Нейроваскулярные синдромы нижних конечностей

Синдром грушевидной мышцы (пири-формис-синдром) складывается из поражения самой грушевидной мыш­цы и сдавления седалищного нерва и нижней ягодичной артерии (рис. 7.95). Клинику часто определяет взаимоот­ношение указанных мышц и нерва. Волокна грушевидной мышцы, начинаясь от передней поверхности крестца, через большое седалищное отверстие идут к верхушке большого вертела. Грушевидная мышца разде­ляет большое седалищное отверстие на надгрушевидное и подгрушевид-ное, при этом грушевидная мышца отделяет верхний ягодичный сосу­дисто-нервный пучок (одноименные артерия, вена и нерв) от нижнего яго­дичного, в котором проходят внут­ренние половые сосуды, половой, седалищный и задний кожный не­рвы. Грушевидная мышца окружена собственным фасциальным влагали­щем, а со стороны таза выстлана еще и париетальной фасцией. Фасциаль-ные футляры грушевидной мышцы имеют две пластинки, между кото­рыми имеются фасциальные отроги

Рис. 7.95. Синдром грушевидной мышцы.

1 — расщепление грушевидной мышцы на два брюшка, высокое деление седалищного нерва;

2 — малоберцовый нерв; 3 — болынеберцовый нерв.

и рыхлая клетчатка. Париетальная фасция также состоит из 2 пласти­нок. Одна из них — пристеночная — рыхлая, другая имеет плотное, иног­да апоневротическое строение. Гру­шевидная мышца в местах прикреп­ления и фиксации к костям не имеет фасций, она непосредственно впле­тается в ткань надкостницы. Такой способ прикрепления мышцы, воз­можно, служит предпосылкой воз­никновения в этих местах дистрофи­ческих изменений при спазмах мышц. Особенности строения груше­видной мышцы (расщепление мыш­цы на два брюшка, снабженных выра­женными сухожилиями) и топогра­фии (высокое деление седалищного нерва, прохождение заднего кожного нерва между сухожилиями двух брю-шек, расположение седалищного не­рва между хорошо развитым сухожи­лием грушевидной мышцы и крест-цово-остистой связкой) могут создать предпосылки для функционального разобщения внутри- и внетазовых ее частей, что играет определенную роль в патогенезе синдрома. Все пе-

речисленные изменения могут спо­собствовать сдавлению седалищного нерва и внутренних половых сосудов в подгрушевидном отверстии пато­логически измененной мышцей.

Среди причин, приводящих к по­ражению мышцы, выделяют рефлек­торный спазм вследствие поражения поясничного и крестцового отделов позвоночника, травму, воспалитель­ные процессы, артроз тазобедренно­го сустава.

Клиническая картина синдрома грушевидной мышцы характеризует­ся преобладанием неврологического компонента над сосудистым. Невро­логическая симптоматика состоит в болевом синдроме. Боль локализует­ся в ягодичной области, иррадиирует в поясницу, ногу; как правило, боль имеет ноющий характер. Часто боле­вой синдром сопровождается прехо­дящими парестезиями, которые ощу­щаются в основном в зоне иннерва­ции седалищного нерва (зябкость, чувство ползания мурашек, покалы­вание, онемение, одеревенение). У половины больных изменение чувствительности может наблюдать­ся в областях, выходящих за зону ко­решка или седалищного нерва (в ви­де широкого лампаса). Характерные симптомы — диффузная слабость больной ноги, понижение тонуса и гипотрофия ягодичных, разгибателей и приводящих мышц бедра, мышц го­лени. Среди трофических наруше­ний наиболее часто встречается ги­перкератоз. У части больных, кроме неврологического компонента, мо­жет присутствовать и сосудистый. Для него характерны снижение пуль­са на артериях стопы, влажность но­ги (особенно стопы), изменение цве­та больной конечности (цианоз или бледность), снижение кожной тем­пературы. Грубых сосудистых и тро­фических расстройств при этом син­дроме не наблюдается.

Диагноз основывается на деталь­ном сборе жалоб, анамнезе, осмотре больного и проведении ряда клини­ческих проб. Важны неврологичес-

кие тесты: напряжение грушевидной мышцы при пальпации (при наруж­ной пальпации в глубине ягодичной области грушевидная мышца опреде­ляется в виде ограниченного тяжа или валика различной плотности), болез­ненность капсулы крестцово-под-вздошного сочленения, болезнен­ность внутренней поверхности боль­шого вертела бедра, снижение колен­ного рефлекса, положительный симп­том стволового ишиаса Бехтерева (боль в подколенной ямке при фор­сированном прижатии колена боль­ного, лежащего на спине, к постели) и симптом Гроссмана (при ударе мо­лоточком по поясничным позвонкам или по средней линии крестца возни­кает сокращение ягодичных мышц на стороне пораженной грушевид­ной мышцы).

