Редкие формы желудочковых тахикардий

Существует ряд заболеваний (синдромов), обусловленных мутациями генов ионных каналов, рецепторов и ферментов, ответственных за нормальное функционирование электрофизиологической системы сердца. Некоторые из этих синдромов имеют морфологическую основу (аритмогенная дисплазия правого желудочка, re- entry с участием ножек пучка Гиса), другие (синдромы удлиненного и укороченного интервала QT, катехоламинергическая желудочковая тахикардия, синдром Бругада, фасцикулярная тахикардия, желудочковая тахикардия из выходного тракта правого или левого желудочков) не имеют морфологического подтверждения и возникают у молодых пациентов без структурной патологии сердца. Клиническая значимость каналопатий обусловлена тем, что все они сопряжены с генетически детерминированным высоким риском возникновения внезапной сердечной смерти.

При диагностике желудочковой тахикардии torsades de pointes следует учитывать следующие особенности (рис. 64 – 66):

- до начала пароксизма тахикардии регистрируется увеличение продолжительности интервала QT с увеличением амплитуды волны U;

- пароксизмы индуцируются желудочковыми экстрасистолами с различными интервалами сцепления (от «R на T», что наблюдается чаще, до длительных интервалов – 440 - 720 мс);

- частота сокращений желудочков в цикле тахикардии 150 - 250 в 1 мин, при этом ритм желудочков нерегулярен, колебания R-R интервалов находится в диапазоне 0,20 - 0,30 с;

- комплексы QRS расширены (> 0,12 c), за короткий период (3 -5 - 20 комплексов) их высота и полярность меняются так, что они направляются то вверх, то вниз, создавая в некоторых отведениях картину синусоидального вращения вокруг воображаемой изоэлетрической линии; во время переходов положительных QRS в отрицательные регистрируются отдельные нормальные или близкие к нормальным комплексы QRS;

- тахикардия неустойчивая – общее число комплексов QRS колеблется в диапазоне от 5 - 6 до 25 - 100;

- распознать АВ-диссоциацию удается в случае визуализации зубцов Р;

- наблюдаются сливные комплексы;

- пароксизм желудочковой тахикардии прекращается спонтанно, иногда – с постепенным удлинением интервалов R-R;

- пароксизмы тахикардии имеют склонность к рецидивированию через несколько секунд - минут после прекращения предыдущего;

- полиморфная желудочковая тахикардия может трансформироваться в мономорфную желудочковую тахикардию или в фибрилляцию желудочков, что наблюдается чаще (Кушаковский М.С., 1998, 2007).

При синусовом ритме следует обращать внимание на ряд признаков:* собственно продолжительность интервала QT>440 мс у мужчин и >450 мс у женщин; альтернация зубца Т; изменение формы зубца Т;** дисперсия интервала QT; выявление брадикардии ниже физиологической, половой и возрастной нормы с учетом времени суток; ригидный циркадный ритм ЧСС (соотношение среднедневной ЧСС к средненочной ЧСС менее 1,2); наличие феномена short-long-short.***

Приобретенный синдром удлиненного интервала QT может возникнуть при приеме ряда лекарственных средств (см. табл. 7 Приложения), а также вследствие ряда заболеваний.

ЭКГ картина тахикардии типа «пируэт».

Частота желудочкового ритма колеблется от 150 до 250 мин^-1.

Ритм нерегулярен с колебаниями продолжительности интервалов R-R от 0,20 до 0,30 - 0,40 с.

Возможна АВ-диссоциация.

Комплексы QRS большой амплитуды, заметно уширены. За короткий период в несколько секунд (3 – 5 – 10 - 15 ударов) комплексы меняют амплитуду, ширину, полярность, направляясь вверх, а затем вниз, создавая картину синусоидального вращения вокруг воображаемой изоэлектрической линии (рис. 64 - 66).

До начала тахикардии отмечается заметное удлинение интервала QT.

Приступы индуцируются желудочковыми экстрасистолами с длинными интервалами сцепления (0,44 - 0,72 с).

Желудочковая тахикардия типа torsades de pointes может возникнуть на фоне выраженной брадикардия вследствие синдрома слабости синусового узла или дистальной АВ-блокады (зависимая от паузы триггерная аритмия) – рис. 66.

ЭКГ картина тахикардии типа «пируэт» (см. п. 3.3.2.14).

Желудочковая эктопическая активность может проявляться бессимптомной одиночной желудочковой экстрасистолией, а также неустойчивой либо устойчивой правожелудочковой тахикардией, фиб­рилляцией желудочков и внезапной аритмической смертью.

