Патогенез эпилептической болезни

Первоосновой заболевания является патологический очаг (ПО) в коре головного мозга. Он возникает в результате механического, гипоксического, токсического или какого-либо другого этиологического фактора. ПО -совокупность структурно-функциональной перестройки всех тканевых элементов мозга (нейроны, глия, сосуды). Гистологически в очаге определяются: некроз и дистрофия нейронов, нейронофагия, гиперплазия и гипертрофия глии, изменения эндотелия, стазы и спазмы сосудов. Чем ближе к центру очага тем отчетливее некрозы, дистрофии нейронов, тогда как на периферии имеются преимущественно явления синаптической перестройки нейронов. ПО может сохраниться в головном мозгу в течение всей жизни больного, проявляясь такими клиническим феноменами как: головные боли. очаговая симптоматика без эпилептических припадков. Лишь в ряде случаев. при наличии в организме особых предрасполагающих факторов, может возникнуть эпилептический очаг (ЭО). Появление ЭО очага очень трудно хронологически определить, так как этот период не совпадает с появлением припадков. Главная особенность ЭО это своеобразные структурно-мор4юлогические изменения нейронов (эпилептизация), выражающаяся в ультраструктурной перестройке аксодендритических синапсов, что приводит к их массовой активизации. Процесс эпилептизации обусловлен также гено-и фенотипическими особенностями. ЭО располагается вокруг патологического очага, тогда как окружающие отделы мозговой ткани оказывают постоянное сдерживание, препятствуя распространению гиперсинхронной патологической активности на близлежащие отделы.

Следующей стадией развития заболевания является образование эпилептической системы (ЭС). Здесь в процесс эпилептизации вовлекаются корково-подкорковые структуры. Хроническая ирритация из первичного очага приводит к установлению функциональных связей с другими отделами мозга. Таким образом, создаются предпосылки для появления припадков. На этом этапе заболевания припадки чаще мономорфные.

Последней стадией процесса является эпилептизация мозга. На фоне припадков в мозгу наряду с описанными выше появляются грубые деструктивные изменения, связанные с нарушением гемодинамики. Формируются новые патологические, а затем и эпилептические очаги. Это создает предпосылки для учащения и развития полиморфных припадков.

Поражение мозга становится множественным и наряд)⁷ с неврологическими появляются психоэмоциональные нарушения.

Патогенез припадка

Вследствие воздействия провоцирующих факторов «сдерживание» активности эпилептического очага снижается и его патологическая ирритация распространяется на окружающие структуры. Дальнейшее развитие пароксизма зависит от того, с какими отделами мозга установились функциональные связи: - связь с ретикулярной формацией ствола головного мозга, приводит к появлению генерализованного припадка; - связь с лимбическими структурами - к психопатологическим припадкам; - связь с окружающими отделами коры мозга - к джексоновскому припадку.

При генерализованных припадках происходит вторичное вовлечений через стволовые отделы РФ всех больших полушарий, что подтверждается общей пароксизмальной активностью на ЭЭГ при этих состояниях. Поэтому каждый генерализованный припадок является тяжелой травмой для церебральных структур, оказывая патологическое воздействие путем гипоксического повреждения и дополнительной эпилептизации до этого интакгной ткани.

Клиника заболевания

Психические особенности больных эпилепсией

Хронические изменения личности при эпилепсии - результат неспецифических органических поражений мозга. В формирований психических расстройств в межприпадочном периоде при эпилепсии принимает участие не столько сам очаг, сколько измененная очагом интегративная деятельность всех анатомических структур головного мозга. Кроме этого, изменения личности являются следствием хронического употребления антиэпилептических средств. Вполне возможно, что, подавляя возбудительный процесс, они создают тормозное состояние, имеющее значение для формирования и поддержания замедленности и инертности психических процессов. Основное значение в происхождении изменений личности при эпилепсии имеют:

1. преморбидные особенности;

2. характер и степень выраженности органического поражения, на фоне которого развилась эпилепсия;

3. эпилептический процесс;

4. компенсаторные возможности организма;

5. различные факторы окружающей среды, в том числе воспитание^ обучение, труд, отношение общества к больному;