Для синдрома грушевидной мыш­цы наиболее типичен симптом при­ведения бедра и вращения ноги: пас­сивное приведение ноги с ротацией ее внутрь. Для исключения натяжения седалищного нерва бедро приводят при согнутой в коленном суставе ноге.

С целью дифференциальной диа­гностики используют блокаду патоло­гически измененной мышцы раство­ром новокаина. Для инфильтрации грушевидной мышцы иглу вводят до ощущения препятствия от плотной крестцово-остистой связки, после чего иглу извлекают на 0,5 см и вво­дят 10 мл 0,5 % раствора новокаина. Обычно через 10—20 мин уменьша­ются боль и зябкость ноги, она теп­леет, что подтверждает наличие пи-риформис-синдрома.

Консервативная терапия является основным методом лечения. Ее осно­ву составляет сочетание ортопедичес­ких, физиотерапевтических меропри­ятий и лекарственной терапии. Для лечения применяют локальные воз­действия (блокады, иглотерапия, электропунктура), ортопедические методы (специальные укладки и вы­тяжения), лекарственное лечение (витамины группы В, прозерин, га-лантамин, дибазол), физиотерапию

(электрофорез, магнитотерапия, уль­тразвук), массаж, ЛФК.

Показаниями к хирургическому ле­чению являются выраженная стадия синдрома, длительная безуспешная консервативная терапия.

Техника операции. Положение боль­ного на животе или здоровом боку. Разрез кожи кзади от передневерх-ней подвздошной ости проводят книзу впереди большого вертела, за­тем продолжают на бедро по ягодич­ной складке (доступ Гагена—Торна— Радзиевского). После рассечения ко­жи, подкожной жировой клетчатки и поверхностной фасции обнажают ши­рокую фасцию и сухожилие большой ягодичной мышцы. Надсекают соб­ственную фасцию и сухожилие боль­шой ягодичной мышцы над большим вертелом, затем разрез ведут через верхний и нижний края большой яго­дичной мышцы; кожный мышечный лоскут отворачивают кнутри, обна­жают седалищный нерв и грушевид­ную мышцу, которую резецируют.

Подколенный синдром обусловлен наличием широкого и короткого пластинчатого тяжа фасции, соеди­няющей собственное фиброзное вла­галище бедренной артерии и пере­днюю стенку межфасциального ложа на уровне бедренно-подколенного ка­нала в нижней трети бедра. Вследс­твие этого в нижней трети бедра арте­рия, вена и n.tibialis очень тесно при­жимаются к плотной малоподвижной апоневротической пластине, что при­водит к нарушению их функции.

Подколенный синдром чаще встре­чается в молодом возрасте у лиц фи­зического труда и в большинстве случаев возникает после поднятия тяжестей и физической нагрузки.

В клинической картине превалиру­ют артериальная или венозная недо­статочность и неврологическая сим­птоматика.

Для подколенного синдрома ти­пична спонтанная и отраженная боль в подколенной области, в голени и бедре на стороне поражения. Интен­сивность болей зависит от движений

в коленном суставе. Наряду с боле­вым синдромом отмечаются прехо­дящие парестезии в ноге, усиливаю­щиеся при движении. Стойкий боле­вой синдром заставляет больных щадить коленный сустав, что может привести к его контрактуре. Важным признаком подколенного синдрома является отек подколенной ямки.

Артериальная и венозная недоста­точность, имеющие острый или хро­нический характер, часто доминиру­ют в клинической картине. Острая артериальная недостаточность может быть обусловлена стойким спазмом подколенной артерии в межфасци-альном ложе, ее тромбозом или эм-болиями в дистальное артериальное русло. В этом случае клиническая картина характеризуется внезапной сильной болью, бледностью кожных покровов ноги, нарушением чувстви­тельности (парестезии и гипестезии) с исчезновением сначала тактильной, а затем и болевой чувствительности, отсутствием пульса, запустеванием поверхностных вен, параличом ко­нечности в поздних стадиях.

Хроническая артериальная недо­статочность развивается при посте­пенном сужении просвета артерии. Проявляется в ранних стадиях пере­межающейся хромотой, зябкостью, похолоданием, онемением, в позд­них — болью в покое, снижением мышечной силы, язвенно-некроти­ческими изменениями.

Венозная недостаточность также может иметь острые или хроничес­кие проявления. При остром тром­бозе подколенной или глубоких вен голени отмечаются типичные симп­томы: боль в голени, отек, местное повышение температуры, болезнен­ность при пальпации голени, поло­жительный симптом Хоманса (боль при тыльном сгибании стопы). Хро­ническая венозная недостаточность проявляется отеками голени и может быть обусловлена остаточными явле­ниями перенесенного острого тром­бофлебита глубоких вен и постоян­ной компрессией подколенной вены.

При объективном обследовании, как правило, выявляются уплотне­ние головок и болезненность в точках прикрепления трехглавой мышцы бедра и полусухожильно-полуостис­той мышцы. Несколько реже наблю­даются симптом стволового ишиаса Бехтерева, диффузное понижение тонуса мышц ноги и снижение ахил­лова рефлекса.

