Сифилис мозга в детском возрасте

Заболевания на почве сифилитического поражения мозга по своей частоте и тяжести последствий для развивающейся психики играют большую роль в детской патологии, причем здесь чаще приходится считаться не с инфекцией после рождения, а с проявлениями врожденного сифилиса. Передача последнего может иметь место со стороны как отца, так и матери, но передача через плацентарное кровообращение доказана и бактериологически. Сифилис при такой передаче, действуя как Keimschдdigung, влияет очень глубоко на развитие всего организма, ослабляя и задерживая его и часто делая ребенка мало жизнеспособным. По Энгель-Реймерсу из 100 детей с наследственным сифилисом первый год переживают только 28. Из общих изменений организма постоянно можно наблюдать картину инфантилизма, слабый рост, мало развитую мускулатуру, редкие волосы, часто гипоплазию половых органов, утолщение костей черепа, микродонтию (маленькие зубы), а также зубы с выемкой на режущем крае, неправильное развитие костей вследствие специфического процесса в эпифизах, иногда седловидный нос. Большое значение имеет наклонность сифилиса поражать различные органы внутренней секреции. В развивающемся организме это может привести к развитию своеобразной картины, варьирующей в зависимости от того, какая железа бывает более всего поражена. Нередко комплексы явлений соответствуют микседеме и кретинизму, гипофизарному инфантилизму, адипозогенитальной дистрофии и пр. Все эти данные мы приводим, чтобы показать, насколько гибельно отражается врожденный сифилис на всем организме помимо собственно нервной системы. Поражение последней стоит далеко не на первом месте. По Гейбнеру в порядке убывающей частоты следуют: кости, печень, легкие, селезенка, желудочно-кишечный канал, сердце и сосуды, нервная система. Румпф считает, что изменения последней наблюдаются в 13 % всех случаев врожденного сифилиса. Чаще всего первые признаки болезни обнаруживаются в первое время после рождения, но иногда они могут быть отмечены сравнительно поздно как вообще, так в частности в нервной системе. Со времени Фурнье и Рабля в таких случаях говорят о позднем наследственном сифилисе. Описаны случаи, когда первые проявления болезни отмечены в возрасте около 30 лет. По Фурнье чаще всего такие признаки обнаруживаются около 12 лет. Что касается собственно анатомических изменений, то здесь возможно все то, что представляется обычным в патологии взрослого: менингитические и энцефалитические процессы, кровоизлияния и размягчения на почве изменения сосудов, изредка—гуммы. По данным Альцгеймера особенно большую роль играет специфический менингоэнцефалит. И здесь характерно, что чаще всего налицо оказывается не одно изменение, а целая группа их. По так как в данном случае сифилисом поражается еще только формирующийся мозг, то специфический аспект картине наследственного сифилиса придают признаки задержанного или неправильного развития. С другой стороны, преимущественное поражение одного какого-нибудь сосуда или местный менинго-энцефалитический процесс может дать в результате то, что помимо изменений, распространенных по всем отделам, могут наблюдаться какие-нибудь ограниченные очаги. Соответственно этому клиническая картина сифилиса мозга у детей складывается, с одной стороны, из более или менее резкого слабоумия того типа, который свойствен вообще олигофрениям, с другой—из тех или других симптомов местного поражения различных отделов нервной системы, причем здесь симптоматика будет меняться в зависимости от локализации процесса. Очень часто бывают симптомы поражения черепных нервов, зависящие чаще всего от менингитических изменений на основании мозга, иногда от ядерных поражений. Птоз с одной или обеих сторон, различные виды косоглазия принадлежат к числу очень частых симптомов. То же самое следует сказать относительно неравномерности зрачков и о более или менее значительном ослаблении световой реакции; нередкое явление также расстройство зрения вследствие атрофии зрительных нервов и изменения в сетчатке. Возможно также ослабление слуха. К числу частых симптомов принадлежат недоразвитие речи и парез лицевого нерва. Со стороны туловища и конечностей очень часто приходится считаться с различными параличами в форме моно- и гемипарезов, иногда диплегий, обычно с контрактурами. Расстройства этого рода у детей, в отличие от взрослых, характеризуются явлениями задержки развития пораженной части тела; парализованная конечность или парализованная половина значительно отстает в росте, причем разница сравнительно со здоровой половиной еще более увеличивается благодаря контрактурам, которые у детей вообще гораздо резче бывают выражены, чем при аналогичных расстройствах у взрослых (рис. 74).

Рис. 74. Правосторонний гемипарез при врожденном сифилисе.

