Лечение артериовенозных ангиодисплазий

Основная цель хирургического лече­ния — ликвидация артериовенозных свищей или содержащих их тканей с сохранением основных кровенос­ных сосудов и других важных анато­мических структур. Malan (1965), A.M.Raso, S.Abeatici (1983) выделяют следующие варианты операций: ра­дикальные, гемодинамические, до­полнительные.

Радикальные операции возможны при локальном поражении или в слу­чаях, когда четко видны и могут быть резецированы области, содержащие артериовенозные свищи, а также в случаях единичных артериовенозных свищей между магистральными со­судами [Van Der Stricht, 1990].

В большинстве случаев многочис­ленные артериовенозные свищи име­ют незначительные размеры, что де­лает крайне трудным определение анатомической границы поражения.

Вопрос, когда оперировать боль­ных с артериовенозными ангиодисп-лазиями, остается дискутабельным. L.Volmar (1976) рекомендовал вме­шательство при активных артериове­нозных ангиодисплазиях выполнять до 4—6 лет. L.Upton (1985) считал, что первоначальное лечение малень­ких детей с симптомными макро-фистулами должно заключаться в ис­пользовании эластичного бандажа. Решение об оперативном лечении зависит от выраженности симптома­тики и функциональных нарушений.

В настоящее время существует мно­жество мнений в отношении показа­ний к лечению артериовенозных ан-гиодисплазий в зависимости от фор­мы, локализации и клинических проявлений. Так, A.M. Raso (1983) выделял абсолютные (кровотечение, гиперактивные артериовенозные ан-гиодисплазии, влияющие на цент­ральную гемодинамику) и относитель­ные показания (невозможность тера­певтической эмболизации, ишемия тканей дистальнее ангиодисплазии, наличие трофических расстройств, перемежающаяся хромота, варикоз­ное расширение вен, несовместимые с нормальным образом жизни, боль­шие косметические проблемы). M.Flye (1983) к абсолютным показа­ниям относил также выраженный болевой синдром.

S.T.Belov (1989) использовал сле­дующие варианты радикальных опе­раций, преследующие радикализм:

• перевязку глубоких артериове­нозных свищей;

 

• резекцию поверхностных арте­риовенозных свищей с или без экта-зированной эфферентной вены;

• экстирпацию мягких тканей, со­держащих артериовенозные фистулы.

Н. И. Краковский, В.А.Таранович (1974) считали, что первоначально оперативное вмешательство должно быть направлено на удаление наибо­лее беспокоящего участка ангиодисп­лазии, после чего возможно удаление оставшейся части. При удалении ар­териовенозных ангиодисплазии они предлагали метод тампонады крово­точащего ложа мышечно-фасциаль-ным лоскутом и операции под "не-снимаемым" артериальным жгутом.

К радикальным операциям от­носятся и ампутации, которые Ю.Ф.Исаков, Ю.А.Тихонов (1974) считали показанными при диффуз­ном поражении и в случаях неудачи хирургического лечения.

Гемодинамическую цель пресле­дует и наложение суживающей ман­жеты на приводящую артерию, пред­ложенную в 1966 г. О.Б.Милоновым и использованную Ю.Д.Москаленко (1970) у 21 больного.

Перевязка магистральных арте­рий, по мнению большинства авто­ров [Исаков Ю.Ф., Тихонов Ю.А., 1974; Дан В.Н., 1997; Malan E., 1974; Моуе S.J., 1992], не только не эффек­тивна, но и опасна, так как может вызвать ишемию дистальных отде­лов, препятствует выполнению пос­ледующих эмболизации.

Дополнительные операции вклю­чают удаление варикозно-расширен-ных подкожных вен.

Тактика по отношению к варикоз-но-расширенным венам при артерио­венозных ангиодисплазиях оконча­тельно не определена. А.П.Милова-нов (1979) указывал, что их удаление при артериовенозных ангиодисплази­ях возможно только при ликвидации патологических соустий. L.Volmar (1976) и N.Nakata (1980) считали это неэффективным и опасным. Е.Malan (1974), J.Weber (1990) считают нали­чие микрофистул одним из показа-

Рис. 7.99. Ангиограмма после выполне­ния сеанса лечебной эндоваскулярной окклюзии.

ний к скелетизации магистральных артерий. При диффузном микрофис-тулезном поражении конечностей хороший эффект дает скелетизация магистральных артерий как в изоли­рованном варианте, так и в сочета­нии с иссечением или перевязкой перфорантных вен.

По данным дуплексного сканиро­вания, скелетизация при микрофис­тулезной форме — гемодинамически эффективное вмешательство, позво­ляющее снизить ОСК с 1367 ± 17 до 515 ± 10 мл/мин (р < 0,002).

