Аномалии развития желчных путей. Клиника, методы диагностики, прин-ципы лечения.

Это врожденные дефекты и пороки развития, сопровождающиеся нарушением дренажной функции желчевыводящей системы, развитием патологических процессов и по мере прогрессирования последних проявляющиеся определенной симптоматикой.

К аномалиям развития желчевыводящих путей относятся: 1) атрезия желчных протоков; 2) аномалии развития магистральных желчных протоков; 3) аномалии развития желчного пузыря; 4) аномалии развития пузырного протока.

Симптоматика аномалии желчевыводящих путей во многом зависит от степени нарушения пассажа желчи и клинически может напоминать хронический холецистит, который проявляется возникновением тупой боли в правом подреберье после употребления жирной пищи, тошнотой, рвотой, метеоризмом, иногда чередованием поноса и запора.

Диагноз устанавливают путем проведения: – холецистографии (рентгенологическое обследование); – УЗИ (ультразвукового исследование желчного пузыря и протоков); – магниторезонансной томографической холангиографии.

Лечение Тактика лечения зависит от формы и степени тяжести аномалии ЖВП. В основном, лечение симптоматическое и включает в себя диетотерапию, прием препаратов, способствующих оттоку желчи. При возникновении болей в терапию включают спазмолитики. В тяжелых случаях, когда аномалии ЖВП способствуют развитию заболеваний, например, печеночной недостаточности или цирроза печени, целесообразно хирургическое лечение.

Атрезия желчевыводящих

клинически проявляется нарастающей желтухой, которая появляется уже через несколько дней после рождения. При этом кожа, склеры и слизистые новорожденного приобретают серовато-зеленый оттенок, стул становится бесцветным, моча темной. Кроме того, происходит увеличение в размерах и уплотнение печени, селезенки, спустя некоторое время появляются симптомы портальной гипертензии (варикозное расширение вен пищевода с последующим кровотечением, асцит, усиление сосудистого рисунка на брюшной стенке). При парезе кишечника живот резко увеличивается в размере, появляются беспокойство, рвота, диарея, метеоризм, развивается общая гипотрофия. На 4-5 месяце жизни ребенка появляются первые признаки развития печеночной недостаточности.

При проведении лабораторных исследований в общем анализе крови наблюдается резкое снижение уровня гемоглобина, эритроцитов. При биохимическом исследовании крови определяется высокий уровень прямого (конъюгированного) гемоглобина, при анализе на свертываемость уровень тромбоцитов и фибриноген ниже нормы. При отсутствии своевременного лечения нарушаются все обменные процессы в организме, что может привести к неблагоприятному исходу.

Диагностика Диагностируется атрезия ЖВП с помощью лабораторных данных, симптоматики и результатов проведения рентгенологического контрастирования ЖВП.

Лечение При атрезии наружных желчных протоков до 11 месяцев жизни проводят оперативное лечение. Прогноз при атрезии внутрипеченочных желчных путей крайне неблагоприятный.

 

Анамалии развития ожп и опп:

Аномалии общего желчного протока характеризуются удвоением или эктопией его выходного отверстия. Протекают бессимптомно и обнаруживаются при проведении оперативного вмешательства в связи с заболеванием желчного пузыря.

Удлиненный пузырный проток приводит к развитию дискинезий желчевыводящих путей, холецистохолангита, который может осложняться перитонитом.

Изменение уровня впадения пузырного протока предрасполагает к нарушению оттока желчи и развитию холецистохолангита.

Отсутствие пузырного протока характеризуется наличием в шеечном отделе желчного пузыря широкого просвета, соединяющего полость желчного пузыря с общим желчным протоком.

Гипоплазия и фиброз пузырного протока характеризуется наличием изгибов и сужения его просвета на всем протяжении. Это способствует развитию дискинетических расстройств желчевыводящих путей или хронического холецистохолангита.

Стеноз. Это заболевания проявляет себя в виде я сужения протоков. Чтобы восстановить полноценный отток желчи специалисты проводят шунтирование, что позволяет искусственным путем расширить проток.

Появление дополнительных протоков. Человек не чувствует определенных симптомов или отклонения от нормы в работе пищеварительной системы. Обычно дополнительные ветки формируется в количестве 2 или 3 штук.

Киста. На протоке образуется уплотнение в форме мешочка. Оно протекает бессимптомно.