Лимфатическая система легких

 Поток лимфы в легочной ткани идет вдоль бронхиального дерева и по ходу субплевральной ткани вдоль плоскости плевры к корню легкого, где расположены лимфатические узлы. Выделяют поверхностную и глубокую сети лимфатических сосудов легких. Поверхностная сеть располагается в висцеральной плевре, глубокая - по ходу бронхов вместе с венами в междольковых, межсубсегментарных, межсегментарных и междолевых прослойках. Поверхностная сеть состоит из капилляров и крупных сосудов, образующих в плевре петли овальной и прямоугольной формы. Глубокая сеть состоит из капилляров и крупных сосудов, снабженных клапанами. В стенках крупных бронхов лимфатические сосуды лежат в два этажа, анастомозируя друг с другом. Есть данные о том, что в альвеолах лимфатических сосудов нет [41], вместе с тем обнаружены мелкие капилляры в перибронхиальной и периваскулярной ткани, примыкающей к ацинусу. При ультраструктурном исследовании выявлено, что лимфатические сосуды (капилляры) ограничены эндотелиальными клетками, которые лежат на электронно-плотном светлом веществе с редкими коллагеновыми волокнами; базальная мембрана в лимфатических сосудах отсутствует. Эндотелиальные клетки фиксированы якорными филаментами [41].

 Имеется два основных механизма лимфообращения в интерстициальной среде: 1) свободная диффузия; 2) свободный поток жидкости по градиенту давления (гидростатического и осмотического). Поступление растворов в лимфатические сосуды происходит за счет гидравлического подпора со стороны кровеносных микрососудов, в которых гидравлическое давление выше, а также благодаря повышенному осмотическому давлению в корневых лимфатических сосудах. При нарушении функции лимфатической системы развиваются интерстициальный отек и сосудистая недостаточность, которая реализуется через гидроторакс.

ИННЕРВАЦИЯ ЛЕГКИХ

 Иннервация легких осуществляется симпатическими (из II - III шейных и I - V грудных узлов) и блуждающим нервами. За счет ветвей обоих нервов образуется два сплетения - переднее и заднее, которые связаны с аортальным сплетением. Переднее легочное сплетение формируется за счет ветвей блуждающего нерва, отходящих от него на участок между началом возвратного и перегибом блуждающего нерва через бронхи. Перегиб ветви n. recurrens проходит через левый главный бронх, и при сдавлении его могут возникнуть осиплость голоса, частичный парез левой голосовой складки. Эти ветви на передней поверхности бронха образуют сплетения. Симпатические нервы образуют переднее сплетение, отходя от II - III шейного и I грудного узлов, а заднее сплетение отходя от I - V грудных узлов. Они частично входят в состав сплетений, частично самостоятельно проникают в ткань легких. В состав заднего сплетения входит от 3 до 5 ветвей блуждающего нерва.

 На долю функции диафрагмы приходится почти 60% активного дыхания, она иннервируется n. phrenicus, pl. diaphragmaticus, иногда nn. vagi, n. phrenicus с правой стороны и связаны через pl. diaphragmaticus dextra с pl. solaris; слева такие связи встречаются редко. В pl. diaphragmaticus dextra обнаруживают от одного до четырех узлов. Париетальная плевра получает веточки от межреберных нервов, легочные нервные сплетения дают ветви к висцеральной плевре.

 Иннервация легких осуществляется по афферентному и эфферентному путям [57].

 Важное значение нервная система имеет для эпителия бронхов, подслизистого слоя, межальвеолярных перегородок и гладких мышц. Волокна для этих образований миелиновые. В то же время немиелинизированные Сволокна локализуются в терминальных респираторных единицах, бронхиолах и альвеолярных стенках. Существует множество предположений о функции Сволокон; предполагают, что они определяют состояние соединительной ткани в момент расширения (полнокровия) сосудов и интерстициального отека. Афферентные волокна принадлежат n. vagus.