6. медикаментозная, противоэпилептическая терапия. Сопоставление личностных особенностей больных даже на протяжении такого сравнительно короткого исторического отрезка времени как начаЖ XX века и настоящего времени- выявляет существенные различия. Сейчаё реже встречаются так называемые черты эпилептической личности'

слащавость, угодливость, наклонность к ханжеству и сочетание льстивости, низкопоклонства с крайней жестокостью, злопамятностью и мстительностью. И вообще понятие «эпилептическая личность» вызывает серьезные сомнения. Эпилепсия в настоящее время не характеризуется столь выраженной прогредиенностью и далеко не всегда ведет к слабоумию, как это было прежде. Недостатком в учении об эпилепсии является то, что психическое состояние исследовалось на тяжелых (стационарных) больных и переносилось на всех страдающих эпилепсией. Однако основная масса последних находится вне стен психиатрических больниц. Распространение данных, полученных в условиях стационара, на всех больных, несомненно, ошибочно.

Больные эпилепсией по своим психическим проявлениям неоднородны, особенно на начальной стадии болезни, когда патологический процесс еще не успел привести к грубым изменениям психики и нивелировать личностные различия. На раннем этапе болезни имеется целая гамма психических особенностей, начиная от нормального состояния психики и кончая выраженными отклонениями.

Наиболее характерными психическими изменениями являются:

астенические состояния, замедленность и тугоподвижность психических процессов, характерологические изменения, снижение памяти.

Астенические состояния.

Основными признаками астенических состояний у больных эпилепсией являются:

1. Повышенная нервно-психическая возбудимость.

2. Слабость, высокая чувствительность к внешним раздражителям, общая гиперестезия.

3. Нарушение сна: пароксизмальные - у 45%. непароксизмальные - у 54% больных.

4. Вегетативные изменения.

5. Головные боли имеют место у 48% больных.

На астеническом фоне легко возникают навязчивые мысли, воспоминания, фобии, стереотипные страхи, сновидения, истерические симптомы и психотические состояния, в связи с которыми больных нередко ошибочно расценивают как страдающих неврозами или начальной стадией шизофрении. При эпилепсии преобладает гиперстенический вариант астенического синдрома, где на передний план выступает повышенная нервно-психическая возбудимость. У больных наблюдается высокая чувствительность, раздражительность, вспыльчивость, несдержанность неспособность к терпению, ожиданию, подавлению своих желаний и эмоций. Отмечается чувство внутренней напряженности, постоянное беспокойство. Вспышка возбуждения особенно часты при переутомлении, недосыпании, в конфликтных ситуациях. Создается ошибочное представление, будто бы больные эпилепсией это люди с сильной нервной системой. В действительности же сила возбудительного процесса у них относительная, обусловленная слабостью тормозного процесса.

Для развития астенического симптомокомплекса имеют значение также преморбидные особенности. В частности, астения чаще наблюдается у лиц

слабого и сильного неуравновешенного типов нервной деятельности по Ц сравнению с другими типами. М|

Степень выраженности астенического состояния неодинакова. Не Ц только у разных больных, но и у одного и того же обследуемого она не остается А все время стабильной, а колеблется в своей интенсивности то, усиливаясь то, 'у ослабевая. ^

Замедленность и тугоподвижность психических процессов

Замедленность и ухудшение подвижности психических процессов в начальной стадии эпилепсии, как правило, не резко выражены. Тем не менее, у 20% больных эти сдвиги в психическом статусе являются основными. Выявление тонких изменений интеллекта в начальной стадии заболевания предоставляет большие трудности. Состояние интеллекта в значительной степени определяется образованием кругозором в преморбидном периоде. При высоком образовательном уровне легкие симптомы нарушения интеллекта могут компенсироваться богатым словарным фондом, умением оперировать сходными или близкими по смыслу словами и выражениями. В этих случаях симптомы снижения интеллекта маскируются запасом знаний. При низком образовательном уровне и узком общем кругозоре уже на ранней стадии болезни у отдельных больных можно обнаружить элементы олигофазии.

