекции – мать ребенка (заражение плода в анте- и интранатальный периоды). При антенатальном инфицировании возбудителями чаще являются вирусы (ЦМВ, вирусы герпеса 1, 2, 4, 6 типов, аденовирусы, парвовирусы, вирус краснухи, Коксаки, бледная спирохета, листерии), а также токсоплазмы, микоплазмы. При интранатальном инфицировании – бактерии, грибы, а также ВПГ, ВИЧ, микоплазмы, уреаплазмы, хламидии.

Факторами риска антенатальной ВУИ являются:

• отягощенный акушерский анамнез (выкидыши, мертворождения, невынашивание предыдущих беременностей, рождение детей с множественными пороками развития или умерших в раннем возрасте);

• аномалии течения настоящей беременности и родов (угроза прерывания беременности, многоводие, преждевременное отхождение вод, невынашивание, приращение, неполная или преждевременная отслойка плаценты);

• заболевания мочеполовой системы у матери (эрозия шейки матки, эндоцервицит, кольпит, вульвовагинит, киста яичников, сальпингит, сальпингоофорит, пиелонефрит, пиелит, мочевая инфекция, уретрит);

• перенесенные матерью во время беременности инфекции, в том числе ОРВИ; наиболее тяжелые формы ВУИ развиваются в случае первичной инфекции во время беременности.

Факторами высокого риска развития интранатальной ВУИ являются:

• хронические очаги инфекции мочеполовой сферы у матери;

• длительный безводный период (более 12 ч);

• многоводие, наличие околоплодных вод с запахом;

• лихорадка и развитие тяжелых инфекционных процессов у матери до, в родах или сразу после родов;

• недоношенность;

• акушерские пособия в родах;

• рождение ребенка в асфиксии, потребовавшей оказания реанимационных пособий;

• ухудшение состояния ребенка в первые часы жизни, лихорадка в первые 2 дня жизни.

Клинические признаки в зависимости от времени инфицирования

• Инфицирование в период эмбриогенеза: самопроизвольный выкидыш, тяжелые несовместимые с жизнью пороки развития.
• Инфицирование в ранний фетальный период: фиброзно-склеротическая деформация органов, ЗВУР симметричная форма, хроническая внутриутробная гипоксия плода.
• Инфицирование в поздний фетальный период: воспаление органов и систем (гепатит, кардит, менингит, менингоэнцефалит, хориоретинит, поражение кроветворных органов, генерализация).
• Антенатальное инфицирование: преждевременные роды, клинические симптомы заболевания уже при рождении.
• Интранатальное инфицирование: манифестация ВУИ в первые недели жизни и в постнеонатальном периоде.

      Общие клинические признаки

• рождение ребенка с признаками ЗВУР, дизэмбриогенетическими стигмами, пороками развития;
• гепатоспленомегалия;
• кожные экзантемы при рождении;
• желтуха неясного генеза;
• появление лихорадки в первый день жизни;
• дыхательные расстройства;
• сердечно-сосудистая недостаточность;
• неврологическая симптоматика, появляющаяся впервые через несколько дней после рождения.

• специфические изменения на глазном дне (хориоретинит)
• менингит, менингоэнцефалит

     Лабораторные критерии

• Общий анализ крови: тромбоцитопения, анемия и повышенная СОЭ; для интранатальных инфекций типичны лейкопения за счет нейтропении в первые 3 дня жизни и далее нейтрофильный лейкоцитоз, токсическая зернистость нейтрофилов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево; при антенатальных вирусных и микоплазменных ВУИ нередко бывают лейкопения, а затем лейкоцитоз, лимфоцитоз, моноцитоз;
• Общий анализ мочи: протеинурия, лейкоцитурия, цилиндрурия;
• Биохимический анализ крови: диспротеинемия, определение активности в крови гепатоспецифических энзимов — при гепатомегалии, увеличение концентрации С-реактивного белка и других острофазовых белков;

• Микроскопия мазков желудочного содержимого и содержимого слухового прохода с окраской по Граму (можно обнаружить грамположительные палочки — листерии вне или в полиморфно-ядерных лейкоцитах, а также другие микробы);
• Фазоконтрастная микроскопии или окрашенные мазки: при подозрении на цитомегалию - обнаружение цитомегалов в осадке мочи, слюны, цереброспинальной жидкости, содержимом желудка, кала.
• Прямая иммунофлюоресценция или твердофазный иммуноферментный анализ: при подозрении на хламидиоз в соскобах конъюнктивы при помощи обнаружение антигенов хламидий.
• Бактериоскопия: при подозрении на врожденный сифилису ребенка исследуют слизь из носа, содержимое пузырей на наличие бледной трепонемы.
• Биохимический анализ пуповинной крови: определение уровня иммуноглобулинов: повышение уровеня иммуноглобулинов Μ (более 0,03 г/л), появление иммуноглобулинов А (у здоровых новорожденных они отсутствуют); определение функциональных свойств нейтрофилов: активируется гексозомонофосфатный шунт в нейтрофилах (по тесту с нитросиним тетразолием – НСТ-тест), снижается уровень катионных белков в них.

