Аномалия трехстворчатого клапана

(Болезнь Эбштейна)

 

Болезнь Эбштейна включает в себя недостаточность трехстворчатого клапана и открытое овальное отверстие. В ряде случаев дефекта межпредсердной перегородки не наблюдается.

Заболевание протекает тяжело. Больные предъявляют жалобы на одышку, приступы сердцебиений. Сердце значительно расширено за счет увеличения правого предсердия.

Лечение оперативное.

Из других врожденных пороков сердца может встретиться транспозиция больших сосудов, аномалии положения сердца, его кровоснабжения, развития перикарда, аневризма синуса Вальсальвы и ряд других.

Дифференциальный диагноз проводится с приобретенными пороками сердца, а также между отдельными врожденными пороками сердца.

Течение врожденных пороков сердца нередко осложняется присоединением септического процесса, тромбоэмболиями, частыми заболеваниями органов дыхания.

Прогноз при врожденных пороках сердца зависит от анатомического дефекта, выраженности гемодинамических нарушений, своевременности диагностики и лечения. Наиболее благоприятен прогноз при незаращении боталлова протока, а также у больных с открытым отверстием и болезнью Толочинова-Роже.

Для профилактики врожденных пороков сердца имеет значение в период беременности предупреждение инфекционных заболеваний, бытовых и промышленных токсических воздействий, ограничение приема лекарств.

НЕКОРОНАРОГЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МЫШЦЫ СЕРДЦА

(МИОКАРДИТЫ, ДИСТРОФИИ МИОКАРДА, КАРДИОМИОПАТИИ И РЕДКИЕ БОЛЕЗНИ)

 

Некоронарогенные заболевания миокарда - группа различных по этиологии и патогенезу болезней сердечной мышцы воспалительного, дистрофического или дегенеративного характера, не обусловленных поражением коронарных сосудов, артериальной гипертензией и ревматизмом. Кроме миокардитов, дистрофий миокарда и кардиомиопататий, к этой группе относятся редкие болезни различного происхождения: опухоли сердца, амилоидоз сердца, гемохроматоз, глистная инвазия и некоторые другие.

 

МИОКАРДИТЫ

(Myocarditites)

 

Воспалительные заболевания миокарда, патоморфологическая картина которых характеризуется очаговой или диффузной лимфогистиоцитарной инфильтрацией, различной степенью дистрофии и деструкции мышечных волокон и интерстициальным отеком, а при хроническом течении заболевания заместительным и интерстициальным фиброзом и гипертрофией миоцитов.

Этиология и патогенез. Наиболее частой причиной миокардитов, очевидно, являются вирусы (Коксаки, гриппа, парагриппа, аденовирусы). Особое значение придается вирусу Коксаки В; реже миокардиты имеют бактериальное происхождение (стрептококковые, стафилококковые). Этиологическим фактором миокардитов могут быть эндо- и экзотоксины и аллергены различного происхождения. Приблизительно в четверти наблюдений этиология миокардитов остается невыясненной.

По патогенетическому признаку различают миокардиты: 1) инфекционные или инфекционно-токсические, 2) аллергические (иммунные), 3) токсико-аллергические (в том числе лекарственные).

Самым распространенным является инфекционно-токсический миокардит, в патогенезе которого наряду с повреждающим действием самого возбудителя участвуют иммунные реакции (преимущественно замедленного типа) с фиксацией иммунных комплексов на стенках сосудов и в строме миокарда. В формировании иммунного воспаления придается большое значение биологическим медиаторам - брадикинину, серотонину, простагландинам, тканевым ферментам и особенно активации системы калликреин-кинина; они повышают проницаемость сосудистых стенок, способствуют развитию отека, геморрагий, тканевой гипоксии, ацидозу, активации протеолитических ферментов и миолизу.

В диагностике миокардитов, согласно современным классификациям (Палеев, 1982), следует отражать этиологию, ведущий патогенетический механизм, распространенность (очаговый, диффузный), течение (острое, подострое, абортивное, рецидивирующее, латентно-хроническое).

