Задержка полового развития центрального генеза.

Задержка полового раз­вития (ЗПР) - состояния, когда отсутствуют или явно недоразвиты все вторичные половые признаки, а в 15-16 лет нет менструации. Обычно является следствием нарушения пра­вильных взаимоотношений между различными звеньями, регулирующими процесс полового созревания. При этом может иметь место недоразвитие или отсутствие всех основных вторичных половых признаков (развитие молочной железы, волосистость в области лобка и подмышечных впадин, менструации) или же только отсутствие менархе.

Классификация ЗПР по уровням поражения звеньев ре­продуктивной системы:

а) половое недоразвитие центрального генеза:

1) гипоталамическое - связа­но с поражением гипоталамуса опухолевого или воспалительного характе­ра.

а. при половом недоразвитии без ожирения девочки чаще отстают в рос­те и имеют другие соматические нарушения, нередко присутствуют симп­томы, характерные для опухоли головного мозга (гемиплегии, изменения глазного дна, зрительные нарушения). Половое недоразвитие сопровожда­ется отсутствием или резким снижением гонадотропных гормонов, 17-кетостероидов и эстрогенов. Лечение может быть эффективным при своевре­менном устранении причины.

б. при половом недоразвитии, сопровож­дающемся ожирением, характерно свойственное соматическое разви­тие (достаточная длина тела с большими конечностями, развитые мышцы, широкий таз, кожа без волос и другие дефекты развития) при отсутствии отставания в умственном развитии (синдром Пехранца-Бабинского-Фрелиха).

Встречается гипоталамическое половое недоразвитие и наследствен­ного происхождения (синдром Лоуренса-Муна-Бидля), при котором наблюдаются значительное отставание в росте, несахарное мочеизну­рение, ожирение, дефекты соматического развития, отмечается умственная неполноценность. Эффективных методов лечения не имеется.

2) гипофизарное - сопровождается или обусловлено дефицитом гонадотропных гормонов. Отмечается гипоплазия молочных желез и нередко полное от­сутствие менструаций (если и встречаются менструальноподобные крово­течения, то они имеют ановуляторный характер). При временном гипофизарном евнухоидизме (нервной анорексии) вторичные половые признаки и общесоматическое развитие могут уже быть выражены, если гонадотропная функция гипофиза прекращается в период полового созревания. При этом отсутствуют менструации, волосы в лобковой и подмышечной облас­тях частично выпадают, происходит резкое похудение. Такое состояние ча­сто развивается при конфликтных ситуациях. Целенаправленная терапия, устраняющая причинные факторы, может привести к улучшению.

б) идиопатическая ЗПР, обусловленная тяжелыми болезнями - может быть обусловлено причинами конституционального или на­следственного характера, а также различными болезнями, отрицательно влияющими на состояние всего организма. Если вторичные половые при­знаки у девочки не появляются до 13-15 лет, ее следует тщательно обсле­довать (антропометрические исследования, определение содержания в крови яичниковых и надпочечниковых гормонов, развитие костей, изуче­ние состояния других органов и систем). Если не выявляются другие фор­мы полового недоразвития и не найдено определенных изменений со сто­роны эндокринных желез или других органов, проводится лечение хориальным гонадотропином или половыми стероидными гормонами. Наряду с этим показана общеукрепляющая терапия, а самое главное — устранение факторов, обусловивших эту патологию.

в) половое недоразвитие периферического генеза (яичниковое) - отсутствие полового развития яичникового генеза обусловлено деструкцией яичников или, что более часто, различными фор­мами дисгенезии гонад (см. вопр. 9 (яичниковая аменорея) в разделе гинекология).

Генитальный инфантилизм.

Гипогонадизм (половой инфантилизм, в более тяжелых случаях - евнухоидизм, агонадизм) - недостаточное развитие половых желез, органов и вторичных половых признаков.