Нередко наблюдаются экстрапирамидальные симптомы, чаще всего в форме атетоза или хореи в парализованных конечностях. Хореические движения иногда наблюдаются и у взрослых гемиплегиков, но у детей их можно видеть значительно чаще. Хореические движения или судорожные явления какого-нибудь другого характера обычно на одной стороне могут наблюдаться и в качестве изолированного расстройства без явлений паралича. Наклонность детского мозга к судорожным реакциям является причиной того, что гемипарез в детском возрасте кроме явлений слабоумия нередко осложняется судорожными припадками, иногда протекающими по джаксоновскому типу, иногда же по своим проявлениям ничем не отличающимися от эпилептических в собственном смысле. Гемипарез, слабоумие и судорожные припадки— очень частое в клинике детского возраста сочетание—могут быть различного происхождения (травмы, в частности полученные в результате тяжелых родов, энцефалиты, осложняющие детские инфекции), но во многих случаях причину нужно искать в сифилисе. По мнению Кенига за счет этой этиологии нужно отнести не менее 4 % всех детских церебральных параличей. Последствия для психики различных очаговых поражений в детском возрасте потому оказываются особенно значительными, что здесь они часто принимают более распространенный характер. Кровоизлияния и размягчения нередко ведут к образованию полостей, сообщающихся не только с желудочками, но и с поверхностью мозга. Такие дефекты со времен Гешля известны под именем поренцефалий (рис. 75) и представляют нередкую находку при вскрытии олигофренов с симптомами местного поражения. Они в основе имеют различные моменты,но очень часто это бывает сифилис.

Рис. 75. Поренцефалические дефекты в мозгах идиотов. Крестиком отмечен дефект в мозгу взрослого (редкий случай).

При менее выраженном действии тех же моментов может не получиться полости в собственном смысле, а только сморщивание, недоразвитие соответствующей части мозга, иногда всей половины, иногда отдельной доли или группы извилин. При этом получается картина местного склероза мозга, так называемого лобарного склероза (рис. 76).

Рис. 76. Крестиком отмечена группа сморщенных извилин при лобарном склерозе.

К особенностям очаговых поражений детского мозга как в смысле поренцефалий, так и лобарного склероза относится то, что они очень часто бывают двусторонни и нередко более или менее симметричны. Как думают, эта наклонность к симметричности особенно свойственна изменениям, вызванным сифилисом. Для оценки последнего как патогенного фактора нужно принять во внимание, что в случае наличности очаговых изменений последствия для развивающейся психики при прочих равных условиях будут более значительны, когда они вызваны сифилисом, так как в этом случае к тормозящему действию очага само по себе присоединяется и свойство его как яда, действующего в том же смысле на нервную систему в целом. С другой стороны, очаговые изменения рубцо-вого характера на почве сифилиса могут дать повод для развития эпилепсии и в тех случаях, при исследовании которых нельзя бывает открыть никаких изменений со стороны движения, чувствительности или рефлексов. Брац и Лют считают, что от 4 до 7 % всех случаев эпилепсии—сифилитического происхождения.

Менингитические изменения на почве сифилиса, а также утолщение стенок сосудов и закупорка их просвета могут быть причиной расстройства лимфообращения, ведущего к развитию внутренней водянки. Она может образоваться и без всякого отношения к сифилису, но часто в качестве этиологического фактора главную роль играет именно он.

При разнообразии клинической картины мозгового сифилиса у детей распознавание его представляет часто значительные затруднения и нередко гораздо большие, чем у взрослых, именно потому, что примешиваются явления задержанного развития. Диагноз должен основываться прежде всего на констатировании признаков сифилиса, и в частности врожденного, во всем организме,—неправильности сформирования всего туловища, седловидном носе (рис. 77) и пр.

Рис 77 Лицо мальчика с врожденным сифилисом (резко выраженный седловидный нос)

В этом отношении имеют значение все вышеперечисленные соматические признаки. При ясных указаниях на сифилис вообще всякий процесс, затрагивающий нервную систему, с очень большой вероятностью может быть отнесен именно к нему. Анализ особенностей самого заболевания может дать еще больше опорных пунктов. В этом отношении особого внимания заслуживает полиморфизм клинической картины, наличие вышеописанных очаговых симптомов и сравнительная успешность в незапущенных случаях специфического лечения. В диагностическом отношении нельзя умалять также и значения исследования крови и спинномозговой жидкости, хотя здесь в особенности нужно помнить, что отрицательные результаты р. В. сами по себе мало доказательны. Даже у детей заведомых сифилитиков р. В. бывает положительна в меньшей части случаев, по данным Плаута только в 44 %. Заслуживает внимания, что при этом процент серопозитивных случаев с течением времени постепенно уменьшается. Представляют интерес следующие данные, которые могут служить также для характеристики частоты сифилиса у олигофренов. Цифры, полученные различными авторами, довольно значительно расходятся, но в общем они очень красноречивы. Липпман нашел у взрослых идиотов положительную реакцию в 13,2 %, Кельнер, Клеменц, Брюкнер и Раутенберг, исследуя взрослых идиотов и эпилептиков, получили 7,4 %. Датские исследователи Томсон, Бра, Хлор и Лешли у взрослых нашли положительную р. В. в 1,5 %, а у детей до 10 лет—в 4,3 %. Положительная р. В. в спинномозговой жидкости для диагностики сифилиса нервной системы несомненно более доказательна, но с возрастом и она все чаще бывает отрицательна при заведомом сифилисе. По Тецнеру процент положительной реакции при этом с 62,5 падает до 30,8.

На лечение детей с нейросифилисом должно быть обращено особенное внимание, так как терапия бывает нередко очень успешна и тем успешнее, чем своевременнее начато лечение. Втирание серой ртутной мази у детей не применимо из-за слишком малой поверхности тела и нежности кожи. Хорошо переносятся впрыскивания сулемы (столько миллиграммов на одну инъекцию, сколько ребенку лет), вливания сальварсана в одну из шейных вен (в сантиграммах по числу лет). Большую пользу приносит биохиноль и обычные препараты йода.

26. ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ ПОМЕШАННЫХ (НАРАСТАЮЩИЙ ПАРАЛИЧ ПОМЕШАННЫХ. ПАРАЛИТИЧЕСКОЕ СЛАБОУМИЕ. ПОЗДНЕЕ СИФИЛИТИЧЕСКОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ

Определение понятия болезни

Прогрессивный паралич помешанных, в психиатрической практике обычно называемый сокращенным именем паралич, принадлежит к наиболее тяжелым душевным заболеваниям. Благодаря своей большой частоте и интенсивности болезненных явлений он давно уже обращал на себя внимание психиатров и в настоящее время представляет один из наиболее изученных психозов. В основе его лежит прогрессирующий деструктивный процесс, более всего выраженный в мозгу, но распространяющийся на весь организм и обязанный своим происхождением сифилису. Этим определяется и наиболее существенное в его клинической картине, являющейся сочетанием своеобразного, все нарастающего слабоумия и ряда так называемых физических признаков со стороны зрачков, речи, движения вообще и рефлексов, представляющих по своей сущности явления паралича, определившие собой и самое название болезни.

В таком понимании прогрессивный паралич известен в психиатрии немного более ста лет, именно со времени французского психиатра Байля, который в 1822 г. установил понятие этой болезни в современном смысле как сочетания физических симптомов с характерными психическими проявлениями. Хотя прогрессивный паралич, представляющий по своей сущности одну из форм нейросифилиса, является сравнительно новой болезнью, так как сам сифилис появился в Европе только около XVI столетия, все-таки случаи этой болезни наблюдались и раньше Байля, но не находили себе правильной оценки тем более, что научное изучение психиатрии началось только со времен Пинеля, т. е. около ста лет назад. Ознакомление с архивами некоторых старых психиатрических больниц дает возможность познакомиться с историями болезней, которые несомненно относятся к прогрессивному параличу, хотя в них нет диагноза этой болезни, так как установление точного понятия о ней дано позднее. Например в архиве Саксонской больницы в Зонненштеине сохраняется одна такая история болезни с начала XIX столетия. Интересно отметить, что Эскироль еще до Вайля обратил внимание, что те случаи психозов, которые вместе с другими симптомами характеризуются расстройством речи, текут очень неблагоприятно и оканчиваются смертью. Его замечание «Le trouble de la parole est un signe mortel» конечно относится к прогрессивному параличу. Долгое время и после того, как было дано точное понятие этого психоза, клиническая картина его не имела достаточной очерченности. К параличу несомненно относили очень много случаев органических заболеваний с иной основой. Большую определенность учение о нем получило, когда на помощь клинике стала приходит патологическая анатомия. Большое значение в этом отношении имело открытие Мержеевским в 1878 г. и Тютчеком в 1884 г. изменений тангенциальных нервных волокон в коре как признака, очень характерного для прогрессивного паралича. Это дало возможность точно отграничить его от старческого слабоумия, мозгового артериосклероза и других заболеваний. Мысли о связи его с сифилисом впервые высказывались клиницистами сначала осторожно, потом все в более настойчивой форме, так что ко времени открытия японцем Ногуши (Noguchi) бледной спирохеты в мозгах паралитиков в 1911 г. они у большинства психиатров сложились в форму определенного убеждения.