Характерологические изменения

Изменения характера у большинства больных в начальной стадии эпилепсии слабо выражены или вообще отсутствуют и появляются в процессе развития болезни, на более поздних этапах. Сначала появляется астеническая симптоматика или замедленность и снижение подвижности психических процессов, а затем возникают различные характерологические отклонения. Некоторые больные отличаются психопатоподобным поведением:

развязностью, грубостью, эгоцентризмом, высокомерием, повышенной требовательностью к окружающим, претензией на особое положение в обществе. Вначале появляются обидчивость, застреваемость отдельных аффектов и переживаний, трудности адаптации к условиям сложной обстановки. Затем нарушаются скорость течения мыслительных процессов и переключаемость внимания, обнаруживается тенденция к обстоятельности, застреванию на малосущественных фактах. Беднее становиться пантомимика, в движениях намечаются признаки угловатости, появляюся эгоцентризм, излишняя аккуратность, придирчивость, мелочность. Происходит как бы постепенное наслоение на психопатоподобное поведение эпилептических черт личности.

Клинические проявления пароксизмов

Генерализованный судорожный припадок (частота 50%)

При этой форме припадка в гиперсинхронный разряд вовлекается весь головной мозг, распространение этой активности происходит через ретикулярную формацию ствола мозга. За несколько дней или часов до пароксизма у большинства больных происходит ухудшение самочувствия -дискомфорт, чувство дурноты, так называемый период предвестников (ЭО набрав мощность начинает нарушать нормальную работу мозга). У части больных в течение нескольких секунд, редко минут непосредственно перед припадком появляются симптомы раздражения отделов головного мозга, окружающих очаг, что проявляется: зрительными, слуховыми, тактильными, обонятельными галлюцинациями или фокальными судорогами. Такое состояние является предприпадочной аурой. Собственно припадок проявляется внезапной потерей сознания, и общими судорогами. Больной, как правило, вскрикивает и падает, не оседая как при обмороке, а всем телом, получая разнообразные травмы. Судороги начинаются с тонического сокращения всей поперечно-полосатой мускулатуры, включая дыхательную, в течение 20-30 секунд. В это время больной становится пепельно-синюшним из-за грубейшей системной гипоксии. Однако удерживать такой уровень гиперсинхронной активности мозгу оказывается энергетически не под силу и наступает клоническая фаза судорог. В эту стадию периоды сокращения и расслабления мышц сменяют друг друга. Общая длительность судорог обычно в пределах 2-4 минут, в это время часто происходит непроизвольная уринация и прикус языка. По окончанию судорожной фазы наступает постприпадочное оглушение. Интенсивнейшая деятельность мозга по генерации гиперсинхронного разряда полностью истощает его медиаторные и энергетические ресурсы, что приводит к угнетению сознания по окончанию приступа. Глубина и длительность постприпадочного сопора могут служить критерием разрушительности каждого конкретного припадка. Обычно постприпадочное оглушение прогредиентно уменьшается до нормального уровня сознания в течение 40-80 минут.

Малые генерализованные припадки - абсансы (частота -15%)

Основой клинической картины является утрата сознания на очень краткий период. Эпилептической системой в этом случае являются области ретикулярной формации ствола мозга определяющие уровень сознания. Приступ начинается внезапно, приводя к прогредиентному замедлению и прекращению имевшегося движения, речь однако обрывается на полуслове-Длительность припадка не более 1-5 секунд. Характерно застывшее выражение лица, легкая бледность, глазные яблоки могут чуть отойти вверх, появляются едва заметные мигательные движения, задержка дыхания. Припадок прекращается так же внезапно, как начался; нет никакого постприпадочного недомогания. Наиболее характерно появление этих пароксизмов в детском возрасте. Сначала припадки редкие и короткие, затем они могут удлинятся до 10-15 секунд и учащаться, в наиболее грубых случаях

до нескольких десятков в день. К

Абсансы могут принимать миоклонический характер, когда клиническая картина абсанса сопровождается распространенными миоклоническими подергиваниями, которые захватывают туловище и проксимальные отделы конечностей приводя к сгибанию рук, реже •-(разгибанию ног. Наиболее неприятным вариантом абсансов являете^ атонический абсанс, проявляющийся пароксизмальной утратой постуральног^ тонуса, происходящей параллельно потере сознания. Это приводит к резкие падениям и травмам, н