В отдельных случаях диффузного поражения при микрофистулезной форме в бассейне голени или пред­плечья применяют селективную эм-болизацию одной из артерий. Одна­ко все методы лечения при диффуз­ном поражении микрофистулезной формой дают временный эффект. Поэтому мы согласны с мнением Van Dongen (1985), R.Rutherford (1990), что первоначальное лечение больных с микрофистулезной формой должно

заключаться в использовании элас­тического бандажа. Хирургическое лечение оправдано только при нали­чии абсолютных показаний — тро­фических язв, кровотечений, выра­женных болей.

Эмболизация. Артериовенозные ан-гиодисплазии являются одним из по­казаний к использованию эмболиза-ции, цель которой при данной пато­логии — облитерировать зоны арте-риовенозного сброса без рефлюкса эмболизирующего вещества в веноз­ное русло и без нарушения кровооб­ращения нормальных тканей.

Существует несколько способов эмболизации — рентгеноэндоваску-лярная окклюзия (РЭО), интраопе-рационная, пункционная и трансве­нозная (рис. 7.99) [Рабкин И.Х., 1987; Hunter D.W., Amplatz К., 1990].

В настоящее время приоритет в эмболизации артериовенозных ангио-дисплазий конечностей отдается жидким полимеризующим субстан­циям и склерозирующим веществам. К первым относятся акрилаты (авак-рил). Хороший склерозирующий эф­фект достигается при использовании этилового спирта. По данным Jakes (1992), С.А.Цыгельникова (1997), при использовании спирта не наблюдает­ся реканализации или неоваскуляри-зации. Чистый спирт — хорошо из­вестный склерозирующий агент, вы­зывающий значительный тромбоз, денатурацию белков крови, дегидрата­цию сосудистых эндотелиальных кле­ток, преципитацию их протоплазмы, отторжение эндотелиального слоя.

Съемные баллоны, впервые внед­ренные Ф.А.Сербиненко в 1974 г., в настоящее время используют при ка-ротидно-кавернозных фистулах, ар­териальных аневризмах головного мозга, артериовенозных свищах лег­ких, больших единичных артериове­нозных свищах конечностей и мозга [Kaufman S.Z., 1980].

Металлические спирали эффек­тивно используют при больших мо­нофистулах либо в дополнение после выполненной окклюзии дистального

русла жидкими эмболизирующими веществами.

Хороший эффект достигается при применении комбинированных эм-болов из гидрогеля, начиная с эмбо-лизации артерий третьего порядка и постепенно увеличивая диаметр эм-болов до полной окклюзии заинтере­сованной артерии.

В настоящее время предпочти­тельным является комбинированный метод лечения артериовенозных ан-гиодисплазий. Тактика комбиниро­ванного лечения была предложена Van Dongen и в последующем ис­пользована другими [Дан В.Н., 1989; Loose D.A., 1990]. Первоначально она состояла из интраоперационной эм-болизации, скелетизации и, если воз­можно, иссечения. В дальнейшем ме­тодика дополнена до- и послеопера­ционной рентгеноэндоваскулярной окклюзией боковых ветвей. По мне­нию большинства хирургов [Дан В.Н., 1989; Niechajev J., 1990; Jackson J.T., 1993], иссечение пораженных тканей следует производить через 1—10 дней после эмболизации.

При артериовенозной ангиодисп-лазии в зоне больших мышечных массивов комбинированное хирур­гическое лечение дает хорошие как ближайшие, так и отдаленные резуль­таты. Предварительная эмболизация заинтересованных артерий позволя­ет интраоперационно удалить пора­женные мягкие ткани с минималь­ной кровопотерей. Однако при арте­риовенозных ангиодисплазиях в об­ласти головы, таза и дистальных от­делов конечностей транскатетерная эндоваскулярная окклюзия заинте­ресованных артерий является основ­ным методом лечения. При необходи­мости через определенные промежут­ки времени выполняют повторную эмболизацию.

Клинические признаки при веноз­ной форме ангиодисплазий. Клини­ческая симптоматика при венозной форме ангиодисплазий несколько от­личается от артериовенозной формы. Эктазия поверхностных вен встреча-

ется практически у 100 % больных [Baskervolli P.A. et al., 1985], причем в 88 % случаев эти изменения соче­таются с болями и отеками. В отли­чие от артериовенозной формы забо­левания при венозных ангиодиспла­зиях у большинства (70 %) больных определяется увеличение объема и наличие опухолевидного образова­ния в конечности [Дан В.Н., 1989]. Сосудистый невус и ангиоматоз ко­жи наблюдаются у 67,6 % больных, причем эти изменения более выра­жены, чем при артериовенозных формах. Часто над зоной ангиомато-за развиваются изъязвления, у 9 % больных клиническая картина ос­ложняется кровотечениями из ангио-матозных узлов. Часты жалобы на наличие болевого синдрома в пора­женной части тела (40—80 % случа­ев), который зависит от сдавления нервных стволов ангиоматозными тканями, а также частых обострений тромбофлебита расширенных вен.

