Изменение кожи (стероидная дерматопатия)

Атрофия кожи обусловлена нарушением синтеза белков и коллагена. Кожа истончена, сухая. Вследствие просвечивания капилляров через дерму наблюдается выраженный сосудистый рисунок на груди, конечностях, багрово-цианотичный оттенок кожи груди, спины, лица. Часто акроцианоз.

Стрии (полосы растяжения) наблюдаются у 80% больных, обусловлены быстрым отложением жира. Стрии широкие, красно-фиолетовые, локализованы на груди, животе, внутренней поверхности плеч, бедер, в области грудных желез. Стрии могут достигать длины 8-10 см и ширины 2-3 см. Окраска их меняется в различные фазы заболевания: при обратном развитии признаков болезни они становятся белесоватыми.

 

Гиперпигментация кожи в местах трения наблюдается у 10% больных. Симптом обусловлен повышением уровня меланотропного гормона. Гипертрихоз, гирсутизм обусловлен повышением синтеза андрогенов в надпочечниках. У женщин развивается облысение по мужскому типу. Нередки гнойничковые высыпания на лице, груди, спине.

Электролитно-стероидная кардиопатия

Метаболические и электролитные сдвиги, преобладание в сердечной мышце процессов распада белка и гипокалиемия способствуют у больных быстрому развитию недостаточности кровообращения. Развивающаяся электролитно-стероидная кардиопатия ведет к структурным поражениям миокарда и нарушению сократительной способности сердечной мышцы. Явления атеросклероза у больных сравнительно мало выражены. Кардиопатия проявляется тахикардией, аритмиями. Быстро развивается недостаточность кровообращения - присоединеняются одышка, отеки, увеличение печени.

Стероидная миопатия

Вызвана нарушением белкового обмена, дистрофическими изменениями мышц, уменьшением их массы и выраженными электролитными сдвигами – снижением концентрации внутриклеточного калия (так называемая стероидная миопатия). Наблюдается выраженная мышечная слабость, возможна атрофия мышц, особенно конечностей.

Остеопороз

Наблюдается у 80% больных. Поздний симптом, выраженность остеопороза зависит от тяжести заболевания. Остеопороз проявляется осальгиями, спонтанными компрессионными переломами грудных и поясничных позвонков, ребер, грудины, костей черепа. Компрессионные переломы позвонков могут возникать даже при незначительной физической нагрузке или травме, и нередко без видимых причин.

При возникновении болезни Иценко-Кушинга в детском возрасте наблюдается отставание в росте, торможение развития эпифизарных хрящей.

Остеопороз обусловлен нарушением структуры белковой матрицы, снижением образования коллагена, мукокополисахаридов. Активность тиреокальцитонина (физиологического антагониста паратгормона) повышается компенсаторно в ответ на резорбцию костной ткани. Возможно, первичным дефектом является нарушение реабсорбции фосфора почками с нарастанием декальцинации, остеопороза и развитием вторичного гиперпаратиреоза.

Нарушение кальциевого обмена

Снижается фиксация кальция в костной ткани и абсорбция кальция в ЖКТ. Увеличивается выведение кальция почками, нередко развивается мочекаменная болезнь, калькулезный пиелонефрит, нефрокальциноз, ХПН.

Нарушение углеводного обмена

Нарушение толерантности к углеводам наблюдается у 50-90% больных. Стероидный диабет, вызванный избытком глюкокортикоидов, наблюдается у 10-20% больных, отличается резистентностью к инсулину, очень редким проявлением кетоацидоза и сравнительно легко регулируется диетой и назначением бигуанидов.

Инволюция лимфоидной ткани

Кортикостероиды подавляют специфический иммунитет, что приводит к развитию вторичного иммунодефицита и к образованию трофических язв, гнойничковым поражениям кожи, хроническому пиелонефриту, высок риск присоединения сепсиса.

Нарушение половой функции

Нарушения половой функции наблюдаются у 72% больных. Половые расстройства – ранние и постоянные симптомы заболевания, обусловлены снижением гонадотропной функции гипофиза и повышением секреции тестостерона надпочечниками. У женщин наблюдается нарушение менструального цикла (опсоменорея, аменорея), позднее половое созревание, вторичное бесплодие. Если беременность возникает, характерно патологическое течение. Наблюдается мелкокистозное перерождение яичников – уменьшение премордиальных фолликулов с развитием кист в кортикальном слое и фиброз стромы. Возможны и другие проявления вирилизации: гипертрихоз, рост волос на верхней губе, подбородке, груди, спине, конечностях, по белой линии живота, атрофия молочных желез, акне, фолликулит, изредка наблюдается увеличение клитора. Выраженность вирильного синдрома определяется степенью увеличения синтеза 17-КС. У мужчин снижается либидо, развивается импотенция.