Фокальные припадки (частота - 20%)

Простые фокальные припадки

Простые припадки могут быть двигательными и чувствительными. Клинические проявления выражаются в виде локальных судорог или, парестезии, возможно страдание по типу джексоновского марша. В этом случае у больного появляются клонические судороги или парестезии в любой части тела, чаще в кисти или стопе, которые затем распространяются на другие отделы соответствующей половины тела, весь «марш» занимает 20-40 секунд;

Например: кисть-предплечье-плечо-туловище-бедро-голень-стопа, обычно к моменту достижения конечного пункта в начальном - судороги уже прекращаются. Место начала пароксизма - локализация ЭО. Эпилептическая система при этих пароксизмах локальна и захватывает функционально однородные отделы мозга.

Сложные фокальные припадки

Психосенсорные припадки

Сложные фокальные припадки являются наиболее трудными для диагностики. При психосенсорных припадках возникает пароксизмальное нарушение восприятия окружающего, изменяется уровень сознания, все становится каким-то нереальным: все предметы, люди, звуки воспринимаются^ как бы издалека, окружающее осознается лишь частично, в тоже время cast больной осознанно говорить не может. Длительность пароксизмов несиолыю. минут, редко часов. Клиническими вариантами являются припадки уже виденного (deja vu) и никогда не виденного (jamais vu), уже слышанного и никогда не слышанного, обонятельные и вкусовые галлюцинации, зрительные' мета-и морфопсии, макро- и микропсии.

Психомоторные припадки

Психомоторные припадки характеризуются нарушением сознания % автоматизированными действиями. Больной говорит не по существ^ односложно, часто одну и туже фразу. Стереотипное действие повторяется в каждом припадке, часты оперкулярные пароксизмы. Длительность такого ввд0. припадка от нескольких секунд до 1-3 минут.. г

Сумеречные состояния д

При сумеречных состояниях сознания больной совершает сложны^ поступки, как правило связанные с перемещением, длительность припадааж пределах часов, дней. По выходе из припадка имеется полная амнезия ВЯЬ события в нем. де

Течение эпилепсии

Течение эпилептической болезни мозга определяется соотношением процессов эпилептизации и саногенеза мозговой ткани. Нарастающая эпилептизация - это появление новых эпилептических очагов, укрепление старых и развитие новых эпилептических систем, достижение уровня эпилептизации мозга. Клинически этот процесс проявляется учащением и полиморфизмом припадков, а также нарастающими изменениями личности. Саногенез - стремление к обратному развитию процесса блокирование эпилептизации, разрушение ЭС, подавление ЭО. Процессы саногенеза поддерживаются и медикаментозной терапией.

Предвестники эпилепсии

Исходя из патогенеза эпилепсии, можно рассмотреть ситуацию в начале заболевания, когда ЭО уже есть, а первого припадка еще не было. Клинически предположить его наличие можно по так называемым предвестникам. К этой группе проявлений относят патологические феномены, отмечавшиеся у больных эпилепсией до появления припадков.

1. Нарушения сна. Данный вид расстройств анамнестически определялся у 55 % больных.

Непароксизмальные нарушения сна отмечались в анамнезе у 24% больных. Наиболее частыми феноменами были: медленное засыпание со страхами, поверхностный сон, двигательное беспокойство, всхлипывания, причмокивания, бруксизм, сонливость и тяжесть после пробуждения.

Пароксизмальные нарушения сна отмечались в анамнезе у 31% больных. Главными проявлениями были: снохождения, сноговорения, смех, плач, крик во сне, устрашающие, кошмарные, стереотипные сновидения с конкретными витальными переживаниями, вздрагивания при засыпании.

2.Головная боль. Головные боли диффузного характера, определялись у 30% больных, развивались преимущественно при утомлении, наиболее часто в 14-19 часов.

3. Висцеро-вегетативные пароксизмы. Данные состояния наблюдались у 6% больных и проявлялись неприятными гастро-интестинальными ощущениями в виде дурноты, тошноты.

