Ампутации верхних конечностей

Показаниями к ампутации верхней конечности являются гангрена вслед­ствие облитерирующего атероскле­роза (крайне редко); диффузная ар-териовенозная ангиодисплазия, со­провождающаяся нарушением макро-и микроциркуляции, нарушением трофики, выраженным болевым син­дромом и невозможностью хирурги­ческой коррекции кровотока; запу­щенные формы облитерирующего тромбангиита Бюргера.

Ампутации верхних конечностей производят по принципу максималь­ной экономии, насколько это воз­можно при ишемических язвенно-не­кротических поражениях. Усечения на всех уровнях выполняют только лоскутным способом. При этом ис­пользуют как классические, так и атипичные лоскуты из тканей, сохра­нивших удовлетворительное кровос­набжение и жизнеспособность. При­держиваясь принципа сберегатель-

ного лечения, уровень ампутации вер­хней конечности должен соответство­вать границе жизнеспособных мягких тканей, а не пропагандируемым в специальной литературе так называе­мым ампутационным схемам.

Ампутация и экзартикуляция паль­цев кисти. Показаниями к ампутации и экзартикуляции пальцев кисти яв­ляются язвенно-некротические по­ражения фаланг, гангрена фаланги или всего пальца, гнойно-деструк­тивные поражения костей и суставов пальца вследствие окклюзионно-сте-нотического процесса. В этих ситуа­циях в зависимости от объема пора­жения производят ампутацию пальца на уровне одной из фаланг, экзарти-куляцию одной из фаланг или всего пальца. Операцию выполняют лос­кутным способом, соблюдая все опи­санные выше принципы ампутации.

Ампутации на уровне кисти. Пока­заниями к резекции и ампутации кисти являются ишемические гной­но-некротические поражения паль­цев с вовлечением тканей кисти. В зависимости от объема поражения производят краевые и секторальные резекции кисти, ампутации кисти на уровне пястных костей. Возможны атипичные схемы резекции и ампу­тации кисти с целью сохранения ее функции.

Экзартикуляция кисти. Показани­ем к экзартикуляции кисти является сухая или влажная гангрена кисти. Линия усечения и возможность со­хранения той или иной кости запястья зависит от жизнеспособности мягких тканей в зоне ампутации. В случаях вынужденного удаления костей за­пястья шиловидные отростки луче­вой и локтевой костей резецируют. Культю формируют лоскутным спо­собом.

Ампутация предплечья. Ампутацию предплечья выполняют в случаях, когда гнойно-некротический процесс вследствие окклюзирующих пораже­ний сосудов верхних конечностей распространяется и охватывает часть предплечья.

На всех уровнях предплечья про­изводят фасциопластическую ампу­тацию лоскутным способом, исполь­зуя классические и атипичные лоску­ты. Возможно выполнение и мио-пластической ампутации. Однако этот вид операции сопряжен с большим укорочением костей предплечья, что ведет к потере длины культи.

Обработку мягких тканей, сосудов и нервов проводят по общепринятой методике. Кости предплечья опили­вают транспериостально на одном уровне и закругляют рашпилем.

Экзартикуляция предплечья. Пока­занием к экзартикуляции предпле­чья является субтотальное пораже­ние последнего некротическим про­цессом. Экзартикуляция предплечья в настоящее время имеет право на жизнь, так как формируется длинная и более выгодная в функциональном отношении культя верхней конеч­ности, чем при ампутации плеча.

Ампутация плеча. Ампутацию плеча на любых уровнях выполняют фасци-опластическим способом с примене­нием одного или двух лоскутов. Ис­пользование миопластического спосо­ба приводит к большему укорочению культи плечевой кости и тем самым уменьшению длины рычага культи. Формируют как классические лоску­ты, так и атипичные из тканей, со­хранивших жизнеспособность.

Экзартикуляция плеча. Экзартику­ляция плеча в сосудистой хирургии применяется крайне редко. Вычле­нение проводится лоскутным спосо­бом. После пересечения большой грудной мышцы перевязывают и пе­ресекают сосуды выше подкрыльцо-вой ямки. Нервы обрабатывают вы­ше уровня плечевого сустава. Под-крыльцовый нерв по возможности сохраняют.

При больших поражениях параар-тикулярных тканей вычленение в пле­чевом суставе производят атипично. В этих ситуациях для замещения де­фекта покровных тканей целесооб­разно использование полнослойных

лоскутов, выкроенных на грудной стенке.

