Патогенетическая группировка анемий

По механизму развития анемии подразделяются на постгеморрагические, гемолитические и анемии, обусловленные недостаточностью эритропоэза в костном мозге.

При постгеморрагических и гемолитических анемиях в костном мозге увеличивается продукция эритроцитов, развивается гиперплазия эритропоэтического ростка, что характеризует эффективный эритропоэз с поступлением в кровь зрелых эритроцитов. В основе анемий, обусловленных недостаточностью эритропоэза в костном мозге, могут лежать два процесса:

1. неэффективный эритропоэз, при котором, несмотря на гиперплазию эритропоэтического ростка, созревание эритроцитов происходит медленно, ряд предшественников эритроцитов разрушается и в кровь поступает мало зрелых форм эритроцитов – дисэритропоэтическая анемия.

2. снижение или полное прекращение продукции форменных элементов крови в костном мозге – гипо- и апластическая анемия.

Клинически основным проявлением анемии является гипоксия. Морфологически – дистрофические процессы в органах и тканях.

По течению анемии бывают острыми и хроническими.

Постгеморрагические анемии

Постгеморрагические анемии обусловлены кровопотерями (острыми и хроническими). При острой кровопотере восстановление объёма плазмы ведёт к временному снижению количества эритроцитов в периферической крови. Регенерация костного мозга, его эритропоэтического ростка проявляется сначала ретикулоцитозом крови; через несколько часов развивается нейтрофилёз (гранулоцитарный росток) и тромбоцитоз (мегакариоциты). При хроническом течении постгеморрагической анемии (частые кровопотери) в большинстве случаев развивается железодефицитная анемия.

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии развиваются тогда, когда процессы гемолиза (разрушения эритроцитов) преобладают над процессами кровообразования. Гемолиз эритроцитов может происходить внутри сосудов и внутри клеток. Исходя из этого гемолитические анемии делят на анемии с внутрисосудистым гемолизом и анемии с внутриклеточным гемолизом. По характеру заболевания выделяют врождённые (наследственные) и приобретённые гемолитические анемии.

Приобретённые гемолитические анемии.

Иммунные анемии:

– аутоиммунные

– изоиммунные

– гетероиммунные (лекарственные, гаптеновые)

Смешанные виды.

Аутоиммунные гемолитические анемии развиваются при появлении в организме аутоантител, способных связываться с эритроцитами и повреждать их (в основе развития этой анемии лежит срыв иммунологической толерантности в организме). Гемолиз эритроцитов при одном типе анемии происходит внутриклеточно (в селезёнке, печени, костном мозге), при другом – внутри сосудов.

Изоиммунные гемолитические анемии имеют в основе появление антител против эритроцитов в случаях переливания иногруппной крови, а также при резус-конфликте между матерью (резус-отрицательна) и плодом (плод резус-положительный). Развивается гемолитическая болезнь у новорождённого (ГБН), или эритробластоз плода. Организм матери продуцирует антитела против эритроцитов плода, которые, проникая через плаценту в кровь ребёнка, вызывают гемолиз эритроцитов. Из костного мозга в кровь плода поступает много эритробластов, отсюда второе название болезни – эритробластоз плода.

Гетероиммунные (гаптеновые) или лекарственные гемолитические анемии характеризуются появлением антител против лекарственных препаратов или эритроцитов. К лекарственным препаратам, к которым у больного могут образоваться антитела, относятся пенициллин, цефалоспорин, фенацетин, сульфаниламиды, дигоксин. К препаратам, которые вызывают образование антител к эритроцитам, относится метилдофа.

Смешанные гемолитические анемии включают анемии, вызванные гемолитическими ядами и токсинами патогенных бактерий (например, Streptococcus pyogenes).

Врождённые (наследственные) гемолитические анемии. В этой группе выделяют три типа (формы) заболеваний: эритроцитопатии, гемоглобинопатии, эритроцитоэнзимопатии.