Определение пульсации, ультра­звуковое (УЗДГ, дуплексное скани­рование), рентгеноконтрастное ис­следование артерий и вен, измерение транскутанного напряжения кисло­рода на стопе дают информацию о состоянии сосудов и выраженности ишемии. Характерных диагностичес­ких проб при подколенном синдроме нет. В 20 % случаев может быть по­ложительным симптом закручивания голени: при резком приведении го­лени с попыткой поворота ее и стопы внутрь ослабевает пульс на артериях стопы и подколенной артерии.

Лечение подколенного синдрома хирургическое. Оперативные вме­шательства в большинстве случаев выполняют в запущенных стадиях заболевания (окклюзии подколенной артерии или артерий голени), что яв­ляется прямым показанием к реконс­труктивным операциям на сосудах.

При отсутствии окклюзирующих поражений сосудов и доказанном под­коленном синдроме используют пери-артериальную симпатэктомию подко­ленной артерии, флеболиз подко­ленной вены.

Техника операции. Положение боль­ного на животе, конечность слегка со­гнута в коленном суставе. Проводят продольный разрез кожи, подкож­ной клетчатки и поверхностной фас­ции длиной 10—12 см; отступив от срединной линии кнаружи, рассека­ют собственную фасцию и по проек­ции обнажают большеберцовый нерв. Глубже и кнутри от нерва выделяют подколенную вену, под которой рас­полагается одноименная артерия, от­деленная от сумки коленного сустава жировой клетчаткой. Выделяют под-

коленную артерию и вену из фиброз­ного влагалища на всем протяжении раны, выполняют периартериальную симпатэктомию.

Результаты лечения в ближайшие и отдаленные сроки благоприятные.

Литература

Верещагин В.Я. Роль поражения экстракрани­ального отдела позвоночных артерий в нару­шении мозгового кровообращения//Журн. невропатол. и психиатр.—1962.—№ П.— С. 1654.

Грейда Б. П. Синдром шейного ребра//Вес-тн. хир.-1988.-Т.140, № 6.-С.45-46.

Грейда Б.П. Реберно-ключичный синдром Фальконера—Веделя//Вестн. хир.—1988.— Т.141, № 10.-С.121-122.

Измуханов А.К., Матыбаев Н.К., Дашиев В.А. Сравнительная оценка хирургических доступов к грудным симпатическим уз-лам//Грудная хир.—1982.—№ 5.-С.72-75.

Кипервас И.П. Нервно-сосудистые наруше­ния при синдроме сдавления сосудов и не­рвов в области шеи плечевого пояса//Клин. мед.-1982.-№ 7.-С.35-40.

Кипервас И. П. Периферические нейровас-кулярные синдромы.—М.: Медицина, 1985.

Лурье А. С. Хирургия плечевого сплете­ния.—М.: Медицина, 1968.—215 с.

Петровский Б.В., Беличенко И.А., Крылов B.C. Хирургия ветвей дуги аорты.—М.: Ме­дицина, 1970.

Попов В.В., Мосунов А.И. Функциональная флебоманометрия при компрессионном синдроме грудного выхода//Вестн. хир.— 1994.-Т.152, № 3-4.-С.100.

Сулътанов Д.Д. Хроническая ишемия верх­них конечностей: Автореф. дис.... д-ра мед. наук.—Душанбе, 1996.

Шалимов А.А., Дрюк Н.Ф., Олейник Л.И., Полищук Ю.Э. Хирургическое лечение ней-рососудистого синдрома грудного выхо-да//Хирургия.-1987.-№ 7.-С.1-4.

Chamberlain J., Macpherson A. Cervico-dorsal sympatectomy for Raynauds syndrome// J.R. Coll. Surg. Edinb. - 1974. - Vol. 19. -P.228-234.

Cristol R. Aquisitions resentes sur la physio-pathologic du phenomene de Raaynaud//Ga-zette Med. De France.-1981.-Vol.88.- P.107-113.

Dorasio R., Ezzet F. Arterial complications of the thoracic outlet syndrome//Amer. J.Surg.— 1979.-VoU38.-P.246-250.

Dzsinich С, Papp S., Szlavy L., Szflbo I. Arte­rial complication caused by rhoracic outlet syn-drome//XIII World Congress of the Interna­tional Union of Angiology. — September 11— 16.-Rochester. USA, 1983.-P.121.

Juvonen Т., Jarisatta, Laitala P. et al. Anoma­lies at the Thoracic Outlet Are Frequent in the General Population//Amer.J.Surg.—1995.— Vol.170, N 1.-P.33-37.

Kieffer J., Jue-Denis P., Benhamou M. et al.
Complications arterialles du syndrome de la
traversee thoraco-brachiale//Chirargie. —

1983.-Vol.l09.-P.714-722.