Подобный хирургический прием нашел свое применение и при более дистальных ампутациях верхней ко­нечности, когда поражение покров­ных тканей по размерам значитель­но больше, чем поражение мышц и костей.

Литература

Лыткин М.И., Баринов B.C., Чалисов И.А. Морфологические критерии определения уровня ампутации конечности при облитери-рующих поражениях сосудов//Вестн.хир. — 1983. - № 3. - С. 81-84.

Путелис Р.А. Причины смерти больных после ампутации конечностей при пораже­ниях артерий//Хирургия. — 1982. — № 7. — С. 52-53.

Veith F.J. Limb salvage//Ann.Surg, — 1981. — Vol. 194, N 4. - P. 386-401.

Ван Ридт Дортланд Р.В.Х., Экельбоум Б.К. Некоторые аспекты окклюзирующего ате-росклеротического поражения артерий нижних конечностей//Ангиол.сосуд.хир. —

1997. - № 4. - С. 32-42.

Lee C.S., Sariego J., Matsumoto T. Changing patterns in the predisposition for amputation of the lower extremities//Am.Surg. — 1992, Aug. (33). - Vol. 58, N 8. - P. 474-477.

Шор H.A. Показания и выбор уровня ампу­тации нижней конечности при облитериру-ющих заболеваниях сосудов//Хирургия. — 1994. -№ 11. - С. 11-14.

Луценко СМ., Писаренко А. С. Ампутации нижних конечностей у больных облитери-рующим атеросклерозом нижних конеч-ностей//Ортопед.травматол. — 1979. — № 11. - С. 13-16.

Luther M. Surgical treatment of chronic critical leg ischaemia. A five-year follow-up of survival, mobility, and treatment level//Eur.J.Surh. —

1998. - Vol. 164, N 1. - P. 35-43.

Dormandy J.A., Thomas P.R.S. What is the natural history of a critically ischaemic patient with and without his leg?/Ed. R.M.Greenhalgh, C.WJamieson, AN.Nicolaides. Limb Salvage and amputation for vascular disease. — Phila­delphia: W.B.Saunders, 1988. - P. 11-26.

Руководство по протезированию/Под ред. Н.И.Кондрашина. — M.: Медицина, 1976. — 431 с.

Митиш В.А., Светухин A.M., ЧупинА.В. Спо­соб ампутации голени в условиях критичес­кой ишемии нижних конечностей//Ан-гиол.сосуд.хир. — 1997. — № 4. — С. 96—102.

Васкулиты

Васкулит — это хронический воспа­лительный процесс, характеризую­щийся воспалением и некрозом сосу­дистой стенки, приводящий к ише-мическим нарушениям в органах и тканях в бассейне пораженных арте­рий [Семенкова Е.Н., 1988; Покров­ский А.В., 1992; Шилкина Н.П., Ба­ранов А. А., 1999].

Немецкий клиницист Kussmaul и патологоанатом Maier в 1856 г. впер­вые описали ранее неизвестное забо­левание periarteritis nodosa, сопро­вождающееся брайтовой болезнью почек и быстро прогрессирующим общим мышечным параличом. При патологоанатомическом исследова­нии (больной скончался через месяц от начала заболевания) было обра­щено внимание на "необычные узло­ватые утолщения в большинстве ар­терий", кровоснабжающих подкож­ную жировую клетчатку груди и живота, сердце, печень, почки, селе­зенку и брыжейку. Патологические изменения в основном локализова­лись в местах разветвления артерий мышечного типа. По современным представлениям Kussmaul и Maier описали классические симптомы узелкового периартериита (лихорад­ка, кахексия, миалгия, периферичес­кие невриты, боль в животе, сегмен­тарные воспалительные изменения в средних артериях мышечного типа), который впоследствии был выделен в отдельную форму системного вас-кулита [Davson et al., 1948].

К концу XIX столетия в основном было известно о существовании боль­шинства васкулитов (пурпура Шен-лейна—Геноха, артериит Такаясу, узелковый полиартериит, облитери-рующий тромбангиит, височный ар­териит, гранулематоз Вегенера, мик­роскопический полиангиит, синдром Чарга — Стросса, болезни Кавасаки и Бехчета).