В основе развития эритроцитопатий лежит дефект в структуре мембраны эритроцита, что приводит к нестойкости эритроцита и его гемолизу.

В основе гемоглобинопатий лежат нарушения в структуре цепей глобина, состоящих из аминокислот.

В основе эритроцитоэнзимопатий лежат нарушения активности ферментов эритроцитов, что приводит к изменению их ионного состава и преждевременному гемолизу.

При всех врождённых гемолитических анемиях гемолиз эритроцитов происходит в клетках селезёнки, костного мозга, печени (внутриклеточный тип гемолиза).

3. 3. КИ–это группа инф-ных заб-ний хар-щихся энтеральным мех-змом передачи и местными изм-ниями в ЖКТ.Разл-т:дизентерия,брюшной тиф,сальмонелезы.

БРЮШНОЙ ТИФ–КИ,ОИЗ,антропоноз.

Этиология и патогенез. Выз-тся брюшнотифозной палочкой Эберта.Ист-к зараж-я б-ной чел-к/носитель. Зараж-е происх-т энтерально (ч/з к-к),Путь передачи: прямой контакт,вода,пища,мухи,зараж.предметы. Сезонность:июль-сентябрь.8звеньев патогенеза: 1) энтераль.-попадание палочки в к-к 2)внедрение в лимф.тк. ч/з к-к 3) размн-ние в лимф.тк. 4) гиперплазия кл. ретикулоэндотелиаль.с-мы с обр-м гранулем и воспал.р-цией 5) бактериемия 6) гибель бактерий,выд-ние экзотоксина, дистрофия 7) оседание бактерий в тк. (л/у,селез-ка,кост.мозг, печень,желч.пузырь,желч.протоки,легкие,кости),пораж-ние Цнс,наруш-е терморегуляции,наруш.деят-сти ССС, дисфункция ВНС. 8) Выд-ние микроба,очищение орг-зма, иммунизация,восстан-ние.

Патоморфоз. Изм-ния:местные и общие.

Местные изменения. Локал-ция-слиз.обол.и лимфоид.апп-т тонк.к-ки(илиотиф),реже толст.к-ки(колотиф)или тонк+ толст.к-ках (илиоколотиф).5 стадий:

Мозговид.набухание(1-я нед) лимфофолликулы ув-тся, покраснение,бугристость,выступ-т над слизистой и напом-т пов-сть ГМ. Микро –размн-ние моноцитов,гистиоцитов,кот. превращ-тся в брюшнотифозн.кл,образ-щие брюшнотифозн.гранулемы.

Стадия некроза (2-я нед) связана с некрозом брюшнотифозных гранулем.Некроз распр-тся сверху вниз, до мыш.обол.или брюшины.Вокруг происх-т погранич.восп-ние.Некротич.массы пропит-тся желчью(зел.цв.)

Стадия обр-ния язв (3нед) разв-тся при отделении некротич.масс.В начале язвы грязные,появл-тся в ниж. отделе подвздошной кишки,а потом в верх.отделах.

Стадия чистых язв(3-4нед) хар-тся полным отделением некроза и формир-нием правиль.округлых язв в обл.пейеровых бляшек и солитар.фолликулов по ходу подвздош.к-ки.М.б. кровотечения и перфорации.

Стадия заживления язв(5-6нед ) заверш-тся обр-нием на их месте рубчиков. Микро:обр-ние брюшнотиф.гранулем; крупноклет.пролиферация.

