Алгоритм 2.19. Стандарти критеріїв діагностики гіпертрофічної кардіоміопатії

Клінічні критерії:

1) синдром СН (задишка, серцебиття, набряк легень, набряки на ногах), тяжка форма ХСН зустрічається в 5-10% пацієнтів;

2) синкопальний синдром (запаморочення, втрата свідомості), обумовле­ний діастолічною дисфункцією;

3) кардіалгія (в 30-40% виникає стенокардія за рахунок ураження дріб­них гілок КА), однак частіше біль має ішемічне походження, про що свідчать рубцеві зміни в міокарді;

4) нерівномірний поштовхоподібний пульс (pulsus bifidus);

5) подвійний або потрійний верхівковий поштовх за рахунок скорочення ЛШ і лівого передсердя;

6) парадоксальне розщеплення II тону над легеневою артерією, обумов­леного легеневою гіпертензією;

7) пізній варіабельний систолічний шум над верхівкою і в точці Боткіна;

8) 1-й тон різко послаблений, йому передує IV тон, грубий систолічний веретеноподібний шум по лівому краю грудини, ознаки відносної мітральної недостатності

ЕКГ-критерії:

1) ознаки гіпертрофії і перевантаження передсердя (p-mitrale, рідко p-pul-monale), рідко гіпертрофія ЛШ (частіше асиметрична й концентрична ГЛШ);

2) блокада передньої гілки лівої ніжки пучка Пса (не характерна повна блокада ніжок пучка Гіса);

3) часті порушення ритму серця (ФП, шлуночкові аритмії), які зустріча­ються в 75-90%;

4) патологічний зубець С¹ в 25-30% реєструється частіше в лівих грудних відведеннях (У₄_₆), рідше в II і III стандартних відведеннях за рахунок пе­редчасного збудження основи лівошлуночкової перетинки або кардіоскле­розу (у тому числі постінфарктного);

5) гігантські негативні зубці Г глибиною до 10 мм, обумовлені гіпертрофі­єю дистальної частини лівошлуночкової перетинки або ж ішемією міокарда

ЕхоКГ-критерії Критерії одномірного режиму:

— виражене ущільнення (ТМШП складає 15 мм і більше), «шарованість» відображення та гіпокінезія міжшлуночкової перетинки, ущільнення задньої стінки ЛШ (ТЗСд > 12 мм);

— ТМШПд / ТЗСд > 1,3 (в нормі < 1);

— асиметричний тип ремоделювання ЛШ;

—збільшення розміру лівого передсердя при збільшенні ЛП/КДР більше 0,8;

— збільшення ФВ (більше 70%), зниження УО, ХОК може компенсува­тись за рахунок ЧСС;

— зменшений передньо-систолічний рух передньої мітральної стулки та швидкість її діастолічного перекриття (ЕР < 100 мм/год);

— прикриття правої коронарної стулки аортального клапану в середині систоли як наслідок обструкції виносного тракту ЛШ

Критерії двохмірного режиму:

— потовщення міжшлуночкової перетинки, що визначається із пара-стернальної та чотирьохкамерної позиції, потовщення інших стінок ЛШ;

— ТМШПд / ТЗСд > 1,3 (й нормі 1,0);

— збільшення передсердь і зменшення об'ємів шлуночків (верхівкова чо-тирьохкамерна позиція);

— кальциноз мітрального кільця

Критерії допплер-ЕхоКГ:

— ознаки діастолічної дисфункції ЛШ;

— збільшення швидкості кровотоку в виносному тракті ЛШ у кінці сис­толи (в нормі складає 0,7-1,1 м/с) і підвищення внутрішньошлуночково-го градієнту тиску в спокої більше 25 мм рт. ст. при постійнохвильовому дослідженні;

— наявність помірної мітральноїрегургітації

У переважній більшості випадків (60-95%) діагностують гіпертрофію між­шлуночкової перетинки. При ГКМП товщина міжшлуночкової перетинки, як правило, складає не менше 1,5 см, в середньому — 2 см. Відомі випадки товщи­ни міжшлуночкової перетинки до 5 см. Значно рідше спостерігається симет­рична концентрична гіпертрофія (близько 10%), верхівкова гіпертрофія, гіпер­трофія середньої частини чи вільної стінки ЛШ. Цікаво, що в Японії ГКМП зустрічається часто — в 25% випадків.

Основними змінами при ГКМП є порушення діастолічної функції ЛШ— діастолічного розслаблення та зменшення розтягнення гіпертрофованого ЛШ, у результаті чого змінюється його наповнення під час діастоли. У цьому плані ГКМП нагадує мітральний стеноз (перешкода наповнення ЛШ). Порушення діастолічної функції ще більше посилюється під час тахікардії в результаті зменшення тривалості діастоли. Брадикардія також погано переноситься хво­рими на ГКМП, оскільки неможливе компенсаторне розширення порожнин серця на тлі збільшення УО. Оптимальна ЧСС у спокої при цьому захворюван­ні складає 50-60 за 1 хв [25].

Клінічна картина ГКМП може бути безсимптомною чи супроводжуватись класичною тріадою: стенокардією напруження, задишкою при малому фізич­ному навантаженні та непритомністю. Усі ці симптоми обумовлені порушен­нями діастолічної функції. Виникнення аритмій серця посилює зміни в діас-толічній функції та сприяє появі клінічних симптомів.

Стенокардія напруги при ГКМП може спостерігатись у 25% навіть у хво­рих з нормальними вінцевими артеріями. Виникненню стенокардії напруги сприяє порушення діастолічної функції та відносна коронарна недостатність внаслідок гіпертрофії міокарда.

Діастолічна СН виникає в 5-10% з прогресуванням дилатації ЛШ та зни­женням ФВ. Основною причиною непритомності є порушення діастолічного наповнення ЛШ, оскільки серце не здатне збільшувати УО, ХОК при фізич­ному навантаженні та відбувається перерозподіл кровотоку до працюючих м'язів. При фізичному навантаженні відбувається пониження або відсутність підвищення АТ внаслідок вазодилатацій в непрацюючих м'язах. Нормальна реакція АТ на фізичне навантаження свідчить про низький ризик РСС.

У хворих на ГКМП предиктори виникнення резистентності до лікуван­ня такі ж, як при ДКМП.

Лікування. Основні завдання при лікуванні ГКМП:

1) попередження раптової коронарної смерті;

2) покращення показників центральної гемодинаміки;