Основные проявления болезни уипла

Синдром мальабсорбции	Клинические симптомы: хроническая диарея, стеаторея, метеоризм, абдоминальные боли, прогрессирующее снижение массы тела, признаки нарушений белкового, жирового, углеводного обмена, полигиповитаминоз Рентгенологическое исследование: расширение петель тонкой кишки, краевые дефекты наполнения за счет экстраорганного давления УЗИ, КТ: увеличение мезентериальных, парапанкреатических, ретроперитонеальных лимфоузлов Морфологическое исследование слизистой оболочки тонкой кишки: характерные признаки болезни Уипла
Суставные симптомы (у 60-80% больных предшествуют СМ)	Клинические симптомы: рецидивирующие артралгии, олигоартриты и полиартриты крупных периферических или поясничных суставов Рентгенологическое исследование: признаков деформации и деструктивных изменений в суставах не выявляется
Легочные симптомы(у 30-50% больных предшествуют СМ)	Клинические симптомы: хронический кашель сухой или с отделением слизистой мокроты, плевральные боли Рентгенологическое исследование: увеличение медиастинальных лимфоузлов
Сердечно-сосудистые симптомы(у 20-25% больных)	Клинические симптомы: признаки инфекционного эндокардита (чаще формируется поражение митрального клапана), миокардита ЭхоКГ: вегетации на клапанах, признаки фиброзного перикардита
Надпочечниковая недостаточность(у 15-25% больных)	Клинические симптомы: мышечная слабость, пигментация кожи, низкое АД, тенденция к гипогликемии Исследование уровня гормонов: снижение уровня кортизола, повышение уровня АКТГ
Поражение ЦНС(у 10-15% больных)	Клинические симптомы: нарушение слуха, зрения, атаксия, симптомы поражения черепных нервов: офтальмоплегия, нистагм, парез лицевого нерва

В собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки обнаружены ШИК-положительные макрофага (макрофаги, содержащие бациллы). Возможно поражение брыжеечных лимфатических узлов, сердца, селезенки, легких и ЦНС. В развернутой стадии болезни наблюдаются диарея, истощение, лихорадка, артралгия и артрит.

Диагноз подтверждается исследованием биоптата слизистой тонкой кишки. В классическом случае гистологическое исследование выявляет массивную инфильтрацию пенистыми макрофагами собственной пластинки слизистой оболочки, содержащими гранулы с сильной PAS-позитивной реакцией. В то же время воспалительная инфильтрация весьма незначительная. Второй признак – наличие полостей, содержащих липиды. В редких случаях заболевание бывает очаговым с нормальной гистологической картиной.

Лечение: тетрациклин или ампициллин, бисептол или левомицетин в терапевтических дозах в течение 6-12 месяцев. Терапию можно продолжать в прерывистом режиме (например, через день). Частота рецидивов – примерно 10%.

ЦЕЛИАКИЯ

Целиакия (глютеновая энтеропатия, идиопатическая стеаторея, нетропическая спру) - атрофия слизистой оболочки тонкой кишки вследствие непереносимости белка, клейковины злаков (глютина).

Причина – первичный (наследственный) или вторичный («хронический» энтерит, туберкулез, амилоидоз и другие поражения тонкого кишечника) дефицит в кишечной стенке фермента N-глютаминилпептидазы, расшепляющего пептид глиадин – один из компонентов глютена.

Определенное значение придается сенсибилизации к глютену, так как в сыворотке крови больных могут быть противоглютеновые и противоглиадиновые антитела.

Накопление глиадина в слизистой оболочке тонкой кишки вызывает ее атрофию, и как следствие, нарушения переваривания и всасывания пищевых инградиентов.

Клиника

1. Наследуется аутосомно-доминантно – 80% больных принадлежат к системе HLA – 8. Частота болезни в общей популяции 0,03%. Отношение женщин и мужчин – 8:1.

2. Обильный пенистый, с частицами непереваренной пищи стул (до 10 раз в сутки). Снижение массы тела. Анемия, гиповитаминоз. Гипопротеинемические отеки. Боли в животе не характерны. Употребление содержащих глютен продуктов (хлеб, макароны, геркулес и др.) ухуд-шает состояние.

3. Заболевание начинается в детстве, нередко протекает латентно или в стертой, малосимптомной форме, и в полной мере проявляется у взрослых. Этому способствуют инфекционные и другие сопутствующие болезни, интоксикации, беременность и т.д.