Периферической нервной систем

Среди неврологических заболеваний первое место по частоте занимают болезни периферической нервной системы (ПНС). Болеют ими преимущественно люди трудоспособного возраста. Частота заболеваний ПНС в значительной степени обусловлена входящими в ее состав структурами, которые имеют большую протяженность, обычно лишены костных прикрытий и потому подвержены травматическим поражениям. Их незащищенность гематоэнцефалическим барьером способствует значительной уязвимости ПНС к различным токсическим воздействиям. Являясь одной из главных причин временной нетрудоспособности, поражения ПНС имеют большую социальную значимость.

Причина заболеваний ПНС может быть различной: травматическое повреж-дение (закрытая или открытая травма), компрессия, ишемия, метаболические, иммунные, некоторые наследственные болезни, инфекционные и аллергические поражения, соматогенные токсические влияния, экзогенная, в частности алкогольная и лекарственная, интоксикация. В связи с этим неоднозначен патогенез поражений периферической нервной системы и возможности оказания при них медицинской помощи.

 

КЛИНИЧЕСКАЯ ТЕРМИНОЛОГИЯ

Обозначения различных вариантов поражения ПНС обычно включают ин-формацию о преимущественной локализации и характере патологических из-менений в ее структурах.

Еще не так давно (до 50-х гг. XX в.) ошибочно считали, что основой боль-шинства заболеваний ПНС является инфицирование и воспаление. Их названия в связи с этим отражали соответствующую структуру ПНС с добавлением окончания «ит» (неврит, плексит, радикулит и т.п.). Сегодня известно, что истинные невриты встречаются относительно редко. Так, они могут быть обусловлены вирусом опоясывающего герпеса (herpes zoster), следствием проникновения в нерв возбудителя проказы (лепрозные невриты). В таких случаях их рассматривают как мононевриты, множественные мононевриты и т.п.

Современные представления об этиологии и патогенезе болезней ПНС привели к обозначению большинства из них такими терминами, как «невропатия», «плексопатия», «радикулопатия», «полиневропатия» и т.п., объединяющими два понятия. Первое из них отражает анатомическое представление о топике поражения, а второе («патия») указывает на недостаточность функций этих анатомических структур, имеющую различное, но не инфекционное (не воспалительное) происхождение.

Термином «невропатия» обозначают поражение периферического нерва не-воспалительного характера, которое может проявляться признаками перифери-ческого пареза или паралича иннервируемых им мышц, нарушением чувстви-тельности, а также вегетативно-сосудистыми и трофическими расстройствами в тканях, иннервация которых оказалась нарушена. Невропатии могут проявляться в форме дистальных аксонопатий и миелинопатий. Каждая из этих форм может быть генетически обусловленной или приобретенной.

Принято выделять мононевропатии (поражения одного нерва), множественные мононевропатии и полиневропатии. Мононевропатии нередко являются следствием компрессии нерва или нервно-сосудистого пучка или их травматического поражения. Множественные мононевропатии — поражение двух периферических нервов и более с одной или обеих сторон, при этом в случае двусторонних невропатий они асимметричны. Встречаются при васкулитах, саркоидозе, диспротеинемии и пр.

Полиневропатии — часто встречающиеся множественные невропатии, при которых имеются признаки симметричного поражения преимущественно дис-тальных отделов периферических нервов, наиболее удаленных от трофических центров. При полиневропатии характерны вялые дистальные парезы конечностей, расстройства чувствительности по дистальному (полиневритическому) типу, вегетативно-сосудистые и трофические нарушения в дистальных отделах конечностей. Возможно преобладание того или иного из указанных клинических проявлений, что позволяет выделять формы полиневропатии: двигательную, чувствительную, вегетативную, возможна и смешанная форма.

Полирадикулоневропатия — заболевание, при котором в патологический процесс вовлекаются спинно-мозговые корешки, спинальные нервы и нервные стволы. При полирадикулоневропатии в ЦСЖ обычно развивается белко-во-клеточная диссоциация. Классическим примером полирадикулоневропатии является синдром Гийена—Барре.