Большинство миокардитов протекает доброкачественно и заканчивается выздоровлением (клиническим и морфологическим) или развитием очагового миокардитического кардиосклероза. Особое положение занимает миокардит Абрамова-Фидлера, который во многих случаях не имеет установленной этиологии, т.е. является идиопатическим, хотя существует мнение о его вирусном происхождении. Миокардит Абрамова-Фидлера отличается глубокими деструктивными изменениями миокарда и прогрессирующим течением с частым летальным исходом в первые месяцы заболевания.

Клиника. Больные миокардитом предъявляют жалобы на боли в области сердца, которые чаще бывают тупые, ноющие, неинтенсивные или воспринимаются как чувство дискомфорта и редко носят характер острых, напоминающих стенокардию.

Беспокоят больных сердцебиения, одышка при ходьбе и подъеме на лестницу, а также общая слабость, недомогание и снижение трудоспособности. Так как эти проявления встречаются при многих органических и функциональных заболеваниях и, кроме того, выражены весьма умеренно, диагноз миокардита нередко бывает затруднен. Особое значение имеют следующие критерии диагностики миокардита (Нью-Иоркская кардиологическая ассоциация): 1) указание на перенесенную за 7-10 дней до появления кардиальных симптомов инфекцию, особенно если есть подтверждение вирусной инфекции (положительная реакция нейтрализации, РНГА и РСК.), 2) синусовая тахикардия или брадикардия, 3) ослабленный 1 тон, 4) нарушение ритма, ритм «галопа», 5) увеличение размеров сердца, 6) застойная сердечная недостаточность, 7) патологические изменения ЭКГ, 8) повышение активности сывороточных ферментов и изоферментов, в первую очередь - ЛДГ и ЛДГ1, КФК и МВ-КФК.

Меньшую значимость имеют ускорение СОЭ, лейкоцитоз, С-реактивный белок, сиаловые кислоты, увеличение a1- и a2-глобулинов, так как они могут отражать воспалительные процессы иного происхождения, в том числе обусловленные инфекцией, ставшей причиной миокардита. Следует отметить, что за последнее десятилетие изменилось представление о миокардите как об изолированном процессе, у ряда больных он может сопровождаться перикардитом, артралгиями и даже поражением эндокарда, что весьма затрудняет дифференциальный диагноз инфекционно-аллергического миокардита и ревматизма.

Патологические изменения ЭКГ, прослеживаемые при динамическом наблюдении за больным, нередко являются решающими для верификации диагноза. Чаще всего на ЭКГ наблюдается нарушение реполяризации: снижение сегмента ST, инверсия зубца Т (больше в V4-V6); у половины больных возникают аритмии: синусовая тахикардия, экстрасистолия, мерцание предсердий, а также замедление внутрижелудочковой проводимости или сочетание этих изменений. В течение нескольких недель, реже 2-3 месяцев ЭКГ восстанавливается до исходной.

На тяжесть миокардита в первую очередь указывает бурное развитие сердечной декомпенсации, кардиогенный шок, приступы Морганьи-Адамса-Стокса или большие патологические изменения ЭКГ, высокая гиперферментемия, значительное увеличение размеров сердца (кардиоторакальный индекс больше 50%, значительное увеличение камер сердца по данным ЭхоКГ).

Прогноз: при доброкачественном течении миокардита в течение года у большинства больных наступает полное выздоровление или сохраняются остаточные изменения в виде легкой одышки или патологических знаков на ЭКГ, указывающих на развитие очагового миокардиосклероза.

Дифференциальный диагноз проводится с ревматизмом, дистрофией миокарда, при отсутствии четких признаков миокардиального поражения - с нейроциркуляторной дистонией.

