Болезни периферической нервной

СИСТЕМЫ

Часть 2 (невралгии, полиневропатин и ______полирадикулоневриты).

Цель занятия

Ообеспечить усвоение основ знаний по диагностике и лечению невралгии, полиневропатии и полирадикулоневрита.

Вопросы на самоподготовку

1. Этиопатогенез и клиника невралгии тройничного и языкоглоточного нерва

2.Принципы лечения невралгии

3. Опоясывающий лишай, клиника и лечение

4. Этиопатогенез и клиника подострой и хронической полиневропатии.

5.Принципы лечения полиневропатии

6. Этиопатогенез и клиника острого полирадикулоневрита, лечение. 7.0сновы электронейромиографической диагностики заболеваний ГШС.

Содержание занятия

Невралгия

Невралгия - заболевание, проявляющиеся спонтанными кратковременными, стереотипными пароксизмами нестерпимых болей в зоне иннервации нерва, при отсутствии явных клинических нарушений его функции вне приступа.

Механизм реализации невралгии включает два патогенетических компонента

1. Периферический

2. Центральный

Периферический компонент определяется изменениями в структуре нерва, появляющимися вследствие сосудистых, токсико-метаболических нарушений трофики нерва, а также его механических повреждений. Гистологическое исследование обнаруживает уменьшение количества, прежде всего, толстых, миелинизированных волокон, аксональную дегенерацию в одних волокнах и демиелинизацию с валлеровским перерождением в других. Однако объём данных изменений еще недостаточен для обнаружения страдания нерва при осмотре невропатолога.

Центральный компонент также абсолютно необходим для развития невралгии. Группа нейронов ретикулярной формации в стволе мозга начинает

играть роль как бы ключа-генератора, создающего щ короткиипериод мощное болевое ощущение без существенного увеличения болевой импульсации собственно по нерву. Наличие центрального механизма объясняет пароксизмальность болей, наличие пусковых точек, высокую эффективность противоэпилептических препаратов. Условия для формирования центрального компонента есть только в стволе мозга и следовательно невралгии могут реализовываться лишь в зоне иннервации тройничного и язымоглоточного нервов. Болевые пароксизмы в области других нервов являются алгической невропатией. Характерно, что условия для появления невралгии возникают лишь в пожилом и реже в среднем возрасте, что приводит к тому, что у лиц моложе 30-40 лет данное заболевание практически не встречается.

Невралгия тройничного нерва

Распространенность заболевания составляет 4 на 10⁵. Клинические проявления: это приступы внезапных, нестерпимых болей в зоне иннервации тройничного нерва, чаще II-III ветвей, длительностью от нескольких секунд до 1-2 минут. Начало и окончание приступа внезапно. Он может быть спровоцирован тактильными ощущениями в определенных областях носогубной зоны, эти участки называются триггерными точками. Во время пароксизма наблюдается гримаса страдания с непроизвольным сокращением мимической мускулатуры. Лишь у трети больных боль локализуется в зоне одной ветви тройничного нерва, у остальных в пароксизм вовлекаются несколько ветвей.

Течение заболевания имеет обострения, во время которых приступы пароксизмов, интенсифицируясь, учащаются, а также ремиссии с обратной динамикой пароксизмов. В период обострения приступы повторяются, иногда до 30 вдень, с кратковременными интервалами. В случаях, когда заболевание продолжается много лет пароксизмальный характер приступов в значительной мере утрачивается. Болевой синдром становится более постоянным, в зоне иннервации начинает определяться гипестезия.

Невралгия языкоглоточного нерва

Характер болевых пароксизмов аналогичен таковым при невралгии тройничного нерва. Боль локализуется в корне языка, миндалине, верхнебоковом отделе глотки и может иррадиировать в ухо. Длительность пароксизма составляет от 30 секунд до 3 минут, с повторением несколько раз в сутки. Приступы провоцируются глотанием, движением языка при смехе, еде. Курковыми зонами являются миндалина и корень языка. Характерной особенностью данной невралгии является возможное развитие обмороков'на высоте приступа (невралгия с синкопом), что объясняется иннервацией синокаротидного узла из системы языкоглоточного нерва.