 При трансмиссионной электронной микроскопии были обнаружены интраэпителиальные сенсорные аксоны. Эти аксоны менее 1 мкм в диаметре, содержат микротрубочки, гладкий эндоплазматический ретикулум [58]. Аксональный транспорт связан сенсорными узелками в подслизистом слое. Ультраструктурно волокна аксональных терминалей содержат множественные мембранные включения и митохондрии, что характеризует механорецепторы. Моторные пучки, которыми богаты легкие, осуществляют свою функцию через симпатическую и парасимпатическую нервную систему. Преганглионарные волокна ассоциированы с n. vagus. Постганглионарные симпатические волокна заканчиваются в дыхательных путях, гладкой мускулатуре сосудов и подслизистых железах.

 Постганглионарные парасимпатические волокна локализуются в наружной части гладких мышц и хрящевых пластинок. Также существуют моторные нервные окончания. Ультраструктурно они содержат множество мелких агранулярных везикул и немного митохондрий. Источник и функция их неизвестны; предполагают, что они реагируют на механические и химические воздействия. Другая эффекторная роль нервов в легких - транспорт ионов, которые стимулируются катехоламинами, ацетилхолином, нейропептидами [59 - 61].

 В железах подслизистого слоя трахеи имеются эфферентные окончания холинергических, адренергических, пептидергических аксонов. Ультраструктурно холинергические аксоны имеют мелкие агранулярные везикулы; адренергические - мелкие электронно-плотные везикулы, пептидергические - много больших электронно-плотных. Все эти окончания описаны вокруг трахеальных желез; различий в иннервации серозных и слизистых клеток не обнаружено. Секрецию этих клеток стимулируют мускариновые и адренергические нервы, пептидергические субстанции, а также VIP, который обладает возбуждающим или ингибиторным эффектом на секрецию желез.

7

ПЛЕВРА

 Плевра состоит из внутреннего и наружного листков. Внутренний листок покрывает легкие и называется висцеральной плеврой, наружный листок - париетальной (пристеночной, костальной) плеврой. Париетальной плеврой выстланы внутренняя поверхность грудной клетки, верхняя поверхность диафрагмы, боковая и задняя поверхность средостения. Между париетальной и висцеральной плеврой имеется замкнутая полость с небольшим объемом жидкости (около 20 мл). Поверхность листков плевры покрыта мезотелием, расположенным на базальной мембране и соединительнотканной волокнистой основе, состоящей из 3 - 4 слоев. Поверхность плевры гладкая и довольно прозрачная. Париетальная плевра занимает большую площадь по сравнению с висцеральной и образует три плевральных синуса [44]. Париетальная плевра делится на реберную, диафрагмальную и медиастинальную части. Самый большой синус располагается в месте перехода реберной плевры в диафрагмальную. При самом глубоком вдохе легкое не заполняет весь синус. Только при накоплении более 500 мл жидкости она может быть определена рентгенологически, при перкуссии или аускультации. Второй синус расположен при переходе реберной плевры в медиастинальную. Третий, самый меньший по размерам, расположен при переходе медиастинальной плевры в диафрагмальную.

 В плевре гистологически выделяют 4 слоя: мезотелий, тонкий субмезотелиальный коллагеновый слой, поверхностный эластический слой, глубокий фиброзноэластический (решетчатый) слой, который содержит кровеносные сосуды и нервы. Мезотелиальные клетки - вытянутой формы длиной от 17 до 42 мкм и высотой 4 - 7 мкм. При трансмиссионной электронной микроскопии клетки имеют микроворсинки диаметром 0,1 мкм и длиной 3 - 5 мкм. Цитоплазма мезотелиальной клетки содержит множество пиноцитозных пузырьков, митохондрий, прекератиновых филаментов (рис. 1-12) [19]. Соединяются эти клетки с помощью плотных межклеточных контактов, включая десмосомы. Под мезотелиальными клетками находятся прерывистая эластическая мембрана, коллагеновые волокна, кровеносные и лимфатические сосуды. Секреция и абсорбция плевральной жидкости происходят по закону Старлинга через стомы, расположенные в париетальной плевре, преимущественно в нижних отделах плевральной полости. Стомы открываются в плевральную полость и связаны с лимфатическими сосудами [19].

 path: pictures/01-12.png

 Рис. 1-12. Мезотелиальная клетка висцеральной плевры. Хорошо развитый эндоплазматический ретикулум, микроворсинки. ТЭМ. 9000 (по N.S. Wang, 1993 [19]).