 

МИОКАРДИТ АБРАМОВА-ФИДЛЕРА

 

Характеризуется тяжелым течением, часто при отсутствии указаний на инфекционную или токсическую причину заболевания. В клинической картине развернутой стадии миокардита ведущее место занимает тяжелая сердечная недостаточность, рефракторная к проводимой терапии. Картина заболевания осложняется нарушениями ритма (нередко сочетанием внутрижелудочковой или атриовентрикулярной блокады с пароксизмальными или стойкими нарушениями возбудимости), эпизодами кардиальной астмы, кардиогенным шоком, тромбоэмболиями по большому и малому кругу кровообращения.

У некоторых больных миокардит сопровождает выраженный болевой синдром, напоминающий ангинозный. На ЭКГ помимо нарушений ритма обнаруживаются тяжелые изменения фазы реполязации (глубокий отрицательный зубец Т), а иногда и глубокий зубец Q, отображающий некротические очаговые изменения миокарда. Нередко это дает основание к ошибочному диагнозу ИБС и инфаркта миокарда, особенно у лиц старше 40 лет.

Увеличение сердца бывает значительным (на ЭхоКТ диаметр левого желудочка может превышать 6-6,5 см, левого предсердия - 4-4,5 см), чем обусловлено появление аускультативных изменений - трехчленного ритма, систолического, а иногда и диастолического шумов. У больных молодого возраста в таких случаях возникает необходимость дифференциальной диагностики с пороком сердца, что нередко решается только при ЭхоКТ. Многовариантность клинической картины миокардита Абрамова-Фидлера отражает классификация, предложенная М.И. Теодори (1956, 1972), которая включает асистолическую, тромбоэмболическую, аритмическую, псевдокоронарную и смешанную формы идиопатического миокардита. По течению в этой классификации различают варианты: 1) острый - с летальным исходом в 2-8 недель, 2) подострый - 3-18 месяцев, 3) хронический рецидивирующий - может продолжаться несколько лет, 4) латентный - без четких клинических проявлений, который иногда заканчивается внезапной смертью.

Прогноз при миокардите Абрамова-Фидлера неблагоприятный, причиной смерти чаще всего является прогрессирующая сердечная недостаточность и фибриляция желудочков, реже - тромбоэмболические осложнения.

Лечение миокардитов. Этиологическое лечение направлено на ликвидацию очага инфекции, и в этом случае проводится лечение антибиотиками, интерфероном, изоляция больного от других возможных причин миокардита (лекарственные препараты, аллергены, токсические вещества).

Противовоспалительное лечение включает НПВС, в первую очередь - индометацин (75-100 мг/сутки) в сочетании с делагилом (0,25-0,5 г/сутки) в течение не менее 4-5 недель. Продолжительность лечения определяется клиническими признаками улучшения, динамикой ЭКГ и ЭхоКГ, снижением тестов лабораторной активности. При противопоказаниях к назначению индометацина он может быть заменен ацетилсалициловой кислотой (3-4 г/сутки), вольтареном или диклофенаком (75-100 мг/сутки), пиразолоновыми производными (бутадион - 600 мг/сутки).

При лечении тяжелых форм миокардитов типа Абрамова-Фидлера и миокардитов с признаками высокой активности иммунных реакций (в сочетании с перикардитом, васкулитом, артритом, дерматозом, гипер-g-глобулинемией, измененной реакцией бласттрансформации лимфоцитов, высоким титром антикардиальных антител) показано назначение ГКС в дозе 30-40 мг/сутки до 2-х месяцев с постепенным уменьшением дозы, в этих же случаях назначают гепарин до 40 тыс. ЕД в сутки 7-10 дней. В качестве дополнительных средств применяют препараты метаболического действия (анаболические стероиды, АТФ, кокарбоксилазу, рибоксин, оротат калия и витамины), а также антибрадикининовые вещества (пармидин, продектин, трасилол).

Симптоматическая терапия назначается при сердечной недостаточности, нарушениях ритма и тромбоэмболических осложнениях.