В отличие от артериовенозных форм практически не определяется патологическая шумовая симптома­тика над ангиоматозом или магист­ральными сосудами, отсутствуют так­же изменения со стороны сердечной деятельности. Для окончательной постановки диагноза необходимо ис­пользовать дополнительные методы исследования.

Обычная рентгенография мягких тканей и костей при различных фор­мах ангиодисплазий дает ценную диагностическую информацию. Wae-litler (1954), В.Н.Дан (1989) обнару­жили флеболиты у 35 % больных с венозно-кавернозным ангиоматозом (рис. 7.100).

При венозно-кавернозном ангио-матозе независимо от глубины рас­пространения ангиоматоза при дуп­лексном сканировании выявляются гипоэхогенные тонкостенные полос­ти губчатой структуры. При комп­рессии датчиком в ячеистых полос­тях в режиме ЦДК регистрируется спонтанный кровоток; часто в кавер­нозных полостях определяют тром-

Рис. 7.100. Множественные флеболиты мягких тканей при венозно-кавернозном ангиоматозе предплечья.

ботические массы, указывающие на перенесенные ранее тромбозы лакун [Кусова Ф.У., 1998].

С помощью ЦДК у больных с ве-нозно-кавернозным ангиоматозом возможно диагностировать в мягких тканях флеболиты, которые лоциру-ются в виде гиперэхогенных образо­ваний шаровидной или чечевицеоб-разной формы, дающих акустичес­кую тень.

У больных с венозной формой дисплазии чаще всего (85,7 %) пока­затели центральной гемодинамики соответствуют нормальным значени­ям, и лишь у 14,3 % пациентов с диф-фузно-кавернозным ангиоматозом показатели минутного объема крови и сердечного индекса увеличены.

Компьютерная томография и маг­нитно-резонансная томография. В на­стоящее время наиболее информа­тивными методиками для оценки анатомической распространенности ангиодисплазий являются КТ и МРТ.

Применение контрастного усиле­ния повышает диагностические воз­можности в определении анатоми­ческой распространенности ангио­дисплазий [Rancli R.F. et al, 1984]. МРТ более информативна в оценке анатомической распространенности пораженных мягких тканей; КТ — при ангиодисплазий печени [Ruther­ford R., 1996]. Помимо этого, МРТ на основании Т2-взвешенного МР-изображения позволяет дифферен­цировать артериовенозные от веноз­ных ангиодисплазий [Rak K.M. et al, 1992]. Для диагностики венозных аневризм при поражении магист­ральных вен применяют дистальную восходящую флебографию или илио-каваграфию [Дан В.Н., 1989; Belov St., 1985].

Таким образом, данные КТ и МРТ имеют чрезвычайно важное значение как для диагностики распространен­ности процесса при венозных фор­мах ангиодисплазий, так и для пла­нирования будущей операции.

Лечение венозных ангиодисплазий. До настоящего времени вопросы ра­дикального лечения ангиодисплазий окончательно не решены. В одних случаях с помощью оперативного ле­чения могут быть достигнуты опре­деленные успехи, в других практи­чески невозможно оказать сущест­венную помощь.

В настоящее время существуют 4 метода консервативной терапии: склеротерапия, криотерапия, луче­вая терапия и электрокоагуляция. Как правило, консервативные мето­ды лечения применяют у детей, так как эти методы у взрослых из-за склеротических изменений в сосудах не дают достаточного эффекта. При склеротерапии применяют обычно 70—96 % этиловый спирт. Общее ко­личество вводимого препарата зави-

 

■

сит от распространенности, глубины поражения и колеблется от 2 до 50 мл этилового спирта (1 мг/кг). В послед­ние годы при ограниченных поверх­ностных ангиоматозах кожи стали применять 0,5—3 % этоксисклерол.

Более распространен метод кри-одеструкции с использованием жид­кого азота. По данным Ю.Ф.Исакова и соавт. (1984), В.Л.Шафранова и со-авт. (1988), у 98,9 % больных с веноз­ными формами ангиодисплазий и другими поверхностными образова­ниями "получен положительный ре­зультат.

Такие методики консервативного лечения, как рентгенотерапия и электрокоагуляция, в настоящее вре­мя не применяют, так как они мало­эффективны и чреваты частыми ос­ложнениями.