Лечение невралгии

Необходимо помнить, что не существует средств прервающих пароксизм, поэтому стараются предотвратить приступы. Лечение невралгии должно включать воздействие на центральный и периферический компонент

заболевания. Основой в лечении являются прогивоэпилептические препараты, блокирующие стволовой генератор пароксизма. Финлепсин (карбомазепин, тегретол, зептол) является препаратом выбора. Прием начинают с дозы 0,2 два раза в день, увеличивая её на 0.1-0.2 ежедневно до максимально переносимой, но не более 0.4 3-4 раза в день. Для развития эффекта необходимо от 12 до 48 часов. Обычный курс составляет 3-4 недели, после чего продолжается прием препарата в поддерживающей дозе. Менее эффективными являются этосуксимид, суксилеп, триметин. Желательно сочетание противоэпилептических препаратов с инъекциями витамина В 12 в дозе 500-1000 мкгр в/м до 12 инъекций на курс. Воздействие на нервный ствол проводится путем физиопроцедур. Применяется амплипульс-или ДДТ-форез аминазина, местных анестетиков на зону страдающей ветви. Курс состоит из 2-3 кратного, с интервалами в 5-6 дней, выполненеия 8 процедур. Также используют фонофорез анальгина на зону страдающей ветви в количестве 10-15 процедур. При неэффективности консервативных мероприятий прибегают к алкоголизации - введению 70 градусного раствора этилового спирта в зон}' выхода соответствующей ветви. Операцией выбора в настоящее время является неврэкзерез - резекция участка нерва длинной до 1 см. сразу в зоне выхода его на лицо.

У больных среднего возраста приходится активно исключать процесс, сдавливающий соответствующий нервный ствол. При невралгии тройничного нерва определяют наличие сужения костных каналов, компрессию ствола нерва верхней мозжечковой артерией. При невралгии язымоглоточного нерва исключают периостит яремного отверстия, оссификацию шилососцевидной связки, гипертрофию шиловидного отростка, аневризму внутренней сонной артерии. Учитывая, постоянное присутствие депрессивного компонента большинству больных показан прием антидепрессивных препаратов- из которых наиболее применим амитриптилин.

Опоясывающий лишай

Заболевание вызывается нейротропным ДНК содержащим вирусом типа вируса ветряной оспы, который проникает в организм через слизистую носоглотки. Вирус поражает чувствительные ганглии спинномозговых или черепно-мозговых нервов. Чаще страдают спинномозговые нервы на грудном уровне и первая ветвь тройничного нерва.

Клинические проявления начинаются остро с^щеинфекционных симптомов: недомогания, головной боли, субфебрилитета, умеренного лейкоцитоза.

ц\Невралгическая стадия развивается через 2-3 дня от появления общеинфекционных симптомов. При этом возникает резкая, временами приступообразная боль в дерматоме, зуд в зоне боли, гиперемия.

^Стадия высыпаний начинается через 1-3 дня после появления болей и характеризуется появлением папул, переходящих через 2-3 дня в везикулы с серозной жидкостью. В редких случаях жидкость имеет геморрагический характер. Через несколько дней появляются корочки.

^Л Стадия рубцевания завершает цикл заболевания. Если везикулы содержали геморрагический эксудат на их месте развиваются выраженные

рубцы, В поражениях дерматомах определяется гипестезия и реже - анестезия. Весь цикл заболевания длится 3-6 недель. В пожилом возрасте боли очень мучительны и могут оставаться и после переходить в постгерпетическую «невралгию».

Лечение включает препараты, действующие на ДНК-содержащие вирусы, которые должны назначаться в невралгической стадии и стадии высыпаний. Основным препаратом данной группы является виралекс, назначаемый в дозе 5.0 jb/b на 200 мл физиологического раствор в течение 5 дней, при тяжелом течении инъекции выполняют два раза в день. Затем переходят на прием таблеток по 0:1 3 раза в день.. Бонафтон в виде таблеток 0.1 3-5 раз в день и мази 0.5% на пораженные участки 2-3 раза в день также имеет лечебный эффект. Противовоспалительная терапия включает противогистаминные препараты (пипольфен, димедрол, супрастин, тавегил), препараты кальция (кальция глюконат, кальция хлорид), нестероидные противовоспалительные средства (аспирин, бутадион и т.д.) Практически обязательным условием является местное использование антисептиков и антибактериальных препаратов для предупреждения вторичных инфекций

Полиневропатия

Полиневропатия - диффузное постепенно прогрессирующее страдание периферической нервной системы с двигательными и чувствительными нарушениями прежде всего в дистальных отделах конечностей и дальнейшим их проксимальным распространением. Основой постепенно нарастающего поражения ПНС является дистрофический процесс в нервных волокнах токсического, ишемического, дисметаболического характера. Основные причинные 4)акторы заболевания мог) т быть разделены на инфекционные, токсические, дисметаболические и ишемически-гипоксические.

Инфекционные причины реализуются через токсический механизм при тифах, паратифах, дизентерии, гонореи, туберкулезе, токсических состояниях и инфекционно-аутоимунные при дифтерии.

Токсическая этиология может носить экзотоксический характер при воздействии лекарств (большие дозы пенициллина, нитрофураны), промышленных токсинов (растворители, инсектициды, полиакриламидные смолы и др.), солей тяжелые металлы. Эндотоксическими причинами могут быть злокачественные новообразования, заболевания печени и почек.

Дисметаболический механизм включается при алиментарных нарушениях (гиповитаминозы, несбалансированность питания), заболевания желудочно-кишечного тракта, диспротеинемиях, переохлаждениях;

эндокринных заболеваниях (диабет, гипо-гипертиреоз, акромегалия), а также быть генетически обусловленным.

Изменения в нервных волокнах развиваются преимущественно по типу - аксональной дегенерации, реже - сегментарной демиелинизации. Объяснение преимущественной заинтересованности дистальных отделов конечностей следует из того, что нервные волокна, идущие к ним значительно длиннее таковых - к проксимальным и следовательно требуют более интенсивной деятельности нейронов по синтезу и энергетическому обеспечению аксонального транспорта пластических субстратов по волокну.

При действии перечисленных выше причинных факторов происходит снижение синтетической функции нейронов и поток пластических веществ снижается, естественно первыми страдают нейроны имеющие более высокий уровень метаболизма (нейроны с длинным отростком). Поддержание аксонального транспорта это энергозависимый процесс, а у длинных волокон пропорционально разнице в длине больше и вероятность травматизации и ишемизации.

Полиневропатия с подострым развитием

Клинические проявления достигают максимума в течение нескольких недель, месяца, как правило с стойким последующим сохранением симптоматики. Подострый вариант развития чувствительно-двигательной полиневропатии характерен для следующих состояний.

Алиментарные нарушения

- гиповитаминозы В1, В 12, РР, фолиевой кислоты, В6, пантотеновой кислоты

- последствия оперативного лечения желудка Беременность Экзоинтоксикации

- соли тяжелых металлов

- промышленные растворители (гексан, триортокрезилфосфат, чстыреххлористый углерод, дихлорэтан, сероуглерод)

- акриламид

- фосфорорганические инсектициды

- лекарства (винкритсин. нитрофураны. изониазид, дифенин. кордарон, большие дозы пенициллина, амитриптилин. делагин) Эндоинтоксикация

- уремия

Наиболее характерным и частым представителем этой группы является алкогольная Полиневропатия, ее основной причиной является дефицит витамина В1 и другие дисметаболические изменения. Патоморфологически обнаруживают дегенерацию осевых цилиндров и разрушение миелина (сочетание аксонопатии и демиелинизации).