Lindgren K., Oksala I. Term outcome of Sur­gery for Thoracic Outlet Syndrome//Am-er.J.Surg.-1995.-Vol. 169, N 3.-P.358-360.

Machleder H. Vaso-occkusive disorders of the upper estremity//Curr.problems in surg.— 1987.-Vol.153, N 5/6.-P.353-360.

Machleder H., Wheeler Е., Barber W. Treat­ment of upper extremity ischemia by cervico-dorsal sympatectomy//Vasc. Surg.—1979. — Vol.13, N 6.-P.399-404.

Melliere D., Becquemin J., Ettienne G. Les com­plications de la chirurgie defieles thoracocervi-cobrachiaux // J.Chirurgie.—1985.—Vol.122, N3. -P.151-158.

Salo J., Varstela E., Ketonen P. et al. Manage­ment of vascular complications in thoracic out­let syndrome//Acta chir.scand.—1988.— Vol.154, N 5-6.-P.349-352.

Scher L., Veith F., Haimovichi H. et al. Staging of arterial complications of cervical rib: Guide­lines for surgical management//Surgery.— 1984.-Vol.95, N 6.-P.644-649.

Sellke F., Kelly Th. Thoracic outlet syndro-me//Amer. J.Surg.-1988.-N 1.-P.54-57.

Ангиодисплазии

(мальформации; врожденные пороки сосудов)

Первые упоминания, касающиеся ар-териовенозных соустий сосудов ко­нечностей, относятся к XVIII в., ког­да в 1737 г. появились публикации В.Hunter, описавшего артериовеноз-ные фистулы. Одной из первых фун­даментальных работ по врожденной сосудистой патологии является мо­нография Trelat и Movod (1869), в ко­торой авторы пришли к выводу, что заболевание, характеризующееся ги­пертрофией конечностей, варикоз­ным расширением подкожных вен и капилляров, возникает вследствие врожденного нарушения развития сосудов.

Muscatelo (1894) считал, что ге-мангиомы являются врожденными опухолями, возникшими из эндоте­лия кровеносных сосудов.

В 1890 г. французские невропато­логи Klippel и Trenaunay обнаружи­ли у нескольких больных триаду сим­птомов: гипертрофию конечностей, врожденные пигментно-сосудистые пятна на коже, венозные эктазии на ограниченных участках пораженной конечности. В 1907 г. Weber опубли­ковал свои данные, объединив ранее описанный синдром Klippel и Тге-

naunay в одну группу заболеваний ge-mangioectasia hypertrophica, подчерк­нув тем самым сосудистый характер патологии, сочетающейся с тяжелы­ми трофическими нарушениями и гипертрофией больной конечности. В 1918 г. автор обнаружил у части та­ких больных наличие артериовеноз-ных аневризм.

У нас в стране первые сообщения, посвященные изучению клиники и патогенеза этого заболевания, поя­вились в 1928 г. С.Я.Рубашов уста­новил, что наряду с гипертрофией конечности, наличием сосудистого невуса и флебэктазий по наружной поверхности конечности у больных имеется множество артериовенозных свищей. Автор предположил, что именно свищи являются причиной возникновения подобных нарушений, обозначенных термином "macrome-galia partialis congenita".

Врожденные сосудистые заболева­ния довольно распространены. По данным D.A.Tue, H.J.Clause и др. (1963), в американской литературе имелись сообщения лишь о 200 боль­ных с ангиодисплазиями сосудов.

В своей монографии E.Malan, Pyg-

lionizi (1974) описали 350 случаев ан-гиодисплазий. Ю.Ф.Исаков, Ю.А.Ти­хонов (1974) сообщают об опыте диа­гностики и лечения 152 больных, A.Van Der Stricht (1986) - 300 боль­ных, St.Belov (1990) — 766 больных с ангиодисплазиями. В отечественной литературе наибольший клиничес­кий материал представлен в работе В.Н. Дана (1989), анализирующего опыт лечения 433 больных с ангио­дисплазиями различной локализации. Этиология и патогенез ангиодисп-лазий. Этиология ангиодисплазий до сих пор остается не выясненной и мало изученной. Длительное время ангиодисплазий относили к опухоле­вым процессам [Петров А.П., 1931; Холдин С.А., 1935; Borst, 1924]. Ряд авторов выдвигают гипотезу возник­новения ангиодисплазий вследствие травматических повреждений [Кита-ев В.И., 1950; Unna P.V., 1894]. По мнению G.W.Johnson и др. (1956), травма является как бы толчком в клиническом проявлении ангиодис­плазий. В возникновении порока развития сосудов ряд авторов боль­шое значение придают инфекцион­ному процессу [Reinhoff W.G., 1974; Gebenar A., 1961], другие считают причиной возникновения ангиодис­плазий хромосомные аберрации [До-лецкий С.Я., Тихонов Ю.А., 1967; Pyglionisi A., 1964]. Значительную роль в возникновении ангиодиспла­зий, по мнению ряда авторов, играет наличие в крови высокого уровня прогестерона и эстрогенов, которые выделяются во время беременности [Penlachs P., Vidal-Barraquer F., 1953; Alvares R., 1963]. Доказательством этого факта является то, что во время беременности и полового созревания наиболее ярко проявляются клини­ческие признаки заболевания. Одна­ко большинство авторов признают, что ангиодисплазий являются врож­денными сосудистыми заболевания­ми, возникшими в результате воз­действия тератогенных факторов в эмбриогенезе. E.Malan (1974), J.F.Me-rlen и др. (1980) считают, что возник-

шие изменения в какой-либо стадии эмбриогенеза приводят к образова­нию различных пороков развития сосудов.