Общие изменения. ЖКТ-тифозный язык,тифозная ангина, метеоризм,тифоз.аппендицит.ЩЖ-тироидит.Слюн.Ж -паротит.Кожа-сыпь на животе(бактериемия-сенсибил-ция-алл.восп-ние);пожелтение(эндоген.каротинемия);пролежни. Орг.дых.-бронхопневмония;абсцедир-щий плеврит;стеноз, ларингит,асфиксия=смерть.ССС-брадикардия, тромбофлебиты,тромбоэмболия,миокардит.Орг.кроветв-я -гиперплазия селезенки,некроз, кровоизл-ния,гранулемы в селез-ке и кост.мозге.НС-адинамия,сероз.+гнойн.менингит; энцефалит;полиневриты;отек.Мочепол.с-ма-ОПН,пиелит гломерулонефрит,цистит,выкидыши.ОДА-сухой некроз прям.мышц живота,ценкеровский некроз,остеомиелит, спондилит. Осложнения: киш.(кровотеч.,прободение=перитонит),внекиш(пневмония,гнойн.перихондрит гортани,некроз прям.мышц.живота,остеомиелит,сепсис)

 

Билет 27

1. Организм человека вынужден всё время реагировать на изменения окружающей среды. Свою независимость организм обеспечивает с помощью разнообразных и сложных реакций, позволяющих в каждый данный момент приспособляться к окружающей среде. И такие реакции получили название приспособительных. Широкое биологическое толкование приспособления обусловливает ряд положений, раскрывающих его сущность: 1) приспособление охватывает не только здоровье, но и болезнь; 2) будучи связанным с сохранением и развитием видов, оно имеет видовое значение; 3) приспособительные реакции – это реакции, по сути, гомеостатические; 4) приспособительные реакции нельзя отождествлять с так называемыми защитными, которые направлены на освобождение от прямой или косвенной угрозы жизни.

Приспособление (адаптация) может проявляться различными патологическими процессами: 1) атрофией, 2) гипертрофией (гиперплазией), 3) организацией, 4) перестройкой тканей, 5) метаплазией, 6) дисплазией.

Компенсация – более узкое понятие, характеризующее реакции конкретного человека в условиях болезни. К ним относятся реакции, возникающие в тех условиях, когда действие факторов внешней среды сопровождается повреждением органа и для нормализации функции включаются сохранившиеся его части и другие органы. Таким образом, компенсаторные процессы отличаются от приспособительных 1) реакциями не видовыми, а индивидуальными, 2) реакциями «ситуационными», т.е. реакциями «сохранения себя» при повреждении, 3) реакциями, возникающими при болезнях и являющимися их составной частью. Ещё одним отличием компенсации является стадийный (фазовый) характер процесса: 1) становление, 2) закрепление – процесс структурной перестройки (возникает новое морфологическое качество), 3) истощение – вновь образованные структуры не обеспечиваются в полной мере кислородом, энергией, энзимами, что ведёт к дистрофическим процессам. Основным морфологическим признаком компенсации является компенсаторная гипертрофия (рабочая, викарная).

Гипертрофия. Термином гипертрофия обозначают увеличение размеров и массы отдельных клеток, тканей, органов. Под термином гиперплазия понимают размножение клеток, которое может привести к увеличению в объёме органа – его гипертрофии. Эти процессы нередко сочетаются и зачастую не могут быть разделены. Гиперплазия бывает физиологической (так, пролиферация эпителиальных структур в матке, молочной железе при беременности) и патологической (при избыточной гормональной стимуляции или вследствие воздействия факторов роста на клетки-мишени; так, при вирусных инфекциях гиперплазия обеспечивается факторами роста, например, вирусом папиллом с гиперплазией эпителия). Сейчас гипертрофию характеризуют как увеличение объёма клеток, тканей за счёт размножения клеток или увеличение количества и размеров внутриклеточных ультраструктур. Выделяют два вида компенсаторных гипертрофий: рабочая (компенсаторная) и викарная.

Рабочая гипертрофия органа развивается при чрезмерной его нагрузке. Она может наблюдаться в физиологических условиях, например, у спортсменов, лиц физического труда (при усиленной физической нагрузке) и в условиях патологии (болезни), например, в миокарде хроническая гемодинамическая нагрузка вследствие артериальной гипертензии или порока сердца. Так, недостаточность двустворчатого клапана ведёт к гипертрофии левого предсердия и левого желудочка; гипертоническая болезнь даёт гипертрофию левого желудочка. Но всякая нарастающая гипертрофия на каком-то этапе развития переходит в декомпенсацию. Микроскопически декомпенсация проявляется дистрофией кардиомиоцитов и склерозом интерстиция. Макроскопически о компенсации и декомпенсации сердечной деятельности судят по виду дилатации (увеличения объёма полости) желудочков. Тоногенная дилатация типична для периода компенсации. В желудочках это расширение носит продольный характер, удлиняется выносящий тракт сердца, относительное увеличение силы желудочка. Миогенная дилатация характерна для декомпенсации, когда полость желудочка увеличена в поперечнике.

Викарная (заместительная) гипертрофия возникает при повреждении или гибели одного из парных органов (лёгкие, почки, надпочечники и пр.). Так, викарная гипертрофия почки после удаления одной из них развивается в течение 40 дней.

Кроме того, различают и два вида приспособительных гипертрофий: 1) нейрогуморальная – возникает при нарушениях функции эндокринных желёз (примером нейрогуморальной гипертрофии может быть железистая гиперплазия эндометрия, развивающаяся при дисфункции яичников), 2) гипертрофические разрастания сопровождаются увеличением органов, тканей (так, при нарушении лимфообращения – слоновость, при хроническом воспалении слизистых – полипы и пр.).

Атрофия – прижизненное уменьшение объёма клеток, тканей, органов, сопровождаемое снижением или прекращением их функции. Может быть физиологической и патологической, общей (истощение) и местной. Физиологическая атрофия наблюдается на протяжении всей жизни человека. Так, после рождения атрофируется и облитерируется артериальный (боталлов) проток, у пожилых людей атрофируются половые железы и пр. Патологическая атрофия встречается в любом возрасте и вызывается различными факторами. Это обратимый процесс и после устранения причины, вызывающей атрофию (если она не достигла высокой степени) возможно полное восстановление структуры и функции органа. Но атрофия может прогрессировать вплоть до гибели клеток. Общая возникает при истощении (голодании, онкологических, нейроэндокринных заболеваниях и пр.). При этом происходит исчезновение жировой клетчатки, уменьшение размеров внутренних органов, которые приобретают бурую окраску (накопление пигмента липофусцина). Различают следующие виды местной атрофии: 1) дисфункциональная (от бездействия); так, атрофия мышц конечностей при переломе её кости, 2) от недостаточности кровоснабжения – развивается вследствие сужения артерий, питающих орган; так, склероз сосудов головного мозга вызывает атрофию коры головного мозга, 3) от давления (так, атрофия почки при затруднении оттока мочи и развитие гидронефроза), 4) нейротрофическая (недостаточность иннервации), при полиомиелите вследствие разрушения моторных нейронов развивается атрофия скелетных мышц, 5) от действия физических и химических факторов – развитие атрофии костного мозга при действии лучевой энергии. Исходы атрофии: склероз органов, их деформация.

2. Хроническое заболевание, основным клиническим проявлением которого является повышение артериального давления с характерными субъективными ощущениями и объективными признаками со стороны сердечно-сосудистой системы.

У 25 % жителей Земли отмечается гипертензия – устойчивое повышение артериального давления. Это патологическое состояние может быть первичным (идиоматическим) – гипертоническая болезнь (90-95% всех артериальных гипертензий) и вторичным – симптоматические гипертензии при заболевания почек, надпочечников, ЦНС. Как самостоятельное заболевание неврогенной природы гипертоническая болезнь была описана Г.Ф. Лангом (1922 г.) и наблюдается, главным образом, у лиц старше 40 лет, чаще у мужчин-горожан. В последнее время гипертензии чаще встречаются у 20-30 летних пациентов, при этом тяжёлый, быстропрогрессирующий характер.