 

ДИСТРОФИИ МИОКАРДА

(Dystrophiae myocardii)

 

Поражение миокарда, основным патоморфологическим проявлением которого являются дистрофические изменения миоцитов очагового или диффузного характера на различных стадиях процесса: от субклеточных и гистохимических до некротических с исходом в рубцевание (что наблюдается относительно редко). По определению Г.Ф. Ланга, предложившего термин «дистрофия миокарда» в 1935 году, это понятие подразумевает «нарушения физико-химической структуры сердечной мышцы и ее обмена веществ».

Дистрофия миокарда сопровождает любую патологию сердца (ИБС, воспалительные заболевания, пороки сердца и т.д.) и лежит в основе сердечной недостаточности при этих заболеваниях. Однако как нозологическая форма кардиальной патологии дистрофия миокарда выделяется в тех случаях, когда поражение миокарда обусловлено внекардиальными причинами. К ним относят: авитаминозы, анемии, эндокринно-обменные заболевания (сахарный диабет, тиреотоксикоз, гипотиреоз, патологический климакс, ожирение и др.), инфекции (острые и хронические), эндогенные интоксикации (почечная, печеночная недостаточность), раковые заболевания, экзогенные интоксикации: острые (лекарственные, фосфорорганические и др.) и хронические (никотин, алкоголь, свинец, сероуглерод), физические перенапряжения, физические факторы (перегрев, вибрация, травмы, ионизирующая радиация и др.), нервно-мышечные заболевания (миастения, дистрофическая миотония) и нейрогенные воздействия (стресс, симпатикотомия).

При формулировке диагноза на первое место выносится основное заболевание или причина дистрофии миокарда, характер течения дистрофии (острая или хроническая) и основные клинические проявления (стадия сердечной недостаточности, наличие нарушений ритма и проводимости).

Патоморфологически при дистрофии миокарда в ранних стадиях, когда нарушения метаболизма в сердечной мышце протекают на уровне субмикроскопических структур, макроскопически и гистологически изменения не выявляются. В дальнейшем в интерстициальных пространствах появляется серозный экссудат, возникает перерождение мышечных волокон (мутное набухание миофибрилл, разрастание интерстициальных клеточных элементов, признаки фиброза), влекущие за собой нарушение сократительной способности миокарда и развитие недостаточности кровообращения.

Клиника. Клинически дистрофии миокарда характеризуются тупыми болями в области сердца, одышкой, сердцебиением, иногда перебоями, общей слабостью и утомляемостью. При объективном исследовании обнаруживается умеренное расширение границ сердца (без признаков гипертрофии левого желудочка), глухость тонов, особенно I тона на верхушке, нежный систолический шум в той же точке, нередко ритм галопа. Может наблюдаться экстрасистолия, реже другие нарушения ритма. На ЭКГ отмечается увеличение электрической систолы в сочетании с укорочением механической (энергетически-динамическая недостаточность по Хегглину), снижение вольтажа зубцов, особенно Т, смещение сегмента ST.

Помимо указанных общих проявлений отдельным видам дистрофий миокарда присущи определенные особенности как основного заболевания, так и изменений сердечно-сосудистой системы.

Дистрофия миокарда при тиреотоксикозе. К характерным клиническим проявлениям тиреотоксического сердца относятся сердцебиение, одышка, частый подпрыгивающий пульс типа celer, большое пульсовое давление, при выслушивании - звучный I тон, систолический шум на верхушке и на легочной артерии, у 20-30% больных - пресистолический ритм галопа, при тяжелых формах - мерцательная аритмия.

Дистрофия миокарда при микседеме часто сопровождается равномерным расширением сердца за счет всех его отделов, выраженной глухостью тонов, брадикардией, снижением АД, одышкой и постепенным развитием сердечной недостаточности. При рентгеноскопии обращает на себя внимание вялая пульсация сердца, на ЭКГ - уплощение зубца Т, низкий вольтаж комплекса QRS, иногда - замедление атриовентрикулярной проводимости.

Дистрофия миокарда при ожирении обусловлена, главным образом, нарушением вентиляционной способности легких и развитием дыхательной недостаточности. В клинической картине доминирует одышка, тахикардия, неопределенные тупые боли в области сердца.

