Амилоидоз почек - одно из проявлений амилоидоза внутренних органов – системного заболевания, характеризующегося отложением в различных органах патологического белковоподобного вещества – амилоида.

Классификация

1. Идиопатический (первичный) амилоидоз

2. Наследственный (генетический) амилоидоз

3. Приобретенный (вторичный) амилоидоз

а) как осложнение хронических инфекций, коллагенозов, опухолей

б) параамилоидоз (при парапротеинемических гемобластозах)

4. Старческий амилоидоз

5. Локальный опухолевый амилоидоз

Патогенез: В настоящее время существует три теории 1 – мутационная теория – амилоид является продуктом особого клона клеток – амилоидобластов макрофагальной системы; 2 – иммунологическая теория – амилоидоз есть результат реакции антиген – антитело, где антиген – продукт распада тканей или чужеродный белок, а амилоидоз – белковый преципитат, откладывающийся в местах фиксации антител; 3 – теория диспротеиноза рассматривает амилоид как продукт извращенного белкового обмена.

Амилоидные массы откладываются в стенках кровеносных и лимфатических сосудов, в результате чего нарушается метаболизм в расположенных вблизи клетках.

Морфология: Почки при амилоидозе увеличены, плотны, серого цвета. При гистологическом исследовании под аргирофильной мембраной артерий и капилляров клубочков видны глыбки амилоида. В эпителии канальцев обнаруживаются значительные дистрофические изменения.

Клиника: Больные предъявляют жалобы на общую слабость, отсутствие аппетита, отеки, часто впервые возникающие на нижних конечностях. Могут быть жалобы на боли в пояснице. Гипертензивный синдром чаще возникает в конечной стадии болезни, как проявление диффузного поражения почек, но может быть и в начале ее. Длительное существование артериальной гипертонии приводит к поражению левого сердца с развитием сердечной недостаточности.

Диагностика: Важным диагностическим признаком является стойкая и выраженная протеинурия. За сутки выделяется от 2 до 20 г белка, преимущественно альбумины. Также в моче обнаруживаются гиалиновые, реже зернистые, цилиндры, микрогематурия. Потеря белка приводит к гипопротеинемии и диспротеинемии. Обычно имеет место увеличение содержания альфа-2 и гамма глобулинов сыворотки. Одновременно с диспротеинемией отмечается ускорение СОЭ и измененные осадочные пробы (тимоловая). Частым признаком амилоидоза является гиперлипидемия. Диагностическое значение имеет проба с метиленовым синим (1 мл 1% р-ра подкожно). После введения раствора каждый час берут порцию мочи в течение 5 – 6 часов. В норме все порции окрашены в зеленый цвет. При амилоидозе изменение цвета мочи не происходит. Наиболее достоверным методом диагностики является пункционная биопсия почек.

Лечение. 1. Лечение основного заболевания; 2. Диета с повышенным содержанием белка, ограничением поваренной соли; 3. Витаминотерапия; 4. Симптоматическая терапия (мочегонные, гипотензивные, коррекция ацидоза).

ПОЧЕЧНО-КАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ

В основе почечно-каменной болезни лежит образование конкрементов разного химического состава в почечных лоханках.

Этиология: - инфекции мочевых путей

- травмы почек

- застой мочи

- авитаминозы А, Д

- нарушение минерального обмена (гиперпаратиреоз)

- подагра

Патогенез: 1. Кристаллизационная теория – камни в почках образуются вследствие кристаллизации мочи; 2. Теория матриц – камни образуются в результате осаждения солей на белковую основу

По химическому составу камни бывают неорганическими (ураты, фосфаты, оксалаты, карбонаты, цистеиновые и др.) и органические (бактериальные, фибриновые, амилоидные).

Клиника: В межприступном периоде больные жалоб не предъявляют. Симптом Пастернацкого, как правило, положительный. Приступ почечной колики начинается внезапно: интенсивные боли локализуются в поясничной области, иррадиируют вниз, по ходу мочеточников. Приступ сопровождается частым болезненным мочеиспусканием и различными рефлекторными синдромами (тошнота, рвота, метеоризм), повышением температуры. При объективном исследовании определяются болезненность при пальпации почек и по ходу мочеточников, положительный симптом Пастернацкого.

Дополнительные методы исследования: В межприступный период при исследовании мочи изредка выявляется непостоянная гематурия, часто обнаруживаются кристаллы солей, лейкоцитурия. Во время приступа в моче определяются неизмененные эритроциты, белок.

Ультразвуковое исследование позволяет выявлять конкременты любого химического состава размером более 3-4 мм. Также можно определить размеры почек, деформации почечных чашек и лоханок.

Рентгенологическое исследование: По экскреторным урограммам можно судить о локализации, величине, форме и количестве камней. В 10% случаев камни почек рентгенонегативные.

Осложнения: - пиелит, пиелонефрит

- гидронефроз

- пионефроз

- почечная недостаточность

Лечение: во время приступа - тепло

- спазмолитики (но-шпа, папаверин, баралгин)

- новокаиновая блокада поясничной области

План самостоятельной работы:

На курацию представить больных с хроническим гломерулонефритом, мочекаменной болезнью; продемонстрировать больного с амилоидозом. Провести опрос больного, уточнив жалобы при поступлении (головные боли, их локализация, время их появления, повышение артериального давления, наличие одышки). Обратить внимание на наличие диспептических расстройств,кожного зуда, изменение диуреза (полиурия, никтурия). Собрать анамнез болезни, обратив внимание на наличие в прошлом симптомов заболевания почек, время появления признаков почечной недостаточности. Провести объективное обследование больного,обратив особое вниманиена выявление отеков, признаков поражения сердечно – сосудистой системы, повышение артериального давления, пальпацию почек, симптом Пастернацкого. Обобщить полученные данные. Ознакомиться с данными дополнительных методов исследований больного. Сформулировать окончательный диагноз, в котором отразить функциональное состояние почек.

Пример: Хронический гломерулонефрит, гипертонический (нефротический, смешанный и др.) вариант, стадия обострения (ремиссии), хроническая почечная недостаточность I стадии.

Контрольные задания:

Набор тестов и клинических задач по теме занятия

Оснащение, средства наглядности: