Врожденные (генетические) нарушения в легких

 Легкие повреждаются первично при ряде генетических заболеваний или вторично - при нарушении функциональной активности клеток, дефектах соединительной ткани или вследствие инфекций [5, 46].

 Наиболее распространенными генетически обусловленными заболеваниями являются альфа₁антитрипсиновая недостаточность, муковисцидоз, первичная цилиарная дискинезия, семейный идиопатический фиброз, жировой протеиноз, недостаток сурфактанта (проявляющийся альвеолярным протеинозом), трахеобронхомегалия, синдром Вильямса - Кемпбелла с развитием бронхоэктазов (табл. 4-1).

 Врожденная патология легких включает в себя бронхогенные кисты, экстралобарную секвестрацию, кистозную аденоматоидную перестройку (рис. 4-39), легочную лимфангиоэктазию, полиальвеолярные доли, гипервоздушность отделов (табл. 4-2).

 Таблица 4-1. Генетически обусловленные заболевания с первичным поражением легких

Заболевание	Хромосома	Патогенез	Патология легких
α1Антитрипсиновая недостаточность	14q32.1/АД	Протеазноантипротеазный дисбаланс	Панацинарная эмфизема
Цилиарная дискинезия	Неизвестно/АР	Нарушение мукоцилиарного клиренса	Респираторные инфекции Бронхоэктазы
Муковисцидоз	7q31.2/АР	Нарушение транспорта хлора	Респираторные инфекции Бронхоэктазы
Семейный идиопатический фиброз	Неизвестно/АР	Неизвестно	Диффузный фиброз
Липопротеиноз (болезнь Урбаха–Вейта)	1q21/АР	Отложение липопротеина в верхних дыхательных путях вызывает утолщение слизистой и бронхиальной обструкции	Гиалинизированные или гранулярные отложения в подслизистой оболочке трахеи и бронхов
Дефицит сурфактанта	2p12p11.2	Нарушение функции сурфактанта	Альвеолярный протеиноз
Трахео­бронхомегалия (синдром Муниера–Куна)	Неизвестно/АР	Мешотчатые выпячивания между кольцами хряща вследствие атрофии эластических и гладких мышц приводят к нарушению мукоцилиарного клиренса	Повторные респираторные инфекции
Синдром желтых ногтей	Неизвестно/неизвестно	Гипоплазия или обструкция лимфатических протоков, повышенная проницаемость сосудов	Плевральный выпот Бронхоэктазы Повторные респираторные инфекции
Синдром Вильямса–Кемпбелла	Неизвестно/неизвестно	Дефицит хрящевого каркаса субсегментарных бронхов с коллапсом альвеол	Бронхоэктазы Повторные легочные инфекции

Таблица 4-2. Патология врожденной кистозной болезни легких

Заболевание	Патология
Бронхогенные кисты	Кисты с фиброзномышечными стенками, с наличием хряща, выстланные псевдостратифицированным цилиндрическим эпителием, заполненные жидкостью
Внелегочная секвестрация	Легочная паренхима вне плевральной полости, кровоснабжение обычно системное
Врожденная кистозная аденоматоидная перестройка легких
Тип I (65%)	Множественные кисты ≤10 см, выстланные псевдостратифицированным цилиндрическим эпителием, возможно наличие желез и хряща, скелетная мускулатура отсутствует
Тип II (25%)	Однообразные кисты ≤2,5 см, выстланные кубическим или цилиндрическим эпителием, отсутствие желез и хряща, гладкая мускулатура – в 5%
Тип III (10%)	Кисты ≤0,5 см, высланные кубическим эпителием, отсутствие хряща, желез, гладких мышц
Врожденная долевая гипервоздушность	Гипервоздушность дистальных отделов
Полиальвеолярная доля	Увеличение числа неизмененных альвеол с увеличением объема доли
Лимфангиоэктазия легких	Расширение септиальных и субплевральных лимфатических протоков

 

 path: pictures/0439.png

 Рис. 4-39. Три типа врожденной кистозной аденоматоидной перестройки легких (по Stocker T.J., [46]).

 type: dkli00064

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

 Патология трахеи, бронхов и респираторной ткани связана с действием множества факторов. При патологии органов дыхания в процесс в большей или меньшей степени вовлекаются различные отделы легких, содержащих огромное число специализированных клеток. Патологические изменения, происходящие в этом уникальном органе, могут развиваться на клеточном, тканевом и органном уровнях. Патологоанатомическая диагностика заболеваний легких основывается на макро- и микроскопическом исследовании, с использованием методов световой, электронной, флюоресцентной микроскопии, с привлечением современных методов иммуногистохимии. Однако следует помнить, что зачастую для правильного установления диагноза наряду с патологическими методами следует учитывать клинические данные, результаты функциональных, рентгенологических и лабораторных методов исследования.