Заболевание, практически всегда, начинается с чувствительных нарушений, но парестезии, боли в дистальных отделах рук и ног больными часто просматриваются. Далее стремительно нарастают грубые двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства, приводящие больного к грубым моторным нарушениям.

Двигательные нарушения характеризуются тем, что с момента первого проявления ощутимой слабости дальнейшее ее нарастание до максимума у данного больного происходит быстро, в течение нескольких дней или одной-двух недель. Парезы особенно выражены в дистальных отделах и больше в ногах. Наиболее грубо страдает группа передних мышц голени, которые иннервируются малоберцовым нервом и разгибатели на кистях - лучевой нерв. Походка типа «степаж» (петушиная) с высоким подъемом ноги так чтобы отвисающая стопа не цеплялась за опору. Наблюдается снижение дистальных сухожильных рефлексов и атрофия мышц.

рубцы, В поражениях дерматомах определяется гипестезия и реже - анестезия. Весь цикл заболевания длится 3-6 недель. В пожилом возрасте боли очень мучительны и могут оставаться и после переходить в постгерпетическую «невралгию».

Лечение включает препараты, действующие на ДНК-содержащие вирусы, которые должны назначаться в невралгической стадии и стадии высыпаний. Основным препаратом данной группы является виралекс, назначаемый в дозе 5.0 д/в на 200 мл физиологического раствор в течение 5 дней, при тяжелом течении инъекции выполняют два раза в день. Затем переходят на прием таблеток по 0.1 3 раза в день., Бонафтон в виде таблеток 0.1 3-5 раз в день и мази 0.5% на пораженные участки 2-3 раза в день также имеет лечебный эффект. Противовоспалительная терапия включает противогистаминные препараты (пипольфен, димедрол, супрастин, тавегил), препараты кальция (кальция глюконат, кальция хлорид), нестероидные противовоспалительные средства (аспирин, бутадион и т.д.) Практически обязательным условием является местное использование антисептиков и антибактериальных препаратов для предупреждения вторичных инфекций

Полиневропатия

Полиневропатия - диффузное постепенно прогрессирующее страдание периферической нервной системы с двигательными и чувствительными нарушениями прежде всего в дистальных отделах конечностей и дальнейшим их проксимальным распространением. Основой постепенно нарастающего поражения ПНС является дистрофический процесс в нервных волокнах токсического, ишемического, дисметаболического характера. Основные причинные 4>акторы заболевания могут быть разделены на инфекционные, токсические, дисметаболические и ишемически-гипоксические.

Инфекционные причины реализуются через токсический механизм при тифах, паратифах, дизентерии, гонореи, туберкулезе, токсических состояниях и инфекционно-аутоимунные при дифтерии.

Токсическая этиология может носить экзотоксический характер при воздействии лекарств (большие дозы пенициллина, нитрофураны), промышленных токсинов (растворители, инсектициды, полиакриламидные смолы и др.), солей тяжелые металлы. Эндотоксическими причинами могут быть злокачественные новообразования, заболевания печени и почек.

Дисметаболический механизм включается при алиментарных нарушениях (гиповитаминозы, несбалансированность питания), заболевания желудочно-кишечного тракта, диспротеинемиях, переохлаждениях^. эндокринных заболеваниях (диабет, гипо-гипертиреоз, акромегалия), а также быть генетически обусловленным.

Изменения в нервных волокнах развиваются преимущественно по типу - аксональной дегенерации, реже - сегментарной демиелинизации. Объяснение преимущественной заинтересованности дистальных отделов конечностей следует из того, что нервные волокна, идущие к ним значительно длиннее таковых - к проксимальным и следовательно требуют более интенсивной деятельности нейронов по синтезу и энергетическому обеспечению аксонального транспорта пластических субстратов по волокну.