Вариантом поражения периферических нервов является невралгия — интен-сивная боль, распространяющаяся по ходу ствола нерва или его ветвей, иногда в сочетании с гипер- или гипестезией в зоне его иннервации. Чаще встречается пароксизмальная невралгия — невралгия тройничного, языкоглоточного, верхнегортанного нервов, проявляющаяся кратковременными пароксизмами резкой, стреляющей, мучительной боли. Может быть и перманентная невралгия (например, постгерпетическая невралгия, метатарзальная невралгия Мортона). Признается возможность развития эссенциальных и симптоматических невралгий. О последних говорят в случаях вторичных патологических изменений в нерве или раздражения его окружающими тканями.

При невропатиях, полиневропатиях преимущественным может быть поражение осевых цилиндров нервных волокон (аксонопатия) или их сегментарная демиелинизация (миелинопатия). Возможно и первичное поражение тел нервных клеток (нейронопатия), отростки которых входят в состав структур периферической нервной системы. Наряду с отмеченными вариантами невропатий возможны и различные их сочетания.

В основе дегенерации аксона (аксонопатий) чаще лежат интоксикация, метаболические изменения, приводящие к нарушению функции дистальных отделов нервных волокон. В клинической картине это обычно проявляется дистальной невропатией, часто полиневропатией, при этом характерно раннее угасание пяточного (ахиллова), иногда карпорадиального, а затем и других сухожильных и надкостничных рефлексов, проявляются нарушения чувствительности по типу «носков» и «перчаток». ЦСЖ при аксонопатии не изменена. Токсическая аксональная полиневропатия может сочетаться с поражением ЦНС. Скорость проведения импульса по нервам при аксонопатии нормальна или снижена. При игольчатой ЭМГ выявляются нейротрофические, дегенеративные изменения в денервированных мышцах. После перенесенного заболевания, проявляющегося аксонопатией, нередко остается резидуальный дефект. Для аксонопатии с валлеровским перерождением характерен аксональный некроз с поглощением миелина и остатков аксонов шванновскими клетками. При выраженной деструкции аксонов в процесс поглощения продуктов распада включаются и макрофаги.

Миелинопатия обычно характеризуется сегментарной демиелинизацией нервных волокон при сохранности их осевых цилиндров. В таких случаях ха-рактерна блокада проводимости импульсов по нервному волокну. Блокада не-рвных импульсов при миелинопатии и пересечении нервных волокон имеет сходство по темпу развития двигательных и чувствительных расстройств, но отличается по результатам электродиагностики и прогнозу. При демиелини-зирующих невропатиях блокада проходимости импульсов по нервному волокну нередко преходящая. Ремиелинизация в таких случаях может происходить быстро, в течение нескольких дней или недель, иногда приводя к полному восстановлению функций пораженного нерва.

Таким образом, при миелинопатии выше вероятность благоприятного прогноза. Восстановление функций обычно осуществляется быстрее, чем при аксонопатии и развитии валлеровского перерождения. При демиелинизирующей полиневропатии клинические нарушения чаще возникают остро или подостро. В процесс вовлекаются как дистальные, так и проксимальные отделы периферических нервов. В ЦСЖ при этом зачастую выявляется белково-клеточная диссоциация (следствие вовлечения в процесс спинномозговых нервных корешков — радикулоневропатия). Скорость проведения импульсов по нервам резко снижена, на игольчатой ЭМГ (пока процесс не принимает затяжного течения) выявляют минимальные изменения. В случаях приобретенной демиелинизирующей полиневропатии выздоровление может быть относительно быстрым, резидуальный дефект минимальным.