Встречается в качестве одного из симптомов при многих хронических заболеваниях, в том числе эндокринных (ювенильный сахарный диабет, гипотиреоз, гипофизарный нанизм и др.). Является основным симптомом при первичном поражении половых желез или выпадении гонадотропной функции.

В зависимости от состояния гонадотропной функции выделяют гипогонадотропный (центральный) и гипергонадотропный (первичный) гипогонадизм.

1. Гипогонадизм гипергонадотропный ( первичный евнухоидизм, гонадальные дисгенезы).

Этиология: острые и хронические инфекционные заболевания (паротитс), воспаления органов брюшной полости и малого таза, интоксикации, травмы и операции, недостаточное или избыточное питание, иногда чрезмерная половая активность, эктопия яичек.

Патогенез: недостаточная выработка половых гормонов, приводящая к половому недоразвитию или половой инволюций у взрослых.

Клиника. Рост обычно высокий, телосложение диспропорциональное, с длинными конечностями, маленькой головой. Масса чаще избыточная, отложение жира по женскому типу. Вторичные половые признаки выражены недостаточно. У женщин в зависимости от времени начала заболевания - первичная или вторичная аменорея, снижены половая активность и фертильность. Повышенная утомляемость, головные боли. При лабораторном обследовании выявляется снижение секреции половых гормонов при нормальном или повышенном выделении гонадотропинов. У детей замедлено созревание костной ткани.

Диагностика проводится на основании данных гормональных исследований. Отличается от вторичного гипогонадизма отрицательной хориогониновой пробой.

Лечение. В тяжелых случаях - заместительная терапия половыми гормонами, которую следует начинать не ранее, чем в препубертатный или пубертатный период. Лечение аналогично проводимому при синдроме Шерешевского-Тернера. При легких формах показаны соматическая санация, нормализация физического развития с помощью анаболических гормонов, диеты, физкультуры, общеукрепляющих средств и витаминотерапии, девочкам вводят взвесь плаценты.

2. Гипогонадизм гипогонадотропный (гипофизарный евнухоидизм, гипофизарный нанизм, адипозо-генитальная дистрофия, синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля).

Этиология: травматические, опухолевые, инфекционные и другие поражения гипофиза и переднего гипоталамуса.

Патогенез: снижение выработки и выделения фоллиберина и люлиберина или фолликулотропина и лютеотропина, приводящее к недоразвитию половых желез и недостаточной выработке половых гормонов. Обычно сочетается с поражением других гипоталамических и гипофизарных функций, что и определяет разнообразие клинической картины.

Клиника. Рост и масса больных варьируют. При изолированном выпадении гонадотропной функции (гипофизарный евнухоидизм) - преимущественно высокий рост с нормальной или сниженной массой и евнухоидными пропорциями тела. Половые железы и половые органы инфантильны, вторичные половые признаки отсутствуют или слабо выражены. Либидо резко снижены и отсутствуют, наблюдается аменорея. Лабораторно выявляется снижение секреции гонадотропинов, андрогенов и эстрогенов. Рентгенологически определяется задержка темпов оссификации.

Диагностика основана на наличии признаков недостаточного полового развития, снижения секреции половых гормонов и гонадотропинов. Следует отличать прежде всего от первичного гипогонадизма, для чего используется проба с хорионическим гонадотропином.

Лечение. Женщинам вводят хорионический гонадотропин по 500 ЕД 1 раз в неделю на протяжении 1-2 лет. Хорионический гонадотропин может быть заменен префизоном по 25 ЕД ежедневно или через день в течение 1-2 мес. При отсутствии эффекта или исчезновении его при отмене лекарства больным проводят заместительную терапию эстрогенами, аналогичную применяемой при первичном гипогонадизме.

5. Гипоменструальный синдром (см. вопр. 16 в разделе гинекология).

6. Вирильные синдромы (см. вопр. 15 в разделе гинекология ).

7. Ювенильные кровотечения: этиология, патогенез, методы диагностики, клиника, особенности гемостаза, профилактика (см. вопр. 11 в разделе гинекология).