Известно, что зачаток сосудистой стенки первоначально образуется из ангиобластов, которые, соединяясь между собой, образуют капиллярную сеть, представляющую собой недиф­ференцированную первичную сосу­дистую систему зародыша. В преде­лах этой сети происходит дифферен­циация на артериальные и венозные ветви, отличающиеся друг от друга различным направлением движения крови. В дальнейшем под влиянием генетических, локальных и гемоди-намических факторов, например на­правления распределения и давления крови, дифференцируется первичная капиллярная сеть. Часть капилляров подвергается обратному развитию, а из другой части сосудов с центрост­ремительным направлением крово­тока образуется венозная система. За этой стадией следует стадия образова­ния окончательных сосудистых ство­лов, артерий и вен [Woolard, 1992] (рис. 7.96).

Однако еще длительно существу­ют анастомозы между этими сосуда­ми [Sabin, 1917]. По-видимому, в мо­мент перехода сетеобразной стадии в петлевую из оставшихся между арте­риями и венами одного или несколь­ких каналов и образуются артерио-венозные фистулы, существующие уже во внеутробном периоде жизни [Malan, Piglionisi, 1955].

Приведенная концепция образо­вания и развития врожденных нару­шений сосудистой системы позволя­ет объяснить возникновение не только изолированной формы ангиодиспла­зий, но и происхождение сложных сочетанных пороков сосудов в зави­симости от стадии эмбриогенеза. Од­нако до сих пор не ясно, почему в ря­де случаев клинические признаки за­болевания проявляются спустя зна­чительное время после рождения. Нередко это бывает связано с ростом организма, гормональными пере-

стройками, травмой, беременностью или интоксикацией.

Большое значение в развитии за­болевания имеют гемодинамические факторы, поскольку они осущест­вляют связь между системой цирку­ляции и патологически измененны­ми сосудами. Постепенное нарушение гемодинамики приводит к сниже­нию резистентности шунтов и к уве­личению их диаметра [Holman G., Taylor J., 1952; Schlenk et al., 1960]. Вследствие извращенного регио­нального кровотока возникает хро­ническая венозная недостаточность, степень которой зависит от распро­страненности и длительности сущест­вования ангиодисплазии. Следует за­метить, что извращенный кровоток в обширных ангиоматозных полостях поддерживается также и за счет гипо-коагуляции, характерной для этих больных, что препятствует тромбо-образованию, а иногда приводит и к развитию геморрагического синдро­ма [Хрущева И.А., Титова М.И., 1974; Kasabachi H.H., Merriti K.K., 1940].

Изменение трофики тканей явля­ется результатом нарушения регио­нальной гемодинамики. Если внача­ле отмечается лишь истонченность артериальных стенок, то со временем в них происходят дегенеративные из­менения с атрофией гладкомышеч-ных клеток, уменьшением эластич­ности ткани. Удлинение и извилис­тость проксимальной артерии также связана с гемодинамическими фак­торами. Сила, заставляющая ее вы­тягиваться вдоль ее большой оси, прямо пропорциональна градиенту продольного давления [Lamport H. et al., 1962; Ingebrigtsen R. et al., 1970].

Подобные изменения происходят и в проксимальной вене, где также име­ет место расширение и варикозное уз-лообразование [Yothlin, Linstedt E., 1975]. При этом наблюдается не толь­ко неравномерное истончение сте­нок вены за счет пролиферации и фиброза интимы, но и дегенератив­ные изменения, приводящие к обра­зованию аневризм. Процессы извра-

Рис. 7.96. Развитие сосудистой системы из примитивной капиллярной сети (по Woolard).

а — аксиальная артерия; б — v.cephalica; в — каудальная вена; г — примитивная капилляр­ная сеть, подвергающаяся резорбции.

щенного развития приводят к фраг­ментации и исчезновению внутренне­го эластического слоя. Именно по этой причине неудачен термин "ар-териализация", часто применяемый при описании изменений, имеющих место в венозной стенке. По мере развития венозных коллатералей все большая часть потока крови направ­ляется дистальнее по этой вене, ко­торая в данном участке дегенератив­но изменена, хотя в меньшей степе­ни, чем проксимальная часть [Hoi R., 1961; Jamison J. et al, 1975].