4. Психосенсорные пароксизмы. Данный тип нарушений встречался в 4% случаев и выражался в состояниях дереализации; нереальность восприятия с метаморфопсиями предметов и приглушением звуков, эпизодах уже или никогда не виденного.

Наличие перечисленных состояний не означает, что данный человек заболеет эпилепсией. Такие состояния появляются при длительных истощающих психо-эмоциональных воздействиях и могут проходить при разрешении ситуации. У больного ЭП указанные феномены способны возникать самопроизвольно, без каких-либо причин.

Время возникновения первого эпилептического припадка является как бы точкой отсчета длительности заболевания ЭП. Течение ЭП может быть благоприятным и неблагоприятным. При неблагоприятном течении происходит нарастающая эпилептизация мозга с формированием новых ЭО

и вовлечением все больших отделов мозга в ЭС.

Для решения вопроса о вероятном типе течения эпилепсии в начальном периоде заболевания можно воспользоваться следующими критериями.

ТаблицаД

Прогностически благоприятные и неблагоприятные сочетания симптомов '.4 начальной стадии эпилепсии

Признак^^^^^	^Благоприятньк^	Неблагоприятные
Доминирующая форма припадка	Судорожные	Бессудорожные
Вид припадков	Фокальные, абортивные	Генерализованные, серийные
Тип припадков	Мономорфные	Полиморфные
Условия	Провоцирующие факторы	Самопроизвольно
Время появления	Ночь, определенное время суток	Хаотичные
Длительность припадка	Незначительная	Длительная
Постприпадочный период	Короткий	Затяжной
Частота припадков	Редкие	Частые
Органические изменения ЦНС	Не выражены	Грубые
Астения	Слабо выражена	Грубо выражена
Реакция на малые дозы лекарств	Прекращение припадков, появление абортивных форм	Наряду с редукцией -новые формы, чаще полиморфные
Средние дозы лекарств	Купируют припадки	Не исчезают совсем
Психические изменения	Очень слабые или нет	Заметные

 

Итак, благоприятным вариантом течения является такой, когда не происходит нарастающий эпилептизации головного мозга, а существующие эпилептические системы обнаруживают тенденцию к уменьшению своего воздействия на мозг.

Судорожные состояния

Появление у больного первого эпилептического припадка требует от врача решения вопроса, что это эпилепсия или просто симптоматический пароксизм. В этой ситуации дифференциальный диагноз проводится между

тремя состояниями.

1. Эпилептическая реакция. Это разовая реакция мозга на однократно

действовавший патологический фактор. В этом случае припадок является следствием остро развившегося общемозгового синдрома, чаще при следующих ситуациях: острая гипоксия при гипертермии, отравлении угарным газом, гипогликемии, отеке мозга, острой интоксикации. Клинически припадок при эпилептической реакции проявляется генерализованными или

фокальными тонико-клоническими судорогами.

2.Эпилептический синдром. Это повторяющиеся припадки, причиной которых является активный патологический процесс в головном мозге, наиболее часто, объемные образования, воспаление, травма, сосудистые заболевания. При этом судорожный синдром является одним из клинических проявлений заболевания.

Эпилепсия

Судорожные состояния у детей

В развитии ребенка выделяют несколько периодов: новорожденности, младенчества, отрочества, пубертата. В каждом из них мозг обладает определенными морфологическими и функциональными особенностями, что находит свое выражение в специфически возрастных формах эпилепсии.

Общие особенности эпилепсии детского возраста:

1.Большое количество незавершенных, рудиментарных форм тонических и клонических судорог, так любые стереотипно повторяющиеся движения должны быть подозрительными в плане эпилепсии

2.Наличие форм, не встречающихся у взрослых, таких как младенческий спазм, синдром Леннокса - Гасто, пикнолепсия.

3.Большое количество абсансных форм

4.Трансформация припадков с возрастом

5.Более частое развитие постприпадочных очаговых симптомов

Младенческий спазм (инфантильный спазм, салаамовы судороги,

пропульсивные припадки болезнь Веста).