Пароксизмы правожелудочковой тахикардии с морфологией комплекса QRS в виде полной блокады левой ножки пучка Гиса. Возможными критериями АДПЖ по комплексам желудочковой тахикардии считают глубокие зубцы S в I, AVL-отведениях, зазубрина зубца R в I отведении и продолжительность QRS в V₁-V₂ более 140 мс. Нередко регистрируется несколько морфологий желудочковой тахикардии, так как могут формироваться многие аритмогенные очаги. 

При синусовом ритме (рис. 67):

- отклонение электрической оси сердца вправо;

- полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса;*

- эпсилон-волна (e W) - характерная зазубрина на нисходящей части комплекса QRS или в начале сегмента ST в правых грудных отведениях (V_1-3);**

- отрицательные зубцы Т в отведениях V_2,3;

- частая правожелудочковая экстрасистолия.

Синдром Бругада – каналопатия, характеризующаяся своеобразным подъемом сегмента ST в правых грудных отведениях (рис. 68).

ЭКГ характеристика.

Пароксизмы полиморфной желудочковой тахикардии с трансформацией в фибрилляцию желудочков (рис. 69).

ЭКГ при синусовом ритме (рис. 64):*

- специфический подъем сегмента ST в отведениях V_1-3;

- блокада правой ножки пучка Гиса; **

- периодическое удлинение интервала PR.

Выделяют два основных варианта ЭКГ изменений сегмента ST в правых грудных отведениях – сводчатый (coved) и седловидный (saddle-back).*** В каждом из вариантов точка J располагается выше изолинии на 2 и более мм. При сводчатом варианте зубец Т в отведениях V_1,2 и иногда в V₃ отрицательный. При седловидном варианте зубец Т в отведениях V_1-3 обычно положительный.

Полиморфная желудочковая тахикардия, индуцируемая физической нагрузкой, эмоциональным напряжением, введением катехоламинов.

Пароксизмы полиморфной желудочковой тахикардии с наличием двух и более морфологий широких комплексов QRS в аритмической серии.* **

Двунаправленная тахикардия характеризуется наличием полиморфных двунаправленных желудочковых комплексов - правильным чередованием комплексов QRS, имеющих вид блокады то правой, то левой ножки пучка Гиса или передней и задней ветвей левой ножки (рис. 59).**

Нередко наблюдается определенная последовательность развития аритмии: возникновение узловой тахикардии, желудочковой аллоритмии в виде квадри-, три- и бигеминии, коротких залпов двунаправленной тахикардии, переходящих в залпы быстрой, нерегулярной полиморфной желудочковой тахикардии.

Вне приступа ЭКГ имеет обычный вид. Интервал QT не изменен.

Для детей со злокачественной, синкопальной формой КПЖТ, выявлен ряд особенностей синусового ритма, которые могут способствовать раннему, доклиническому выявлению больных с КПЖТ:

- постоянное или транзиторное укорочение интервала PQ (< 0,11 с) без других ЭКГ проявлений WPW-синдрома;

- синусовая брадикардия;

- высокий циркадный индекс при ХМ-ЭКГ (>1,45).

Генетически детерминированное заболевание, проявляющееся пароксизмами полиморфной желудочковой тахикардии и другими нарушениями ритма (фибрилляцией и трепетанием предсердий, фибрилляцией желудочков).

Вне приступа:

- продолжительность интервала QTс < 300 мс* (по некоторым авторам < 330 мс), причем его продолжительность не зависит или мало зависит от частоты ритма сердца;

- высокие, узкие симметричные зубцы Т в грудных отведениях.

Мономорфная желудочковая тахикардия, наблюдающаяся у молодых пациентов без органической патологии сердца.

Во время пароксизма тахикардии желудочковые комплексы имеют вид полной блокады левой ножки пучка Гиса с отклонением ЭОС вправо.

Вне приступа ЭКГ имеет нормальный вид.

ЭКГ характеристика: картина мономорфной желудочковой тахикардии с картиной полной блокады правой ножки пучка Гиса и отклонением ЭОС влево.

Вне приступа ЭКГ в пределах нормы.

Возникает у больных с дилатационной кардиомиопатией и аномалиями внутрижелудочковой проводимости. Круг риентри включает обе ножки пучка Гиса. При тахикардии импульс антероградно проводится по правой ножке пучка Гиса, а ретроградно – по левой.

ЭКГ характеристика.

Пароксизмы мономорфной желудочковой тахикардии с картиной полной блокады левой ножки пучка Гиса.

При синусовом ритме: картина частичной или полной блокады правой ножки пучка Гиса.

Читайте также:



Техника прыжка в длину с разбега

Тактические действия в защите

История Олимпийских игр

История развития права интеллектуальной собственности