У больных с длительно существу­ющими артериовенозными свищами часто увеличены размеры сердца. На­личие такой зависимости было пока­зано более 70 лет назад [Stewart F., 1913; Reid, 1925]. Увеличение объема сердца от должного колеблется в пределах от нескольких процентов у больных с малым, до почти 86 % у больных с большим свищом.

 

28 - 4886

Широко распространенные арте-риовенозные пороки, захватывающие самые разнообразные органы, также известны как причина, способствую­щая увеличению сердечного выброса и приводящая к развитию сердечной недостаточности (M.Coel, 1978).

В результате нарушения регио­нальной гемодинамики возникают различные дистрофические измене­ния органов и тканей местного ха­рактера. Н.И.Краковский и соавт. (1962), А.В.Покровский и соавт. (1969) считают, что гипертрофия ко­нечности возникает как следствие утолщения и удлинения костей, так и в результате увеличения массы мягких тканей. Утолщение костей происходит за счет гиперстимуляции периоста, а удлинение за счет усиле­ния кровоснабжения диафиза кости [Malan G., Pyglionesi A., 1965]. Неко­торые авторы полагают, что гипер­трофия конечности возникает в ре­зультате венозного стаза вследствие стимуляции ростковой зоны хряща и связана с нарушением взаимосвязи эндооста с периостом в результате хронической гипоксии при нарушен­ном венозном кровотоке [Horton В., 1932; Vanderheelf P. et al., 1963].

В дистальных отделах конечностей появляются признаки хронической венозной недостаточности с разви­тием венозной гипертензии, недо­статочности клапанного аппарата всех вен и нарушением микроцирку­ляции в тканях в виде трофических расстройств, вплоть до развития тро­фических язв. При прямых артерио-венозных свищах ишемические из­менения в дистальных отделах ко­нечностей возникают в результате "обкрадывания", т.е. кровь в значи­тельно меньших количествах посту­пает в капиллярное русло дисталь­ных отделов мягких тканей.

Морфология

Артериовенозные ангиодисплазии. На

этапе эмбрионального развития в пе­риод образования первичных капил-

ляров возникают артериовенозные шунты. Часть из них на стадии об­ратного развития трансформируются под действием различных неблаго­приятных факторов, в результате че­го появляются фистулы, соединяю­щие артериальные и венозные сосу­ды различных калибров. J.Gius (1960) установил, что артериовенозные свищи влияют на морфологическую структуру сосудистой стенки. Вначале вена приспосабливается к имеющейся гипертензии путем утолщения мы-шечно-эластичных элементов средней оболочки, затем наступают расшире­ние ее стенок и недостаточность кла­панного аппарата. В результате воз­никают нарушения в капиллярах, что приводит к нарушению клеточного метаболизма.

В стенке вены развивается склеро­тический процесс, в средней ее обо­лочке разрастаются коллагеновые во­локна, пронизывающие мышечную основу и достигающие склерозиро-ванной адвентициальной оболочки, интима утолщается.

В начальной стадии заболевания наблюдается значительное утолще­ние стенки артерии за счет выражен­ного развития продольных пучков гладкомышечных волокон.

В дальнейшем стенка артерии те­ряет эластичность, истончается, ста­новится извитой; происходит разво-локнение внутренней эластичной мембраны, уменьшается количество мышечных волокон.

Стенка свища, соединяющего ар­терию и вену, представляет собой склерозированную артерию.

При наличии ангиоматоза мягких тканей образуются сосудистые ка­верны, состоящие из артериальных и венозных сосудов.

Дистальнее артериовенозного сви­ща в артериальной стенке значитель­но уменьшается количество эластич­ных и мышечных волокон (Holman E., 1962).

Венозные ангиодисплазии. Измене­ния в стенках вен при венозной анги­одисплазии практически соответс-

твуют изменениям венозной стенки при артериовенозной форме ангио-дисплазии. При венозно-кавернозном ангиоматозе стенка вен резко истон­чается, в мягких тканях обнаружива­ется множество каверн с разрушением окружающих мягких тканей.

Лимфангиоматоз. При лимфангио-матозе развиваются изменения в ок­ружающих тканях в виде дистрофи­ческих нарушений мышечных воло­кон, подкожной клетчатки, кожи. Лимфатические сосуды резко расши­ряются, стенки истончаются с обра­зованием лакун.

Классификация

Наиболее удачные классификации, со­зданные А.В.Покровским, Ю.Д.Мос­каленко (1969, 1971), E.Malan, Puglio-nisi (1974), Ю.Ф.Исаковым, Ю.А.Ти­хоновым (1974), А.П.Миловановым (1978), основаны на клинико-мор-фологическом подходе к концепции разделения ангиодисплазий в зави­симости от доминирующего сосудис­того компонента.

Классификация, предложенная В.Н.Даном (1989), дает возможность сформулировать четкий диагноз, выбрать оптимальную хирургичес­кую тактику.

I. Артериальная форма

1. Аплазия артерий.

2. Гипоплазия артерий.