  Диагноз ВУИ подтверждают:

РАХИТ

 Рахит (Е 55.0) - за­бо­ле­ва­ние детей раннего возраста, обу­сло­в­лен­ное вре­мен­ным не­со­от­вет­ст­ви­ем ме­ж­ду по­треб­но­стя­ми рас­ту­ще­го ор­га­низ­ма ре­бен­ка в фо­с­фо­ре и каль­ции и не­до­с­та­точ­но­стью си­с­тем, обес­пе­чи­ва­ю­щих их до­с­тав­ку

Факторы риска

Рождение ребенка глубокой осенью, зимой, ранней весной. Неблагоприятные жилищно-бытовые условия. У матери хронические, экстрагенитальные заболевания, тяжелая патология беременности. Дети из двоен, с большой массой при рождении, не­доношенные. В период новорожденности желтуха любого генеза, применение фенобарбитала, преднизолона, антибиотиков. Ранний перевод на искусственное вскармливание, отсутствие специфической профилактики рахита, злоупотребление мучными продуктами (манная каша), гипокинезия, дефицит свежего воздуха, света. Частые заболевания верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

 

                                       Начальный период

Клинические признаки

· Возраст ребенка до 6-ти месяцев.

· Синдром нарушения вегетативной и центральной нервной систем: повышенное потоотделение, снижение эмоционального тонуса, немотивированные капризы, облысение затылка.

· Функциональные нарушения желудочно-кишечного трак­та: снижение аппетита, метеоризм, понос или запор.

· Синдром нарушения костной системы: податливые края большого родничка, податливость по ходу черепных швов.

        Лабораторные критерии

• Общий анализ мочи: аммиачный запах мочи, большое количество кислых фосфатов в ней;

· Биохимический анализ  крови: содержание кальция — нижняя гра­ница нормы (2,2 – 2,7 ммоль/л), содержание фосфора ниже 1,03 ммоль/л, повышение щелочной фосфатазы, метаболический ацидоз;

· Биохимический анализ  мочи: гиперфосфатурия;   

· Проба Сульковича: отрицательная или положи­тельная (+).

Период разгара

   Клинические признаки

·    Возраст ребенка 4—6 месяцев.

• Синдром нарушения костной системы: размягчение костей черепа (краниотабес), увеличение лобных, теменных бугров, уплощение затылка или сдавливание головы с боков; изменение формы грудной клетки в виде конуса, расширение нижней апертуры ее, образование гариссоновой борозды; «четки», наиболее выраженные на V—VIII ребрах; вдавление или выпячивание грудины; «браслетки» в области запястий. Запаздывание прорезывания зубов. Если ребенок начинает вставать, то появляются искривления ног вальгусного или варусного ха­рактера.
•   Синдром нарушения мышечной системы: гипотония мускулатуры и связочного аппарата,  большой живот, разбол­танность суставов, кифоз, высокое стояние диафрагмы.
• Запаздывание развития моторики, затруднение выработ­ки условных рефлексов.
• Функциональные изменения органов дыхания и сердечно­ сосудистой системы: одышка, пульсация шейных вен, тахикардия.

     Лабораторные критерии

• Общий анализ крови: гипохромная анемия.  
• Биохимический анализ крови: содержание кальция и фосфора в сыворотке крови понижено (норма общего кальция - 2,2-2,7ммоль/л, неорганического фосфора – 1,2-2,2 ммоль/л)), повышение щелочной фосфатазы (норма 34-140 ие/л), метаболический ацидоз
• Биохимический анализ мочи: нормо- или гипофосфатурия.
• Проба Сульковича: отрицательная

     Инструментальные критерии

• Рентгенография костей скелета: (дистальные концы
  предплечий, голеней, бедер) -  запаздывание появления точек окостенения на 1—2 месяца, ocтеопороз, остеомаляция, зоны предварительного обызвествления на концах метафизов широкие, бахромчатые, теряют четкость строения и интенсивность, бокаловидное вздутие.

Период реконвалесценции

Клинические признаки

· Возраст ребенка от 8-ми месяцев до 1,5 лет

· клинические признаки исчезают в той
ности, в какой они появлялись: улучшается эмоциональный
тонус повышается аппетит, уплотняются кости, появляются
зубы, рассасываются «четки» и «браслетки», появляется желание двигаться, развиваются статические и моторные функции. Долго может сохраняться синдром мышечной гипотонии и повышенная подвижность суставов.

 

      Лабораторные критерии

 

· Общий анализ крови: нормальный или сохраняется гипохромная анемия.

· Биохимический анализ крови: содержание кальция в сыворотке крови может быть по­ниженное или нормальное, содержание фосфора — нормальное. Уровень щелочной фосфатазы приближается к норме.

· Проба Сульковича: отрицательная
или нормальная.

 

        Инструментальные критерии

 

· Рентгенография костей предплечья: появляются точки
окостенения, а в зоне предварительного обызвествления четкая
ровная линия, исчезает  остеомаляция, может длительно сохраняться остеопороз.

Период остаточных явлений

  Клинические признаки

• Возраст детей 2—3 года.
• Стойкие костные деформации: неправильная форма головы, воронкообразная грудная клетка, вдавление или выпя­чивание грудины, искривление голеней, уплощенный таз.
•   Гипотония.
•   Нарушение осанки.

 

    Лабораторные критерии

 

•   Общий анализ крови: сохраняется та или иная степень анемии.
•   Биохимический анализ крови:  в норме.

 

ГИПЕРВИТАМИНОЗ Д

Гипервитаминоз D, D-витаминная интоксикация (E 67.3)- заболевание, обусловленное гиперкальциемией и токсическими изменениями в органах и тканях вследствие передозировки витамина D или индивидуальной повышенной чувствительности к нему.

         Факторы риска

Лечение рахита методом «витаминных толчков», ударными дозами, случайный прием большого количества витамина Д, применение спиртового раствора витамина Д₂, повышенная индивидуальная чувствительность к витамину Д₂. Сочетание приема препарата витамина Д₂ и УФО.

Острый Д-гипервитаминоз

         Клинические признаки

· нейротоксикоз или токсикоз с обезвоживанием I — III степени.

· синдром поражения желудочно-кишечного тракта: пло­хой аппетит; рвота после еды и питья, запоры, реже жидкий стул (5—7 раз в сутки), снижение массы тела, увеличение печени и селезенки.

· синдром поражения нервной системы: повышенное
беспокойство или вялость, сонливость, напряжение и пульса­
ция большого родничка, плохой сон, невралгические боли в
мышцах. При тяжелом течении: менингизм, гиперестезия,
угнетение сознания, судороги, энцефалитические симптомы.

 

Лабораторные критерии

• Общий анализ крови: анемия, повышенная СОЭ.  
•   Общий анализ мочи: гематурия, цилиндрурия, может быть микропротеинурия, лейкоцитурия.
• Проба Сульковича:  положительная + + + или + + + +.
• Биохимический анализ крови: повышенное содержание кальция, цитратов, снижение содержания фосфора и магния. При симптомах почечной недостаточности -  снижение клиренса по эндогенному креатинину, повышение остаточного азота и холестери­на;
• Проба Зимницкого:при симптомах почечной недостаточности - гипоизостенурия

СПАЗМОФИЛИЯ

Спазмофилия, рахитогенная тетания, спазмофилический диатез (R 29.0) - патологическое состояние, возникающее у больных рахитом детей в первые 6-18 мес. жизни; характеризуется признаками повышенной нервно-мышечной возбудимости со склонностью к спазмам и судорогам.

      Факторы риска

Течение или реконвалесценция рахита, весенние месяцы.

        Клинические признаки

Синдром повышенной механической, гальванической воз­будимости нервов, который появляется у ребенка с признаками рахита в периоде разгара или реконвалесценции:

· ларингоспазм: внезапное появление затруднения вдоха
(«шумное» дыхание), общий цианоз, холодный пот. Через
несколько секунд постепенно восстанавливается нормальное
дыхание;

· карпопедальный спазм: тонические сокращения мышц
конечностей, особенно в кистях и стопах;

· эклампсия: клонико-тонические судороги поперечно­
полосатых и гладких мышц всего тела, которые появляются как изолированно, так и в различных сочетаниях или последовательно один за другим и сопровождаются потерей сознания.

          Лабораторные критерии

• Общий анализ крови: в норме, но может быть анемия.
• Биохимический анализ крови: резкая гипокальциемия, за счет снижения ионизированного кальция, алкалоз, снижение содержания натрия, хлора, магния, повышенная концентрация калия.

ГИПОТРОФИЯ

Гипотрофия (Е 44) - хроническое расстройство питания у детей раннего возраста, обусловленное недостаточным поступлением в организм питательных веществ или нарушением их усвоения и характеризующееся снижением массы тела более чем на 10%

   Факторы риска

    Ээкзогенные причины: алиментарные, инфек­
ционные, токсические, недостатки ухода, режима, воспитания. Эндогенные причины: пороки развития желудочно-кишечного тракта, наследственные аномалии обмена веществ, синдром мальабсорбции, врожденные и приобретенные поражения центральной нервной системы, БЛД, АГС, гипотериоз, наследственные нарушения обмена веществ.

Клинические признаки

·   дефицит массы тела: от 10 до 20 % при
гипотрофии I степени, от 20 до 30 % при II степени и более
30 % при III степени гипотрофии;

• снижение индексов Чулицкой (при норме 24—26 см), Эрисмана (норма 11—13 см);

·    бледность, дряблость кожного покрова, снижена его эластичности­;        

·