Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Васкулит с криоглобулинемически-ми иммунными депозитами поража­ет мелкие сосуды (капилляры, вену-лы, артериолы), преимущественно кожи и клубочков почек; сочетается с сывороточной криоглобулинемией.

Криоглобулины — сывороточные иммуноглобулины, обладающие ано­мальной способностью к обратимой преципитации или образованию геля при низкой температуре. Их обнару­живают при многих заболеваниях внутренних органов, в том числе при болезнях крови, вирусных и бактери­альных инфекциях (бактериальный эндокардит, постстрептококковый гломерулонефрит), паразитарных ин­вазиях. Чрезвычайно редко эти белки присутствуют в сыворотке крови у здоровых лиц, обычно в возрасте старше 60 лет.

Частое выявление патологии пече­ни у больных с эссенциальным крио-глобулинемическим васкулитом поз-

волило считать возможной роль ге-патотропных вирусов в ее развитии. В отдельных клинических наблюде­ниях обращалось внимание на связь между криоглобулинемией и инфек­цией вирусом гепатита А, а также ви­русом Эпштейна—Барр. Большое количество работ посвящено также изучению роли вируса гепатита в ге-незе заболевания. Совсем недавно появились сообщения об обнаруже­нии у больных криоглобулинемией маркеров инфекции вирусом HTLV-1. В патогенезе эссенциального крио-глобулинемического васкулита при­сутствует 3 основных механизма [Е.Л.Насонов, 1999]:

• отложение криопреципитирую-щих иммунных комплексов в орга­нах-мишенях;

• хроническая лимфопролифера-ция, связанная с образованием мо-ноклональных ревматоидных фак­торов, иногда трансформирующихся в злокачественную лимфому;

• хроническая инфекция гепато-тропными вирусами, в первую оче­редь вирусом гепатита С.

Заболевание наиболее часто встре­чается у женщин в возрасте 50 лет и старше. Типичным симптомом забо­левания является пальпируемая пур­пура, локализующаяся на нижних конечностях, реже в области живота и ягодиц. Характерны также симмет­ричные мигрирующие полиартрал-гии пястно-фаланговых и коленных, реже голеностопных и локтевых сус­тавов. У большинства больных на­блюдаются признаки полинейропа-тии, проявляющиеся парестезией и онемением чаще нижних конечнос­тей; возможно развитие феномена Рейно. Поражение почек проявляет­ся в виде микрогематурии, протеину-рии, артериальной гипертензии; ха­рактерно частое поражение печени. Редко течение заболевания осложня­ется абдоминальными болями, ле­гочными геморрагиями и инфарктом миокарда.

Разнообразны васкулитные кож­ные синдромы: пальпируемая пурпу-

ра, крапивница, сетчатое ливедо; опи­саны больные с воспалением сосудов внутренних органов, включая легкие.

Достоверным диагностическим признаком заболевания является на­личие криоглобулинов в сыворотке крови.

Самыми частыми причинами смер­ти больных эссенциальным криогло-булинемическим васкулитом явля­ются поражение печени и почек, бо­лезни сердечно-сосудистой системы и лимфопролиферативные заболева­ния.

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета — системный васку-лит неизвестной этиологии, характе­ризующийся поражением кожи, сли­зистой полости рта, половых орга­нов, глаз, нередко нервной системы. В отличие от других васкулитов при болезни Бехчета изменения локали­зуются преимущественно в венозной системе.

Турецкий дерматолог Behcet (1937) впервые описал случай заболевания, характеризующегося триадой симп­томов: рецидивирующим афтозным стоматитом, язвой половых органов и рецидивирующим увеитом. По сов­ременным представлениям, болезнь Бехчета рассматривают как систем­ный васкулит, характеризующийся вовлечением в патологический про­цесс вен, артерий, капилляров и про­являющийся поражением слизистых, кожи, нервной и сердечно-сосудис­той систем, легких, желудочно-ки­шечного и урогенитального трактов, а также костно-мышечной системы.

Болезнь Бехчета распространена повсеместно. В Японии регистриру­ется ежегодно 10 новых случаев забо­левания на 100 тыс. населения, в Турции — 190.

Доказана роль инфекции в разви­тии болезни. У больных болезнью Бехчета часто встречаются кариес, хронический тонзиллит и другие ин­фекционные заболевания. Стомато­логические процедуры нередко вызы-

25 - 4886

вали обострение заболевания. После внутрикожного введения стрепто­коккового антигена у многих паци­ентов развивается реакция замедлен­ной гиперчувствительности. У мно­гих больных увеличены титры IgA-антител.

Болезнь Бехчета в 2 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Начало заболевания, как правило, приходится на 2—4-ю декаду жизни. Ведущими клиническими признака­ми являются рецидивирующие аф-тозные язвы в ротовой полости или склонные к слиянию герпетиформ-ные высыпания, а также язвы гени­талий. Они относятся к основным проявлениям заболевания и нередко предшествуют развитию других кли­нических симптомов. Количество язв во рту колеблется от 6 до 100, раз­мер 2—12 мм. Их локализация разно­образна — от преддверия и дна рото­вой полости до слизистых щек, язы­ка, неба, десны. Продолжительность язвенного стоматита составляет от нескольких дней до 1 мес; обычно завершается образованием неболь­ших рубчиков и проходит бесследно. Особенность язвенного процесса при болезни Бехчета — резкая болез­ненность язв, а также склонность к рецидивированию.

Довольно часто при болезни Бех­чета поражаются глаза (передний или задний увеит, а иногда васкулит сосудов клетчатки).

Кожные проявления весьма разно­образны: узловатая эритема, папуло-пустулезные элементы и угреподоб-ные узелки. Важное диагностическое значение имеет положительный тест патергии — эритематозная пустула размером более 2 мм, возникающая через 48 ч после подкожного укола стерильной иглой.

Часто наблюдается симметричный или асимметричный полиартрит ко­ленных, реже голеностопных суста­вов. Поражение суставов развивается постепенно, а течение артрита хро­ническое. Из других симптомов за­болевания особое значение имеют из-

менения со стороны периферической и центральной нервной системы. По­ражение желудочно-кишечного трак­та проявляется симптомами гастро-дуоденита, язвами по ходу всего ки­шечника, вплоть до ануса.

Сосудистые поражения могут за­трагивать практически любые отделы сосудистой системы. Васкулит мел­ких сосудов лежит в основе многих системных проявлений заболевания. При гистологическом исследовании участков пораженных сосудов выяв­ляются периваскулярная инфильтра­ция лимфоцитами и плазматически­ми клетками, отек и пролиферация эндотелия, разрушение эластической мембраны, васкулит vasa vasorum.

Тромбофлебит вен — основной тип сосудистых расстройств при болезни Бехчета. Наиболее частой формой по­ражения венозной системы является поверхностный тромбофлебит ниж­них конечностей. Приблизительно у 30—40 % больных диагностируют тромбозы глубоких вен нижних ко­нечностей, туловища (тромбозы вер­хней и нижней полой вены) и даже интракраниальных сосудов. Описано развитие синдрома Бадда—Киари.

Установлено, что поражение арте­рий относится к числу редких ослож­нений этого заболевания. В 1991 г. Mishima впервые описал развитие аневризмы аорты у 38-летнего япон­ца с болезнью Бехчета. При болезни Бехчета патологический процесс мо­жет затрагивать артериальные сосу­ды любого калибра и локализации, включая венечные, но наиболее час­то встречается в аорте, легочной, бедренных, подколенных, подклю­чичных и общих сонных артериях. Основной тип поражения — образо­вание аневризм; последние обычно множественные.

За исключением артериита Такая-су, болезнь Бехчета — единственное приобретенное заболевание, вызы­вающее развитие аневризмы легоч­ной артерии. Ее разрыв — основная причина смерти больных этим забо­леванием.

В ранней стадии заболевания мор­фологические признаки поражения артерий характеризуются интенсив­ной воспалительной инфильтрацией сосудистой стенки, особенно средне­го слоя и адвентиции. Инфильтрат состоит преимущественно из нейтро-филов, лимфоцитов, плазматических клеток, а также гистиоцитов, эози-нофилов, изредка гигантских клеток. В поздней стадии отмечаются исчез­новение эластических и мышечных фибрилл, фиброзное утолщение ин­тимы и адвентиции, особенно в об­ласти внутренней эластической мем­браны, а также пролиферация vasa vasorum. Поражение артериальной стенки чаще всего приводит к разви­тию аневризмы, в том числе рассла­ивающей.

Артерии при болезни Бехчета обычно поражаются поздно. Сред­ний период от начала заболевания до появления первых признаков пато­логии артерий колеблется от 3 до 7 лет и более. Признаки васкулита мелких сосудов обнаруживают при гистоло­гическом исследовании биоптатов ко­жи, мышц, кишечника, сердца и дру­гих органов.

Лабораторные изменения при бо­лезни Бехчета неспецифичны: уско­рение СОЭ, увеличение СРБ, лейко­цитоз и гипергаммаглобулинемия.

Прогноз при данном заболевании в целом благоприятный: 5-летняя выживаемость больных приближает­ся к 100 %. Неблагоприятным фак­тором в отношении прогноза явля­ется развитие аневризмы легочной артерии.

Кожные васкулиты

Группу воспалительных сосудистых поражений кожи чаще всего обозна­чают термином "васкулиты кожи". В это понятие входит группа дерма­тозов, в которой первоначальным и ведущим звеном клинической и пато-морфологической симптоматики яв­ляется неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермаль-

ных кровеносных сосудов разного калибра [Иванов О.Л., 1999].

Существует большое количество классификаций ангиитов кожи, од­нако ни одна из предложенных не принята. В основу наиболее распро­страненных классификаций кожных ангиитов положен принцип калибра пораженных сосудов.

Предлагая собственную классифи­кацию кожных ангиитов, О.Л.Ива­нов (1999) учитывал клиническую кожную морфологию, лежащую в ос­нове любого первичного дерматоло­гического диагноза.