Портальная гипертензия. Диагностика. Клиника, лечение

Портальная гипертензия — повышение давления в сосудах бассей на воротной вены выше 200 мм вод.ст.

Надпечёночная портальная гипертензия Нарушение венозного оттока от печени (синдром Бадда-Киари,веноокклюзионная болезнь) может возникать в результате порока раз вития, тромбоза нижней полой или печёночных вен.

Внутрипечёночная портальная гипертензия Любое хроническое заболевание печени, приводящее к фибро зу или циррозу, может стать причиной внутрипечёночной пор тальной гипертензии. Внепечёночная портальная гипертензия. развивается в результате непроходимости воротной вены. По чти у половины детей с внепечёночной портальной гипертензией можно выявить в анамнезе катетеризацию пупочной вены в период новорождённое™, омфалит, внутрибрюшные инфекции, сепсис или дегидратацию

. У детей чаще встречают внепечёночную форму портальной гипертензии.

Клиническая картина

Клинические проявления портальной гипертензии в значитель ной степени однотипны и не зависят от её генеза. Однако при каж дом заболевании можно отметить ряд особенностей, помогающих уже клинически выявить форму портальной гипертензии.

Внепечёночная портальная гипертензия

При внепечёночной форме первые симптомы повышения давле ния в системе воротной вены появляются очень рано. К ним следует отнести увеличение размеров живота, необъяснимую диарею, гипер термию неясного генеза, спленомегалию и появление подкожных кровоизлияний на нижних конечностях. При лабораторном иссле довании крови обнаруживают признаки панцитопении со снижени ем количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (гиперспленизм). Внезапное кровотечение из вен пищевода и кардии часто бывает первым проявлением внепечёночной портальной гипертен зии у внешне здоровых детей. У 80% больных с внепечёночной пор тальной гипертензией кровотечения появляются в течение первых 6 лет жизни ребёнка. Изменения функциональных показателей пе чени обычно незначительны или отсутствуют. Асцит у детей с внепе чёночной портальной гипертензией появляется только в первые дни После перенесённого кровотечения.

Диагностика

Диагноз портальной гипертензии может быть установлен на ос новании УЗИ брюшной полости и допплерографии висцеральных вен. Характерные признаки внепечёночной портальной гипертензии — ка вернозная трансформация воротной вены и нормальная структура печени. При паренхиматозной портальной гипертензии печень уп лотнена, воротная вена хорошо проходима. При надпечёночной пор тальной гипертензии отмечают непроходимость печёночных вен или нижней полой вены. При допплерографии при всех формах портальной гипертензии отмечают значительное снижение средней ско рости кровотока в висцеральных венах. Для паренхиматозных форм портальной гипертензии характерен гипердинамический тип висце рального кровообращения.

При ФЭГДС у детей с портальной гипертензией обнаруживают варикозно расширенные вены пищевода и кардиального отдела желуд ка, а также признаки гипертензионной гастропатии. Вены пищевода и кардии бывают практически единственными источниками крово течений у детей с портальной гипертензией. Кровотечения из других вен ЖКТ у детей возникают

Пункционная биопсия печени показана для определения стадии цирроза или дифференциальной диагностики цирроза печени с дру гими формами паренхиматозной портальной гипертензии.

 

Лечение

Лечение детей с пищеводными кровотечениями в острой стадии включает седативную терапию, введение назогастрального зонда для аспирации желудочного содержимого и инфузионную терапию кристаллоидными растворами и препаратами крови в объёме 50% необ ходимой суточной потребности.

Широкое распространение в настоящее время получила эндоско пическая склеротерапия или эндоскопическое лигирование вен пи щевода и кардии.

Основная задача хирургического лечения портальной гипертен зии — ликвидация и предотвращение кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка. Резко выраженная спленомегалия или вы раженный гиперспленизм могут быть отдельными показаниями к манипуляциям на селезёнке. У детей с паренхиматозной портальной гипертензией показанием к хирургическому лечению может быть ас цит, резистентный к консервативной терапии.

Современные методы оперативного лечения портальной гипертен зии у детей включают выполнение различных портосистемных анас томозов или операций, непосредственно воздействующих на вари козные вены пищевода и желудка.

Методы лечения портальной гипертензии значительно различают ся в зависимости от формы заболевания, наличия и выраженности пи щеводных кровотечений, а также уровня подготовки специалистов ле чебного учреждения, где больной проходит курс лечения. Идеальной для детей с внепечёночной формой портальной гипертензии можно считать операцию мезопортального шунтирования, после которой наряду с нормализацией давления в системе воротной вены проис ходит восстановление портального кровообращения (рис. 5-38).

Для ликвидации спленомегалии и гиперспленизма в настоящее время используют эндоваскулярную эмболизацию паренхимы орга на вместо спленэктомии.

Единственный метод лечения терминальных стадий цирроза печени — трансплантация печени.