Алкогольна дкмп у західних країнах розглядається як основна причина розвитку дкмп, не пов'язаної зі спадковістю та іхс.

Основним клінічним синдромом захворювання є розвиток ознак СН (за­дишка, набряки на ногах, котрі збільшуються під вечір; збільшення печінки, накопичення рідини в черевній (асцит), плевральній (гідроторакс) та перикарді-альній (гідроперикад) порожнинах протягом 2-5 років, рідко виникає набряк ле­гень, в анамнезі — тромбоемболії. При об'єктивному дослідженні визначають кардіомегалію, патологічні III, IV тони серця, систолічний шум на верхівці за рахунок відносної мітральної недостатності та симптоми відносної тристулкової недостатності. На ЕКГ визначають симптоми розширення лівого, правого шлу­ночка та лівого передсердя, різні порушення ритму серця (екстрасистоли, ФП, ТП, ПТ, блокади серця) в 100% випадків, відсутність ознак запального процесу. Велике значення в розпізнаванні захворювання має ЕхоКГ (алгоритм 2.17).

 

Алгоритм 2.17. Стандарти діагностичних ЕхоКГ-критеріїв дилатаційної кардіоміопатії [15|

Критерії одномірного режиму;

— ексцентричний тип ремоделювання ЛШ з розвитком вираженої дила­тації його порожнини;

— виражена систолічна дисфункція ЛШ (ФВ < 40%) з тотальною (дифуз­ною) гіпо- або акінезією міокарда при відсутності потовщення стінок;

— дилатація лівого передсердя;

— дилатація (об'ємне перевантаження) ПШ (остання при ізольованому пошкодженні лівих відділів може бути відсутньою)

Критерії двомірного режиму:

— збільшення об'єму лівого або правого шлуночка і передсердь;

— тотальна (дифузна) гіпо- або акінезія міокарда при відсутності пору­шення його локальної скоротливості та потовщення стінок

Критеріїдопплер-режиму: ознаки відносної мітральної та трикуспідальної недостатності різного ступеня вираженості

 

Відомо, що ДКМП у переважній більшості випадків протікає важко, з роз­витком резистентної форми захворювання.

Фактори, що сприяють виникненню рефрактерності до лікування ДКМП: тяжке, розповсюджене ураження міофібрил, різка дилатація камер серця, значна тривалість захворювання, наявність супутніх захворювань (АГ, хронічні обструктивні захворювання легень, хронічні гепатити та цирози пе­чінки, хронічний пієло- та гломерулонефрит, цукровий діабет), тромбоемболіч-ні ускладнення, виражені порушення метаболічних процесів у міокарді, тяжкі порушення ритму серця, активація симпатико-адреналової системи та РААС тощо. Сюди також належать неправильне та неадекватне лікування, тяжка СН з накопиченням випоту в порожнинах, розвиток гіпоальбумінемії, зниження онкотичного тиску, розвиток гіпонатріємії на тлі терапії сечогінними засобами.

 

Лікування хворих на ДКМП складне. Враховуючи той факт, що у біль­шості випадків розвивається резистентна форма захворювання, наводимо ал­горитм терапії у таких пацієнтів (алгоритм 2.18).

Алгоритм 2.18. Тактика лікування резистентної форми дилатаційної кардіоміопатії [13]

Крок 1

Застосування діуретинів у вигляді моно- або комбінованої терапії:

— тіазидові (гіпотіазид), петльові (фуросемід, урегіт, трифас), калійзбе-рігаючі (спіронолактон, верошпірон, амілорид, тріамтерен);

— гіпотіазид + спіронолактон (верошпірон);

— фуросемід чи трифас + гіпотіазид + спіронолактон (12,5-25 мг/добу);

— поєднане в/в введення лазиксу або торасеміду з пероральним засто­суванням фуросеміду чи торасеміду, етакринової кислоти, гіпотіазиду, спі-ронолактону

Хворі на ДКМП добре переносять пониження AT, тому інколи діуретики та інгібітори АПФ у малій дозі призначаються при CAT 90 мм рт. ст.

Крок 2

Проведення гемодинамічного та нейрогуморального розвантаження серця, застосування периферичних вазодилататорів у вигляді моно- або комбінованої терапії:

— інгібітори АПФ (каптоприл, еналаприл, лізиноприл, периндоприл) (БРА II), або поєднання їх з гіпотіазидом (еналазид, енафрил, ліпразид, ка-позид тощо) або блокатори рецепторів ангіотензину II;

— нітрогліцерин (ізокет, перлінганіт, нітро) і пролонговані нітрати (кра­ще мононітрати — ізосорбід мононітрат (мононітросан, моносан, олікард);

— інгібітори АПФ (БРА II) + пролонговані нітрати;

Крок З

Обережне застосування одного із засобів, що підвищують інотропну функцію серця, у вигляді короткого курсу лікування: серцевий глікозид дигоксин (показаний при ФП, дуже обережно застосо­вується у хворих з синусовим ритмом), але при вираженій кардіомегалії та ХСН ИА-Ш ст. часто виникає інтоксикація серцевих глікозидів

Крок 4

Профілактика фібриляції шлуночків і покращення гемодинаміки за допомогою бета-адреноблокаторів або аміодарону:

— карведилол (25-50 мг/добу), метопролол (50-100 мг/добу), бісопролол (5-10 мг/добу), небіволол (5 мг/добу) при суправентрикулярних і шлуночко-вих екстрасистолах II-V градацій;

— аміодарон після насичення по 200-400 мг/добу при шлуночкових екс­трасистолах

Крок 5

Профілактика тромбоемболій з застосуванням антикоагулянтів або антиагрегантів:

— гепарин або фраксипарин, еноксапарин;

— аспірин, клопідогрель, абциксимаб

Крок 6

Комбіноване лікування захворювання:

— інгібітори АПФ + фуросемід чи трифас+ мононітрати + клопідогрель;

— еналазид + дигоксин + карведилол + клопідогрель + ультрафільтра­ція крові;

— капозид + дигоксин +лазикс + фраксипарин

Крок 7 Трансплантація серця

 

В усьому світі, частково в Україні, проводиться пересадка серця при важ­ких ССЗ (табл. 2.75).

Таблиця 2.75

Критерії відбору пацієнтів для трансплантації серця Показання:

• Кінцева стадія ССЗ з поганим прогнозом протягом 6-12 міс, рефрактер-на до «агресивної» медикаментозної терапії або будь-яких хірургічних мето­дів лікування

• Функціональний клас ХСН Ш-ІУ за NУНА

• Вік < 60-65 років

• Сильна самомотивація та психосоціальна підтримка

Протипоказання:

• Злоякісні новоутворення

• Гострі інфекції

• Гостра пептична виразка

• ІМ протягом 6 тиж.

• Виражене захворювання периферичних артерій

• Дифузне захворювання сполучної тканини з ураженням судин (васкуліт)

• Продовження вживання алкоголю або інших токсичних (наркотичних) засобів

• Цукровий діабет типу І з ураженням органів-мішеней (відносне проти­показання)

• Дисфункція печінки та нирок з розвитком важкої ХНН 200

Помилки та необгрунтовані призначення препаратів при невиконанні рекомендацій доказової медицини: