Сосудисто-стромальные диспротеинозы

Среди них выделяют мукоидное, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз.

Мукоидное набухание. Термин предложен А.И.Струковым в 1961 г. Этот процесс описан В.Т.Талалаевым как миксоматозный (хромотропный) отёк (1923). В зарубежной литературе он используется наиболее часто. Под мукоидным набуханием понимают поверхностную обратимую дезорганизацию соединительной ткани, которая обусловлена накоплением в ткани низкомолекулярной гиалуроновой кислоты, обладающей гидрофильными свойствами. Морфогенетическими механизмами его развития являются декомпозиция (распад высокомолекулярного гиалуроната, входящего в состав протеогликанов основного вещества) и усиленный синтез гиалуроновой кислоты фибробластами. Основными причинами распада гиалуроновой кислоты в составе протеогликанов являются влияние ферментов бактерий, особенно β-гемолитических стрептококков группы А (стрептогиалуронидазы) и клеток злокачественных опухолей (металлопротеиназы). Мукоидное набухание развивается при ревматизме, диффузных заболеваниях соединительной ткани, в злокачественных опухолях. При макроморфологическом исследовании мукоидное набухание не выявляется. При окраске гематоксилином и эозином ткань в состоянии мукоидного набухания окрашивается базофильно (в синий или голубой цвет); при окраске пикрофуксином по ван Гизону – коллагеновые волокна имеют оранжевую, а не красную окраску вследствие их набухания и разволокнения. Гистохимическое выявление мукоидного набухания основано на свойстве метахромазии – способности ткани окрашиваться в цвет, отличающийся от цвета используемого красителя. При этом наиболее часто используется окраска толуидиновым синим: участок мукоидного набухания окрашивается не в синий, а в розоватый или красный цвет. На ультраструктурном уровне обнаруживается набухание коллагеновых волокон, признаков их деструкции нет. Исходы: восстановление структуры ткани, при прогрессировании процесса – переход в фибриноидное набухание.

Фибриноидные изменения включают фибриноидное набухание и фибриноидный некроз, которые являются последовательными стадиями необратимой дезорганизации соединительной ткани. Фибриноидное набухание характеризуется разрушением структур межклеточного вещества; клеточные элементы при этом сохранены. Их разрушение является признаком фибриноидного некроза. Фибриноидные изменения развиваются под действием протеолитических ферментов экзо- и эндогенного происхождения (протеаз стрептококков и других микроорганизмов, ферментов иммунокомпетентных клеток). Можно выделить физиологические и патологические варианты фибриноидных изменений, фибриноид соединительной ткани и сосудов, местный и распространённый фибриноид. В норме фибриноид обнаруживается в ткани плаценты как проявление инволютивных изменений. В патологии распространённый фибриноид встречается при ревматизме, диффузных заболеваний соединительной ткани, системных васкулитах, инфекционно-аллергических заболеваниях, при гипертонических кризах. Местный фибриноид выявляется в дне хронических язв кожи и слизистых оболочек при обострении процесса, распространённый – при аллергических заболеваниях и артериальной гипертензии. Можно выделить первичный фибриноид, наблюдающийся при проникновении фибрина в неизменённую ткань – при этом фибрин блокирует пути тока интерстициальной жидкости, вследствие чего нарушается трофика, разрушаются компоненты соединительной ткани. Такой вид фибриноида характерен для артериальной гипертензии. Вторичный (воспалительный) фибриноид развивается в тканях после предшествующего мукоидного набухания или воспалительных изменений. Повышение сосудистой и тканевой проницаемости в данном случае обусловлено действием медиаторов воспаления.

При макроморфологическом исследовании фибриноид выявляется в случаях выраженных изменений; так, стенка артерии в состоянии фибриноидного некроза несколько утолщена, уплотнена, белесовато-серая, однородная. При окраске гемаксилином и эозином участок фибриноидных изменений окрашивается в красный цвет эозином, при окраске по ван Гизону – в жёлтый цвет пикриновой кислотой. Так как в составе фибриноида есть фибрин, то его можно выявить специальными гистохимическими методами, например, окраской по Граму–Вейгерту. При этом фибриноид окрашивается в фиолетовый цвет. Кроме того, фибриноид является аргирофильным, пиронинофильным, ШИК-положительным. Исходы фибриноидных изменений: рассасывание фибриноида в ходе демаркационного воспаления, гиалиноз, фиброз.