К середине XX столетия спектр за­болеваний, относящихся к систем­ным васкулитам, существенно рас-

ширился. При этом, если ранее к этиологическим факторам васкули­тов относили неустановленные ток­сические инфекции и различные ин­фекционные агенты (сифилис, ту­беркулез и др.), то с наступлением эры широкого применения сульфа­ниламидных препаратов в литерату­ре появились сообщения о роли сис­темной сенсибилизации организма в развитии ангиитов.

Открытие в 1982 г. антинейтро-фильных цитоплазматических анти­тел явилось знаменательным этапом в развитии теории этиологии и пато­генеза васкулитов. Детальное же изу­чение этиопатогенеза и морфологии васкулитов способствовало выделе­нию отдельной нозологической фор­мы — васкулопатии.

Позднее приводят наблюдения ар­териита Такаясу (неспецифический аортоартериит), облитерирующего тромбангиита, болезни Бехчета, гра-нулематоза Вегенера [Насонова В.А., 1959; Волевич Р.В., 1969; Ярыгин Н.Е., 1970, 1980; Воробьев И.В., 1973; Покровский А.В., 1979; Исаева Л.А., Лыскина Г.А., 1984; Семенкова Е.Н., 1992; Насонов ЕЛ. и др., 1999]. От­дельные формы васкулитов стали предметом изучения сосудистых хи­рургов [Покровский А.В., 1962—1999; Дюжиков А.А., 1978], кардиологов и кардиохирургов [Арабидзе Г.Г., 1982; Бокерия Л.А., 1989].

Эпидемиология. Данные о распро­страненности системных васкулитов немногочисленны, что обусловлено отсутствием общепринятой класси­фикации, недостаточной трактовкой этиологических и патогенетических факторов, а также возможным разви­тием "перекрестных" синдромов меж­ду различными формами васкулитов [Насонов Е.Л., 1999]. В США и раз­витых странах Европы частота воз­никновения ангиитов в среднем ва­рьирует от 0,12 до 7,7 случая на 100 000 тыс. в год, а общая ежегодная заболеваемость системными васку-

литами приближается к 1 случаю на 100 тыс. в год [Насонов Е.Л., 1999]. В странах Ближнего Востока, Япо­нии, Индии показатель распростра­ненности возникновения ангиитов достигает 12,6 на 100 тыс. населения. В России эпидемиологических ис­следований при системных васкули-тах не проводили.

В течение длительного времени термин "узелковый периартериит" служил собирательным понятием для всех форм васкулитов. В 1952 г. поя­вился термин "некротизирующий васкулит", предложенный для обоз­начения поражений как артерий, так и вен, которые представлены фибри-ноидным некрозом и воспалитель­ными изменениями с вовлечением всех трех слоев стенки сосуда. Общее название этой нозологической груп­пы — системные васкулиты, тогда как ранее использовали термины "сис­темные аллергические васкулиты" и "аллергические ангииты". В настоя­щее время известно, что в развитии васкулитов участвуют разные факто­ры. Так, в зависимости от возможно­го преобладания отдельных патоге­нетических механизмов различают следующие васкулиты: иммунокомп-лексные, гиперчувствительности, с клеточно-опосредованным механиз­мом и смешанные. В связи с этим термин "аллергический" в названии системных васкулитов был снят.

Спорным является вопрос о пра­вомочности термина "васкулопатия". Считается, что изменения сосудов при антифосфолипидном синдроме, некоторых формах гранулематоза Ве-генера не всегда следует рассматри­вать как васкулит. За рубежом для ха­рактеристики этого процесса иногда используют термин "псевдоваскулит". Предпочтительнее же все-таки упот­реблять термин "васкулопатия".

Классификация. До настоящего времени, несмотря на наличие клас­сификационных критериев системных васкулитов, их классификация пред­ставляет большие трудности. Неод­нократно предпринимались попытки

положить в основу классификации васкулитов патогенетический принцип. В России применяют классифика­цию системных васкулитов, предло­женную конференцией Института ревматологии РАМН (1997), где бы­ло принято решение об адаптации используемых терминов, номенкла­туры и отечественной классифика­ции системных васкулитов к Между­народной для регистрации этих нозо­логических форм в рамках ревмати­ческих болезней. Решено было ставить диагноз васкулита в рамках Между­народного стандарта. Современная классификация васкулитов выглядит следующим образом [Шилкина Н.П., Баранов А.А., 1999]:

1. Узелковый полиартериит и родс­
твенные состояния:

а) узелковый полиартериит;

б) полиартериит с поражением лег­
ких (синдром Чарга — Стросса);
аллергический гранулематозный
ангиит;

в) ювенильный полиартериит;

г) слизисто-кожный лимфоноду-
лярный синдром (Кавасаки);

д) другие состояния, связанные с
узелковым полиартериитом: ми­
кроскопический полиангиит(по­
лиартериит).