9

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

 1.Lawen A: Apoptosis-an introduction. Bioessays 25:888-896, 2003.

 2.Wyllie AH: Apoptosis: An overview. Br Med Bull 53:451-465, 1997.

 3.Kanduc D, Mittelman A, Serpico R, et al: Cell death: Apoptosis versus necrosis (review). Int J Oncol 21:165-170, 2002.

 4.Давыдовский И.В. Общая патология человека.- М., Медгиз. 1961. С.125-143, 301-358. (503 с.)

 5.Nishimura S. L., Finkbeiner W.E. General Features of Respiratory Pathology. In: Murray & Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine. 4th Edition.

 6.Thurlbeck W.M. Pathology of Lung. Second Edit. (Edited by W.M. Thurlbeck, A.M. Chung).- 1995. Thieme MedicalPublishes. Inc. New York, Georg Thieme Verlag, Stuttgart.- New York. - 1178 p.

 7.Dail D.H., Hammer S.P. Pulmonary pathology./ Second Edition.- New York. Budapest.: Springer. Verlag.- 1993.- P.110-114, 1640 p.

 8.Wright JL: Diseases of the small airways. Lung 179:375-396, 2001.

 9.Auerbach O, Stout AP, Hammond EC, et al: Changes in bronchial epithelium in relation to cigarette smoking and in relation to lung cancer. N Engl J Med 265:253-267, 1961.

 10. Leske V, Lazor R, Coetmeur D, et al: Tracheobronchopathia osteochondroplastica: A study of 41 patients. Medicine (Baltimore) 80:378-390, 2001.

 11. Черняев А.Л, Белевский А.С., Самсонова М.В. Остеохондропластическая трахеобронхопатия // Пульмонология.- 1994.- N2.- С.79-81.

 12. Katzenstein A.-L. Katzenstein and Askin’s Surgical Pathology of Non-neoplastic Lung Diseases.- 3rd ed. W.B.Saunders Company., 1997.- 477 p.

 13. Valdes-Dapena MA, Nissim JE, Arey JB, et al: Yellow pulmonary hyaline membranes. J Pediatr 89:128-130, 1976.

 14. Kunze WP: Senile pulmonary amyloidosis. Pathol Res Pract 164:413-422, 1979.

 15. Черняев А.Л., Самсонова М.В. Патологическая анатомия заболеваний легких. Атлас. М., Атмосфера. 2004. 112 с. Чучалин А.Г. Синдром острого повреждения легких // Пульмонология. 2007. 1. C.5-11.

 17. Colby TV: Bronchiolitis: Pathological considerations. Am J Clin Pathol 109:101-109, 1998.

 18.Demedts M, Costabel U: ATS/ERS international multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Eur Respir J 19:794-796, 2002.

 19. Selman M, King TE, Pardo A, et al: Idiopathic pulmonary fibrosis: Prevailing and evolving hypotheses about its pathogenesis and implications for therapy. Ann Intern Med 134:136-151, 2001.

 20.Ерохин В.В., Гедымин Л.Е., Лепеха Л.Н., Двораковская И.В. Интерстициальные болезни легких. В кн: Клеточная биология легких в норме и при патологии / Под. Ред. В.В.Ерохина, Л.К.Романовой. М., Медицина. 2000. С.393-397.

 21.Thurlbeck WM, Wright JL: Chronic Airflow Obstruction. Hamilton, Ontario: BC Decker, 1999.

 22.Есипова И.К. Легкое в патологии.- Новосибирск, наука, сиб.отд., 1975, 310 с.

 23.Lumsden A.B., McLean A., Lamb D. Goblet and Clara cells of human distal airways. Evidence for smoking induced changes in their number.// Thorax.- 1984.- Vol.39.- P.844-849.

 24.Dalen JE, Haffajee CI, Alpert JS, et al: Pulmonary embolism, pulmonary hemorrhage and pulmonary infarction. N Engl J Med 296:1431-1435, 1977.

 25.Sabatine MS, Oelberg DA, Mark EJ, et al: Pulmonary cholesterol crystal embolization. Chest 112:1687-1692, 1997.

