Бронхоэктазы (бронхоэктатическая болезнь)

-это расширение просвета бронха в виде цилиндра,мешка, веретена,варикоза.

Патогенез: при кашле повыш-тся давление внутри бронхов =>выбухание стенки бронха.М.б.врожд.и приобрет.Причина приобр.б-зни:разн.фак-ры–инф-ция, нервно-трофич.наруш-я,атрофия эласто-мыш.каркаса бронхов.

Пат.анатомия. Макро –расшир. бронхиол–бронхиолэктазы. Легкое на разрезе при множ.бронхоэктазах и бронхиолоэктазах похоже на соты(сотовое легкое). Микро –слиз.обол.бронхоэктаза представлена многосл.плоским эпителием(при метаплазии),в стенке–склероз,в полости – гнойный экссудат.В окр.тк.–пневмосклероз,очаги восп-ния.

Исходы и осложнения: Бронхоэктазы-место скопления гноя,разл.инф-ции,источники пост-ного инфицир-ния=>

Хрон.пневмония,пневмосклероз,кровотечения,вторич. амилоидоз=>ХПочН,пиопневмоторакс,Легочная гипертония =>легочное сердце и ХЛСН.

3)ХРОН.АБСЦЕСС ЛЕГКОГО- хрон.очаговое гнойное восп-ние с обр-нием полости с гнойным сод-мым,окруж. капсулой из соед.тк..Это переход острого абсцесса в хрон. ч/з 2-3 мес.от начального абсцедирования.Формируется 2х -слойная пиогенная капсула:внутр.слой пиогенная грануляц.тк.,наруж.–слой фиброз.тк.Течение-волнообраз..

Патогенез: пневмониегенный абсцесс–возн-т как ослож-ние очаговой пневмонии,бронхогенный абсцесс–появл-тся при разрушении стенки бронхоэкатза.

Пат.анатомия. Макро: полость неправ.формы с гнойным экссудатом.Стенки неровн.плотн.сост-т из соед.тк.

Исходы и ослож-ния: легочная гипертензия и ХЛСН, вторич.амилоидоз и ХпочН,эмпиема плевры,легочное кровотечение,интоксикация,пневмосклероз.Лечение- только хирургическое.

4)ХРОНИЧЕСКАЯ ПНЕВМОНИЯ –это пневмония,длится >6 нед.или рецидивирует на протяжении 2 лет.Разв-тся п/е острых многократных пневмоний в теч.2-3 мес.Предш-т хрон.бронхит,бронхоэктазы,абсцессы.Течение-волнообраз.

Патогенез:пневмониегенный мех-зм.

Пат.анатомия. Макро: легкое им-т пестрый вид за счет разл.изм-ний–очаги карнификации,хрон.абсцессы,склероз сосудов и бронхов.У б-ных возн-т частые обострения, появл-тся свежие очаги пневмонии.

Исходы и ослож-ния: легочная гипертензия,ХЛСН, эмпиема плевры,диффузный пневмосклероз легочное кровотечение,вторичный амилоидоз и ХпочН.

5\Пневмосклероз. Фиброз легких.Итог многих восп-льных, дистрофич.и дисциркуляторных проц-сов.Это:1)инфекции, 2\боевые отравл.в-ва и проф.фак-ры3)пыли4)луч.пораж-я, 5)мед-менты6)им.факторы7)ХСН8)инфаркты в легких, 9)курение.М.б.диффузным и огранич.,прикорневым, бронхогенным,интерстициальным,плевральным.При диффуз.пневмосклерозе разв-тся гипертрофия прав.жел-ка(легочное сердце)=>ЛСН

6\Бронхиальная астма. Хар-тся приступами удушья вследствие спазма бронхиол.В основе б-зни лежит инфекц.-алл.процесс,кот.приводит к периодич.выбросам биогенных аминов и развитию спазма глад.муск-туры бронхов,гиперсекреции и закупорке бронхиол,отеку. Патоморфоз:наличие эмфиземы,ателектаза,слизи в бронхах,фиброзе,эозинофиль.инфиль-ции,дифф. пневмосклероза.