 Аппарат вспомогательных дыхательных мышц состоит из межреберных, лестничных мышц и диафрагмы.

ДИАФРАГМА

 Диафрагма отделяет грудную полость от брюшной, имеет два купола (правый и левый), обращенных вверх и доходящих до уровня IV - V ребер. Основание диафрагмы прикрепляется к задней поверхности туловища на уровне IV ребра. В центре диафрагмы - седловидное вдавление - сердечная впадина, образующая с вершинами куполов диафрагмы сухожильный центр, который состоит из сухожилий и эластических волокон. Остальная часть диафрагмы состоит из мышц. Между сухожильными пучками медиальных ножек и позвоночником имеется аортальное отверстие, в котором расположены аорта, грудной лимфатический проток, аортальное сплетение. Между медиальными ножками расположено пищеводное отверстие. Контур диафрагмы в норме гладкий и непрерывный. При поверхностном дыхании купола диафрагмы опускаются на 1 - 2 см, при глубоком - на 2 - 4 см. При вдохе диафрагма сокращается и уплощается, при выдохе - расслабляется и поднимается вверх. С возрастом и при эмфиземе легких диафрагма уплощается, смещаясь вниз до уровня VIII ребра.

 Сложность строения легких обусловлена многообразием функции дыхания, обмена и нереспираторными свойствами органов дыхания.

9

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

 1.Hayek H: The human lung. (Krahl V.E. transl.) New York: Hafner, 1960.

 2.Polgar G., Weng I.R. The functional development of respiratory system // Amer. Rev. Resp.Dis. 1979. V. 120. P. 625-629.

 3.Вейбель Э.Р.Морфометрия легких человека.- М.:Медицина.,1970. 175с.

 4.Соболева А.Д. Воздухоносные пути и сосуды легких. В кн.: Легкое в норме /Ред. И.К. Есипова- Новосибирск. Наука, 1975. С.14-30.

 5.Романова Л.К. Воздухоносные пути. В кн.: Клеточная биология легких в норме и при патологии, рук. для врачей /Ред. В.В. Ерохин, А.К. Романова. М.:Медицина., 2000. С.95-113.

 6.Breeze R.G., Wheeldon E.B. The cells of pulmonary airways. Am. Rev. Respir. Dis. 1977.116:705-777.

 7.Хэм А., Кормак Д., Гистология том 4- М.: Мир,1983. С. 203-242.

 8.Бармина Г.В. Морфология первичного хронического бронхита: гистохимическое, электронно- микроскопическое и морфометрическое исследование слизистой оболочки бронхов. Дис.: канд.мед. наук- М. 1991,с.258.

 9.Романова Л.К. Респираторный отдел легких. В кн. Клеточная биология легких в норме и при патологии. Рук. для врачей (ред. В.В.Ерохин, Л.К.Романова)- М.Медицина-2000-с.113-181.

 10. Forrest J.D.,Lee R.M.K.W. The bronchial wall: integrated form and function-in: The lung: Scientific foundations (EDS: Crustal R.G.,West J.D. et al.-New York: Raveu Press.Ltd.,1991.-V.1-P.729-740.