2. Другие некротизирующие васкули­
ты:

а) гранулематоз Вегенера (некроти­
зирующий респираторный грану­
лематоз);

б) артериит Такаясу (неспецифи­
ческий аортоартериит);

в) гигантоклеточный артериит с рев­
матической полимиалгией (бо­
лезнь Хортона, височный арте­
риит);

г) другие гигантоклеточные артери­
иты;

д) другие уточненные некротизиру­
ющие васкулиты: геморрагичес­
кий васкулит (пурпура Шенлей-
на — Геноха), эссенциальная кри-
оглобулинемическая пурпура,
облитерирующий тромбангиит,
болезнь Бехчета;

е) некротизирующие васкулиты не-
уточненные: полиангиитный пе­
рекрестный (overlap) синдром,
кожный лейкоцитокластический
васкулит.

Этиология и патогенез. Этиология большинства системных васкулитов неизвестна. В определенных условиях возможно инфицирование сосудис­той стенки геморрагическим или лим­фатическим путями, которое сопро­вождается непосредственным или токсическим повреждением клеток эндотелия и других структур сосуда.

Как правило, инфекция приводит к воспалительным изменениям в мел­ких сосудах кожи, которые клини­чески проявляются лейкоцитоклас-тическим или геморрагическим, ре­же доброкачественным уртикарным васкулитом с гипокомплементемией [Насонов Е.Л., 1999].

Считается, что в развитии воспали­тельной реакции в сосудистой стенке принимают участие различные бак­териальные (чаще грамположитель-ные микроорганизмы) инфекции, вирусные и паразитарные инвазии, а также грибковые заболевания. Пола­гают, что вирус гепатита В и С спо­собствует возникновению целого ря­да сосудистых синдромов: в частнос­ти, вирус гепатита С рассматривается как возможный этиологический фак­тор узловатой эритемы, а гепатита В — узелкового полиартериита.

В литературе дискутируется роль инфекционных агентов в формиро­вании гигантоклеточного артериита. Участие же специфических инфек­ций (туберкулез, сифилис, риккет-сии и др.) в генезе неспецифического аортоартериита сегодня полностью исключается.

Значимую роль в патогенезе вас­кулитов играет лекарственная гипер-чувствительность к различным анти­микробным препаратам. Последние нередко развиваются после специфи­ческой десенсибилизации или вакци­нации. Большое значение в развитии некоторых форм васкулитов имеет та­бакокурение. Достоверны сведения о врожденно-генетических причинах возникновения васкулитов, основан­ные на выявлении семейных васкули­тов и их наследственной передачи.

Наиболее веские доказательства

иммуногенетической предрасполо­женности к васкулитам получены для гигантоклеточного артериита, не­специфического аортоартериита, бо­лезни Бехчета и облитерирующего тромбангиита. Гигантоклеточный артериит и ревматическая полими-алгия связаны с носительством HLA-DRBI04-aнтигенов. Генетичес­кую предрасположенность к неспе­цифическому аортоартерииту под­тверждают случаи семейного разви­тия заболевания, а также выявление патологии у однояйцевых близнецов и новорожденных. Считается, что при артериите Такаясу носительство HL-Bw52-антигенов особенно тесно связано с тяжелым поражением бра-хиоцефальных артерий. Генетичес­кая же предрасположенность к обли-терирующему тромбангииту связана с носительством А9- и В5-антигенов, главного комплекса гистосовмести-мости человека [Насонов Е.Л. и др., 1999].

Несмотря на достигнутые успехи в изучении системных васкулитов, па­тогенетические механизмы, лежащие в их основе, расшифрованы далеко не полностью. Считается, что пов­реждение сосудистой стенки обус­ловлено целым рядом иммунных, а нередко и неиммунных патогенети­ческих механизмов. В процессе кли­нических наблюдений за больными с васкулитами были получены данные, позволившие утверждать первичную роль гиперпродукции циркулирую­щих иммунных комплексов в генезе воспалительных изменений в сосу­дах. Несмотря на достаточно частое их выявление при отдельных формах васкулитов, не было доказано взаи­мосвязи между ними и активностью воспалительного процесса, а также отдельными клиническими синдро­мами, что не исключало других при­чин и факторов поражения сосудис­той стенки.