7)ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ –это повыш-ное сод-ние воздуха в легких и ув-ние их размеров. Клас-ция эмфиземы: 1)хрон. диффузная обструктивная2)хрон.очаговая3)викарная \компенсатор.4)первич.\идиопатич.\5)старческая6\межуточ.Динамика проц-са:повреж-ние сосудов–снижение трофики –дистрофия эласто-мыш.каркаса-сужение бронхов,- затрудн.выдох,-растяжение альвеол до терминаль.бронха. Причины сужения бронхов–1\спазм2\отек слиз.3\мокрота 4\сдавление экссудатом или рубцовой тк.. Ослож-ния: 1\легоч.сердце2\разрыв альвеол,развитие пневмоторакса

8)ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ (ИБЛ) - в основе ИБЛ лежит фиброзирующий альвеолит,хар-тся восп-льным проц-сом в интерстиции (строме) легкого.

Патогенез: пневмонитогенный мех-зм с р-циями ГЗТ в строме легкого. Морфогенез: стадия альвеолита,стадия повреждения легочных структур,стадия сотового легкого. Исход: легочная гипертензия,легочное сердце и ХЛСН.

Билет 21.

1. АМИЛОИДОЗ- вид сос.-стромаль.диспротеиноза,в осн. кот.лежит форм-ние слож.Б в строме орг-в и стенках сосудов.Сост-т из 4 комп-в: фибриллярный Б(F-комп-нт);периодич.палочки(Р-комп-т),гликозаминогликаны, гематогенные добавки.По хим.стр-ре F-комп-нт-неоднород. =>разл.виды амилоида:AA-,AL-, AF-,AS-,AH-,AE- и др. Первая буква-первая буква слова амилоид. Вторые буквы обр-ны от слов adult –взросл.(А), light –лёгкий(L), familial –сем-ный(F), senile –старческ(S), haemodialysis –гемодиализ(H).

Клас-ция: первич.(идиопатич)- генерализ.пораж-е внутр.орг-в ;наследств(семейный)- приступы лихорадки,восп-ние сероз.обол. ;вторич.(приобрет)- ослож-е хрон.инфекц.-воспалит.заб-ний(tbc),злокач.опухолей(при лимфомах)и дифф.б-зней соед.тк.(ревматоидный артрит); старческий- выпадение амилоида в сердце,в стенке аорты,в о-вках Лангерганса ПЖЖ,в тк.ГМ(тетрада Шварца), локальный опухолевид- отлож-е амилоида в виде узла(язык,гортань, кожа,легкие,ЩЖ)

Пат.анатомия:Органы ув-ны,плотной(«деревянистой») конс-ции,с сальным блеском на разрезе.Диагностика с пом.р-ции Бернара–Вирхова:п/е обработки среза тк.йод-сод-ми реактивами(р-р Люголя)и 10%серной к-той тк. окраш-тся в сине-фиол. или грязно-зел.цвет.

Амилоидоз селезёнки 2стадии:саговый и сальный ам-доз. При саговом-массы ам-да обнар-тся в стр-рах белой пульпы(множ.мелкие полупрозр.плотные очаги,напом-щие зёрна варёного саго).При сальном-ам-д отклад-тся в белой и красной пульпе=>на разрезе сальный блеск,красный цв. Ам-доз почки хар-тся расшир-м корк.слоя,сальным блеском на разрезе(«большая белая амилоидная почка»).