Дистрофия миокарда при анемиях обычно возникает при снижении гемоглобина менее 80 г/л. Проявляется в основном расширением границ сердца, тахикардией, одышкой, выраженным систолическим шумом во всех точках, нередко стенокардическими болями, обусловленными гипоксемией и тканевой гипоксией. Электрокардиографически отмечается уплощение зубца Т, иногда появление отрицательных зубцов Т, снижение сегмента ST.

Нередко причиной дистрофии миокарда является избыток кортикостероидных гормонов в организме (длительный прием глюкокортикоидов), болезнь Иценко-Кушинга. Основным фактором поражения миокарда у этих больных являются водно-электролитные нарушения (задержка натрия, гипокалиемия). Клинически отмечается кардиалгия в виде колющих и тупых болей, чувство тяжести и жжения в области сердца, иногда весьма длительное; сердцебиение, небольшая одышка, снижение толерантности к физической нагрузке. На ЭКГ появляется зубец U, приближающийся или сливающийся с зубцом Т, смещение сегмента ST выпуклостью книзу с постепенным снижением или извращением зубца Т.

Вегетативно-дизовариальная дистрофия миокарда (кардиопатия). Диагноз этого заболевания устанавливается при появлении у женщин в климактерическом периоде или в связи с нарушением функции яичников болей в области сердца различного характера и продолжительности и изменений на ЭКГ. Чаще боли локализуются в области верхушки сердца или в левой половине грудной клетки, бывают ноющими, прокалывающими, длятся часами, у 2/3 больных они иррадиируют в левую руку и под левую лопатку, часто усиливаются перед менструацией, ослабевают после приема лекарств с легким седативным действием или после применения горчичников. Нитроглицерин эффекта не оказывает. Часто отмечается одышка, не зависящая от физической нагрузки, сердцебиение (без существенного учащения пульса). На ЭКГ отмечается снижение, сглаженность или формирование отрицательных зубцов Т, особенно выраженных в правых грудных отведениях (V1-3). Изредка встречается смещение интервала ST, нарушение процессов деполяризации и внутрижелудочковой проводимости.

При длительном течении болезни может присоединяться коронарная недостаточность, что проявляется изменением характера болей (они становятся сжимающими, давящими, с локализацией за грудиной), появлением реакции на нитроглицерин, изменениями зубца Т преимущественно в левых грудных отведениях.

Для дифференциации с коронарной недостаточностью используются пробы с нитроглицерином, анаприлином, хлоридом калия. При вегетативно-дизовариальной кардиопатии после приема нитроглицерина отмечается ухудшение самочувствия и показателей ЭКГ, после анаприлина или хлорида калия динамика отсутствует или бывает положительной. При коронарной недостаточности в ответ на нитроглицерин показатели ЭКГ улучшаются, реакция на анаприлин чаще отсутствует.

Дистрофия миокарда от перенапряжения. Проявляется расширением границ сердца, систолическим шумом, появлением третьего тона, синусовой брадикардией или аритмией; реже возникают более сложные нарушения ритма и внутрижелудочковой проводимости; изменения сегмента ST и зубца Т (значительное увеличение амплитуды Т в грудных отведениях).

Алкогольная дистрофия (кардиопатия). Клинически на ранней стадии проявляется ощущением нехватки воздуха, сердцебиением, сочетанием тахикардии с желудочковой экстрасистолией. На более поздних этапах наблюдается увеличение размеров сердца, снижение пульсового давления, развиваются сердечно-сосудистая недостаточность, периферические отеки и мерцательная аритмия.

Тонзиллогенная дистрофия миокарда. Наблюдается одышка (в меньшей степени - боли в области сердца), нерезко выраженное, но отчетливое расширение границ сердца, ослабление тонов, миогенный систолический шум на верхушке, на ЭКГ - аритмии, снижение зубца Т (преимущественно в грудных отверстиях).

Дифференциальную диагностику приходится проводить с функциональными кардиопатиями (нейроциркуляторной дистонией по кардиальному типу), миокардитами, коронарной недостаточностью.