Данный вариант эпилепсии является самым частым в младенческом периоде. Заболевание обычно начинается в возрасте 3-9 месяцев. Практически обязательным является наличие значительных повреждений головного мозга, чаще антенатального происхождения: агенезия мозолистого тела, микрогирия, гетеротопия коры, туберозный склероз и др. До появления судорог у ребенка определяется различная степень задержки психомоторного развития.

Клинические проявления складываются из сгибания головы, бедер. При этом руки сгибаются и отводятся как в восточном приветствии. Иногда это движения более редуцированы в виде кивков, значительно реже возникают

разгибания и запрокидывания головы (ретропульсии). Длительности пароксизма доли секунды, характерно группирование движений в серии «поклонов, кивков». Наиболее частое время развития припадков - утренние часы. Обычно типичные пропульсии сочетаются с другими, чаще локальными миоклоническими сокращениями мышц.

Имеется характерная картина ЭЭГ в виде высокоамплитудной q и s-активности при полном отсутствии нормальных ритмов.

Приступы МС, урежаясь, обычно проходят к возрасту 3 лет. Но чаще происходит их смена на другой вариант припадков и остается нарушение психики. Так лишь 10-15% детей страдавших МС способны посещать обычную школу.

Синдром Ленокса-Гасто

Эта форма эпилепсии появляющаяся в возрасте 2-7 лет с характерной клинической триадой: атонических, тонических и атипичных абсансов. Данный вариант Э также характерный возрастно-зависимый вариант заболевания. Считается, что СЛГ составляет 10% всех форм эпилепсии у детей.

Атонические абсансы проявляются внезапными падениями, иногда происходят редуцированные варианты - подгибание колен, кивки. Судорожные состояния проявляются только тоническими феноменами. Пароксизмы длятся от долей секунды до 2, чаще они группируются в серии. Также как и при МС припадки чаще развиваются в утренние часы. У большинства больных имеется энцефалопатия различного генеза, часто гидроцефалия.

В возрасте 8-10 лет припадки замещаются генерализо ванными и сложными парциальными припадками.

Пикнолепсия

Клинически данный тип эпилепсии проявляется в виде типичных абсансов. Страдают преимущественно дети дошкольного и раннего школьного возраста. Частота данной формы среди всех больных детей составляет 3-6%. При этой форме заболевания органические поражения мозга чаще отсутствуют. На ЭЭГ определяется типичная пик-волна с частотой 3 комплекса в секунду, припадки преимущественно развиваются сериями, иногда до нескольких десятков в день. Прогноз при данной форме благоприятный; у 20-30% больных происходит спонтанное излечение. У остальных лиц, при отсутствии лекарственной терапии, происходит трансформация в судорожные формы. Тогда как при лечении выздоровление отмечается в 80% случаев.

Миоклоническая эпилепсия (синдром пощечины)

Данная форма характерна для возраста 12-18 лет и проявляется миоклоническими абсансами с билатерально синхронными сокращениями мышц рук чаще сгибанием в локтях и разведением пальцев. Мышцы ног вовлекаются очень редко. Изменения нервной системы очень редки. В 10-20% случаев возможно сочетание с генерализованными судорожными формами.

Судорожные синдромы

Аффективно-респираторные пароксизмы

Аффективно-респираторные пароксизмы (АРП) наблюдаются в возрасте от полугода до 3-х лет, однако максимальная их частота приходится на возраст 7-12 месяцев. По данным некоторых авторов Lehovsky (1979) АРП составляют 13% всех судорог у детей. По сути, это своеобразная форма примитивных истерических припадков, с развитием церебральной аноксии. Приступ вызывается внезапным страхом или гневом, вследствие боли или неудовольствия. При этом ребенок во время плача, крика или гнева задерживает дыхание на вдохе, хотя некоторые авторы утверждают, что на выдохе, становится цианотичным, реже бледным и происходит потеря сознания. Развивается напряжение мышц часто до степени опистотонуса и тонических судорог, длительность пароксизма обычно не превышает минуты, реже удлиняется с максимумом до 5-10 минут. Во время приступа у больного обычно определяется брадикардия. Итогом АРП может быть сон, чем длительнее приступ, тем больше постприступное оглушение. Отличать данный приступ от эпилептического припадка следует по следующим признакам: -присутствие ситуации, приводящей к аффективной реакции ребенка (страх, гнев), - крик, задержка дыхания и цианоз предшествуют судорогам, и потере сознания. Информативным в диагностике АРП является проведение глазо-сердечного рефлекса с одновременной регистрацией ЭКГ и ЭЭГ. При АРП асистолия длится более 2 секунд, на ЭЭГ начинают регистрироваться q и s -колебания. Хотя данные пароксизмальные состояния и не эпилептического генеза, однако повторяющиеся гипоксические эпизоды в сочетании с предшествующей перинатальной отягощенностью могут приводить к развитию эпилепсии.