В последние годы при лечении ан­гиодисплазий рекомендуют лазер-терапию. При поверхностных кожных формах ангиодисплазий H.Roshifed и соавт. (1986) получили частичное или полное излечение. О.К.Скобелкин и соавт. (1987) с успехом применили аргоновый лазер при лечении капил­лярных форм ангиодисплазий.

Данные литературы свидетельс­твуют о том, что консервативная те­рапия показана при ограниченных поверхностных ангиодисплазиях ве­нозного характера и иногда может сочетаться с хирургическими мето­дами лечения.

Трудности, связанные с хирурги­ческим лечением венозных форм ан­гиодисплазий, были связаны в ос­новном с объемом интраоперацион-ной кровопотери.

Были разработаны методики, ко­торые позволили значительно умень­шить кровопотерю и более радикаль­но удалить пораженные мягкие тка­ни. К ним относятся применение кровоостанавливающего артериаль­ного жгута на проксимальный отдел конечности [Холдин С.Я., 1935; Со-ловко А.Ю., 1985]. В процессе опера­ции жгут постоянно ослабляют, а кровоточащие сосуды перевязывают.

Н. И. Краковский, В.А.Таранович (1974) предложили метод обескров­ливания конечности с помощью на­ложения эластичного бинта до опе­рации. Затем накладывали кровоос­танавливающий жгут, радикально удаляли пораженные ангиоматозом ткани, вновь накладывали эластичес­кий бинт, после чего снимали жгут и кровоток в конечности восстанавли­вался.

При венозных ангиодисплазиях мягких тканей с поражением кожных покровов приходится иссекать пато­логически измененные ткани вместе с пораженными участками кожи. Об­разовавшиеся дефекты следует за­крывать с помощью местной или сво­бодной аутодермопластики [Долецкий С.Я., 1952; Прокопович Л.В., 1982; Дан В.Н., 1989]. Радикальное иссече­ние ангиоматозных тканей возможно лишь в случае ограниченной формы заболевания; при диффузном пора­жении возможно применение такти­ки многоэтапных оперативных вме­шательств вплоть до полной ликви­дации патологического процесса.

При поверхностной венозной дис-плазии (синдром Бокенхейнера) ва­рикозные вены и узлы следует опе­рировать в дошкольном возрасте, по­ка не развились изменения в мышцах и костях. Операция заключается в удалении измененных вен с проши­ванием мышц [Баиров Р.А., Купа-тадзе Д.Д., 1986; Raho A.M., 1983]. При тотальном поражении мышц и деформации суставов показана ам­путация конечности.

При флебэктазиях поверхностных вен и наличии эмбриональной вены показано оперативное лечение. Уда­ление измененных вен сопровожда­ется хорошими отдаленными резуль­татами.

При флебэктазиях яремных вен разработаны различные варианты оперативного лечения. Одни авторы предлагают окутывать вены аллотка-нью [Исаков Ю.Ф., Тихонов Ю.А., 1975], другие — резекцию аневриз-матически расширенной яремной

вены с последующим наложением анастомоза конец в конец [Моска­ленко Ю.Д. и др., 1975].

На наш взгляд, наиболее физиоло­гичной является резекция изменен­ной части вены с редрессацией и на­ложением анастомоза конец в конец.

Наиболее трудную и пока не ре­шенную задачу в лечении венозных ангиодисплазий представляет пора­жение глубоких венозных магистра­лей. Ряд авторов придерживаются консервативной тактики лечения это­го синдрома [Raso A.M., 1983].

Наибольшим в мире клиническим материалом при поражении магист­ральных вен располагает М. Servelle (1985). Автор наблюдал 786 больных, из которых 768 были оперированы. Операции заключались в освобожде­нии вен от компрессии, рассечении спаек, аномальных мышц, добавоч­ных артерий, иссечении перивеноз-ных оболочек, что позволяло улуч­шить кровоток по глубоким венам. В случае сегментарной атрезии и агенезии венозных магистралей важ­ное значение имеет освобождение дополнительных путей оттока и вы­деление подколенной и бедренной вен по всей длине.

Следует заметить, что результаты операций по восстановлению прохо­димости глубоких вен в настоящее время не удовлетворяют хирургов и пациентов и нуждаются в дальней­шем усовершенствовании.

Основными осложнениями, кото­рые можно ожидать при операциях у больных с венозным кавернозным ангиоматозом, являются тромбозы оставшихся неудаленных вен в пора­женных тканях. Для предупреждения подобных осложнений необходимы постоянное эластическое бинтование, активные движения, назначение ан­тикоагулянтов, в редких случаях по показаниям — низкомолекулярных гепаринов.