Считается, что иМмунокомплекс-ный механизм наиболее значим при васкулитах, связанных с приемом ле­карственных препаратов или инфек-

циями, а также при вторичных вас-кулитах на фоне диффузных пораже­ний соединительной ткани [Bacon et al., 1996]. Вместе с тем при многих первичных васкулитах отсутствуют убедительные доказательства патоге­нетического значения иммунокомп-лексных механизмов, что не исклю­чает существования совершенно дру­гих механизмов, участвующих в пов­реждении сосудистой стенки.

В настоящее время широко обсуж­дается роль клеточного иммунитета, нарушения антикоагулянтной актив­ности эндотелиальных клеток, тром-боцитарного фактора, вазоактивных аминов, кининовой системы, про-стагландинов и других факторов в патогенезе васкулитов.

Нозологические формы

Узелковый полиартериит (узелковый периартериит, рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля — Мейера) — не-кротизирующее воспаление мелких и средних артерий без гломеруло-нефрита или васкулита артериол, ка­пилляров и венул [Насонов Е.Л., 1999; Jennette et al., 1994]. Узелковый полиартериит сегодня рассматрива­ют как прототип первичных систем­ных некротизирующих васкулитов. В патологический процесс при узел­ковом полиартериите могут вовле­каться любые органы, но наиболее часто изменения затрагивают кожу, суставы, периферические нервы, ки­шечник и почки. Выраженность кли­нических проявлений заболевания варьирует от умеренной до тяжелой.

Узелковый полиартериит встреча­ется с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин и является достаточно редким заболеванием. Ежегодно регистрируют 0,2—1 но­вый случай заболевания на 100 тыс. населения [Насонов Е.Л. и др., 1999; Watts et al., 1996].

Причины развития узелкового по­лиартериита неизвестны, его возник­новение связывают с гиперергичес-кой реакцией организма в ответ на

различные факторы (инфекция, ин­токсикация, лекарственные средс­тва, сыворотки и др.). При формиро­вании узелкового полиартериита в результате лекарственной неперено­симости особенно четко выступает иммунологический генез страдания с отложением иммунных комплексов в стенке сосудов. В последние годы обращено внимание на то, что у ряда больных с узелковым полиартерии­том в крови обнаруживают в высо­ком титре гепатит В-поверхностный антиген (Hbs-антиген), который так­же находят в стенке сосудов в сочета­нии с иммуноглобулинами и компле­ментом, что позволяет предполагать роль комплекса вирус — антитела к нему — комплемент в патогенезе болезни.

Узелковый полиартериит обычно начинается остро или постепенно: с повышения температуры, нараста­ющего похудания, болей различной локализации (в суставах, животе и т.д.), тахикардии, кожных высыпа­ний. Однако в ряде случаев заболе­вание может начинаться отчетливы­ми признаками поражения желудоч­но-кишечного тракта, сердца, почек и периферической нервной системы. Со временем узелковый полиартериит проявляется поливисцеральным син­дромом, обилием клинических симп­томов, а иногда и быстрой их сменой.

Поражение почек бывает часто (у 80—100 % больных), проявляясь различной степенью протеинурии, а также гематурией, лейкоцитурией и цилиндрурией. Макрогематурия ха­рактерна для инфарктов почек, анев­ризм на почве тяжелого артериита, поражения клубочкового аппарата.

Нередко развивается картина гло-мерулонефрита — от легкой нефро-патии с транзиторной гипертонией и умеренным мочевым синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертензией и быстро прогрессирующим течени­ем. Прогностически неблагоприятно развитие синдрома злокачественной гипертензии и нефротического синд-

рома, отличающихся от других форм гломерулонефрита особой прогреди-ентностью с быстрым развитием по­чечной недостаточности и плохой пе­реносимостью активной кортикосте-роидной терапии.

Поражение сердца наблюдают практически у 70 % больных, и оно проявляется болями в области серд­ца, одышкой, тахикардией, измене­нием границ сердца влево, нарушени­ями ритма, приглушенностью тонов, систолическим шумом на верхушке. Ввиду значительного поражения ко­ронарных сосудов возможны присту­пы стенокардии, инфаркт миокарда без ярких клинических симптомов. Кроме того, изредка фиксируют ге-моперикард в результате разрыва аневризм артерий или экссудатив-ный перикардит в связи с поражени­ем мелких сосудов. Тяжелое пораже­ние сердца с признаками сердечной недостаточности — вторая по частоте (после почечной недостаточности) причина смерти больных. При элек­трокардиографическом исследовании, как правило, обнаруживают диффуз­ные (иногда очаговые) изменения миокарда или прогрессирующую ко­ронарную недостаточность.

Возможно развитие синдрома Рей-но, изредка с гангреной пальцев. Иногда отмечают картину мигриру­ющего тромбофлебита.

Остро возникшая боль в животе весьма характерна для узелкового полиартериита. Клиническая карти­на зависит от локализации патологи­ческого процесса. Так, при пораже­нии сосудов желудка регистрируют гастрит — боль в эпигастрии, тошно­ту и рвоту, нередко с примесью кро­ви. При поражении тонкой кишки — схваткообразные боли вокруг пупка, понос, стул с примесью крови. По­ражение толстой кишки проявляется болью в нижнем отделе живота, за­пором, сменяющимся поносом. Мо­жет развиться клиническая картина, схожая с острым аппендицитом, ос­трым холециститом и панкреатитом, перфорацией того или иного отдела

кишечника в связи с некрозом, ин­фарктом и кровоизлияниями.

Поражение нервной системы у 50 % больных проявляется характерными несимметричными множественными невритами в результате патологичес­кого процесса в сосудах, питающих тот или иной нерв. Клинически фик­сируют боль, нарушение чувстви­тельности (в том числе парестезии), отсутствие глубоких рефлексов, па­резы или даже параличи. В основном поражаются периферические и лишь в редких случаях — черепные нервы (лицевой, еще реже — глазодвига­тельный и подъязычный). Возмож­ны менингоэнцефалитические рас­стройства с головной болью и голо­вокружением, нарушением речи и слуха, судорогами, затемненным со­знанием и явлениями раздражения мозговых оболочек, а также очаго­вые поражения мозга (тромбозы, разрывы аневризм). Нередко изме­няется психика.

Поражение глаз (аневризмы арте­рий, периваскулярные инфильтраты, иногда ретинопатия, тромбозы цент­ральной артерии сетчатки) обычно выявляют при исследовании глазно­го дна.

Нередко указывают на поражение суставов, которое является одним из ранних признаков болезни. Чаще всего это артралгии, реже мигрирую­щие артриты, напоминающие ревма­тические. Суставные симптомы свя­заны с поражением сосудов синови­альной оболочки. Обычно суставной симптом сопровождается миалгия-ми, судорогами, мышечной атрофией, слабостью. Как и другие признаки, мышечные изменения обусловлены сосудистыми поражениями. Пораже­ния кожи наблюдают у 20—25 % больных в виде эритематозной, пят­нисто-папулезной, геморрагической, уртикарной, везикулярной и некро­тической сыпи. Лишь у небольшой группы больных удается обнаружить весьма характерные для узелкового периартериита подкожные узелки, являющиеся аневризмами сосудов

24 - 4886

или гранулемой, связанной с пора­женным сосудом.

Следует особо подчеркнуть быстро развивающуюся выраженную блед­ность больных, что в сочетании с ис­тощением создает картину "хлороти-ческого маразма".

Поражение легких проявляется синдромами бронхиальной астмы. Легочная симптоматика также обус­ловлена поражением сосудов. Брон-хоастматические приступы при узел­ковом полиартериите весьма часты, отличаются от банальных большей тя­жестью, и обычно общепринятое ле­чение бывает неэффективным. Синд­ром бронхиальной астмы может за много лет предшествовать разверну­той картине узелкового полиартери­ита. Клиническая картина характе­ризуется болями в грудной клетке, кашлем, кровохарканьем. Перкутор­ный звук изменяется редко. Весьма характерно обилие звонких влажных хрипов. Как правило, пневмоничес­кие очаги устойчивы к антибиоти­кам, склонны к распаду ("сосудистые каверны"). Рентгенологически обна­руживают очаговые или лобарные, нередко мигрирующие пневмонии, а при распаде — тонкостенные, су­хие полости. У ряда больных разви­ваются инфаркты и массивные смертельные легочные кровотече­ния, обусловленные разрывом анев­ризм артерий.