Фебрильные судороги.

К этой группе относятся судороги, возникающие у ребенка при ректальной температуре 38 град. и более при отсутствии собственного инфекционного заболевания ЦНС. Заболевание чаще наблюдается в возрасте от 6 месяцев до 3 лет. Клинически припадки проявляются генерализованными тонико-клоническими судорогами, длительностью от нескольких десятков секунд до 15-20 минут.

Чем изначально, до данного заболевания с гиперпирексией, был здоровее ребенок, тем короче судороги и выше температура вызывающая судороги, обычно в пределах 39-41 градусов, В случаях, когда у ребенка обнаруживаются признаки поражения ЦНС, и есть изменения на ЭЭГ в анамнезе обычно обнаруживаются: токсикоз беременности у матери, особенно 2 половины, стремительные роды, кесарево сечение, вакуум экстракция, асфиксия плода и новорожденного, инфекции первых месяцев жизни.

Клинически в этих случаях типичными являются: судороги более 10 минут с пеной, прикусом языка, мочеиспусканием, дефекацией, и с глубоким постприпадочным сном. Приступ возникает при температуре 38-40 градусов, иногда отмечается фокальный компонент судорог.

Родителей и врачей волнует вопрос, необходимо ли проводить в последующем постоянное лечение противоэпилептическими препаратами.

Лечение можно не начинать, если ребенок не имел предшествующей патологии ЦНС, отсутствуют признаки очагового поражения ЦНС и нет изменений на ЭЭГ. Остальным детям необходимо назначить фенобарбитал или препараты вальпроевой кислоты до 4-5 летнего возраста, так как судороги могут перейти-;

в афебрильные.

Диагностика эпилепсии

Следует особо отметить, что единственным абсолютным признаком и критерием диагностики эпилепсии является эпилептический припадок. Инструментальные методы диагностики используются для определения наличия эпилептической активности - ЭЭГ и выявления патологических очагов - КГ и МРТ.

Электроэнцефалография является основным методом в диагностике, так как позволяет визуализировать наличие эпилептических изменений биоэлектрической активности. В большинстве случаев удается локализовать эпилептический очаг. Специфическими эпилептическими ЭЭГ-феноменами являются: пик-медленная волна, пароксизмы высокоамплитудных острых волн, пики. Провоцировать их появление помогают: открывание-закрыванне глаз, фотостимуляция, в/в введение бемегрида в дозе до 150 мг. ночная регистрация ЭЭГ.

МРТ или РКТ исследование является обязательным у больного с впервые случившимся припадком, так как позволяет исключить наличие активно текущего патологического церебрального процесса.

Дифференциальная диагностика

Наибольшую актуальность имеет дифференциальная диагностика ЭП '} с обмороком. Обморок - это приступ кратковременной потерей сознания, вызванный нарушением церебральной гемодинамики. Примерно в 1/3 всех случаев обмороков ставится диагноз эпилепсии, тем более что 14% всех обмороков протекает с судорогами. Основная причина диагностических'" ошибок заключается в феноменологическом сходстве. Общими чертами являются: потеря сознания, расширение зрачков, тонические и клонические судороги, непроизвольное мочеиспускание и дефекация, постприпадочное ' оглушение. Отличия в том, что обморок чаще начинается постепенно, характерно снижение АД и слабый пульс, бледность, потливость, а судороги чаще выражаются в виде изолированных миоклонических подергиваний мышц. Кроме этого обморок провоцируется духотой, отрицательными •-• эмоциями, в подавляющем большинстве случаев обморок возникает в-вертикальном положении и никогда - во сне. Патогенез обморока это острая церебральная ишемия. *

Также может возникнуть необходимость дифференцирования эпилептического припадка от истерической реакции.