Гиалиноз (от греч. hyalos – светлый, прозрачный) характеризуется образованием в соединительной ткани полупрозрачных, плотных, однородных масс. Гиалиноз может развиваться как в норме, так и в патологии. Он может быть местным и распространённым. Различают гиалиноз соединительной ткани (фиброгиалиноз) и гиалиноз сосудов (ангиогиалиноз). Гиалиноз развивается в исходе плазморрагии, фибриноидных изменений, склероза. В норме гиалин обнаруживается в стенках кровеносных сосудов селезёнки, яичников у лиц пожилого возраста. В патологических условиях его можно выявить при ревматизме в изменённых клапанах сердца и строме миокарда, при различных диффузных заболеваниях соединительной ткани (ревматоидном артрите, системной красной волчанке и др.). При артериальной гипертензии развивается распространённый гиалиноз стенок мелких артерий и артериол. Примерами местного гиалиноза являются гиалиноз в дне хронической язвы желудка (так называемая каллёзная язва), в стенке червеобразного отростка при хроническом аппендиците, в рубцовой ткани (келоидные рубцы).

Гиалин представляет собой фибриллярный белок, в составе его можно выявить белки плазмы крови, фибрин, иммунные комплексы, иногда липиды. Он устойчив к действию кислот, ферментов. При макроморфологическом исследовании гиалин имеет сходство с гиалиновым хрящом. При микроскопическом исследовании он окрашивается эозинофильно, обладает фуксинофилией, даёт положительную ШИК-реакцию. Ведущими морфогенетическими механизмами его формирования являются инфильтрация белками плазмы крови и декомпозиция волокнистых структур соединительной ткани и стенок сосудов.

Гиалиноз сосудов развивается при атеросклерозе и различных формах артериальной гипертензии, при сахарном диабете, при иммунокомплексных процессах. В зависимости от патогенеза различают простой, липогиалин и сложный гиалин. Простой гиалин содержит малоизменённые белки плазмы крови, характерен для очагов атеросклеротического поражения и артериальной гипертензии. Липогиалин содержит значительное количество липидов, встречается при сахарном диабете в стенках крупных и мелких сосудов. Отличительной особенностью сложного гиалина является наличие в его составе иммунных комплексов, он встречается при системных васкулитах и диффузных заболеваниях соединительной ткани. Гиалиноз – необратимый процесс, лишь в отдельных случаях возможна частичная резорбция масс гиалина, например, в келоидных рубцах.

2.Патология эндокрин.тк.ПЖЖ (о-вков Лангерганса)

Гиперинсулизм -гиперпрод-ция инсулина из-за гиперплазии В-кл.или опух.из них(инсулинома)Проявл-я: гипоглик. энцефалопатия(тромбоз и отек периваскуляр.тк.=>некрозы)

с-м Маллисона1) гиперпрод-ция панкреатич.глюкагона из-за гиперплазии А-кл.или опух.из них(панкреоглюкагонома) Проявл-я:вторич.СД.2)гиперпрод-ция энтероглюкагона (энтероглюкагонома)Проявл-я:разраст-е слиз.обол.тонк.к-ки=>непроход-сть

Ингибиторный с-м- гиперпрод-ция панкреат.соматостатина при гиперплазии дельта-кл.или опух.из них (соматостатинома).Проявл-я:вторич.СД,хрон.гипосекретор. гастрит,желчнокам.б-знь.

С-м Вернера-Моррисона- гиперпрод-циявазоакт-го интестиналь.пептида(ВИП)опухолями из дельта1кл.о-вков Лангерганса(випомы).Проявл-я:панкреатич.холера (водянистая диарея),расшир.слиз.обол.к-ка=>отек.

СД –пат.процесс,в основе кот.лежит нед-сть эф-ктов инсулина. Изм-ния возн-т в ПЖЖ,печени,кров.сосудах и почках. Клас-ция. по нозологической самост-сти:

1. Первичный СД –как самост.заб-ние.2. Вторичный СД –как осложн-е или проявл-е др.заб-ний или состояний.