 26.Coombs RRA, Gell PGH: Classification of allergic reactions responsible for clinical hypersensitivity and disease. In Gell PGH, Coombs RRA, Lachmann PJ (eds): Clinical Aspects of Immunology (3rd ed). Oxford: Blackwell Scientific, 1975, pp 761-781.

 27.Johannsson SGO: Raised levels of a new immunoglobulin class (IgND) in asthma. Lancet 2:951-953, 1967.

 28.Wild LG, Lopez M: Occupational asthma caused by high-molecular-weight substances. Immunol Allergy Clin North Am 23:235-250, 2003.

 29.Koffler D, Sandson J, Carr R, et al: Immunologic studies concerning the pulmonary lesions in Goodpasture's syndrome. Am J Pathol 54:293-305, 1969.

 30.Daniele RP: The lungs: Response to immune injury. In Daniele RP (ed): Immunology and Immunologic Diseases of the Lung. Boston: Blackwell Scientific, 1988, pp 187-191.

 31.Randhawa P, Yousem SA: The pathology of lung transplantation. Pathol Annu 27:247-279, 1992.

 32.Yousem SA: The histological spectrum of pulmonary graft-versus-host disease in bone marrow transplant recipients. Hum Pathol 26:668-675, 1995.

 33.Струков А.И., Соловьева И.Р. Морфология туберкулеза в современных условиях. М., Медицина. 1963. 256 с.

 34.Sochor FM, Mallory GK: Lung lesions in patients dying of burns. Arch Pathol Lab Med 75:303-308, 1963.

 35.Uttley KFM: Death from cold. N Z Med J 47:427-434, 1961.

 36.Авцын А.П., Жаворонков А.А., Марачев А.Г., Милованов А.П. Патология человека на Севере. М., Медицина. 1985. 415 с.

 37.Hultgren HN: High-altitude pulmonary edema: Current concepts. Annu Rev Med 47:267-284, 1996.

 38.Исхаки Ю.Б., Жаворонков А.А., Ростовщиков А.С. Дыхательные пути и высокогорье. Душанбе, «Ирфон». 1989. 128 с.

 39.Миррахимов М.М. Человек и горы. /Серия "Медицина". - М.: Знание, 1978, 2, с. 40-60.

 40.Churg A, Green FHY (eds): Pathology of Occupational Lung Disease (2nd ed). Baltimore: Williams & Wilkins, 1998. Erasmus J, Erasmus J, McAdams HP, Rossi SE: Drug-induced lung injury. Semin Roentgenol 37:72-81, 2002.

 41.Rossi SE: Erasmus J, McAdams HP, Drug-induced lung injury. Semin Roentgenol 37:72-81, 2002.

 42.Власов П.А., Квачева Ю.В. Патология легких при остром радиационном поражении. В кн: Патология органов дыхания у ликвидаторов аварии на Чернобыльской АЭС. /Под ред А.Г.Чучалина, А.Л.Черняева, С.Вуазена. М., Грант. 1998. С.65-75.

 43.King T.E.Y. Bronchiolitis obliteralis // Lung.- 1989.- Vol.167.- P.69-93.

 44.Popper H.H. Bronchiolitis, an update // Virchows Arch.- 2000, v.437.- P.471-481.

 45.Brambilla E, Travis WD, Colby TV, et al: The new World Health Organization classification of lung tumours. Eur Respir J 18:1059-1068, 2001.

 46.Stocker JT: Congenital and developmental diseases. In Dail DH, Hammar SP (eds): Pulmonary Pathology (2nd ed). New York: Springer-Verlag, 1994, pp 155-190.

document:

 $pr:

 version: 01-2007.1

 codepage: windows-1251

 type: klinrek

 id: kli30510558

 : 04.2. СИСТЕМА СУРФАКТАНТА В НОРМЕ И ПРИ ПАТОЛОГИИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

 meta:

 author:

 fio[ru]: Л.Н. Лепеха

 codes:

 next:

 type: dklinrek

 code: I.IV

 Современное представление о системе легочного сурфактанта (ЛС) сложилось благодаря определенным успехам, достигнутым в области физиологии, биохимии и морфологии органов дыхания [1, 2, 4, 6, 17, 30]. К настоящему времени накоплен большой фактический материал, свидетельствующий о выраженной чувствительности различных ее компонентов к неблагоприятным факторам внешней и внутренней среды, прямом или косвенном участии в патогенезе ряда заболеваний и пневмопатий [2, 29, 34]. Своевременное выявление и коррекция нарушений системы ЛС - новое направление современной медицины, тесно связанное с прогрессом фундаментальной науки.

 type: dkli00065