Лимфатическая форма дисплазий. При лимфатической форме заболе­вания основной жалобой (до 100 % случаев) является увеличение конеч-

ности в объеме и наличие опухоле­видного образования в зоне пораже­ния [Дан В.Н., 1989]. Болевой синд­ром встречается крайне редко, в основном при вспышке рожистого воспаления. В 30 % случаев над зо­ной поражения отмечается гипер­пигментация кожи с наличием по­лостных образований, наполненных лимфой.

Патологическая шумовая симпто­матика над пораженными тканями отсутствует.

Для выявления лимфангиоматоза и эктазии магистральных лимфати­ческих путей И.Х.Рабкин (1984) ре­комендует проводить этим больным лимфографию. Однако с учетом воз­можностей современных методов диагностики, таких как УЗИ, КТ, ЯМР, во многих случаях от лимфо-графии можно отказаться.

Исходя из современных данных литературы следует, что подход при лечении врожденных пороков лим­фатических сосудов — лимфангио-матоз, лимфангиэктазии — неод­нозначен. По данным В.В.Приходь-ко (1986), у 96,4 % из 292 больных проведено хирургическое лечение, которое заключалось в удалении из­мененных тканей и в 3,6 % проводи­лась склеротерапия с использовани­ем этилового спирта. Рецидивы забо­левания были отмечены у 10,6 % больных. N.L.Browse (1986), Н.Л.Кущ (1987), В.Н.Дан (1989) высказывают­ся за хирургическое лечение и пред­лагают при распространенной форме многоэтапное удаление пораженных тканей.

Литература

Дан В.Н., Волынский Ю.Д., Кунцевич Г.И. и др. Хирургическая тактика при артериове-нозных ангиодисплазиях в зависимости от локализации и величины поражения//Кар-диология.-1990.-№ 12.-С.43-46.

Дан В.Н., Кармазановский Г.Г., Нарлыев К.М. Возможности компьютерной томогра­фии в диагностике ангиодисплазий и выбо­ре хирургической тактики//Хирургия.— 1994.-№ 6.-С.21-23.

Краковский Н.И., Колесникова Р. С, Пивова-рова Г.М. Врожденные артериовенозные свищи.—М.: Медицина, 1978.

Belov St. Classification of congenital vascular defects//International angiology. 1990.—Vol. 9, N 3.-P.141-146.

Cavallo A., Molini L., Quadri P. et al. Congenital arteriovenous malformations of the lower limb. Colour Doppler diagnosis//Radiol. Med.-1993.-Vol. 85.-P.487-491.

Malan E. Vascular malformations (Angio-dysplasias). Milan: Carlo Erba Foundation, 1974.

Raso A.M., Rispoli P., Trogolo M., Sisto G. Venous and arteriovenous vascular malforma­tions: Diagnostic and therapeutic consider­ations regarding 239 patients observed in the 1978-1991//Cardiovasc. Surg.-1993.-Vol. 34, N 1.-P.63-65.

Rutherford R.B., Anderson B.O. Diagnosis of congenital vascular malformations of the ex­tremities: new perspectives//International an­giology.- I990.-Vol. 9, N 3.-P.162-167.

Weber J. Techniques and results of the thera­peutic catheter embolisation of congenital vas­cular defects//International angiology.— 1990.- Vol. 9, N 3.-P.214-223.

Фиброзно-мышечная дисплазия

Фиброзно-мышечная (фибромуску-лярная) дисплазия — вариант стеноти-ческого поражения сосудистой стен­ки, имеющий определенную пато-морфологическую картину и прояв­ляющийся клинически различными синдромами в зависимости от лока­лизации стенотического процесса в том или ином сосудистом бассейне.

Впервые морфологические измене­ния, характерные для фибромуску-лярной дисплазии, описали МсСог-mack и соавт. в 1958 г.

Основными формами артериаль­ной фиброзно-мышечной дисплазии являются:

• интимальная фиброплазия;

• гиперплазия медии;

• фиброплазия медии;

• перимедиальная дисплазия. Фиброзно-мышечная дисплазия

широко известна как патология по­чечных артерий, однако она может локализоваться и в аорте, непарных висцеральных ветвях, ветвях дуги аорты (как экстра-, так и интракра-ниальных), артериях верхних и ниж­них конечностей во всех отделах, включая артерии кисти и стопы. Опи­саны редкие случаи дисплазии почеч­ных вен и подкожных вен нижних конечностей. В связи с этим возмож­но развитие артериовенозных фистул, причиной которых является фиброз­но-мышечная дисплазия.

Таким образом, артериальная дис-

плазия представляет собой систем­ную артериопатию, несмотря на то что обычно речь идет об одной опре­деленной локализации поражения.

