Анемії з порушенням кровотворення.

Види:

1. Дефіцитні -залізо та вітамінодефіцитні.

2. Гіпопластичні та апластичні - внаслідок прямого ураження кісткового мозку.

3. Дизрегуляторні - пригнічення еритропоезу у хворих на гіпотиреоз.

Залізодефіцитні анемії.

— Складає 80% всіх анемій. Вона гіпохромна.

Причини: кровотечі, порушення всмоктування заліза в кишечнику (хронічні ентерити). Наслідки: пригнічення синтезу гемоглобіну, порушення кисеньтранспортної функції еритроцитів. Пригнічується тканинне дихання й утворення енергії.

Картина крові: мало еритроцитів, є анізоцити, пойкілоцити.

В- 12 -дефіцитна та фоліеводефіцитна анемія (анемія Адисона -Бірмера, перніціозна).

Причина: хвороби шлунка та тонкої кишки.

Патогенез: порушення синтезу фактора Касла. Фактор синтезується у шлунку і впливає на всмоктування вітаміну В12. Він разом з вітаміном утворюється в антианемічний комплекс, який впливає на еритропоез у кістковому мозку.

Морфогенез: виникає мегалобастичний тип кровотворення. Сповільнюється дозрівання еритроцитів.

Картина крові:

1. Мегалобласти - великі клітини з ядрами.

2. Мегалоцити - великі клітини без ядер.

3. Анізоцити, пойкілоцити, еритроцити з патологічними включеннями.

4. Полісегментовані нейтрофіли.

5. Лейкопенія, тромбоцитпенія

Зміни в органах:

— Ураження травного каналу: атрофія та запалення слизових ("полирований язик").

— Дегенерація рогів спинного мозку (парестезія: оніміння, повзання мурашок).

— Загальний гемосидероз - із-за гемолізу мегалобластів.

— Жирова дистрофія органів на основі гіпоксії.

Лейкоцитоз

Лейкоцитоз - збільшення кількості лейкоцитів в одиниці об'єму крові.

— Види:

1. Абсолютний — пов'язаний з підвищеною функцією кісткового мозку.

2. Відносний - з перерозподілом лейкоцитів (при запаленні, шоку).

3. Фізіологічний - під час інтенсивної роботи, перетравлювання їжі у вагітних.

— Види по збільшенню виду лейкоцитів:

1. Нейтрофільоз - при гнійному запаленні, розпаду пухлих, інфаркти міокарда.

2. Еозинофілія при алергіях, інфекційне - алергічних хворобах, при глистяних і паразитарних інвазіях.

3. Базофілія - при хронічних лейкозах, гемофілії, гіпотериозі.

4. Лімфоцитоз - при хронічих інфекціях, вірусних інфекціях, тиреотоксикозі.

5. Моноцитоз - при вірусних хворобах (краснусі, інфекційному мононуклеазі), протозойних хворобах (малярії).

Лейкопенія

Лейкопенія - зниження кількості лейкоцитів.

Види:

1. Абсолютна - під час пригнічення лейкопоезу у кістковому мозку (радіація, пухлини), при надмірному руйнуванні лейкоцитів у крові або вогнищі запалення.

2. Відносна - внаслідок перерозподілу лейкоцитів.

· Нейтропенія - при ураженні радіацією, токсинами, тяжкими інфекціями, медикаментами, при гіповітамінозі В12.

· Еозинопенія - при лікуванні глюкокортикоідами.

· Лімфоцитпенія - спадкові стани, променева хвороба, туберкульоз.

· Моноцитопенія - при сепсії, променевої хвороби.

Агранулоцитоз та алейкія

— Агранулоцитоз - одночасне зменшення зернистих форм лейкоцитів.

— Алейкія - пригнічення всіх ростків лейкопоезу.

— Панцитопенія - поєднання алейкії, анемії, тромбоцитпенії

Пухлини крові.

— Види:

1. Системні - уражена вся кровотворна система (лейкози).

2. Регіонарні - уражена частина кровотворної системи (лімфоми).

Лейкоз (лейкемія).

Лейкоз - це пухлина, що виникає у кровотворних клітинах, первинко пошкоджує кістковий мозок. Субстрат захворювання - клітини кісткового мозку. Характерні ранні гематогенні метастази в інші органи, що придає системний характер.Причини: ретровіруси, хімічні агенти, іонізуючі промені.

Патогенез: клітинами - мішенями є стовбурові клітини кісткового мозку. Утворюється автономний лейкозний клон, клітини якого мають селективну перевагу над усіма іншими клітинами. Лейкозний клон здатен проліферировать і витіснять нормальні клітини. Йде пригнічення нормального гемопоезу.

Види:

1. Гострі — коли уражені клітини 1-4 класів гемопоезу. Властині клітини заповняють кістковий мозок, а згодом проникають в кров.

2. Хронічні - коли клітини кісткового мозку розростаються в великій кількості, але дозрівання відбувається нормально.

— Види за ураженнями ростка крові: мієлобластні та лімфобластні.

Клінічні ознаки: анемія, тромбоцитпенія, геморагічний синдром, пригнічення імунітету. В органах лейкемічні інфільтрати, некрози, інфаркти жирові дистрофії. Селезінка та печінка збільшені у розмірі.

Картина крові:

— Гострі лейкози — молоді клітини 2, 3, 4 класів, мало дозрілих форм. Відсутність перехідних форм (лейкемічний провал).

— Хронічні лейкози - наявні всі класи: молоді (одиниці), перехідні (багато), дозрілі (переважають нейтрофіли).Прогресуванням хвороби лейкоцитарна формула зсувається вліво - зростає відсоток бластних форм, настає бластний кріз (людина гине). Смерть настає або від крововиливу, або від приєднання інфекції.

Геморагічний діатез.

— Схильність до повторних кровотеч, які виникають самовільно або внаслідок дрібних травм.

Вили:

1. Тромбоцитопенія - зменшення клітин до 10 * 109/л. Виникає при ураженні кісткового мозку, при гіповітамінозі В12, гіпотиреозі.

2. Тромбоцитпатія - виникає при функціональній неповноцінності тромбоцитів. Причини: спадкові та набуті.

3. Вазопатія - ураження судинності стінки при алергіях, променевої хвороби, спадкових хворобах.

Ревматичні хвороби

— Ревматичні хвороби (дифузні колагенові хвороби) - це група нозологічних одиниць, для якої характерна генералізоване пошкодження сполучної тканини (колагенових волокон). До них відносять такі хвороби, як ревматизм, ревматоідний артрит, системний червоний вовчак, склеродермія, вузликовий періартеріт, склеродермія.

Група ревматичних хвороб постійно розширюється за рахунок включення до неї нових нозологічних форм. Зокрема, сюди включено хворобу Бехтерева (ушкодження суглобово - зв'язкового апарату хребта), дерматоміозит (системне ураження поперечносмугастої та непосмугованої мускулатури).

Ревматизм

— Ревматизм — хронічне захворювання з переважним ураженням серця і судин. Перебіг його хвилеподібний: періоди загострення змінюються періодами згасання (ремісіями). Етіологія пов'язана із β - гемолітичним стрептококом групи А. Стрептококи на місці інвазії викликають запалення мигдаликів (ангіна). Токсини і продукти клітинного розпаду є саме тими антигенами, на які виробляються антитіла. Повторне загострення ангіни - розв'язуючий фактор у розвитку хвороби. У крові хворих з'являється широкий спектр антитіл та імунних комплексів, тобто створюються умови для формування аутоімунних процесів.

Патогенез.

1. Мукоїдне набухання - це зворотна стадія патологічного процесу, яка
характеризується посиленою метахроматичною реакцією на
глюкозамінглікани і гідротацією основної речовини.

2. Фібриноїдне набухання і некроз - це незворотня стадія, яка
характеризується гомогенізацією колагенових волокон І просяканням
їх фібрином.

3. Утворення гранульоми Ашоф-Талалаєва- клітинна запальна реакція
у вигляді вузликів. Гранульома проходить три стадії розвитку за 4 - 6
місяців: альтеративне - ексудативну, проліферативну, склеротичну. У центрі гранульоми - фібриноїдний некроз з комплексами антиген -антитіло. Таку гранульому звуть "квітуча", вона свідчить про наявність гострого процесу. Потім фібриноідні маси зменшуються, з'являються фібробласти (в'януча гранульома) - йде згасання процесу.

4. Склероз - фібриноїдний некроз заміщується фібробластами та колагеновими волокнами.

На місці гранульоми утворюється рубець - це свідчить про ремісію хвороби.

Ревматизм буває кількох клініко - морфологічних форм:

— Ураження серця. Ревмакардит.

— Ревматичний поліартрит - опуклість великих суглобів, летучість запалення, перехід процесу з одного суглоба на інший, відновлення функцій суглоба під час ремісії.

— Мала хорея (мозкова форма ревматизму) - у головному мозку васкуліти, дистрофія нейронів, крововиливи. Ця форма найчастіше зустрічається у дітей.

Види ендокардиту:

— Ураження серця при ревматизмі. Частіше розвивається ендокардит, міокард, рідше - перикардит. При ендокардиті частіше уражується мітральний і аортальний клапани.

 

1. Дифузний (мукоїдний набряк клапанів).

2. Бородавчастий (фібриноїдний некроз, тромботичні маси на клапанах у вигляді бородавок).

3. Фібропластичний — наслідок попередніх форм, коли клапани потовшені, рубцево змінені (набута вада серця).

4. Поворотно - бородавчастий (з'являються фібриноїдні зміни, це атака ревматизму).

 

При міокарді з'являються гранульоми Ашофа - Талаєва, набряк, інфільтрація м'яза лейкоцитам, міокардит завершується кардіосклерозом. Перикардит має характер ексудативного запалення, часто завершується утворенням злук, або облітерацією серцевої сумки і звапненням (панцирне серце).

Ревмокардит

— Ревмокардит - це поєднання ендокардиту та міокардиту.

— Ревматичний панкардит— це поєднання ендокардиту, міокардиту, перикардиту

Ускладнення ревматизму:

— вади серця, тромбоемболії (при бородавчастому ендокардиті), інфаркти внутрішніх органів, розм'якшення головного мозку, гангрени кінцівок, облітерація порожнин. Найчастіша причина смерті - декомпенсована вада серця, тромбоемболічні ускладнення.

Розлади судинного тонусу.

Рівень кров'яного тиску в здорових людей - дуже стабільна величина, хоч у житті кожної людини складаються умови, які сприяють його зрушенню.

Регуляторні системи тиску - це системи контролю та гемодинамічні системи (серцевий викид, периферичний опір). У здорової людини якщо серцевий викид збільшується, то периферичний опір зменшується і навпаки. Таким чином підтримується тиск у фізіологічних межах - 100 - 139 мм рт. ст. на 60 - 89 мм рт. ст. До систем контролю відносять барорецептори дуги аорти і синокаротидної зони, ренін, ангіотензин II, альдостерон.

Види порушень тиску:

— Межова (погранична) гіпертензія - підвищення тиску до 140 - 159 на 90 - 94 мм рт. ст.

— Стабільна гіпертензія - тиск досягає 160-95 мм рт. ст. та вище.

— Гіпотензія - тиск опускається до 90 — 59 мм рт. ст. та нижче. Гіпотензія може бути конституційною особливістю або патологічною формою (нейроциркуляторна дистонія, хвороби серця, печінки, крові, ендокринних залоз).

Артеріальна гіпертензія.

Артеріальні гіпертензії- це стійке та тривале підвищення артеріального тиску. Поділяється на дві групи: первинні (гіпертонічна хвороба) та вторинні (симптоми багатьох захворювань, найчастіше це нирок та ендокринних залоз).

Гіпертонічна хвороба.

Патогенез хвороби: у людини, спадково схильної до хвороби, гіпертонія виникає при вживанні високосольової дієти, при емоційних та інших стресах. Тривалий спазм артеріол підключає нирковий фактор, який стабілізує хворобу. У відповідь на ішемію юкстагломерулярного комплексу нирок збільшується синтез протеолітичного ферменту реніну, який сприяє синтезу речовини -ангіотензину (наймогутніший пресор судин). Ангіотензин стимулює викидання норадреналіну і катехоламінів, синтез альдостерону надниркових залоз. Все це і стабілізує гіпертензію. Ключовий механізм патогенезу - підвищення периферичного судинного опору під дією етіологічних факторів.

Стадії розвитку хвороби:

1. Доклінічна (транзиторна) - періодичне підвищення артеріального тиску, морфологічні (плазморагія) зміни стінки артеріол мають зворотній характер.

2. Стадії поширення змін артерій (органічна) - постійне підвищення артеріального тиску. У стінці судин - плазморагія (просякання плазмою), гіаліноз, атеросклероз. У серці - гіпертрофія лівого шлуночка.

3. Стадії вторинних змін у органах - характеризується атрофічними та склеротичними змінами у внутрішніх органах.

Для злоякісного перебігу хвороби властиві кризи. Гіпертонічний криз -це різке підвищення артеріального тиску, яке виникає внаслідок спазму артеріол. Морфогенез кризу - плазморагія, фібриноїдний некроз стінок артеріол, тромбоз, в органах розвиваються інфаркти і крововиливи.