 11. Романова Л.К. Органы дыхания. В кн.: Атлас сканирующей электронной микроскопии клеток, тканей и органов. (ред. О.В.Волкова,В.А.Шахлямов,А.А.Миронов.-М.Медицина-1987.-с.288-293

 12. Романова Л.К. Структурные основы системы дыхания-в кн.Физиология дыхания (ред. Бреслав И.С., Исаев Г.Г.-Спб: Наука,1994- С.7-29

 13. Ростовщиков А.С. Патоморфология слизистой оболочки носа в условиях высокогорья (Арх.Патол- 1983.Т10,N9-с 23-30.

 14. Stahlman M., Gray M.E., Ontogeny of noirendocrine cells in human fetal lung. I. an electronic microscopyc study, Lab investing.-1984- vol 51-p.449-463.

 15. Cutz E; neuroendocrine cells of the lung: An overview of morphologic characteristic and development. Exp Lung Res 3;185-208, 1982.

 16. Wharton J.,Polak J.M., Bloom S.R., et al; Substance P-like immunoreactive nerves in mammalian lung. Invest Cell Pathol 2; 3-10, 1979.

 17. Armstrong J.D., Gluck E.H., Crapo R.O., et al: lung tissue volume estimated by simultaneous radiographic and helium dilution methods. Thorax 37:676-679, 1982.

 18. Whimster W.F., Mac Farlane A.J. Normal lung weights in a white population //Am. Rev. Respir.Dis. 1974. V110. P. 478-483.

 19. Wang N.S. Anatomy in book Pulmonary pathology, second ed. (ed. D.H. Dail, S.P.Hammer) Springerverlag 1993- New-York-Budapest-Chapter2, p.21-44.

 20. Young C.D., Moore G.W., Hutchins G.M.: Connective tissue arrangement in respiratory airways // Anat. Rec. 198: 245-254, 1980

 21. Comroe J.H. jr: Physiology of respiration (2nd ed). Chicago: year book.1974.

 22. Staub N.C.: Pulmonary edema // Physiol Rev. 54:678-811, 1974.

 23. Glazier J.B., Hughes J.M.B., Maloney J.E., West J.B. Vertical gradient of alveolar size in lungs of dogs frozen inact. // J. Appl. Physiol. 23: 694-705, 1967.

 24. Crapo J.D. Morphometric characteristics of cells in the alveolar region of mammalian lungs // Am.Rev.Despir.Dis. 1983. 128. S42-S46.

 25. Shreider J.P., Raabe O.G. Structure of the human respiratory acinus // Am. J. Anat. 1981.162. 221-232.

 26. Hansen J.E., Ampaya E.P. Human air space shapes, sizes,areas and volumes // J. Appl. Physiol. 1975.38. 990-995.

 27. Топурия З,М.,Милованов А.П., Алексеевских Ю.Г.,Морфология аэрогематического барьера.-Тбилиси: Тбилисский гос. мед.инст.,1991.-142с.

 28.Crapo J.D.,Barry B.E., Gehr P et al. Cell numberand cell characteristics of the normal human lung // Amer. Rev. Respir. Dis.-1982-v.125-p.332-337.

 29. Williams M.C.: Alveolar type 1 cells:Molecular phenotype and development // Annu. Rev. Physiol. 65:669-695,2003

 30. Weaver T.E., Na Cl, Stahlman M.T. Biogenesis of lamellar bodies, lysosome related organelles involved in storage and secretion of pulmonary surfactant // Semin. Cell Dev. Biol. 13:263-270,2002

 31. De Vries ACJ, Schram A.W.,Tager J.M., et al. A specific acid alpha glucosidase in lammelar bodies of human lung // Biochem. Biophys. Res. Commun. 837:230-238, 1985.

 32. Panos R.J., Rubin J.S., Aaronson S.A., Mason R.J.: Keratinocyte growth factor and hapatocyte growth factor, scatter factor are heparin-binding growth factors for alveolar type 2 cells in fibroblast - conditioned medium // J. Clin. Invest. 92:969-977,1993.

 33. Morikawa O., Walker T.A.,Nielsen L.D.,et al. Effect of adenovector-mediated gene transfer of keratinocyte growth factor on the proliferation of alveolar type 2 cells in vitro and in vivo // Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 23:626-635, 2000.

