Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена 


Мы поможем в написании ваших работ!



ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена



Нарушения содержания гликогена проявляются в уменьшении или увеличении количества его в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется. Эти нарушения наиболее ярко выражены при сахарном диабете и при наследственных углеводных дистрофиях – гликогенозах.

При сахарном диабете, развитие которого связывают с патологией β-клеток островков поджелудочной железы, происходит недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержания в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (глюкозурия). Тканевые запасы гликогена резко уменьша­ются. Это в первую очередь касается печени, в которой нарушается синтез гликогена, что ведет к инфильтрации ее жирами – развивается жировая дистрофия печени; при этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена, они становятся светлыми. С глюкозурией связана гликогенная инфильтрация эпителия канальцев почек, главным образом узкого и дистального сегментов. Эпителий становится высоким, со светлой пенистой цитоплазмой; зерна гликогена видны и в просвете канальцев. При диабете страдают не только почечные канальцы, но и клубочки, их ка­пиллярные петли, базальная мембрана которых становится значительно более проницаемой для сахаров и белков плазмы. Возникает одно из проявлений диабетической микроангиопатии - интеркапиллярный гломерулосклероз.

Наследственные углеводные дистрофии, в основе которых лежат нарушения обмена гликогена, называются гликогенозами. Гликогенозы обусловлены отсутствием или недостаточностью фермента, участвующего в расщеплении депонированного гликогена, и относятся к болезням накопления. В настоящее время хорошо изучены 6 типов гликогенозов. Это болезни Гирке (I тип), Помпе (II тип), Мак-Ардля (V тип) и Герса (VI тип), при которых структура накапливаемого в тканях гликогена не нарушена, и болезни Форбса–Кори (III тип) и Андерсена (V тип), при которых она резко изменена.

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов. В связи с этим при нарушении обмена гликопротеидов говорят о слизистой дистрофии.

Мно­гие секретирующие клетки погибают и десквамируются, выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет к развитию кист. Слизь может зарывать просветы бронхов, след­ствием чего является возникновение ателектазов и очагов пневмонии. Иногда в железистых структурах накапливается не истинная слизь, а слизеподобные вещества (псевдомуцины). Эти вещества могут уплотняться и принимать характер коллоида. Тогда говорят о коллоидной дистрофии, которая наблюдается, например, при коллоидном зобе.

Причиной слизистой дистрофии чаще всего является катаральное воспаление. Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания, называемого муковисцидозом, для которого характерно изменение ка­чества слизи, выделяемой эпителием слизистых желез: слизь становится густой и вязкой, она плохо выводится, что обусловливает развитие ретенционных кист и склероза. Поражаются экзокринный аппа­рат поджелудочной железы, железы бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого тракта, желчных путей, потовые и слезные железы. Исход: в одних случаях регенерация эпителия приводит к полному восстановлению слизистой оболочки, в других – она атрофируется, подвергается склерозу.

 

 

Сосудисто-стромальные (мезенхимальные) дистрофии. Общая характеристика, виды. Морфологическая характеристика мукоидного, фибриноидного набухания, гиалиноза. Исходы.

Сосудисто-стромальные дистрофии – нарушения метаболизма в строме органов, в том числе в стенках сосудов.

Различают белковые, жировые и углеводные сосудисто-стромальные дистрофии.



Поделиться:


Последнее изменение этой страницы: 2017-02-10; просмотров: 145; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы!

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.88.60.5 (0.249 с.)