Факторы риска:

наследственная предрасположенность,

длительное психоэмоциональное перенапряжение,

избыточное употребление соли,

курение,

тучность,

гиподинамия, профессиональные вредности и пр.

Таким образом, природа ГБ мультифакторна.

Патогенез. Предложено несколько теорий, которые по разному трактуют пускового патогенетического звена.

Теория вазоконстрикции Г.Ф. Ланга и А.Л. Мясникова. Инициальный фактор – психоэмоциональное перенапряжение со сниженным затормаживающим влиянием коры головного мозга, что вызывает стойкое перевозбуждение подкорковых вегетативных центров и ведёт к спазму артериол, и таким образом - с повышению АД.

Мембранная теория Ю.В, Постнова. и С.Н. Орлова инициальным фактором считает наследственный дефект мембранных ионных насосов клетки, включая гладкомышечные клетки стенок артериол, что приводит к снижению активности кальциевого насоса, что свою очередь приводит к накоплению ионов Ca и Naв цитоплазме миоцитов, а также к повышенной их чувствительности к прессорным факторам. Всё это приводит к спазму сосудов, повышению давления.

Теория первичного повышения минутного объёма крови рассматривает повышение артериального давления как нарушение соотношения между общим объёмом циркулирующей крови и общим артериолярным сопротивлением. Это может быть связано с повышением минутного объёма крови, зависящего от экскреции почками ионов натрия. Развивающаяся задержка жидкости ведёт к увеличению объёма циркулирующей крови, Гиперволемия приводит к повышению сосудистого тонуса, большей чувствительностью сосудов к воздействию вазопрессорных гормонов и меньшей – к вазодепрессорных. При этом растёт и периферическое сосудистое сопротивлении, что ведёт к росту АД. Компенсация происходит за счёт усиления кровотока, но затем развиваются необратимые изменения артериол, формируется своеобразный порочный круг гипертензии. Необходимо отметить, что эти теории не исключают, а дополняют друг друга.

Характер течения ГБ может быть доброкачественным и злокачественным.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Морфологические изменения отличаются большим разнообразием, отражающим характер и длительность течения.

При доброкачественном течении ГБ выделяют 3 стадии (Н.И. Аничков, М.А. Захарьевская).

1 стадия - транзиторная (доклиническая, функциональная) проявляется эпизодами повышения артериального давления. Макроскопически отмечается гипертрофия стенки левого желудочка сердца, микроскопически – увеличение в размере миокардиоцитов, гипертрофия мышечного слоя и эластических структур в мелких артериях и артериолах, их плазматическое пропитывание.

2 стадия - распространенных изменений артерий. Характеризуется стойким повышением АД. В результате длительного плазматического пропитывания развивается гиалиноз артериол и мелких артерий, часто это сопровождается склеротическими изменениями с развитием артериолосклероза. Всё это приводит к резкому утолщению стенок сосудов, сужению их просвета, а иногда и к полному закрытию их. В ответ на длительную гемодинамическую нагрузку изменяются стенки крупных и средних артерий. В них наблюдается гиперэластоз (гиперплазия внутренней эластической мембраны за счёт разрастания и расщепления эластических волокон) и эластофиброз (их склероз). Наряду с этим отмечается и гипертрофия мышечного слоя. Эти изменения обуславливают повреждение эндотелиоцитов и формирование атеросклероза, который носит генерализованный и тяжёлый характер (бляшки расположены циркулярно, а не сегментарно).

В сердце возрастает степень гипертрофии миокарда левого желудочка, а затем и правого, но в меньшей степени. Масса сердца увеличивается в 2-3 раза, достигая 500 и более грамм. Выявляется жировая дистрофия миокардиоцитов, выявляются очаги микроинфарктов, увеличивается объём стромы, сначала за счёт аргирофильных, затем коллагенновых волокон. Происходит расширении полостей сердца, развивается сердечная недостаточность.

3 стадия вторичных органных нарушений, обусловлена поражением сосудов с нарушением внутриорганного кровообращения. При медленном развитии происходит атрофия паренхимы и склероз стромы, при присоединении тромбоза, спазма, фибриноидного некроза стенки сосуда (во время криза) возникают острые изменения – кровоизлияния, инфаркты.

В почках развивается нефросклероз (артериолосклеротический) или первично сморщенная почка. Почки симметрично уменьшены в размерах, с мелко зернистой поверхностью. Микроскопически стенки артериол значительно утолщены, просвет их сужен, многие клубочки склерозированы, гиалинизированы. Другие – компенсаторно гипертрофированы. Канальцы атрофированы, строма органа склерозирована.

При гипертонической болезни часто поражается головной мозг, глаза, поджелудочная железа и другие органы.

Для злокачественного течения характерны фибриноидный некроз и тромбоз артериол, что приводит к инфарктам и кровоизлияниям.

Клинико-морфологические формы. На основании преобладания измениний в органах выделяют следующие формы:

сердечную,

мозговую,

почечную

Летальность при гипертонической болезни составляет 4-5%. Основные причины смерти:

При доброкачественном течении летальный исход связан: с хронической сердечно-сосудистой недостаточностью,кровоизлияниями в головной мозг,

хронической почечной недостаточностью

При злокачественном течении:

хроническая и острая почечная недостаточность,

острая сердечно-сосудистая недостаточность,

мозговой инсульт.

3.

Билет 28

1. Классификация:

I.опухоли центральной нервной системы:

1. нейроэктодермальные (нейроэпителиальные):

астроцитарные

олигодендроглиальные

эпендимоцитарные

нейрональные

эмбриональные новообразования

опухоли из паренхиматозных клеток эпифиза

опухоли из сосудистых сплетений

опухолей неясного происхождения

новообразования и опухоли оболочек мозга

опухоли периферической нервной системы:

опухоли периферических нервных стволов

опухоли ганглиев и параганглиев (параганглиомы).

 

I. Опухоли центральной нервной системы

Астроцитарные опухоли.

Наиболее часто встречаются астроцитарные новообразования. К ним относятся:

диффузная астроцитома

анапластическая астроцитома

глиобластома

редкие формы астроцитом (пилоцитарная астроцитома, субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома и плеоморфная ксантоастроцитома).

Диффузную астроцитому относят к опухолям низкой степени злокачественности.

Анапластическую – к опухолям промежуточной злокачественности.

Глиобластому – к высокозлокачественным новообразованиям.

Олигодендроглиальными опухолями являются:

олигодендроглиома (образована зрелыми клетками)

анапластическая олигодендроглиома (образована незрелыми олигодендроглиоцитами)

Эпендимоцитарным новообразованиям относятся:

эпендимома (зрелая опухоль)

анапластическая эпендимома (незрелая опухоль)

миксопапиллярная эпендимома, встречающаяся почти исключительно в области конского хвоста

субэпендимома, представленная небольшим узелком в стенке желудочков мозга с очень медленным ростом

Опухоли из паренхиматозных клеток эпифиза (пинеаломы) носят название:

пинеоцитома (зрелая опухоль)

пинеобластома (незрелая опухоль)

К опухолям сосудистых сплетений относятся:

папиллома (зрелая опухоль)

карцинома (незрелая опухоль)

Зрелую нейрональную (нейроцитарную) опухоль центральной нервной системы обозначают термином ганглиоцитома. У детей в мозжечке встречается так называемая диспластическая ганглиоцитома (болезнь Лермитта–Дюкла). Незрелую нейрональную опухоль называют нейробластомой и относят к эмбриональным нейрогенным новообразованиям.

К эмбриональным опухолям головного и спинного мозга относят:

медуллобластому

медуллоэпителиому

эпендимобластому

нейробластому

ганглионейробластому

рабдоидную (атипичную тератоидную) опухоль.