Аномалии развития урахуса и желточного протока. Клиника, диагностика, лечение.

Аномалии желточного протока

Желточный проток входит в состав пупочного канатика и служит в первые недели внутриутробного развития для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком. На 3—5-м месяце внутриутробной жизни происходит обратное развитие протока. Возможны различные нарушения облитерации желточного протока. В зависимости от того, в какой степени и на каком уровне сохранился эмбриональный ductus omphalo-entericus, различают: • свищи пупка (полные и неполные); • дивертикул подвздошной кишки; • энтерокистому. Полные свищи пупка возникают в тех случаях, когда желточный проток остаётся открытым на всём протяжении.

Клиническая картина

В случае необлитерированного желточного протока при рождении ребёнка обращают внимание на аномально утолщённый пупочный канатик и несколько расширенное пупочное кольцо. Отпадение пуповинного остатка чаще задерживается, а после того, как это произошло, в центре пупочной ямки обнаруживают свищевое отверстие с яркой слизистой оболочкой и кишечным отделяемым

В тех случаях, когда свищ широкий и достаточно длинный, при беспокойстве ребёнка может возникнуть эвагинация кишки, сопровождающаяся кишечной непроходимостью. При раннем отсечении пуповины на 2—3-й сутки в случае необлитерированного желточного протока возможна эвентрация с ущемлением кишечных петель в пупочном кольце.

Диагностика

Диагностика полного свища пупка достаточно проста, и при широком свище диагноз ставят на основании характерных выделений. При зондировании свища пуговчатый зонд уходит вертикально вниз по направлению к брюшной полости. Ценные диагностические приёмы — фистулография и УЗИ.

Единственный способ лечения полного свища пупка — оперативное вмешательство. Во избежание осложнений (эвагинации, инфицирования, кровотечения) его проводят сразу после установления диагноза. Операция заключается в иссечении свищевого хода на всём протяжении от пупка до подвздошной кишки лапаротомным доступом.

Неполный свищ пупка

Неполный свищ пупка образуется при нарушении облитерации дистального отдела желточного протока и возникает значительно чаще полного.

Клиническая картина Характерны скудные выделения из пупочной ямки, вследствие чего детей длительно лечат по поводу «мокнущего пупка». При присоединении инфекции отделяемое становится гнойным. Осмотр пупочной ямки позволяет обнаружить среди необильных грануляций точечное свищевое отверстие со скудным отделяемым.

Диагностика

Диагноз подтверждают зондированием свищевого хода; в этом случае пуговчатый зонд удаётся провести на глубину 1—2 см. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с фунгусом пупка, для

Лечение

всегда начинают с консервативных мероприятий. Назначают ежедневные ванны со слабым раствором перманганата калия, обработку свищевого хода раствором перекиси водорода и 3% спиртовым раствором йода, повязки с антисептиками (1% раствор хлорофиллипта). В случае неэффективного консервативного лечения показана операция.

Дивертикул подвздошной кишки (дивертикул Меккеля)

Выпячивание участка подвздошной кишки (представляющего собой необлитерированную проксимальную часть желточного протока), напоминающее по форме червеобразный отросток, впервые описал немецкий анатом Й. Меккель в 1809 г. Впоследствии эта патология получила название дивертикула Меккеля. По секционным данным его обнаруживают в 2—3% случаев. Формы дивертикула разнообразны, но чаще он выглядит как выпячивание участка кишечной стенки на противобрыжеечной стороне подвздошной кишки. Возможно расположение дивертикула на брыжеечном крае и даже в толще брыжейки. Расстояние от дивертикула до илеоцекального клапана (баугиниевой заслонки) варьирует в широких пределах — от 10—30 до 120 см. Длина самого дивертикула также различна: от 1-2 до 15-20 см. Ширина дивертикула 1—5 см, обычно он свободно сообщается с просветом кишки.

Клиническая картина

Острый дивертикулит развивается довольно редко, и его дооперационная диагностика практически невозможна. Дивертикулит клинически протекает как острый аппендицит, что объясняется близостью анатомического расположения червеобразного отростка и дивертикула Меккеля. Кровотечение из дивертикула Меккеля может возникнуть остро, на фоне полного здоровья, без каких-либо предвестников; в основном оно не сопровождается болями в животе. Его наблюдают чаще у детей в возрасте до 2—3 лет, но иногда оно возникает и в более старшем возрасте. При массивном кровотечении ребёнок быстро бледнеет, развиваются тахикардия, анемия, коллапс, снижается содержание гемоглобина. Иногда присоединяются боли в животе, возникающие из-за раздражения кишечника излившейся кровью. В некоторых случаях кровотечение бывает необильным и заметно не отражается на общем состоянии больного. Кишечная инвагинация, начинающаяся с дивертикула, протекает с типичными симптомами (внезапное начало, приступообразная боль в животе, рвота, кишечное кровотечение). Дивертикул обнаруживают на операции после дезинвагинации. Кишечная обтурационная непроходимость из-за дивертикула Меккеля протекает типично. В части случаев симптомы нарастают медленно и сопровождаются явлениями сначала частичной, а затем полной кишечной непроходимости.

