Дилатационная (застойная) кардиомиопатия (дкмп)

 

ДКМП - тяжелое заболевание миокарда, которое характеризуется расширением полостей сердца, снижением его сократительной способности, развитием сердечной декомпенсации, нарушением ритма, тромбоэмболиями и высокой смертностью.

Этиология и патогенез ДКМП неизвестны. Наиболее распространено мнение, что ДКМП является исходом диффузного миокардита, вызванного вирусом Коксаки В₂, что косвенно подтверждается высоким титром вирусных антител и иммунными нарушениями, которые нередко выявляются у этих больных.

Патоморфологические изменения сердца при ДКМП характеризуются: 1) значительной дилатацией камер сердца, увеличением массы сердца, которая может достигать 1000 г и более (при норме до 300 г), 2) пристеночными тромбами, 3) дистрофией и неравномерной гипертрофией кардиомиоцитов, 4) «сетчатым» фиброзом и многочисленными мелкими рубцами, 5) уплотнением эндокарда, 6) отсутствием сосудистых изменений и немногочисленными воспалительными инфильтратами в строме миокарда, 7) образованием мелко-, редко крупноочаговых некрозов.

Клиника. Для ДКМП типичны проявления сердечной недостаточности прогрессирующего характера: нарастающая одышка, сначала - при ходьбе, со временем - и в покое. Могут возникать эпизоды левожелудочковой недостаточности (иногда в дебюте заболевания), позднее декомпенсация приобретает тотальный характер, наряду с одышкой появляются отеки на ногах и увеличение печени. Как правило, возникают нарушения ритма сердца разнообразного характера, часто больные жалуются на боли в области сердца, которые могут иметь характер кардиалгий, но нередки и ангинальные боли, обусловленные, очевидно, нарушением микроциркуляции (не исключается вирусное поражение мелких коронарных сосудов). Течение ДКМП нередко осложняют тромбоэмболии, источником которых являются пристеночные тромбы. Так как в первую очередь поражается левый желудочек, тромбоэмболии возникают чаще в большом круге кровообращения: в сосуды селезенки, почек, головного мозга и конечностей. При редком «правожелудочковом» варианте возможна тромбоэмболия ветвей легочной артерии.

Обследование больного выявляет кардиомегалию, при аускультации определяется глухость тонов, ритм «галопа», акцент II тона на легочной артерии, нередко - III и IV тоны, систолический, а иногда - и диастолический шум, все эти звуковые феномены регистрируются на ФКГ.

На ЭКГ видны признаки глубоких метаболических изменений (отрицательный зубец Т, опущенный ниже изолинии сегмент ST), изменения ЭКГ могут носить инфарктоподобный характер (глубокий и широкий зубец Q), что обусловлено сопутствующим очаговым некрозом и его последующим рубцеванием.

Как правило, имеются признаки перегрузки желудочков и предсердий, иногда - низковольтажные комплексы QRS. Очень типичны разнообразные нарушения ритма, в том числе - сочетание блокад (ЛНПГ, атриовентрикулярной) с экстрасистолией, мерцанием предсердий, пароксизмальной тахикардией.

Рентгенологическое исследование дает картину кардиомегалии со значительным увеличением сердечноторакального коэффициента и признаками застоя в легких.

Решающее значение для подтверждения диагноза ДКМП имеет ЭхоКГ исследование, которое выявляет значительное увеличение камер сердца (левого желудочка - более 6-6,5 см, левого предсердия -более 4-4,5 см, правого желудочка - более 2-2,5 см), снижение сократительной способности миокарда с выраженным гипокинезом его стенок и уплотнение эндокарда. Клапанный аппарат интактен, но из-за значительного увеличения полости левого желудочка створка митрального клапана смещается к его задней стенке, создавая на одномерной ЭхоКГ фигуру «рыбьего зева». Видны внутрипредсердные тромбы.

Лабораторные показатели, как правило, не изменены, но при крупноочаговых некрозах может быть гиперферментемия, прежде всего - повышение ЛДГ и КФК.

Течение ДКМП характеризуется неуклонным прогрессированием декомпенсации, нарушениями ритма и другими осложнениями, но темпы развития заболевания могут быть различными: у некоторых больных они исчисляются месяцами, а у большинства годами. Смерть наступает чаще при явлениях асистолии, реже от тромбоэмболий и других причин.

Дифференциальный диагноз проводится с ревматическим пороком сердца, алкогольной дистрофией миокарда, постинфарктным кардиосклерозом, миокардитом Абрамова-Фидлера. В последнем случае дифференциальный диагноз особенно сложен, так как характер поражения миокарда и клинические проявления этих заболеваний очень сходны. Есть указания, что решающее значение могут иметь исследования биопсийного материала миокарда. Однако ввиду опасности и сложности широкого распространения этот метод не получил.

Лечение симптоматическое, направленное на лечение сердечной недостаточности, нарушений ритма, предотвращения тромбоэмболий, широко применяются вещества метаболического действия, имеется опыт пересадки сердца.

Трудоспособность больных рано ограничивается, с наступлением развернутой стадии заболевания практически все они находятся на инвалидности II и I групп.