Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Гормональноактивные опухоли яичников.
Основное отличие от церебральной формы преждевременного полового развития состоит в том, что происходит нарушение последовательности развития признаков полового созревания. Первым симптомом ложного преждевременного полового развития обычно являются менструально-подобные выделения ациклического характера при слабо развитых вторичных половых признаках. Появление менструально-подобных выделений из половых путей у девочек в возрасте до 8 лет побуждает родителей немедленно обратиться к врачу. Поэтому от начала гормональной секреции опухолевой тканью до обращения к врачу проходит мало времени и вторичные половые признаки не успевают развиться. ГЕТЕРОСЕКСУАЛЬНое ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ Гетеросексуальным преждевременное половое развитие называют появление признаков полового созревания противоположного (мужского) пола у девочек в первом десятилетии жизни. Адреногенитальный синдром Наиболее частая клиническая форма гетеросексуального преждевременного полового развития. Адреногенитальный синдром - врожденная гиперплазия надпочечников, ложный женский гермафродитизм или преждевременного полового развития девочек по гетеросексуальному типу. Адреногенитальный синдром является следствием врожденного дефицита ферментных систем, участвующих в синтезе стероидных гормонов надпочечников. Адреногенитальный синдром - генетический дефект с рецесивным путем наследования, носителями дефектного гена могут быть и мужщины и женщины. Гиперпродукция андрогенов в коре надпочечников при врожденном адреногенитальном синдроме является следствием мутации гена, врожденного генетически обусловленного дефицита ферментной системы. При этом нарушается синтез кортизола - основного глюкокортикоидного гормона коры надпочечников, образование которого уменьшается. При этом по принципу обратной связи возрастает образование адренокортикотропного гормона (АКТГ) в передней доле гипофиза и усиливает синтез пердшественников кортизола, из которых вследствие дефицита фермента образуются андрогены. В физиологических условиях андрогены синтезируются в женском организме в небольшом количестве. В зависимости от характера дефицита ферментных систем адреногенитального синдрома делится на 3 формы, общим симптомом которых является вирилизация.
· Адреногенитальный синдромс синдромом потери соли: дефицит 3-бета-лдегидрогеназы приводит к резкому уменьшению образования кортизола, вследствие чего развивается частая рвота, обезвоживание организма с нарушением сердечной деятельности. Симптомы АГС с потерей соли проявляются в первые часы после рождения, · Адреногенитальный синдромс гипертензией: дефицит 11-бета-гидроксилазы приводит к накоплению кортикостерона и как следствие к развитию гипертензии на фоне нарушения водного и электролитного обмена. Симптомы адреногенитального синдрома с гипертензией развиваются в первое десятилетие жизни. Адреногенитальный синдром с потерей соли и гипертензией встречается редко. Обе эти формы нарушают не только половое развитие, но и функцию сердечно - сосудистой, пищеварительной и других систем организма. Эти больные составляют контингент общих эндокринологов и педиатров. · Адреногенитальный синдром, простая вирилизирующая форма: дефицит С-21-гидроксилазы вызывает увеличение образования андрогенов и развитие симптомов гиперандрогении без существенного снижения синтеза кортизола. Эта форма адреногенитального синдрома наиболее часта. Эта форма адреногенитального синдрома не сопровождается соматическими нарушениями развития. Дефицит С 21 - гидроксилазы, несмотря на врожденный характер, может проявляться в различные периоды жизни; в зависимости от этого выделяют врожденную, пубертатную, постпубертатную формы. · Врожденный адреногенитальный синдром. Нарушение функции надпочечников начинается внутриутробно, почти одновременно с началом их функционирования как эндокринной железы. Эта форма характеризуется вирилизацией наружных половых органов: увеличением клитора (вплоть до пенисообразного), слиянием больших половых губ и персистенцией урогенитального синуса, представляющего собой слияние нижних двух третей влагалища и уретры и открывающегося под увеличенным клитором. При рождении ребенка нередко ошибаются в определении его пола - девочку врожденным адреногенитальным синдромом принимают за мальчика с гипоспадией и крипторхизмом.
Следует отметить, что даже при выраженном врожденном адреногенитальном синдроме яичники и матка развиты правильно, хромосомный набор женский 46 ХХ, так как внутриутробная гиперпродукция андрогенов начинается в тот период, когда наружные половые органы еще не завершилиполовую дифференцировку. Для этой формы адреногенитального синдрома характерна гиперплазия коры надпочечников, в которой синтезируются андрогены. Поэтому второе ее название - врожденная гиперплазия коры надпочечников. В случае выраженной вирилизации наружных половых органов, отмечаемой при рождении, эту форму называют ложным женским гермафродитизмом. Это самая частая у женщин форма гермафродитизма среди нарушений половой дифференцировки. В первом десятилетии жизни у девочек с врожденной формой адреногенитального синдрома развивается картина преждевременного полового развития по гетеросексуальному типу. В возрасте 3 - 5 лет у девочек под влиянием продолжающейся гиперандрогении развивается картина преждевременного полового развития по мужскому типу: начинается и прогрессирует вирильный гипертрихоз, в 8 - 10 лет появляются стержневые волосы на верхней губе и подбородке, "бакенбарды". Гиперандрогения благодаря выраженному анаболическому действию андрогенов стимулирует развитие мышечной и костной ткани, происходит быстрый рост трубчатых костей в длину, телосложение, распределение мышечной и жировой ткани приобретает мужской тип. У девочек с врожденным адреногенитальном синдроме к 10 - 12 годам длина тела достигает 150 - 155 см, дети уже нерастут более, т.к. происходит окостенение зон роста костей. Костный возраст детей в это время соответствует 20 годам. Благодаря хорошему развитию мышечной ткани они выглядят как "маленькие Геркулесы". Диагностика Объективным диагностическим методом является ультразвуковое исследование надпочечников и магнитно-резонансная томография надпочечников. Самым информативным тестом для диагностики является резко повышенное содержание 17-кетостероидов и дигидроэпиандростерона в моче и/или тестостерона в крови, нормализующеесяпосле проведения пробы с глюкокортикоидными препаратами. Лечение Лечение врожденного адреногенитального синдрома состоит в применении глюкокортикоидных препаратов. Доза зависит от возраста, массы тела ребенка и степени гиперандрогении, которая четко коррелирует с уровнем тестостерона в крови или 17-кетостероидов и дигидроэпиандростерона в моче. Терапию проводят длительно, так как дефицит ферментной системы имеет врожденный характер. Отмена лечения приводит к подъему уровня андрогенов в крови и возврату всех признаков вирилизации. У нелеченных девочек половое развитие по женскому типу не наступает: молочные железы не развиваются, телосложение носит вирильные черты, отмечается первичная аменорея. При своевременном начале лечения удается нормализовать процесс полового развития, менархе наступает своевременно, менструации имеют овуляторный характер, развиваются молочные железы; в дальнейшем возможны беременность и роды. При грубой вирилизации наружных половых органов производится пластическая коррегирующая операция удаление пенисообразного клитора, рассечение передней стенки
|
||||||
Последнее изменение этой страницы: 2017-01-26; просмотров: 94; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.147.104.248 (0.007 с.) |