Диагностика дивертикула подвздошной кишки вызывает большие затруднения. О нём чаще всего думают в случаях рецидивирующих кишечных кровотечений. При обследовании ребёнка живот, как правило, бывает правильной формы, не вздут, безболезнен при поверхностной и глубокой пальпации. Симптомы раздражения брюшины отсутствуют. В прямой кишке можно обнаружить скопление крови тёмно-вишнёвого цвета. Подобного рода стул обычно многократно отходит самостоятельно. Проводимая в таких случаях гемостатическая терапия даёт временный эффект. Спустя некоторое время кровотечение возобновляется. Кровоточащий дивертикул необходимо дифференцировать от ангиоматоза кишечника.

Лечение

При всех заболеваниях дивертикула Меккеля выполняют его резекцию, как правило, из широкого доступа Волковича в связи с предполагаемым диагнозом острого аппендицита. Способ резекции обусловлен формой дивертикула. Если дивертикул имеет узкую ножку (до 1—1,5 см), её необходимо перевязать и погрузить в стенку кишки аналогично культе червеобразного отростка. При широком основании производят клиновидное иссечение дивертикула с последующим наложением поперечного шва на стенку кишки. Случаи перфорации дивертикула у брыжеечного края редки. Единственный возможный способ хирургического лечения в этих случаях — резекция этого участка кишки с анастомозом «конец в конец».

Киста желточного протока

При облитерации обоих концов желточного протока и сохранившейся необлитерированной средней части возникает замкнутая полость, которая постепенно растягивается и заполняется секретом слизистой оболочки. Так образуется киста.

Клиническая картина

Обычно киста желточного протока протекает бессимптомно, или дети жалуются на боль в животе неопределённого характера. Иногда кисты осложняются кишечной непроходимостью, инфицированием содержимого.

Диагностика

Лечение оперативное, направлено на иссечение кистозного образования сразу после установления диагноза.

Мочевой проток (урахус) — трубчатое образование, исходящее из верхушки мочевого пузыря и идущее к пупку между брюшиной и поперечной фасцией живота. У эмбриона он служит для отведения первичной мочи в околоплодные воды. На IV—V месяце внутриутробного развития мочевой проток облитерируется, превращаясь в срединную пупочную связку. Однако в ряде случаев, особенно у недоношенных детей, он может остаться открытым к моменту рождения, и его облитерация происходит на первом году жизни. При задержке облитерации мочевой проток может остаться открытым на всём протяжении (пузырно-пупочный свищ) или отдельных участках (рис. 6-46).

Пузырно-пупочный свищ

Пузырно-пупочный свищ — наиболее частая аномалия мочевого протока. Клинически он проявляется выделением мочи из пупка, циститом. Длительное существование свища может осложниться пиелонефритом и камнеобразованием в мочевом пузыре.

Киста мочевого протока

Киста мочевого протока — вторая по частоте аномалия урахуса. Содержимое кисты — слизь и серозная жидкость. Длительное время киста сохраняет малые размеры и клинически не проявляется. Иногда её удаётся пропальпировать над лобком по срединной линии. В случае резкого увеличения киста может сдавливать мочевой пузырь, вызывая дизурические явления. Киста имеет тенденцию к нагноению, что проявляется повышением температуры тела, болью, напряжением передней брюшной стенки, покраснением и отёком тканей ниже пупка. Образовавшийся абсцесс может прорваться в мочевой пузырь, наружу, через пупок или в брюшную полость.

Дифференциальная диагностика кисты мочевого протока проводят с дивертикулом мочевого пузыря, грыжей передней брюшной стенки, кистой пупка. Уточнить диагноз помогают цистография, УЗИ, КТ.

Лечение Лечение при кисте, вызывающей дизурические явления, оперативное (иссечение); при абсцессе производят его вскрытие и дренирование.

Неполный пупочный свищ

Неполный пупочный свищ проявляется мокнутием пупка, признаками воспаления (омфалит) и выделением гноя из пупочного кольца. При плохом опорожнении свища появляются лихорадка и интоксикация. Постепенно в области пупка разрастается грануляционная ткань. С целью выяснения вопроса о сообщении незаросшей части мочевого протока с мочевым пузырём по стихании острых воспалительных явлений выполняют фистулографию.

Лечение

Лечение заключается в ежедневных ваннах с перманганатом калия, обработке пупка 1% раствором бриллиантового зелёного и прижигании грануляций 2-10% раствором нитрата серебра. При неэффективности консервативных мероприятий производят радикальное иссечение свища.

Дивертикул мочевого пузыря

Дивертикул мочевого пузыря, образовавшийся в результате неполной облитерации мочевого протока, длительное время существует бессимптомно и является находкой при цистографии, предпринятой по

Глава 6 О- Пороки развития и заболевания органов Ф 479

поводу дизурии и лейкоцитурии. Передний дивертикул встречается преимущественно у мальчиков и нередко сочетается с инфравезикальной обструкцией. Лечение заключается в удалении дивертикула. Одновременно с этим устраняют инфравезикальную обструкцию.