Интимальная фиброплазия встре­чается среди мужчин и женщин оди­наково часто. На ее долю приходится около 5 % всех форм поражения фиб­розно-мышечной дисплазией, и чаще всего эта форма наблюдается у детей и подростков. Обычно она представ­ляет собой равномерное сужение ос­новного ствола. Ветви второго и тре­тьего порядков при такой форме дис­плазии вовлекаются редко.

Вторичную интимальную фибро-плазию часто трудно отдифференци­ровать от первичной. Вторичные дисплазии могут возникать на фоне устьевого стеноза и нарушенного кро­вотока. При этом в процесс вовлека­ются, как правило, медия и адвенти-ция. Повреждение сосуда при сдавли­вании зажимом или внутрипросвет-ных манипуляциях также могут явиться причиной вторичных пов­реждений. В некоторых случаях ин-тимальные фиброплазии развиваются после артериита, обусловленного ра­нее перенесенной краснухой. В пос­леднем случае подтверждается ин-фекционно-иммунологическая тео­рия происхождения заболевания.

Гиперплазия среднего слоя без на­личия фиброза чаще встречается у женщин в возрасте от 40 до 60 лет. На

ее долю приходится менее 1 % всех дисплазий. Чаще всего поражается основной ствол артерии. Изменения наружного и внутреннего слоев арте­рии отсутствуют, хотя при выражен­ном стенозе возможно развитие суб-эндотелиальной фиброплазии вто­ричного характера.

На долю фибродисплазии медии приходится около 85 % дисплазий почечных артерий. Больше чем 90 % больных составляют женщины. На­иболее часто она диагностируется в возрасте 30—35 лет. Хотя фибродис­плазии среднего слоя рассматрива­ются как системные артериопатии, наиболее частая локализация прихо­дится на почечные, экстракраниаль­ные отделы сонных артерий и наруж­ные подвздошные артерии.

Морфологически эта форма дисп­лазий может проявляться как еди­ничным концентрическим стенозом, так и множеством стенозов по типу "четок бус", а также в виде аневриз-матического расширения сосудов. Обычно поражается основной ствол, но бывает, что поражение распро­страняется и на дистальные отделы приблизительно в 25 % случаев.

Рис. 7.101.Фокальное поражение почеч­ной артерии.

Перимедиальная дисплазия — до­минирующая патология, на долю ко­торой приходится приблизительно

10 % дисплазий. Часто она сосущест­вует с фибродисплазией медии. Боль­шинство больных с перимедиальной дисплазией — женщины в возрасте 40—55 лет. Эти повреждения пред­ставляют собой концентрические или многочисленные стенозы, вов­лекающие основной ствол без интра-муральных аневризм. Отличительная особенность перимедиальной дисп­лазий — чрезмерно плотная ткань при переходе медии в адвентицию.

Существует несколько подходов к классификации фибромускулярной дисплазий. Исторически первой яв­ляется морфологическая классифи­кация поражений артерии на основа­нии вовлечения в процесс интимы, медии или адвентиции сосудистой стенки. Все три вида поражения мо­гут сочетаться, но всегда один из них доминирующий [McCormac L. et al., 1958; HuntG. et al., 1962].

В клинической практике наиболее приемлемой является классифика­ция исходя из артериографических данных, примененная в отношении поражений почечных артерий, на ос­новании которой стенозы разделя­ются на следующие виды:

• одиночные, или фокальные (ме­нее чем 1 см в длину);

• множественные, или мультифо-кальные, имеющие на ангиограмме вид "нитки бус";

• концентрические, или тубуляр-ные, в виде цилиндрического суже­ния, охватывающего сосуд в виде ошейника [Мазо Е.Б., 1970; Покров­ский А. В., 1974].

Преобладающая форма поражения почечных сосудов — множественные стенозы с преимущественной фиб­ромускулярной дисплазией медиаль­ного слоя сосудистой стенки. В этих случаях в процесс вовлекается также интима и адвентиция, но степень их повреждения значительно меньше (рис. 7.101-7.103).

Этиопатогенетические механизмы фибромускулярной дисплазий окон­чательно не установлены. Имеются основания относить данное заболе-

 

 

Рис. 7.102. Тубулярное поражение по­чечной артерии.

Рис. 7.103. Мешковидные аневризмы почечных артерий при фибромускуляр­ной дисплазии.