При нейронопатии первичным является поражение нервных клеток — тел периферического двигательного нейрона или первого чувствительного нейрона. Если мишенью заболевания являются периферические двигательные нейроны, как это бывает при эпидемическом полиомиелите или БАС, возникает двигательная нейронопатия, проявляющаяся признаками периферического пареза или паралича мышц, иннервируемых пораженными нервными клетками. Причиной сенсорной нейронопатии является поражение клеток спинальных ганглиев или их аналогов на черепном уровне. В дерматомах, соответствующих пораженным ганглиям, возникают нарушения чувствительности.

Валлеровское перерождение — следствие предшествующего поражения нерва, точнее составляющего его нервных волокон. В денервированных тканях сразу же возникают проявления периферического паралича и/или потери чувствительности. Дистальнее места повреждения происходит дегенерация аксонов и миелиновых оболочек. Регенерация пораженного нерва, наступающая в дальнейшем, происходит медленно. Восстановление функций при этом наступает не всегда и может быть неполным. Темп и качество восстановления функций в таких случаях зависят от многих обстоятельств — уровень поражения нерва, возраст больного, степень деструкции шванновских оболочек и окружающих нерв мягких тканей. Принято считать, что при оптимальных условиях по пути возникшего валлеровского перерождения нервных волокон дистальнее места их повреждения регенерация нерва происходит в среднем со скоростью 1 мм/сут.

В соответствии с классификацией периферических невропатий, основанной на этиологических и патоморфологических признаках (ВОЗ, 1982), все невропатии делятся на аксонопатии, миелинопатии и невропатии других типов.

К аксонопатиям относят генетически обусловленные болезни: наследственные сенсорные невропатии, перонеальная мышечная атрофия, болезни Фабри, Бассена—Корнцвейга, Лейга, танжерская болезнь, атаксия Фридрейха, атаксия-телеангиэктазия.

К приобретенным формам аксонопатии отнесены:

1) невропатии, обусловленные воздействием или потреблением экзогенных ядов и лекарственных средств, таких как различные металлы — ртуть, мышьяк, цинк, алюминий, таллий; растворители — гексан, четыреххлористый углерод, сероуглерод, ацетил-ацетон; химические соединения, относящиеся к разным группам, — окись углерода, двуокись азота, акриламид, лептофокс, органические фосфаты; лекарственные средства — винкристин, фенитоин, амитриптилин, дапсон, клиохинон, изониазид; пищевые продукты — алкоголь, чечевица; яды беспозвоночных — ботулинический токсин, яда клещей и черного паука-ткача;

2) невропатии, обусловленные метаболическими нарушениями, такими как сахарный диабет, гипогликемия, почечная и печеночная недостаточность, порфирия, микседема;

3) невропатии, связанные с недостаточностью тиамина (витамина В,), витамина В12, пиридоксина, пантотеновой кислоты, рибофлавина, некоторых пищевых белков;

4) невропатии от других причин — злокачественные новообразования, миелома, «старческая» невропатия.

К миелинопатиям, обусловленным генетическими причинами, отнесены синдром Шарко—Мари, болезнь Дежерина—Сотта, синдром Русси—Леви, болезнь Рефсума, адренолейкодистрофия, болезни Краббе и Пелициуса—Мерцбахера.

В группу приобретенных миелинопатии включены:

1) идиопатические инфекционные или постинфекционные невропатии: острые (синдром Гийена—Барре), хронические, рецидивирующие, поствакцинальные;

2) токсические невропатии (дифтерийные, вызванные свинцом, гексахлорофеном, теллуром, ацетил-этилтетраметилтетралином — АЭТТ, цианидами, в частности маниокой;

3) метаболические: при сахарном диабете, диспротеинемиях.

К другим типам невропатий отнесены:

1) инфекционные невропатии (невриты при лепре, опоясывающие лишаи, вирусные невропатии);

2) ишемические невропатии; травматические невропатии; невропатии от разных причин: новообразования, амилоидоз, мукополисахаридозы, термические поражения и электротравма, периневрит, идиопатический паралич Белла.