При остром течении узелкового по­лиартериита отмечают тяжелые абдо­минальные, мозговые, сердечно-сосу­дистые и легочные кризы, связанные с острейшим сосудистым воспали­тельным процессом. При этом в клинической практике преобладают кровотечения в связи с разрывом аневризм артерий (почек, печени, брыжейки, селезенки) или острые аб­доминальные явления (прободная яз­ва, перитонит и др.), требующие сроч­ного оперативного вмешательства.

Наиболее часто течение, при ко­тором заболевание продолжается 3— 6 мес, реже до 1 года. В этих случаях оно волнообразное, с короткими ре-

миссиями, но с неуклонным про-грессированием и распространением процесса на другие органы. При до­статочно эффективной терапии забо­левание может перейти в хроническое или окончиться выздоровлением. Смерть обычно наступает в период обострения, сопровождающегося ка­тастрофическими осложнениями — абдоминальными, мозговыми, легоч­ными, сердечными и почечными.

Хроническое течение продолжает­ся годами. Заболевание медленно прогрессирует. Течение часто волно­образное с чередованием периодов обострений и ремиссий.

Диагностика узелкового полиарте­риита остается трудной задачей, одна­ко правильный диагноз вполне может быть установлен при жизни больно­го. Чем раньше начата терапия, тем лучше прогноз, а процент выздоров­ления выше. Об узелковом полиарте­риите нужно думать в тех случаях, когда общие симптомы болезни (ли­хорадка, похудание и т.п.) сочетают­ся с поражением ряда органов и сис­тем, в том числе сердца, почек, орга­нов брюшной полости и нервной системы по типу рассеянного моно­неврита. Для узелкового полиартери­ита характерны высокий лейкоцитоз (до 20 000—40 000) с нейтрофильным сдвигом влево, эозинофилия, иногда чрезвычайно высокая (до 80 %), при тяжелом течении — умеренная анемия и тромбоцитопения. В редких случа­ях развивается аутоиммунная гемо­литическая анемия или синдром Верльгофа. СОЭ обычно увеличена, гипергаммаглобулинемия стойкая, не­редко отмечается гиперпротеинемия.

Сочетание выраженного почечно­го гипертонического синдрома с об­щими симптомами, лейкоцитозом, повышенной СОЭ, эозинофилией и признаками поражения других орга­нов или периферической нервной системы также должно наводить на мысль об узелковом полиартериите. При подозрении на узелковый поли­артериит обязательна биопсия мышц из области голеней или брюшной

стенки, где наиболее часто выявляют характерные для этой патологии из­менения сосудов. Однако отрица­тельные данные исследования био-псийного материала еще не исклю­чают наличия болезни.

Синдром Чарга—Стросса

Синдром Чарга—Стросса (полиарте­риит с поражением легких) — эози-нофильное, гранулематозное воспа­ление респираторного тракта и не-кротизирующий васкулит, поражаю­щий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофи-лией.

Заболевание впервые было описа­но Churg и Strauss (1951), которые предположили роль аллергической реакции в его развитии. В течение длительного времени этот синдром рассматривали в рамках астматичес­кой формы узелкового полиартерии­та или как эозинофильный грануле-матозный васкулит. В последние же годы его выделяют в отдельную но­зологическую форму.

Заболевание встречается реже, не­жели узелковый полиартериит. Па­тологический процесс может разви­ваться как в молодом, так и в пожи­лом возрасте, но наиболее часто — в возрасте от 35 до 45 лет. Несколько чаще болеют мужчины.

У большинства больных наблюда­ют астму или аллергический ринит, при этом не выявлено связи синдро­ма Чарга — Стросса с какой-либо инфекцией или иммунологическими маркерами.

Течение заболевания условно под­разделяют на 3 основные стадии: в первой (продромальной) стадии, кото­рая может длиться до 30 лет, у боль­шинства больных возможны различ­ные аллергические реакции, включа­ющие ринит, астму и др.; вторая ста­дия — эозинофилия крови и тканей, у больных диагностируют синдром Лефлера, эозинофильную пневмонию или эозинофильный гастроэнтерит; в третьей стадии в клинической карти-

не выявляют признаки системного васкулита. При поражении верхних дыхательных путей основным прояв­лением патологии является синдром гиперреактивности бронхов, кото­рый, как правило, предшествует кли­ническим проявлениям системного васкулита. Постепенно бронхоспазм перерастает в тяжелую бронхиальную астму, которая, как правило, подда­ется терапии только кортикостерои-дами. Нередко развиваются бронхо-эктазы. Инфильтраты в легких диа­гностируют у 70 % больных. Позднее выявляют признаки некротического васкулита. Более чем у 50 % больных обнаруживают плеврит с эозинофи-лией в плевральной жидкости. В ря­де случаев медиастинальные лимфа­тические узлы увеличены. Пораже­ние верхних дыхательных путей включает также аллергический ри­нит, рецидивирующий синусит и по-липоз носа.