При окраске ГЭ ам-д окраш-тся в роз.цв.эозином,по ван Гизону–в жёлт.цв.пикрин.к-той(для дифференц.DS-ки гиалиноза и ам-доза:гиалин окраш-тся в красный,ам-д–в жёлт.цв.. Для выявл.ам-да в тк.- орто-/метахроматич. методы гистохимии.Ортохроматич.-окраска(конго-рот); ам-д окраш-тся в красн.цв.Метахроматич.-окраска генциан-фиол.и метиловым фиол.,йодистым зелёным(йод-грюн); ам-д окраш-тся в красн.цв.Поляризационная микроскопия-. осн-н на спос-сти ам-да давать двойное лучепреломление: приобретают светло-зел.цв.Иссл-ния ам-да в люминесц. мкскопе:п/е обработки срезов тиофлавиномSилиT массы ам-да окраш-тся в жёлто-зел.цв..

В ранней стадии развития ам-доз м.б.обратимым: осущ-тся резорбция амилоида(амилоидоклазия) макрофагами (амилоидокластами).Прогрессир-щий ам-доз орг-в=>атрофия и развитие органной нед-сти.

2.ИБС- Это гр.заб-ний,возн-щих вследствие ишемии, миокарда,вызв-х отн.или абс.нед-стью снабжения миокарда арт.кровью.На разные формы ИБС+ослож-ния = 53% смерт.исходов,выз-мых серд.патологией.ИБС чаще встреч-тся у лиц умств.труда,горожан,мужчин,в 40-60 лет.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Заб-ние этио-и патогенет-ски связано с атеросклерозом и ГБ.Фак-ры риска1 и 2 порядка:

1го: вред.привычки,гипертония,гиперлипидемия,ожирение, нерациональное питание,гиподинамия, эмоц.стресс,СД,.

2го: пожилой возраст,нарушение сод-ния микроэл-тов,повышенная жёсткость воды.

Непосредств.причины: длит.спазм коронарных артерий с повреждением атеросклеротич.бляшки, ромбозом,тромбоз и тромбоэмболия коронар.артерий,функц-ное перенапряж-е миокарда с усл-х атеросклеротич.перекрытия артерий. Сужение просвета на 1/3 снижает кровоток в 5 раз,на ½ - в 16 раз,что не может обесп-ть потребности миокарда в кислороде,даже при небольшой нагрузке.

КЛАС-ЦИЯ ИБС: Острая ИБС: стенокардия,острая очаговая дистрофия миокарда,ИМ. Хрон.ИБС: постинфарктный крупноочаг.кардиосклероз,диффузный атеросклеротич. кардиосклероз,хрон.аневризма сердца.

Стенокардия–клин.проявление разл.форм ИБС. Хар-тся наличием давящих болей за грудиной,обусл-ных ишемий миокарда.Морфол-ски отмеч-тся отёк миокарда,дистрофия миокардиоцитов со сниж-м сод-м гликогена.Гипертрофией миокардиоцитов.Изменения обратимы.Частые и повтор. атаки ведут к развитию диффуз.мелкоочаг.кардиосклероза.

ИНФАРКТ МИОКАРДА- Наиболее тяж.проявление ИБС, хар-щееся разв-м ишемич.некроза миокарда через 18-24 часа от начала ишемии. Клас-ция В зав-сти от времени возн-ния выделяют: первичный (острый)ИМ, рецидивирующий (разв-щийся в теч.4 недель п/е острого), повторный (разв-щийся п/е 4 недель после острого)

По локализации: перед.стенка,зад.стенка, межжелуд. перегородка,обширный

По отношению к оболочкам сердца: интрамуральный,

Субэпикардиаль.,судэндокардиальный,трансмуральный.

Стадии ИМ:Некротическая стадия. Макро–белый инфаркт с геморрагич.венчиком неправ.формы.Микро-уч-к некроза с лизисом ядер,глыбчатым распадом цт/плазмы.

Стадия рубцевания. развитие демаркации,ле выд-т протеолитич.ферменты,спос-т лизису погибших миокардиоцитов. На 3-4 день выявл-тся макрофаги,появл-тся фибробласты, на 7-10 день форм-тся грануляц.тк.(1-2 нед).ч/з2 мес.форм-тся рубец(крупноочаг.постинфарктный кардиосклероз).

ХИБС разв-тся у пожилых, сопровождается ХСН разн. степени тяжести.Морфол.:стенозирующий коронарный атеросклероз,крупно-и мелкоочаг.кардиосклероз, гипертрофия миокарда.При мелкоочаговом кардиосклерозе опр-тся мелкие(до 1-2 мм)очаги соед.тк.,при крупноочаг. кардиосклерозе-постинфарктные рубцы.Хронич.аневризма сердца отражает заживление и рубцевание зоны некроза с выпяч-м истончённой стенки.В обл.аневризмы выявл-тся соед.тк.разл.степени зрелости,остатки некротизир.тк., сохранившиеся мыш.волокна.В полости аневризмы часто обр-тся пристеночный тромб.Причина смерти при ХИБС –ХСН и тромбоэмболический синдром.

ПАТОМОРФОЗ Тромбоэмболическаz терапия восст-т в 70%случаев кровообращение в пораж.сосудах.В зоне «незаверш.инфаркта»происх-т геморраг.пропит-ние с формир-нием геморраг.инфаркта.Реперфузия не только «спасает»миокардиоциты с обратимыми изм-ниями,но и создаёт контрактурные полосы в уже погибших волокнах. Возоб-ление цирк-ции крови в ишемизир.уч-ке миокарда индуцирует фибрилляцию за счёт вымывания из зоны ишемии аритмогенных субстанций=>прерывается переход в некротич.стадию инфаркта,не возн-т опасность развития внезап.коронар.смерти с фибрилляцией жел-чков.

3.

Билет 22

1. Гранулёма сифилиса. Возб-ль–бледная спирохета, палочка Шаудина–Гофмана.В развитии приобрет.сиф-са 3 периода:первич.,вторич.,третич..Гранулёма– гумма –хар-рна для третич.периода(одиночная,солитарная).Лок-ция:кожа, кости,печень,ГМ. Макро:опухолеподобный узел от неск.мм до 2–3 см,в центре-клейкая тягучая масса(волокнистый некроз),по периферии–плот.соед.тк.. Микро: внутр.слой волокнистой капсулы,граничащий с некротич.массой,- лф/циты,обилие плазматич.клеток(кл.Маршалко–Унны), эпителиоид.кл.,фб/бласты,ед.гиг.кл.Пирогова–Лангханса. В гранулёме много капилляров,ретикуляр.волокон.Кроме гумм в третич.период(ч/з4–5 лет)п/е заражения,может разв-ться диффузное гранулематоз.восп-ние–гуммозная инфиль-ция(в сред.и наруж.обол-х аорты-сифилитич. мезаортит).Состав такой же,как в гумме.Исход–склероз с резкой деформацией тканей.

Гранулёма проказы(лепры). Возбудитель–палочка Хансена,окраш-тся в красн.цв.по Цилю–Нильсену. Пораж-тся кожа,периф.НС и др.тк.Гранулёма– лепрома –сост-т из круп.макрофагов с вакуолизир-ной цт/плазмой с палочками Хансена в виде сигарет в пачке(клетки Вирхова), лф/цитами,плазматич.кл,фб/бластами.3 клинико-анат. формы лепры в зав-сти от резист-сти орг-зма:1)с высокой резист-стью– туберкулоидная 2)с низкой– лепроматозная, 3)промежуточная– диморфная.

Гранулёма риносклеромы. Возб-ль–палочка Волковича–Фриша.Возн-т восп-ние слиз.дых.путей,носа с разраст-м грануляц.ткани плотной консис-ции,сужив-щей их просветы. Макро ткань буро-красного цв.,пов-сть слиз. мелкобугристая. Микро:сост-т из лф/цитов,эпителиоид. Кл., плазматич.кл.,круп.макрофагов–клеток Микулича(со светл. нежнопенистой цт/плазмой,сод-щей возб-ля),телец Русселя (плазматич.кл.с гиалином),фб/бластов.Гранулёмы очень быстро подверг-тся склерозу=>стеноз дых/путей,асфиксии.