Формы первичного сахарного диабета:

1. Инсулинзавис. (СД I типа)–первич.СД, хар-щийся абсол. нед-стью инсулина(сниж-м продукции гормона).Причины: вирусный и аутоиммунный инсулит(восп-ние о-вков Лангерганса).наиб.диабетогенным потенциалом обл-т парамиксовирусы(вирусы кори и эпидемического паротита),пикорнавирусы(вирусы Коксаки),вирусы коревой краснухи и гепатитаВ.Разв-тся до30лет и протекает тяж. диабета II типа.Без введения инсулина возн-т полиурия, гипергликемия, похудание,кетоацидоз,кома. 2. Инсулиннезависимый(СД II типа)–первич.СД, хар-щийся относит.нед-стью инсулина(сниж-м чувств-сти инсулиновых рец-ров,продукция инсулина м.б.повышена).Разв-тся у пожилых лиц,страд-щих ожирением(«диабет тучных»).Встреч-тся чаще.

3. Диабет беременных (гравидарный СД)–нач-тся и заверш-тся в период берем-сти или в п/е родов.Если нач-тся при берем-сти,но не заверш-тся п/е родов или прерывания берем-сти,то это I или II тип.

Формы вторич. СД(б-знь Кушинга): 1. Синдромы гиперпродукции контринсулярных горм-в(б-знь и с-м Кушинга,феохромоцитома,с-м Маллинсона,ингибиторный с-м,с-мы гиперпродукции СТГ).

2. Лекарственный диабет (при длит.прим-нии в больших дозах препаратов глюкокортикоидных гормонов).

3. Панкреопривный диабет –при хрон.панкреатите, сопровожд-мся атрофией тк.ПЖЖ,островков Лангерганса.

4. При ряде наследственных заболеваний (при атаксии-телеангиэктазии Луи-Бар).

Основные проявления:

1. Вторичный иммунодефицит,на фоне кот.форм-тся разл.инфекц-ные ослож-ния вплоть до сепсиса. Иммунодефицит разв-тся из-за выраж-ных нарушений Уобмена.Инфекц-ные ослож-ния СД-осн.причина смерти б-ных(сепсис,пневмония,пиелонефрит,цистит и др.).

2. Диабетич.ангиопатия (макро-и микроангиопатия). Диабетич.макроангиопатия (атеросклероз)=>гангрена кон-стей,ИМ,ГМ и др.ослож-ния атеросклероза. Диабетич. микроангиопатия хар-тся гиалинозом мелких артерий и артериол=>нарушения метаб-зма тк.и атрофич.изм-ния паренхимы(почки,Сетчатка глаз,кожа,скел.мышцы,ПЖЖ, ГМ,периф.НС).

3. Диабетич.нефропатия (с-м Киммельстиля–Уилсона)-протекает с высок.протеинурией,отеками,артер. Гипертенз =>уремия.Поражение почек затраг-т1)клубочки (диабетич. Гломерулопатия=>гломерулосклероз)2)канальцы(гликог. инфильтрация кан-цев–обр-ние гликогена в клетках эпителия кан-цев).Почки ум-ны,плотные,мелкозернистые

4.Др: Стеатоз печени (жировой гепатоз)–Ж паренх-зная дистрофия печени,в ядрах гепатоцитов-вакуол-ция(скопл-е гликогена). В коже- ксантелазмы,липоидн. некробиоз

3. СПИД – (синдром приобретенного иммунного дефицита) заболевание, вызываемое вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). Свое название получило из-за тотального подавления иммунитета, что ведет к развитию инфекций и опухолей. Вторичные инфекции при СПИДе вызываются условно-патогенной флорой и называются оппортунистическими инфекциями.

Патогенез – пути передачи: половой, парентеральный (при введении препаратов крови вместе с вирусом), от матери к плоду. Вирус поражает Т-лимфоциты-хелперы, т.е. происходит повреждение клеточного иммунитета, а затем и гуморального.

Периоды течения СПИДа. Заболевание может длиться от 1 года до 15 лет. Различают периоды:

инкубационный (скрытый),

персистирующей генерализованной лимфоаденопатии,

пре-СПИД,

СПИД

Скрытый период может длиться до 15 лет. Диагноз можно поставить по обнаружению в крови анти-ВИЧ-антител.

Период генерализованной персистирующей лимфоаденопатии. – характеризуется увеличением различных групп лимфоузлов.

Пре-СПИД возникает на фоне относительного иммунодефицита. Для него характерны лихорадка, увеличение лимфоузлов, диарея, снижен6ие массы тела.

СПИД – для него характерны оппортунистические инфекции (цитомегалия и пневмоцистная пневмония) и злокачественные опухоли при СПИДе (саркома Капоши).

Билет11

1. АМИЛОИДОЗ- вид сос.-стромаль.диспротеиноза,в осн. кот.лежит форм-ние слож.Б в строме орг-в и стенках сосудов.Сост-т из 4 комп-в: фибриллярный Б(F-комп-нт);периодич.палочки(Р-комп-т),гликозаминогликаны, гематогенные добавки.По хим.стр-ре F-комп-нт-неоднород. =>разл.виды амилоида:AA-,AL-, AF-,AS-,AH-,AE- и др. Первая буква-первая буква слова амилоид. Вторые буквы обр-ны от слов adult –взросл.(А), light –лёгкий(L), familial –сем-ный(F), senile –старческ(S), haemodialysis –гемодиализ(H).

Клас-ция: первич.(идиопатич)- генерализ.пораж-е внутр.орг-в ;наследств(семейный)- приступы лихорадки,восп-ние сероз.обол. ;вторич.(приобрет)- ослож-е хрон.инфекц.-воспалит.заб-ний(tbc),злокач.опухолей(при лимфомах)и дифф.б-зней соед.тк.(ревматоидный артрит); старческий- выпадение амилоида в сердце,в стенке аорты,в о-вках Лангерганса ПЖЖ,в тк.ГМ(тетрада Шварца), локальный опухолевид- отлож-е амилоида в виде узла(язык,гортань, кожа,легкие,ЩЖ)

Пат.анатомия:Органы ув-ны,плотной(«деревянистой») конс-ции,с сальным блеском на разрезе.Диагностика с пом.р-ции Бернара–Вирхова:п/е обработки среза тк.йод-сод-ми реактивами(р-р Люголя)и 10%серной к-той тк. окраш-тся в сине-фиол. или грязно-зел.цвет.

Амилоидоз селезёнки 2стадии:саговый и сальный ам-доз. При саговом-массы ам-да обнар-тся в стр-рах белой пульпы(множ.мелкие полупрозр.плотные очаги,напом-щие зёрна варёного саго).При сальном-ам-д отклад-тся в белой и красной пульпе=>на разрезе сальный блеск,красный цв. Ам-доз почки хар-тся расшир-м корк.слоя,сальным блеском на разрезе(«большая белая амилоидная почка»).

При окраске ГЭ ам-д окраш-тся в роз.цв.эозином,по ван Гизону–в жёлт.цв.пикрин.к-той(для дифференц.DS-ки гиалиноза и ам-доза:гиалин окраш-тся в красный,ам-д–в жёлт.цв.. Для выявл.ам-да в тк.- орто-/метахроматич. методы гистохимии.Ортохроматич.-окраска(конго-рот); ам-д окраш-тся в красн.цв.Метахроматич.-окраска генциан-фиол.и метиловым фиол.,йодистым зелёным(йод-грюн); ам-д окраш-тся в красн.цв.Поляризационная микроскопия-. осн-н на спос-сти ам-да давать двойное лучепреломление: приобретают светло-зел.цв.Иссл-ния ам-да в люминесц. мкскопе:п/е обработки срезов тиофлавиномSилиT массы ам-да окраш-тся в жёлто-зел.цв..

В ранней стадии развития ам-доз м.б.обратимым: осущ-тся резорбция амилоида(амилоидоклазия) макрофагами (амилоидокластами).Прогрессир-щий ам-доз орг-в=>атрофия и развитие органной нед-сти.

2. Крупозная пневмония – острое инфекционно-аллергическое заболевание с поражением целой доли легкого (долевая пневмония), фибринозным экссудатом в альвеолах (паренхиматозная фибринозная пневмония) и наложением фибрина на плевре (плевропневмония). Крупозная пневмония - самостоятельное заболевание (первичная пневмония), чаще болеют взрослые.

Этилогия и патогенез. Вызывается пневмококками. В развитии болезни играют роль аллергические реакции и переохлаждение организма.

Морфогенез:

Стадия прилива,

Стадия красного опеченения,

Стадия серого опеченения,

Стадия разрешения.

Стадия прилива продолжается одни сутки и характеризуется полнокровием и микробным отеком доли легкого. Макро – доля легкого несколько уплотнена и полнокровна.

Стадия красного опеченения – 2-3 день болезни. Макро – доля увеличена, безвоздушна, плотная как печень, красного цвета. Микро – в альвеолах фибринозно-геморрагический экссудат.

Стадия серого опеченения – 4-6 день болезни. Макро – доля увеличена, безвоздушна, плотная как печень, серого цвета, на плевре – нити фибрина. Микро – в альвеолах фибринозно-гнойный экссудат.

Стадия разрешения – 9-11 день болезни. В альвеолах происходит лизис экссудата, который выводится по бронхам в виде мокроты. Восстанавливается воздушность, уменьшаются размеры и кровенаполнение легкого.

Осложнения:

Легочные (карнификация, абсцесс, эмпиема плевры),

Внелегочные (медиастинит, перикардит, сепсис).

Легочные осложнения:

Карнификация, т.е. организация (замещение соединительной тканью) фибринозного экссудата с развитием очагового пневмосклероза. Макро – участок ткани легкого похож на мясо: красный и плотный,

Абсцесс – нагноение с образованием полости, заполненной гноем,

Эмпиема плевры – переход гнойного воспаления в плевральную полость.

Внелегочные осложнения:

Медиастинит – воспаление средостения при лимфогенном распространении инфекта,

Перикардит - воспаление перикарда,

Сепсис – генерализованная инфекция.

Патоморфоз (особенности современных форм крупозной пневмонии)

Абортивное течение, т.е. заболевание может закончится на начальных стадиях.

Снижение осложнений,

Уменьшение смертности.

2.Сифилис– хрон.инф.венер.заб-ние,выз-мое бледной трепанемой.Пути зараж-я:1)прямой(половой/внеполовой-поцелуй,укус,обслед-ние б-ного медиками)2)непрямой (зараж.посуда,папиросы).Источники инф-ции:слюна,моча, кровь,сперма,молоко.Клас-ция:1)Первичн.2)вторич. 3)третичн.4)нейросифилис5)врожденный

Первичный. Ч/з2-3нед. Первичный сифилит.комплекс(ПСК): 1)Первичный аф-кт(твердый шанкр)Динамика:пятно-узел-уплот-ние-некроз в центре-эрозии+язвы=твердый шанкр (локал-ция-половая/внеполовая-губы,полость рта,глаза, мол.железы,руки),лимфангит и лимфаденит(сифилитич. бубон).Исход:благопр.-заживление с явл-ми депигментации и фиброза/неблагопр.-вторичное инфицир-ние.

2)Лимфангит-неспециф.восп-ниелимф.сосудов м/у тверд. шанкром и сифилитич.бубоном.Исч-т п/е первич.аф-та

3)лимфаденит-неспециф.восп-ние регионар.л/у

Вторичный (ГНТ)ч/з1,5-2мес п/е первич.сиф-са, волнообраз.хар-р,опасен д/окруж-х.Гиперергия и генерализация,появление вторич.сифилидов(розиолы, папулы,пустулы)В л\у–отек,гиперплазия,трепанемы,некроз. Исход:самоизлечение/переход в третич.сифилис.

Третичный (ГЗТ)ч/з5лет п/е начала зараж-я.Мало сифилидов,пораж-е внутр.орг-в и НС,незаразительность, специф.гранулемат.восп-ние.

Нейросифилис:ранний,поздний