Клініко - морфологічні форми (за переважанням ураження судин певного басейну):

1. Ниркова форма - буває гострою за перебігом (інфаркти та некрози нирок), та хронічною (атрофія та склероз нирок). Нирки при хронічному прояві звуться первинко стуляні: щільні, дрібнозерниста поверхня, корковий шар тонкий, зменшені.

2. Мозкова форма - порушення мозкового кровообігу, які виникають при спазмах, тромбозах і тромбоемболіях судин мозку. Види мозкових порушень: транзиторна ішемія (дистрофія нейронів, дрібні крововиливи, гліальні рубчики, гемосидероз), геморагічний інсульт -крововилив в мозок по типу гематоми або геморагічного просякання. Ішемічний інсульт (інфаркт головного мозку) переважно на грунті тромбозу артерій. На місці інсульту виникає кіста.

3. Серцева форма - складає основу ішемічної хвороби серця.

Атеросклероз.

— Атеросклероз - це хронічне захворювання артерій еластичного і еластично-м'язового типів, яке пов'язане з порушенням жиро-білкового обміну. За розповсюдженістю хвороба посідає перше місце в серцево-судинній патології.

Фактори ризику:

Cприяють підвищенню рівня атерогенних ліпопоротеїдів у крові й проникненню їх у судинну стінку:

· гіперліпопротеідемія (спадкового та набутого характеру),

· артеріальна гіпертензія - при гіпертензії зростає вірогідність
пошкодження ендотелію судин і її потовщення, ліпопротеіди легше
проникають у стінку,

· паління,

· цукровий діабет,

· емоційний стрес,

· ожиріння,

· гіпокінезія.

Патогенез атеросклерозу:

Патогенетична суть атеросклерозу полягає у вогнищевому відкладенні в інтимі артерій атерогенних ліпопротеідів. Ліпопротеіди складаються з білків, тригліцеридів, фосфоліпідів, холестерину. Атерогенні ліпопротеіди містять великий запас холестерину.

Стадії:

1. Доліпідна -у субендотеліальний простір починають проникати плазмові ліпопротеіди.

2. Ліпоїдоз(стадія ліпідніх плям) - біля вогнищ холестерино- білкових безструктурних має розташовані макрофаги. Ліпідні плями не перешкоджають кровотоку.

3. Ліпосклероз (стадія фіброзних бляшок) - біля плям розростається сполучна тканина, яка оточує ліпідне вогнище у вигляді капсули. Підвищується над поверхнею інтими, вона створює перешкоду для кровотоку.

4. Атероматоз - у центрі бляшки йдуть процеси розпаду з утворенням некротичних мас – атероматозний детрит (нагадує вміст ретенційноі сальної залози – атероми). Покришка атероматозної бляшки гіалінізована, а основа бляшки проростає до м'язового шару.

5. Виразкування бляшок - також досить часте явище. Виразка має підриті нерівні краї, дно її утворено м'язовим шаром або адвентицією. Виразки часто покриті тромбами. Якщо атероматозні маси потрапляють у кров'яне русло, вони стають причиною емболії мозку та інших органів.

6. Атерокальционоз (звапнення) - солі вапна відкладаються в атероматозні маси, фіброзну тканину. Бляшки набувають кам'янистої консистенції, стають крихкими. Перебіг атеросклерозу хвилеподібний – при прогресуванні хвороби йде ліпоїдоз інтими судин, при затуханні - склероз і вапнування.

Клініко-морфологічні форми атеросклерозу:

1. Атеросклероз аорти. Більш уражена дуга та черевна аорта. При
ускладненні бляшок утворюються пристінкові тромби.
Відриваючись тромби стають емболами і призводять до інфарктів
органів (селезінки, нирок). Виразкування бляшок аорти
призводить до утворення аневризми (міхуроподібного впинання
стінки), аневризми заповнені кров'ю та тромбами. Розрив
аневризми призводить до масивної крововтрати і смерті.

2. Атеросклероз артерій головного мозку - частіше виникає у
людей похилого віку. Прояви: геморагічні і ішемічні інсульти,
транзиторна ішемія (атрофія мозку, недоумкуватість, кісти).

3. Атеросклероз нижніх кінцівок. Прояви: суха гангрена, атрофія
м'язів, переміжна кульгавість.

4. Атеросклероз артерій нирок.

5. Атеросклероз вінцевих артерій серця -складає основу ішемічної
хвороби серця.

6. Атеросклероз артерій кишечника.