Некоронарогенні захворювання серця

До некоронарогенних захворювань серця відносять кардіоміопатії, міокар­дити, міокардіофіброз, кардіосклероз та перикардити.

 

Кардіоміопатії

Визначення. Кардіоміопатії (КМП) — це захворювання міокарду невідо­мого походження, що характеризується кардіомегалією, прогресуючою СН, не зумовлені ураженнями коронарних артерій, клапанів серця, змінами систем­ної і легеневої гемодинаміки [ВООЗ, 1971].

Класифікація кардіоміопатій та інших некоронарогенних захворювань міо­карда наведена в табл. 2.72; 2.73.

Нейроциркуляторна астенія (дистонія) — за кардіальним, гіпертензивним та гіпотензивним типом з помірно, стійко і різко вираженими вегетативно-судин­ними реакціями

Міокардіофіброз Амілоїдоз серця Алкогольна кардіоміопатія Кардіоміопатія, спричинена дією лікарських засобів та інших (алергічних, токсинних) чинників Дегенерація міокарда

Ревматичні хвороби із запальним та імун­ним механізмами розвитку

Прямі вірусні інфек­ційні та паразитарні ураження Опосередковані ураження, пов'язані з інфекційними факторами

Кардіоміопатії:

— дилатаційна;

— обструктивна (гіпертрофічна);

— рестриктивна;

— аритмогенна;

— правошлуноч-кова

Пухлини серця

 

Таблиця 2.74

Класифікація первинних кардіоміопатій [ААС, 2006] Генетичні

Гіпертрофічна КМП

Аритмогенна КМП (дисплазія правого шлуночка) Некомпактний ЛШ («губчатий» міокард) Порушення провідної системи серця (синдром Ленегре) Глікогенози (типи РЯКА62 і Данон) Мітохондріальні міопатії Порушення функції іонних каналів:

— синдром подовженого інтервалу (ЗТ;

— синдром Бругада;

— катохоламінергічна поліморфна ШТ;

— синдром укороченого інтервалу С^Т;

— південо-азіатський синдром раптової смерті під час сну невизначеної етіології

Змішані (генетичні та негенетичні)

Дилатаційна КМП

Первинна рестриктивна негіпертрофічна КМП

Набуті

Міокардити (запальна КМП)

КМП, обумовлена раптовим емоційним стресом (КПМ іако-івнЬо)

Перикардіальна кардіоміопатія

КМП, індукована тахікардією

КМП у дітей, матері яких страждають ЦД типу 1

 

Існує класифікація кардіоміопатій ВООЗ.

 

Види кардіоміопатій [ВООЗ, 1995]:

— дилатаційна;

— гіпертрофічна;

— рестриктивна;

— аритмогенна дисплазія ПШ;

— некласифікована.

У свою чергу виділяються сімейні кардіопатії (генетично обумовлені) та несімейні (генетично не обумовлені).

Приклади формулювання діагнозу:

Дилатаційна кардіоміопатія, шлуночкова екстрасистолія, СН II А стадії, систолічний варіант, IV ФК.

Менопаузальний (клімактеричний) період, метаболічна кардіоміопатія, ре-цидивуюча тромбоемболія легеневої артерії, фібриляція передсердь, СНо, І ФК.

Дилатаційна кардіоміопатія

Розповсюдженість захворювання складає близько 1 випадку на 2500 дорос­лих осіб. Частіше ним хворіють чоловіки, люди чорної раси.

Визначення. Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) — захворювання нез'ясованої етіології, яке не пов'язане з іншими захворюваннями і характе­ризується дилатацією та вторинною гіпертрофією шлуночків, більше лівого, із зниженням їх пропульсивної здатності.

Етіологія. Найпоширенішою причиною ідіопатичної ДКМП вважається вірусна інфекція. Поряд з цим встановлено, що для розвитку ДКМП мають значення: 1) спадковість; 2) вагітність і пологи; 3) токсичні чинники (проти­пухлинний засіб адріаміцин, кобальту хлорид «пивне серце», мідь, пестициди, свинець, ацетон, формальдегід, мінеральні добрива); 4) алкоголь.

Патогенез. На розвиток ДКМП впливають такі патогенетичні фактори:

1) аутоімунні механізми за рахунок впливу вірусної інфекції з утворенням антитіл; виникає дефіцит Т-супресорів внаслідок впливу на рецептори специ­фічного сироваткового фактора; збільшується синтез цитокінів (фактору не­крозу пухлин) тощо;

2) порушення мікроциркуляції можуть призводити до виникнення вогнищ некрозу і вогнищевого кардіосклерозу; надмірне накопичення Са²⁺ сприяє за­гибелі клітин в серці у результаті повторних епізодів реперфузії;

3) шляхом апоптозу гинуть клітини міокарду, які мають достатнє енерге­тичне забезпечення.

Клініка. Захворювання може розвиватися в будь-якому віці, однак найчас­тіше хворіють чоловіки віком 30-40 років (60%). Хронічне зловживання алко­голю може призводити до розвитку ДКМП, що пов'язують з такими чинниками:

— прямим токсичним впливом алкоголю та його метаболітів на міокард;

— розвитком у хронічних алкоголіків порушень харчування (дефект тіаміну);

— можливим токсичним ефектом різних компонентів, які входять у склад алкогольних напоїв.