 

вание как к врожденной слабости эластических структур артериальной стенки, так и к приобретенной дегене­рации их [Bjork L., 1966; Crocker D., 1968]. Определенная роль в развитии фибромускулярной дисплазии мо­жет отводиться первичным пораже­ниям vasa vasorum. Б.В.Петровский, В.С.Крылов (1968) относят это пора­жение к исходному этапу артериита. Рассматриваются некоторые факто­ры, которые могут способствовать раз­витию фибромускулярной дисплазии, в частности травма сосуда, а также (применительно к поражению почеч­ных артерий) натяжение сосудистой ножки [Лопаткин Н.А., Мазо Е.Б., 1975; Nagata Т., 1969]. Однако сооб­щения о фибромускулярной диспла­зии других, более стабильных артерий (интракраниальных, коронарных, ме-зентериальных) не согласуются с этой гипотезой. Во всех случаях пус­ковым моментом является дефицит эластической ткани. В последующем наступает компенсаторная гипер­трофия мышечной и пролиферация фиброзной ткани, что сопровождает­ся диспластическими процессами с преимущественным поражением од­ного из слоев артериальной стенки.

Такие моменты, как, например, на­тяжение и ротация почечной ножки, вытягивание почечной артерии, на­блюдаемые чаще всего при нефропто-зе, приводят к надрывам и разрывам в медии, что в свою очередь способс­твует гиперпластическому процессу. В него вовлекаются также эластичес­кий каркас, гладкие мышцы, фиб­розные элементы, в результате чего возникают различные типы стенозов с развитием в ряде случаев внутри-стеночных аневризм.

Как было отмечено выше, наибо­лее часто поражаются почечные ар­терии, прогрессирующие стенозы которых приводят к клиническому проявлению патологии — синдрому вазоренальной гипертензии. Наибо­лее часто заболевают молодые жен­щины. Поражаются преимуществен­но средняя и дистальная трети ос­новного ствола почечной артерии, однако процесс нередко распростра­няется на бифуркацию основного ствола и внутрипочечные артерии. В более редких случаях наблюдается изолированное поражение прокси­мальной трети ствола почечной ар­терии. Поскольку клинических пато-гномоничных признаков фибромус-

кулярной дисплазии почечных арте­рий при вазоренальной гипертензии не существует, ведущим методом диагностики дисплазии являются дуплексное сканирование и почеч­ная ангиография, проводимая обя­зательно в двух проекциях. Ангиог-рафическая картина соответствует морфологическому варианту фибро-мускулярной дисплазии и выражается в виде наличия стенозов (фокальных, мультифокальных, тубулярных), меш­ковидных аневризм, а также смешан­ных форм. Наиболее часто при ангио­графии обнаруживается ряд стенозов почечной артерии, имеющий вид "нитки бус".

Операцией выбора являются:

• при фибромускулярной диспла­зии проксимальной трети почечной артерии — резекция сосуда с реим-плантацией в аорту;

• при поражении средней или дистальной трети почечной артерии или локализации процесса во вто­ричных ветвях — резекция с наложе­нием анастомоза конец в конец;

• при распространенном пораже­нии основного ствола с вовлечением проксимальной, средней и дисталь­ной третей почечной артерии на большом протяжении — аутовеноз-ное или аутоартериальное протези­рование почечной артерии;

• при мешковидной аневризме без сопутствующих стенозов и ин-тактности почечной артерии прок-симальнее и дистальнее аневризма-тического мешка — боковая резек­ция аневризмы;

• при невозможности выполне­
ния сосудистых реконструктивных
операций в случае распространен­
ности поражения, а также в случае
атрофии и резкого снижения функ­
ции почки при односторонней лока­
лизации патологического процесса
показано выполнение нефрэктомии.

Противопоказаниями к оператив­ному лечению являются двустороннее распространенное поражение основ­ного ствола и одновременно ветвей почечной артерии, а также двусторон-

няя фибромускулярная дисплазия по­чечных артерий в сочетании с парен­химатозным поражением почек [Пет­ровский Б.В., Крылов B.C., 1968; Спиридонов А.А., Черепанов А.П., 1970; Князев М.Д., Кротовский Г.С., 1973; Лопаткин Н.А., Мазо Е.Б., 1975]. Наихудшие результаты хирур­гического лечения наблюдаются у больных с мультифокальными сте­нозами, что объясняется невозмож­ностью использования при распро­страненном поражении оптималь­ных хирургических методик, а также выраженной склонностью этой фор­мы к прогрессированию. В целом, по данным РНЦХ РАМН, при адекват­ном хирургическом лечении положи­тельного результата удается достичь у 90,4 % больных в ближайшем после­операционном периоде и у 87,5 % больных в отдаленном периоде [ Гав­рил енко А. В., 1977].