 34. Leslie C.C., McCormic-Shannon K., Shannon J.M., et al. Heparin-binding EGF like factor is a mitogen for rat alveolar type 2 cells // Am. J. Respir. Cell. Mol. Biol. 16: 379-387, 1997.

 35.Foliguet B., Romanova L. Le pneumocyte de type 3 de l’alveole pulmonaire de Rat. Etude ultrastructurale en microscopie a balayage // Biologie cellulaire-1980- vol. 38- p.221-224.

 36.Серебряков И.С. Клеточный состав и секреторная активность легочного эпителия в норме и при изменении функционального состояния вегетативной нервной системы. Автореф.дисс....Канд. Биол. Наукю-М.,1984.

 37. Bhattacharya J., Staub N.C.: Direct measurement of microvascular pressuresin the isolated perfused dog lung // Science 210: 327-328, 1980.

 38. Weibel E.R.: Morphological basis of alveolar-capillary gas exchange. Physiol Rev 53: 419-495, 1973.

 39.Singhal S., Henderson R., Horsfield K., et al: Morphometry of the human pulmonary arterial tree. Circ Res. 33:190-197, 1973.

 40.Horsfield K., Gordon W.I.:Morphometry of pulmonary veins in man. Lung 159: 211-218, 1981.

 41.Ерохин В.В. Функциональная морфология легких. М.Медицина, 1987.-270с.

 42.Караганов Я.Л. Клеточная поверхность сосудистого эндотелия и ее роль в механизмах транскапиллярного обмена (Архив Пат.-1972- Т.62 N.1- с15-25.

 43. Шахламов В.А. Капилляры- М.Медицина.с 197-200.

 44. Караганов Я.Л. Образование и поток лимфы- в Кн. Микролимфология- М.Медицина, 1983- с.112-168.

 45. Фолков Б., Нил Э., Кровообращение.-М.Медицина, 1976-с. 83-110;304-318..

 46. Дворецкий Д.П. Малый круг кровообращения. Кровоснабжение легких. В кн. Физиология кровообращения: физиология кровеносной системы (Ред. Б.И. Ткаченко-Л.Наука, 1984 с 281-305;407-418.

 47.Monacci W.T., Merrill M.J., Oldfield E.H. Expression of vascular permeability. Factor. Vascular endothelial growth factor in normal rat tissue // Amer. J. Physiol. 1993. Vol/ 264, part 1-p.995-1002.

 48. Castellot J.J., Rosenberg R.D., Karnovsky M.J. Endothelium. Heparin and regulation of cell growth // Biology of endothelial cells. Ed E. Jaffe- Boston: Martinus. Nijhoff M.A.-1984-p. 118-128.

 49. Di Cerleto P.E., Gaidusek S.M., Schwartz S.M., Ross R. Biochemical properties of the endothelium derived growth factor: comparison to other growth factor // J. Cell Physiol-1983- vol. 114-p.339.

 50. Peach M.Y., Loeb A.L., Singer H. et al. Endothelial derived vascular relaxing factor // Hypertlusion-1985- vol. 7.-Suppl.-P1.91-100.

 51.Kadowitz P.J., Hyman A.Z. Analisis of responses to leukotriene D4 in the pulmonary vascular bed 2 // Circul.Res.-1984-vol.55-p 707-717.

 52. Rapoport R., Woldman S.A., Schwarts K. et al. Effects of arterial nutriuretic factor, odium nitroprusside and acetylcholine on cyclic GMP Levels and relaxation in rat aprts // Eur.J.Phatmacol-1985-vol.115- p.219-229.

 53. Albelda S.M., Buck C.A. Integrins and other cell molecules // FASEB J- 1990-vol. 4- p.2868-2880.

 54. Lum H., Malik A.B. Unvited review: regulation of vascular endothelial barrier function // Amer. J. Physiol.-1994- vol. 267- p.223-244.

