Тема 7. 2. Структура гемоглобина. Нарушения синтеза гемоглобина.

Метаболизм порфиринов.

Вопросы для самоподготовки.

1. Назовите соединения, содержащие гем в качестве небелковой части.

2. Строение гемоглобина и гема.

3. Напишите схему синтеза гема.

4. Назовите ключевой этап синтеза гема. Какой фермент его катализирует? Как регулируется его активность?

5. В какой форме входит железо в состав гемоглобина и метгемоглобина*

6. Что такое «геминовый карман» гемоглобина? Радикалы каких аминокислот его образуют? Биологическое значение «геминового кармана» гемоглобина.

7. Перечислите типы гемоглобина, циркулирующего в крови плода.

8. Перечислите типы гемоглобина, циркулирующего в крови взрослого человека.

9. Назовите пептидные цепи, входящие в состав эмбрионального гемоглобина.

10. Назовите пептидные цепи, входящие в состав фетального гемоглобина.

11. Перечислите типы гемоглобина, циркулирующего в крови новорожденных.

12. Назовите пептидные цепи, входящие в состав гемоглобина взрослого человека.

13. Назовите функциональные различия нормальных гемоглобинов.

14. Нарисуйте график насыщения миоглобина и гемоглобина.

15. Какая причина возникновения гипоксии тканей вследствие отравления монооксидом углерода (СО, угарный газ)?

16. Какие клинические расстройства называются порфириями?

17. Назовите разновидности порфирий.

18. Что такое аномальные гемоглобины?

19. Какими свойствами отличаются аномальные гемоглобины от обычных?

20. В чем причина развития метгемоглобинемии? Последствия данной патологии.

21. Почему не во всех случаях появление аномального гемоглобина приводит к развитию анемии?

22. Механизм развития серповидно-клеточной анемии.

23. Механизм развития талассемии.

24. Какие разновидности талассемий Вы знаете? Какая из них протекает тяжелее и почему?

25. Какова продолжительность жизни эритроцитов?

26. В каких тканях и органах происходит физиологическое разрушение эритроцитов?

27. Нарисуйте схему образования непрямого (свободного) билирубина из небелковой части гемоглобина.

28. Схема транспорта непрямого (неконъюгированного) билирубина кровью в печень.

29. Образование прямого (конъюгированного) билирубина.

30. Норма содержания билирубина в крови, доля непрямого и прямого от общего количества билирубина.

31. Образование конечного продукта катаболизма гема – уробилиногена.

32. Окисление уробилиногена – его превращение в пигменты кала и мочи.

33. Назовите конечные продукты превращения билирубина.

34. Где определяются и в каком количестве (мг в сутки) выводятся конечные продукты обмена билирубина?

35. Составьте схему катаболизмагема.

Вопросы, задачи и упражнения для самоконтроля.

1. При серповидно-клеточной анемии в b-цепи гемоглобина остаток глутаминовой кислоты замещен на:

1) лизин;

2) тирозин;

3) валин;

4) лейцин;

5) глутамин.

2. Назовите исходные вещества в синтезе гема:

1) тирозин;

2) сукцинил-КоА;

3) ацетил-КоА;

4) глицин;

5) валин.

3. Степень насыщения гемоглобина кислородом зависит от:

1) присутствия в эритроцитах 2,3-бисфосфоглицерата;

2) присутствия 3-фосфоглицерата;

3) парциального давления кислорода;

4) четвертичной структуры гемоглобина;

5) концентрации ионов водорода и СО₂;

6) концентрации альбумина в крови.

4. Первый желчный пигмент в катаболизме гема:

1) холевая кислота;

2) билирубин;

3) литохолевая кислота

4) биливердин;

5) дезоксихолевая кислота;

6) вердоглобин.

5. Билирубин транспортируется в печень в комбинации с:

1) трансферрином;

2) альбумином;

3) глобулином;

4) гаптоглобином;

5) церулоплазмином.

6. В печени церулоплазмин связывается с:

1) глюкозой;

2) холевой кислотой;

3) глицином;

4) глюкуроновой кислотой;

5) гиалуроновой кислотой.

7. Распад гемоглобина протекает в:

1) макрофагах;

2) лимфоцитах;

3) гистиоцитах соединительной ткани;

4) эритроцитах;

5) тромбоцитах.

8. Генетически обусловленное нарушение синтеза одной из нормальных цепей гемоглобина – это:

1) серповидноклеточная анемия;

2) талассемия;

3) порфирия;

4) мутация.