При действии перечисленных выше причинных факторов происходит снижение синтетической функции нейронов и поток пластических веществ снижается, естественно первыми страдают нейроны имеющие более высокий уровень метаболизма (нейроны с длинным отростком). Поддержание аксонального транспорта это энергозависимый процесс, а у длинных волокон пропорционально разнице в длине больше и вероятность травматизации и ишемизации.

Полиневропатия с подострим развитием

Клинические проявления достигают максимума в течение нескольких недель, месяца, как правило с стойким последующим сохранением симптоматики. Подострый вариант развития чувствительно-двигательной полиневропатии характерен для следующих состояний.

Алиментарные нарушения

- гиповитаминозы В1, В 12, РР, фолиевой кислоты, В6, пантотеновой кислоты

- последствия оперативного лечения желудка Беременность Экзоинтоксикации

- соли тяжелых металлов

- промышленные растворители (гексан, триортокрезилфосфат, чстыреххлористый углерод, дихлорэтан, сероуглерод)

- акриламид

- фосфорорганические инсектициды

- лекарства (винкритсин. нитрофураны. изониазид, дифенин. кордарон, большие дозы пенициллина, амитриптилин. делагин) Эндоинтоксикация

- уремия

Наиболее характерным и частым представителем этой группы является алкогольная Полиневропатия, ее основной причиной является дефицит витамина В1 и другие дисметаболические изменения. Патоморфологически обнаруживают дегенерацию осевых цилиндров и разрушение миелина (сочетание аксонопатии и демиелинизации).

Заболевание, практически всегда, начинается с чувствительных нарушений, но парестезии, боли в дистальных отделах рук и ног больными часто просматриваются. Далее стремительно нарастают грубые двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства, приводящие больного к грубым моторным нарушениям.

Двигательные нарушения характеризуются тем, что с момента первого проявления ощутимой слабости дальнейшее ее нарастание до максимума у данного больного происходит быстро, в течение нескольких дней или одной-двух недель. Парезы особенно выражены в дистальных отделах и больше в ногах. Наиболее грубо страдает группа передних мышц голени, которые иннервируются малоберцовым нервом и разгибатели на кистях - лучевой нерв. Походка типа «степаж» (петушиная) с высоким подъемом ноги так чтобы отвисающая стопа не цеплялась за опору. Наблюдается снижение дистальных сухожильных рефлексов и атрофия мышц.

Чувствительные нарушения нарастают не столь драматично. Чувствительность снижается в дистальных отделах конечностей, больше в ногах. В результате появляется гипестезия, анестезия с гиперпатическим оттенком по типу «носков и перчаток» и сенсорная атаксия.

Вегетативные нарушения проявляются мраморностью кистей и стоп, постоянным гипергидрозом, истонченном кожи или гиперкератозом и отечностью в дистальных отделах рук и ног.

Прекращение действия этиологического фактора приостанавливает развитие заболевания, может произойти и частичный регресс симптоматики, но чаще остаются парезы, контрактуры и нарушения чувствительности. Стойкий характер симптоматики указывает на то что волокна разрушаются по типу аксональной дегенерации с возможной гибелью тел нейронов.

Наиболее стремительное развитие подострая полиневропатия имеет в случаях таких состояний как реакция на инородный белок, вакцинация, карциноматоз, хронический лимфрлейкоз, лимфома, порфирия, саркоидоз, уремия, вирусный гепатит, дифтерия.

Следует отметить, что в зависимости от причины заболевания клиника может иметь особенности. Так при дефиците витамина В 12 происходит поражение практически только проприоцептивных проводников, что проявляется выраженной сенсорной атаксией преимущественно в ногах. При хрониоинтоксикации фосфорорганическими инсектицидами преобладают двигательные нарушения, тогда как действие ортокрезилфосфата вызывает полинейропатию только ног.