Лечение эпилепсии

Лечение эпилепсии, прежде всего, предполагает предупреждение припадков и в идеале полное от них избавление. Второй составляющей лечения является купирование серийных припадков или эпилептического статуса.

Купирование повторных тонико-клонических судорог

Необходимость в такой терапии возникает при повторяющихся припадках, чаще в виде тонико-клонических судорог. Препаратом выбора является седуксен как для взрослых, так и для детей. Взрослым вводится 20 мг в/в на 20.0 40% глюкозы медленно, суточная доза не более 100 мг из них в течение первого часа может быть введено до 60 мг. Для детей разовая доза составляет 0.1 - 0,3 мг/кг в/в на 10.0-40% глюкозы, данная доза может быть повторена через 20 минут. У детей до 3-5 лет можно использовать хлоралгидрат в клизме в виде теплого 2% раствора из расчета 2.0-3.0 мл/кг.

При неэффективности седуксена следует использовать в/в барбитуровый наркоз. Взрослым вводится тиопентал натрия 1-1.5 г в/в медленно. Учитывая большую опасность остановки дыхания при введении данной дозы можно 0.5 г ввести в/в и 0.5 г - в/м. Значительным преимуществом перед данными препаратами обладает фенитион (дилантин, дифснин), который вводится в/в в дозе 13 мг/кг, но не следует превышать скорость - 50 мг в минуту. Основным преимуществом данного лекарства является отсутствие седативного эффекта, однако отечественная фармакопея не располагает растворимой формой дифенина. Если данная терапия не купирует припадки необходимо прибегнуть к интубации и ингаляционному наркозу.

Лечение в межприступном периоде Основные принципы:

1.Индивидуальный подбор лекарства. Выбор препарата определяется видом припадка, токсичностью препарата, временем возникновения припадка.

2.Непрерывность и длительность приема лекарства

3. Комплексность. Лечение включает кроме противоэпилептических средств воздействие и на другие компоненты основного заболевания

4. Преемственность. Если производится замена препарата, то лишь эквививалентными дозами другого препарата

Основой лечения ЭП в настоящее время являются медикаментозные противоэпилептические препараты (ПЭП):

Дифенин (фенитион, дилантин)

Карбамазепин (финлепсин, тегретол)

Фенобарбитал (люминал)

Гексамидин

Вальпроевая к-та (депакин, конвулекс, депакот)

Сукцинимиды (этосуксимид, суксилеп, пикнолепсин)

Бензодиазепины (клоназепам, диазепам)

Главная цель лечения - полное прекращение припадков, при отсутствии или минимуме побочных явлений. Эту задачу обязательно должен ставить себе каждый врач, начинающий лечение больного эпилепсией, i

Лечение желательно начинать с одного препарата, стремясь достичь терапевтического эффекта без побочных явлений. Если первый препарат не устраняет припадков, то производится замена на другой препарат. При отсутствии эффекта используют сочетание антиэпилептических средств. Использовать сочетание препаратов сразу разумно лишь в случаях полиморфных, частых припадков. Монотерапия позволяет наиболее точно оценить эффективность конкретного препарата и подобрать оптимальную дозу; при начале терапии с нескольких препаратов это сделать невозможно.

Противоэпилептическое средство (ПЭП) должно быть назначено со стандартной средней дозы. Схема: первые 3-4 дня назначается 1/3 дозы, последующие 3-4 дня увеличение еще на 1/3 и затем переход на полную дозу.;

До достижения стабильного уровня препарата в крови суточную дозу следует назначать в 3-4 приема. Если при переходе на полную дозу не возникло побочных явлений, следует постепенно повышать дозу до первых признаков интоксикации. Лишь после этого дозировку можно несколько снизить, добиваясь исчезновения интоксикации, но не более чем на 1/3.

Таблица 4 Фармакокинетика противоэпилептических препаратов