Вовлечение в процесс желудочно-кишечного тракта проявляется болью в животе, диареей, нередко желудоч­ными кровотечениями. Эти симпто­мы в основном обусловлены васку-литом стенки кишки, который может вызвать перфорацию стенки кишки и привести к перитониту. Иногда эо­зинофильный гастрит предшествует клинической картине васкулита. При синдроме Чарга — Стросса описано также развитие неспецифического яз­венного колита и болезни Крона.

Поражение сердца встречается час­то. Диффузные изменения на ЭКГ выявляются практически у 50 % боль­ных. Возможен и инфаркт миокарда. Кардиальные осложнения обуслов­ливают причины смерти более чем у половины больных.

Изменения кожи (узелки, пурпура, эритема, крапивница, кожные не­крозы и сетчатое ливедо) чрезвычай­но характерны для больных с синд­ромом Чарга — Стросса.

Поражение нервной системы в ос­новном не отличается от таковой при узелковом полиартериите и включает в себя множественный мононеврит

 

24*

или симметричную сенсорно-мотор­ную периферическую полинейропа-тию. Часто фиксируют изменения со стороны черепно-мозговых нервов, в частности ишемию зрительного нер­ва. Поражение ЦНС включает разви­тие гиперкинетического состояния, энцефалопатии, инсультов и психи­ческих расстройств.

Поражение почек встречается ре­же, чем другие проявления заболева­ния, и протекает менее злокачест­венно, нежели при гранулематозе Вегенера или узелковом полиартери­ите. Как правило, развивается очаго­вый нефрит, часто обусловливающий артериальную гипертензию. Возмож­но появление некротизирующего гломерулонефрита.

В большинстве случаев наблюдают поражение суставов в виде полиарт­рита и полиартралгии; изредка — миалгию и миозит.

Лабораторным маркером синдро­ма Чарга — Стросса является эози-нофилия (более 10 • 9 л), которую ре­гистрируют практически у 100 % больных, и притом в любой стадии заболевания. Однако ее отсутствие не исключает диагноз заболевания. Кроме того, отсутствие эозинофилии может быть связано с предшествую­щей терапией глюкокортикоидами. При этом зафиксирована взаимо­связь между уровнем эозинофилии и выраженностью клинических прояв­лений астмы и васкулита. Другие ла­бораторные изменения включают в себя нормоцитарную анемию, лей­коцитоз, ускорение СОЭ и увеличе­ние СРВ.

Диагноз синдрома Чарга — Строс­са основывается на сочетании харак­терной клинической картины и ла­бораторных сдвигов: астма, аллергия (за исключением лекарственной), моно- или полинейропатия, легоч­ные инфильтраты, эозинофилия, на­личие внесосудистых эозинофилов (при биопсии тканей).

Дифференциальный диагноз сле­дует проводить с узелковым полиар­териитом, гранулематозом Вегенера,

хронической эозинофильной пнев­монией, идиопатическим гиперэози-нофильным синдромом. В отличие от синдрома Чарга—Стросса при клас­сическом узелковом полиартериите обычно не наблюдается поражения легких, астмы и некротизирующего гломерулонефрита. Образование анев­ризм, напротив, характерно для узел­кового полиартериита и не характер­но для синдрома Чарга — Стросса.

Дифференциальный диагноз син­дрома Чарга — Стросса и гранулема-тоза Вегенера обычно не представля­ет больших трудностей. Так, для гра-нулематоза Вегенера не характерно развитие астмы, аллергических реак­ций и эозинофилии.

Синдром Чарга—Стросса имеет много сходных черт с идиопатичес­ким гиперэозинофильным синдро­мом. Однако для последнего харак­терны более высокий уровень эози­нофилов, отсутствие астмы и аллер­гии в анамнезе, признаков васкули­та, резистентность к терапии глюко­кортикоидами.