3. Врожденные аневризмы артерий.

II. Венозная форма
Поражение глубоких вен:

а) аплазия, гипоплазия, странгуля­
ция глубоких вен;

б) врожденная клапанная недоста­
точность глубоких вен;

в) флебэктазия.

Поражение поверхностных, мышеч­ных и органных вен:

а) стволовая флебэктазия (варикоз­
ное расширение поверхностных
вен, эмбриональная вена, лате­
ральная вена);

б) ангиоматоз (ограниченный, диф­
фузный):

— поверхностный (капиллярный сосудистый невус);

— глубокий — кавернозный;

— органный кавернозный.

III. Артериовенозная форма.

1. Артериовенозные свищи:

а) макрофистулезная форма;

б) микрофистулезная форма;

в) в сочетании с кавернозным
ангиоматозом.

IV. Лимфатическая форма.

1. Аплазия, гипоплазия, лимфэк-тазия.

2. Лимфангиоматоз:

а) ограниченный;

б) диффузный;

в) органный.
Ограниченное распространение ан­
гиодисплазий подразумевает пораже­
ние в пределах одной анатомической
области, при диффузном процесс ох­
ватывает две или более анатомические
области. Кроме того, ангиоматозный
процесс может локализоваться на
различных отдаленных участках, при
этом он характеризуется как множес­
твенный. В ряде случаев может встре­
чаться комбинированная форма ан­
гиодисплазий.

Диагностика

Диагностика ангиодисплазий в пер­вую очередь основана на данных анамнеза и внешних клинических признаках. Установить диагноз ангио­дисплазий в большинстве случаев несложно, за исключением, когда поражены внутренние органы.

По данным Ю.Ф.Исакова и соавт. (1974), у 53,2 % детей с ангиодиспла-зиями заболевание выявляется с рождения, а к 7 годам — у 86,8 %. По данным В.Н.Дана (1989), у 92,4 % больных возникновение заболевания отмечено с рождения.

Артериовенозные ангиодисплазий конечностей (клиническая симптома­тика). Одним из частых признаков, сопровождающих ангиодисплазий, является болевой синдром, который возникает вследствие компрессии нервных стволов [Москаленко Ю.Д., 1970]. По данным автора, болевой синдром встречается у 83,7 %, по данным Г.М.Пивоваровой (1973) — у 79,7 % больных.

Другим частым проявлением ан­гиодисплазий является изменение

 

28*

окраски кожи. По данным А.А.Ша­лимова и соавт. (1982), эти измене­ния отмечаются у 56,9 %, по данным В.Н.Дана (1989) - у 67,9 % больных.

Большое число больных отмечают, что у них пораженная конечность длиннее контралатеральной, что при­водит к нарушению осанки, дефор­мации позвоночника. По данным Г.М.Пивоваровой (1973), этот симп­том встречается у 67 % с артериове-нозными свищами нижних конеч­ностей.

В результате артериовенозного сброса и увеличения венозного давле­ния, а также недостаточности клапан­ного аппарата у 42—59 % больных раз­вивается варикозное расширение ве­ны конечностей [Цыгельников С.А., 1997].

Достаточно часто у больных при артериовенозной форме ангиодисп-лазии с поражением дистальных отде­лов конечностей вследствие гипоксии тканей развиваются трофические яз­вы: по данным Ю.Д.Москаленко (1970) — у 12,9 % больных, по сооб­щению В.Н.Дана (1989) - у 16,5 % пациентов. Кроме того, практически у всех этих больных возникают реци­дивирующие кровотечения из тро­фических язв, вплоть до профузных.

Важным методом в дифференциа­ции макро- и микрофистулезных форм ангиодисплазии является аус-культация над пораженными магист­ральными сосудами. Ю.Д.Москален­ко (1970) у 37,7 % больных выявил систолический или систолодиасто-лический шум над областью ангио­дисплазии.

Однако при макрофистулезной форме артериовенозной ангиодисп­лазии эти симптомы встречаются, по сообщению В.Н.Дана (1989), у 100 % больных. Кроме того, локальная ги­пертермия встречается у 100 % при макрофистулезной форме и у 23 % больных при микрофистулезной фор­ме поражения.

При рентгенологическом исследо­вании пациентов с артериовенозны-ми ангиодисплазиями выявляются

выраженные изменения в малом круге кровообращения с увеличени­ем размеров сердца у 50 % больных. Наибольшие изменения в сердце имеются при локализации свищей в области шеи и верхних конечностей [Иваницкая М.А., Москаленко Ю.Д., Рушанов И.И., 1970].

Ю.Д.Москаленко (1970) на основе результатов исследований гемодина­мики методом радиокардиографии с альбумином-131 показал изменение кровотока по большому кругу крово­обращения в сторону увеличения его, а также получил данные, свиде­тельствующие об увеличении ОЦК, что в свою очередь приводит к гипер­трофии миокарда и дилатации по­лостей сердца.