Несмотря на то что в клинической практике наиболее часто фибромус­кулярная дисплазия встречается при поражении почечных артерий, иног­да поражаются и другие сосудистые бассейны. Применительно к непар­ным висцеральным ветвям брюшной аорты поражение может локализо­ваться во всех трех непарных ветвях, кровоснабжающих желудочно-ки­шечный тракт: чревном стволе, вер­хней и нижней брыжеечных артери­ях. В большей степени эта патология отмечается у женщин в виде стеноза чревного ствола и верхней брыжееч­ной артерии. Фиброзно-мышечное поражение печеночной, селезеноч­ной артерии чаще наблюдается в ви­де трубчатых стенозов.

В клинической картине пораже­ний висцеральных ветвей доминиру­ют симптомы хронической абдоми­нальной ишемии, среди которых ве­дущим является болевой синдром, связанный с приемом пищи. Кроме того, симптомокомплекс включает в себя дисфункцию желудочно-кишеч­ного тракта, прогрессирующее сниже­ние веса и депрессивный астеноипо-хондрический синдром. Морфология

поражении при этом существенно не отличается от описанной выше для почечных артерий. Ведущими мето­дами диагностики являются дуплек­сное сканирование и ангиография ветвей брюшной аорты (обязательно в двух проекциях).

Оперативные методы также зани­мают ведущее положение в лечении данной патологии. В тех случаях, когда имеет место поражение устья артерии, одной из разновидностей реконструкций является резекция артерии с реимплантацией ее в стен­ку аорты. При этом пораженный участок артерии резецируют до неиз­мененной стенки и затем восстанав­ливают проходимость сосуда, имп­лантируя артерию в старое устье ли­бо после формирования нового устья выше или ниже старого.

В случае, когда осуществить ре­конструкцию с использованием только собственной ткани артерии не представляется возможным (при протяженных, более 1,5 см, пораже­ниях артерий), выполняют протези­рование висцеральных ветвей. В за­висимости от места формирования проксимального анастомоза проте­зирование висцеральных артерий мо­жет выполняться в двух вариантах:

• проксимальный анастомоз на­кладывают в старое устье артерии;

• аортальный анастомоз форми­руют в другом месте аортальной стенки.

В качестве трансплантата исполь­зуется аутовена, а также синтетичес­кие протезы. Наилучшим пластичес­ким материалом показала себя ауто­вена.

Реже при фибромускулярной дисп-лазии висцеральных ветвей выпол­няется шунтирование, при котором проксимальный анастомоз протеза

выполняется с аортой, а дистальныи — с соответствующей артерией по типу конец в бок.

Литература

Лрабидзе Г.Г. Окклюзионная почечная ги­пертония. — Тбилиси, 1967.

Князев М.Д., Кротовский Г. С. Оперативное лечение фиброзно-мышечной дисплазии почечной артерии, приводящей к гиперто-нии//Урол. и нефрол. — 1973. — № 3. — С. 3-8.

Лопаткин НА., Болгарский И.С. Ангиогра­фия почек. — Ташкент, 1971.

Мазо Е.Б. Некоторые особенности фибро­мускулярной дисплазии почечной артерии как причина вазоренальной гипертонии// Кардиология. - 1970. - № 12. - С. 24-29.

Петровский Б.В., Князев М.Д., Кротовс­кий Г. С. Отдаленные результаты хирурги­ческого лечения больных вазоренальной гипертонией//Кардиология. — 1972. — № 7. - С. 3-12.

Покровский А.В. Фибромускулярная дисп-лазия как причина вазоренальной гиперто-нии//Актуальные вопросы хирургии. — Тарту, 1974. - С. 74-75.

Ратнер НА. Диагностика нефрогенной ги-пертонии//Сов.мед. — 1972. — № 3. — С. 18-26.

Спиридонов АА. Диагностика и хирургичес­кое лечение вазоренальной гипертонии: Ав-тореф. дис.... докт.мед.наук. — М., 1972. — 40 с.

Спиридонов АА., Черепанов А.П. Фиброзная дисплазия почечной артерии/Кардиоло­гия. - 1970. - № 6. - С. 55-60.

Bjork L. Fibromuscular dysplasia of renal artery without hypertension//Acta.Radiol. — 1966. — Vol. 4, N 5. - P. 508-512.

Crocker D. Fibromuscular dysplasia of renal ar­tery // Arch.Path. - 1968. - Vol. 85, N 6. -P. 602-613.

Hill L., Antonius J. Arterial dysplasia: an impor­tant surgical lesion//Arch.Surg. — 1965. — Vol. 90, N 4. - P. 585-595.

Hunt J. Hypertension caused by fibromuscular dysplasia of renal arteries//Postgrad.Med. — 1965. - Vol. 38, N 1. - P. 53-63.

29 - 4886