Функциональные кардиопатии протекают на фоне общего невроза, сопровождаются астенией, чувством страха. Характерны сердцебиение, боль в области сердца, усталость, нервозность, иногда одышка при физической нагрузке. Часто отмечается головная боль, головокружение. Кардиальная боль локализуется в области верхушки, носит разнообразный характер, иногда иррадиирует в левую руку. Нарушения дыхания выражаются в ощущении нехватки воздуха, затруднении вдоха. Границы сердца не расширены, при аускультации обычно выявляется систолический шум. При рентгеноскопии, клиническом и биохимическом исследовании крови патологии не выявляется. На ЭКГ может быть уплощение или инверсия зубца Т, смещение сегмента ST, нивелирующиеся обычно после приема хлористого калия или индерала. Помимо этого, объективно у таких больных можно найти некоторые психофизиологические особенности, вегетативные проявления в виде локальной потливости, измененного дермографизма, «игры вазомоторов».

Дистрофию миокарда, особенно тонзиллогенную, часто приходится дифференцировать с инфекционно-аллергическим миокардитом. При этом следует помнить, что для последнего характерны большая выраженность нарушений ритма и проводимости, увеличение СОЭ, наклонность к лейкоцитозу, повышение содержания в крови фибриногена, a2- и g-глобулинов, положительная дифениламиновая реакция.

Коронарную недостаточность отличают от дистрофии миокарда загрудинная локализация болей, их приступообразность и связь с физической нагрузкой, купирующий эффект нитроглицерина, при возникновении изменений ЭКГ (отрицательный остроконечный зубец Т, смещение сегмента ST) - их преимущественная выраженность в левых грудных отведениях, результаты медикаментозных проб (положительная с нитроглицерином, отрицательная с обзиданом).

Лечение. Лечебная тактика включает в себя лечение основного заболевания и назначение средств, улучшающих обменные процессы в миокарде и устраняющих электролитные нарушения. Назначают анаболические стероиды: неробол 1-2 раза в день по 5 мг, нероболил по 1 мл 2,5% раствора в/м 1 раз в 7-10 дней на протяжении 1,5-2 месяцев, ретаболил по 1 мл 5% раствора в/м 1 раз в 2-3 недели (в количестве 8-10 инъекций); анаболические нестероидные препараты: оротат калия по 0,5 2-3 раза в день в течение 20-40 дней, инозин по 0,4-0,6 3 раза в день в течение 1-3 месяцев, рибоксин по 0,2 3-4 раза в день с последующим повышением дозы через 3-4 дня до 0,4 4-6 раз в день, метилурацил по 0,5-1,0 3-4 раза в день), витамины (витамин U по 0,1 3-5 раз в день в течение 30-50 дней, витамин Е, витамины группы В), АТФ, кокарбоксилазу, препараты калия, кальция, магния (панангин, аспаркам по 2 драже 3 раза в день), перорально сердечные гликозиды (даже без сердечно-сосудистой недостаточности ввиду положительного их влияния на метаболизм сердечной мышцы) в малых дозах.

Профилактика дистрофии миокарда состоит в предупреждении и своевременном лечении заболеваний, способствующих ее развитию.

 

КАРДИОМИОПАТИИ

(Cardiomyopathia)

 

Кардиомиопатии - группа первичных заболеваний миокарда, причина которых неизвестна. ВОЗ принято определение, предложенное в 1972 году Гудвином: «Кардиомиопатия - острое, подострое или хроническое поражение сердечной мышцы неизвестной этиологии или неясной, часто сочетающееся с поражением эндокарда, иногда и перикарда».

Различают три формы кардиомиопатий: 1) дилатационную, 2) гипертрофическую, 3) рестриктивную. Последняя форма относится к очень редким заболеваниям, преимущественно распространена в тропических странах, в странах умеренного климата встречается ее вариант - зозинофильный фибропластический париетальный эндокардит Леффлера.