Идиопатический фиброзирующий альвеолит ( J 84.1) - быстропрогрессирующее интерстициальное заболевание легких, приводящее к развитию диффузного легочного фиброза

  Анамнез

   Малоинформативен, так как причина неизвестна. В качестве этиологических факторов рассматриваются инфекционные агенты (вирусы), генетическая предрасположенность, аутоиммунный генез, экологические и профессиональные факторы.

       Клинические признаки

·  прогрессирующая одышка;

· непродуктивный кашель;

· общие симптомы: слабость, артралгии, миалгии;

• при хроническом течении дополнительно определяется: изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек», «часовых стекол» («пальцы Гиппократа»), акроцианоз, деформация грудной клетки, похудание, повышенная утомляемость.
• аускультация легких: крепитация, крепитирующие хрипы, наиболее часто в задне-базальных отделах, при фиброзе (хроническое течение) может не быть хрипов.

Инструментальные критерии

· Спирограмма: рестриктивный тип нарушения вентиляции.

· Рентгенография грудной клетки: симптом «матового стекла» (начальный этап развития), симптом «сотового легкого» (при прогрессировании процесса, развитии фиброза).

· Мультиспиральная компьютерная томография легких (наиболее информативный метод): нерегулярные линейные тени, снижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла», кистозные просветления.

· Биопсия легких: «золотой» диагностический стандарт, единственный метод, позволяющий точно определить причину и выраженность фиброзирующего альвеолита, позволяет установить диагноз, предсказать прогноз и возможный ответ на терапию. При гистологическое исследовании обнаруживается интерстициальная пневмония, причем на ранних стадиях она носит десквамативный характер. Ткань легкого поражается неравномерно и неодновременно. При десквамативной интерстициальной пневмонии изменения относительно однородны — наблюдается скопление макрофагов и лимфоцитов в альвеолах и гиперплазия альвеолоцитов II типа. Стенки альвеол утолщены, в интерстициальной ткани выявляется воспалительная инфильтрация, склероз незначителен. Для интерстициальной пневмонии на поздних стадиях заболевания характерны более разнообразные изменения — отек, фибринозный экссудат, инфильтрация интерстициальной ткани моноцитами и лимфоцитами, пролиферация фибробластов, участки выраженного склероза и нарушения структуры легочной ткани. Пневмосклероз — это выраженное разрастание соединительной ткани, проявляющееся нарушением структуры легочной ткани.

 

КАРДИОЛОГИЯ

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Диагностические критерии, позволяющие заподозрить наличие у ребенка ВПС

Факторы риска

 Неблагоприятное течение беременности (воздействие химических, биологических, физических тератогенов, ОРВИ) в первом триместре, отягощенная наследственность, неблагоприятное течение периода новорожденности, частые простудные заболевания, бронхиты, пневмонии, затруднение при кормлении.

Клинические признаки

• наличие шума органического характера над областью сердца или крупными сосудами по данным аускультации, выявленного на первом году жизни;
• бледность или цианоз с рождения либо с первых месяцев жизни. Цианоз усиливается при физической нагрузке (кормление, купание, гуляние,  крик, натуживание);
• сердечная недостаточность: в покое или при физической нагрузке появляется  одышка, тахикардия
• отставание ребенка в физическом развитии;

Инструментальные критерии

• ЭКГ: признаки гипертрофии, перегрузки отделов сердца.
• ЭхоКГ: признаки порока (изменения сосудов, расширение  камер сердца, размер и локализация дефектов, наличие шунтов и регургитации, степень стеноза).
• Рентгенография органов грудной клетки: изменения контуров сердца и крупных сосудов, прозрачности легочных полей и сосудистого рисунка.

 

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

Открытый артериальный проток (Q25.0) – врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сосуда, соединяющего дугу аорты с легочной артерией, функционирующего в норме у плода и не закрывшегося после рождения в течение 8 недель

 

     Клинические признаки

• при узком ОАП:   возможно бессимптомное течение;
• при широком ОАП: одышка по типу тахипноэ, тахикардия, утомляемость, отставание в физическом развитии, бледность.
• аускультация: непрерывный систолодиастолический шум с максимальным звучанием во II межреберье слева от грудины, акцент II тона над легочной артерией. Периферический пульс высокий, скачущий, высокое пульсовое давление.

            Инструментальные критерии

· ЭКГ: в гиперволемическую фазу формирования легочной гипертензии имеют место признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия (отклонение ЭОС влево, двугорбый и расширенный зубец Р в левых отведениях, высокий R в aVL, V_5-6,  глубокий q в V₅ и V₆, инверсия зубца Т и депрессия ST).

· ЭхоКГ: увеличение размеров полостей левого предсердия и левого желудочка, при допплерографии постоянный поток из аорты в легочную артерию.

· Рентгенография органов грудной клетки: усиление легочного рисунка, снижение прозрачности, кардиомегалия за счет увеличения левого желудочка и левого предсердия, выбухание дуги легочной артерии.