Гранулёма сапа. Возб-ль–бацилла сапа.Пораж-тся слиз. носа,кожа,лёгкие.Разв-тся узелки,гранулёмы,сост-щие из эпителиоид.кл.,нейтрофиль.ле и хар-рным кариорексисом. Возн-т гнойное расплав-ние с тягучестью сапного гноя.

2. Хрон.миелоидные лейкемии:

1) хрон.миелогенная лейкемия -наиб.часто встреч-щийся вариант лейкемий.В опух.кл.- филадельфийская хромосома (Ph)–рез-т транслокации t(9;22);наличие реаранжировки генов BCR/ABL,выявл-е кот.помогает поставить прав.диагноз в Ph-негативных случаях (5%).

2) хрон.нейтрофиль.лейкеми –значит.ув-ние сод-ния в периф.крови и в кост.мозге зрелых и незрелых нейтрофиль. гранулоцитов без ув-ния кол-ва миелобластов.

3) хрон.эозинофиль.лейкемия -ув-ние кол-ва эозинофиль.гранулоцитов(более 1,5·10⁹/л)в течение>6 мес. Диагноз осн-н на выяв-нии моноклоновости проц-са мол-лярно-биол.методами.

4) хрон.базофиль.лейкемия -ув-ние кол-ва базофиль. гранулоцитов и симптомы,обусл.повышенным сод-нием гистамина(гиперемия,отёк,бронхоспазм,кожный зуд).

5) хрон.идиопатическ.миелофиброз (агногенная миелоидная метаплазия,сублейкемический миелоз)–в тк. костн.мозга выраженное разрас-ние фиброз.тк.Хар-рны оссалгии (боли в костях).

6) эссенциаль.тромбоцитемия –ув-ние сод-ния трб/цитов в периф.крови и мегакариоцитов в кост.мозге. Сим-мы поражения ГМ и СпМ из-за тромбоза мелк.сосудов.

7) истинная полицитемия (хрон.эритремия,б-знь Вакé–Óслера)–гиперпродукцией кл.всех ростков с преимущ.пролиф-цией эритроидных кл.В течение 3фазы: пролиферации,стабиль.теч-я и миелоидной метаплазии. В фазу пролиферации происх-т ув-ние кол-ва эр-тов(6–7·10¹²/л)и сод-ния гемоглобина(180–220 г/л).Ув-ние кол-ва эр-тов=> плеторе (общая пат.гиперемия из-за ув-ния числа форм.эл-тов).

8) хрон.миеломоноцитарн.лейкемия –хрон.аналог острой миеломоноцитар.лейкемии.

Для диагностики хрон.миелоидных лейкемий важным методом иссл-ния явл-тся гистол.изуч-е мат-ла трепанобиопсии (компактного фрагмента губч.кости)

Хронические лимфоидные лейкемии:

1) хрон.лимфоцитарная лейкемия -длит.вялое течение (опухоль низкой степени злок.).Разв-тся анемия и тромбоцитопения.У 5–10% б-ных разв-тся с-м Рихтера – форм-ние диффузной крупнокл.лимфомы в л/у,селезёнке.

2) В- и Т-клеточные пролимфоцитар. лейкемии – агрессивные заб-ния(опухоли выс.степени злок).Более 1/2 лимфоид.кл.периферич.крови-пролимфоциты.

3) волосовидноклеточ.лейкемия -наличие у циркулир.в крови и кост.мозге опухолевых лимфоид.кл.узких длин. («волосовидных») цт/плазматических отростков. Хар-рно ув-ние селезёнки и печени.Признак заб-ния-моноцитопения

4) лейкемия Беркитта –аналог лимфомы Беркитта.

5) лф/цитарн.лейкемия из больших зернистых Т-кл.- в крови сред.размера или круп.лф/циты.