Обычная рентгенография мягких тканей и костей при различных фор­мах ангиодисплазии дает ценную диагностическую информацию. На­иболее часто обнаруживают очаго­вый или диффузный остеопороз, иногда (при артериовенозных ангио-дисплазиях) — гипертрофию и удли­нение костей конечностей [Malan Е., 1965; Cabaabe E., 1985] в 40 % случаев.

Ультразвуковое исследование может быть основным в постановке диагно­за. С помощью УЗИ исследуют ма­гистральные артерии и вены с опре­делением их анатомического хода и расположения с последующим расче­том диаметра и показателей гемоди­намики. Исследуют состояние мягких тканей, сосудов [Кунцевич Г.И., Ку-сова Ф.У., 1999].

Ультразвуковая допплерография (УЗДГ). В 1971 г. S.Sabris, L.Cotton сообщили об использовании УЗДГ в определении периферических ар­териовенозных свищей. В 1981 г. A.Stella, L.Petrini выделили при УЗДГ 3 группы признаков:

• морфологические (форма волны в зависимости от расположения дат­чика — над артерий, веной, облас­тью артериовенозной фистулы;

• количественные — определение непосредственной и средней скоро­сти кровотока;

• акустические, связанные с рас­пределением частотных интервалов и полученные в зависимости от рас­положения датчика.

Определение сегментарного АД поз­воляет определить и локализовать зону артериовенозного сброса, пос­кольку систолическое АД увеличива­ется проксимальнее гемодинамически значимой зоны AV-сброса и снижает­ся или остается нормальным дисталь-нее ее по сравнению со здоровой ко­нечностью [Rutherford R., 1990].

Использование цветного доппле-ровского картирования (ЦДК) и им­пульсной допплерографии (ИД) поз­воляет диагностировать ангиоматоз-ные массы, представленные конгло­мератом сосудов различного калиб­ра — от 1,2 до 2,9 мм в диаметре с венозным (ЛСК 0,03—0,467 м/с) и артериальным (ЛСК 0,28—0,67 м/с) характером кровотока и преоблада­нием последнего при артериовеноз-ной ангиодисплазии.

Характерным признаком артери­ального кровотока является наличие высокой диастолической скорости кровотока — от 0,2 до 0,43 м/с. По­добная картина свидетельствует о ги-перваскуляризации тканей [Кусова Ф.У., 1998].

УЗИ в режиме ЦДК и ИД позво­ляет определить вовлечение в про­цесс как кожи, подкожной клетчат­ки, так и мышц.

Дуплексное сканирование (ДС) де­монстрирует увеличение размеров ар­терий и вен с записью патологическо­го спектра кровотока [Partsch H., 1990]. Определение объемной скоро­сти кровотока и ЛСК с помощью ДС до и после лечения использовали В.Н.Дан (1989), W.Jares (1990). Авто­ры указывают на повышение этих показателей (на 100—300 %) в зави­симости от величины артериовеноз­ного сброса.

По данным Ф.У.Кусовой (1998), УЗ-сканирование в реальном масш­табе времени в В-режиме, режиме цветного допплеровского картиро­вания и/или энергии отраженного допплеровского сигнала в сочетании с анализом спектра допплеровского сдвига частот позволяет неинвазивно диагностировать ангиодисплазию ко­нечностей, определить и детализиро­вать форму заболевания, регистри­ровать количественные показатели гемодинамики в исследуемых сосу­дах, выявить степень распространен­ности процесса в мягких тканях и костных структурах, а также опреде­лить состояние центральной гемоди­намики по данным эхокардиографи-ческих исследований (рис. 7.97).

Эхокардиография. По данным Г.И.Кунцевиц, Ф.У.Кусовой (1999), при артериовенозной ангиодисплазии объемная перегрузка артериального русла коррелирует с достоверным уве-

Рис. 7.97. Турбулентный кровоток в проекции ар­териовенозного ангиома-тоза, регистрируемый при дуплексном сканировании.

Рис. 7.98. Сеть расширенных сосудов в проекции ангиоматоза.

личением показателей минутного объ­ема кровотока.

У больных с артериовенозными ангиодисплазиями конечностей от­мечено увеличение показателей цен­тральной гемодинамики — минутно­го объема кровообращения на 88 %, сердечного индекса — на 90 %, удар­ного выброса — на 30 % (Кусова Ф.У., 1998).

Радиоизотопное определение степе­ни артериовенозного шунтирования.

06 использовании микросфер альбу­
мина, меченных радиоактивным тех­
нецием, для оценки объема артерио­
венозного шунтирования сообщили
D.S.Summer (1977), R.Rutherford
(1990), H.Partsch (1990). По данным
С.А.Цыгельникова (1997), при мак-
рофистулезной форме объем артерио­
венозного шунтирования находился
в пределах 25—75 % при норме 4—

7 %, при микрофистулезной форме
степень шунтирования 11—30 %, при
венозной форме показатели не изме­
нены.

Для окончательной диагнос