 55. Loriant D.E., Patel K.P.Mc. Intyre et al. Coexpression of GMP-140 and PAF by endothelium stimylated by histamine or trombine //J. Cell. Biol.-1991 vol.115- p.223-234.

 56. Поликар А., Гали П., Бронхолегочный аппарат. Структуры и механизмы в норме и при патологии. Новосибирск: Наука, 1972.-264стр.

 57. Richardson J.B: Recent progress in pulmonary innervation // Arm. Rev. Respir. Diss. 128: s5-s8, 1983.

 58.Basbaum C.B:Innervation of the airway mucosa and submucosa // Semin Respir Med. 5: 308-313, 1984.

 59. Al -Bazzaz FJ, Cheng E: Effect of catecholamines on ion transport in dog tracheal epithelium // J. Appl. Physiol. 47:397-403, 1979.

 60. Marin M.G., Davis B., Nadel J.A; Effect of acetylcholine on Cl and Na fluxes across dog tracheal epithelium in vitro //Am. J. Physiol. 231;1546-1549, 1976.

 61. Nathanson I., Widdicombe J.H., Barnes P.J. Effect of vasoactive intestinal peptide on ion transport across the dog tracheal epithelium // J. Appl. Physiol. 55; 1844-1848, 1983.

 62.Kuhn III C. Normal anatomy and histology. In: Pathology of the lung. 2-nd. ed. Eds. W.M.Thurlbeck, A.M.Churg. Thieme Medical Publishers, New York. 1995.- PP.1-36.

 63.Kobzik L. The lung. In: Robbins pathologic basic of disease. 6-th ed. /Cotran R.S., Kumar B., Collins T.- W.B. Saunders Company. USA., 1999.- PP.697-755.

 64. Fraser, Pare. Diagnosis of diseases of the chest. Vol. 1. 2-тв ed. Philadelphia: W.B.Saunders, Co. 1977. PP. 24.

document:

 $pr:

 version: 01-2007.1

 codepage: windows-1251

 type: klinrek

 id: kli13235097

 : 01.2. ГЕНЕТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛЕГКИХ

 meta:

 author:

 fio[ru]: Г.Ю. Бабаджанова, Н.А. Дидковский

 codes:

 next:

 type: dklinrek

 code: I.I

 Наряду с заболеваниями, этиологически строго детерминированными наследственностью (генные и хромосомные) или факторами внешней среды (травмы, ожоги), есть большая и нозологически разнообразная группа заболеваний, развитие которых определяется взаимодействием определенных наследственных факторов (мутации или сочетания аллелей) и факторов среды. Эта группа называется заболеваниями с наследственной предрасположенностью.

 Заболевания с наследственной предрасположенностью возникают у лиц с соответствующим генотипом (сочетание «предрасполагающих» аллелей) при провоцирующем действии факторов среды. Именно к данной группе болезней и относятся заболевания бронхолегочной системы.

 Наследственная предрасположенность к болезни может иметь полигенную и моногенную основу. Моногенная наследственная предрасположенность определяется одним геном, т.е. связана с патологической мутацией данного гена, но для патологического проявления мутации требуется обязательное действие одного или нескольких факторов внешней среды, которые обычно точно идентифицируются и по отношению к данной болезни могут рассматриваться как специфические. Пример такого заболевания среди бронхолегочных - муковисцидоз (МВ).

 Полигенная наследственная предрасположенность определяется сочетанием аллелей нескольких генов. Свой патологический потенциал они проявляют вместе с комплексом нескольких факторов внешней среды. Это мультифакториальные заболевания (МФЗ). Соотносительная роль генетических и средовых факторов различна не только для даннoго заболевания, но и для каждого больного. Яркий пример мультифакториального заболевания среди бронхолегочных - бронхиальная астма (БА).

 Таким образом, заболевания респираторного тракта в своем большинстве вызваны целым рядом факторов. К ним относятся факторы внешней среды, генетические и случайные.

 type: dkli00010