6) агрессивная ЕК-клеточная лейкемия –высокозлок. опухоль из кл.с фенотипом ест.киллеров.Л/у,тимус и селезёнка быстро и знач-но ув-тся в размерах.

7) Т-клеточная лейкемия взрослых -в тропич.странах (эндемическая форма)и разв-тся в рез-те инф-ции чел-ским Т-лимфотропным вирусом I типа (HTLV-I) – РНК-вирусом из семейства Retroviridae.Отн-тся к высокозлок.

 

3.ИБ –б-зни,выз-мые инф-ционными агентами – вирусами,риккетсиями,бактериями,грибами.

Инфекц.агенты попадают в орг-зм чел-ка из внеш.среды (экзогенная инфекция)ч/з входные ворота(легкие,кожа, ЖКТи др.К развитию б-зни могут привести м/о,живущие внутри ч-ка(эндогенная инфекция),например киш.палочка.

Признаки ИБ: Каждая ИБ им-т своего возб-ля(инфекц. агента).Возб-ль ИБ им-т свои входные ворота. При ИБ во вход.воротах обр-тся первич.очаг (очаг восп-ния),затем инф-ция переходит на лимф.сосуды– лимфангит, затем на л/у– лимфаденит. Сочетание их- первич.инфекц.комплекс.

Путь распр-ния инф-ции из первич.очага или компл-са м.б. лимфогенным,гематогенным,контактным.

ИБ хар-тся местными изм-ми,кот.происх-т в опр. органе и специфичны для данной болезни.ИБ хар-тся общими признаками:сыпь на коже,гиперплазия л/у, дистрофия внутр.орг-в.

ИБ протекают циклически.Выд-т скрытый период, период ранних прояв-ний,период выраж.прояв-ний и исход.

Исход ИБ: выздор-ление,хронизация,носит-ство,смерть.

Клас-ция. По биологическому признаку: антропонозы –ИБ, встреч-щиеся только у чел-ка; антропозоонозы –ИБ, встреч-щиеся у жив-х,которые могут заражать людей, а люди могут заражать др.людей; зоонозы –ИБ,кот.болеют животные и от них может заразится чел-к,но он явл-тся биол.тупиком,т.е.не опасен для окружающих.

По этиологическому признаку:Вирусные б-зни.Риккетсиозы. Бактериальные инф-ции.Грибковые инф-ции.Простейшие.

По мехзму передачи:1)Киш.инф-ции,перед-щиеся ч/з рот.

2)Возд.-капель.мех-зм передачи через дых.с-му.

3)Трансмиссив.мех-зм передачи ч/з укусы насекомых.

4)Через наружные покровы.

5)ИБ с различными механизмами передачи.

По клинико-анатомическим проявлениям с поражением: кожи и слиз.обол.,дых.путей,ЖКТ,НС,ССС,мочепол.с-мы.

Билет 23

1. Смешанные дистрофии – это нарушение обмена веществ в паренхиме и строме органов, стенках сосудов. Она развиваются при нарушении обмена сложных белков и минералов. В их основе лежат нарушения обмена эндогненных пигментов. Они образуются в организме и окрашивают ткани, их называют окрашенными белками. Хромопротеиды – эндогенные пигменты, производные гемоглобина (гемоглобиногенные), тирозина (протеиногенные) и жиров (липидогенные). В организме они переносят кислород, осуществляют дыхание (гемоглобин, цитохромы, липофусцин, миоглобин), рецепцию света и защиту от ультрафиолета (меланин), секрецию экзокринных желез (желчь), витаминов (липохромы) и др. При нарушении обмена пигментов количество их может быть увеличено (невусы, желтухи) или уменьшено (лейкодерма, альбинизм и др.), могут быть местные (бурая индурация легких) или общие (гемосидероз при переливании несовместимой крови), могут быть наследственные (невусы) и приобретенные (подпеченочная и печеночная желтухи).