Нарушения процессов распада тирозина: фенилкетонурия, алкаптонурия, альбинизм.

Фенилаланин – незаменимая аминокислота, так как в

клетках животных не синтезируется ее бензольное

кольцо. Метаболизм метионина осуществляется по 2-м

путям: включается в белки или превращается в тирозин

под действием специфической монооксигеназы –

фенилаланингидроксилазы. Кроме использования в

синтезе белков, тирозин в разных тканях выступает

предшественником таких соединений как катехоламины,

тироксин, меланин и др. В щитовидной железе из

тирозина синтезируются гормоны тироксин и

трийодтиронин.

В мозговом веществе надпочечников и нервной ткани

тирозин является предшественником катехоламинов.

Промежуточным продуктом их синтеза является ДОФА.

Однако в отличие от меланоцитов, гидроксилирование

тирозина осуществляется под действием

тирозингидроксилазы, которая является Fe2+- зависимым

ферментом, и его активность регулирует скорость синтеза

катехоламинов.

Количественное определение холестерина в ЛВП

Фракции липопротеи-нов крови (ХМ, ЛОНП, ЛНП) осажда-ют раствором фосфор-но-вольфрамовой кис-лоты и хлорида маг-ния. В надосадочной жидкости после цен-трифугирования оста-ются ЛВП, в которых определяется ХС фер-ментативным методом (см.выше). Расчет ве-дут по формуле: ХС(ЛВП) (ммоль/л) = (Ацентр/ Аст) х 1,29 Аст = 0,4 это степень поглощения стандарт-ного раствора ХС с конц. 1,29 ммоль/л (0,5 г ХС в 1 л раствора).

ХС-ЛВП используется для определения коэффициента атерогенности, по которому судят о вероятности атеросклероза (см. выше)

 

 

Витамин С, структура, участие в обменных процессах. Гипо- и авитаминоз С. Пищевые источники, суточная

Потребность.

Витамин С (аскорбиновая кислота). Источники витамина С - свежие фрукты, овощи, зелень.

Суточная потребность человека в витамине С составляет 50-75 мг. Биологические функции. Образование

коллагена, серотонина из триптофана, образование катехоламинов, синтез кортикостероидов.

Аскорбиновая кислота также участвует в превращении холестерина в желчные кислоты. Витамин

С необходим для детоксикации в гепатоцитах при участии цитохрома P450. Витамин С сам

нейтрализует супероксид-анион радикал до перекиси водорода. Клинические проявления

недостаточности витамина С. Недостаточность аскорбиновой кислоты приводит к заболеванию,

называемому цингой (скорбут). Цинга, возникающая у человека при недостаточном содержании в

пищевом рационе свежих фруктов и овощей, описана более 300 лет назад, со времени проведения длительных

морских плаваний и северных экспедиций. Это заболевание связано с недостатком в пище витамина С. Болеют

цингой только человек, приматы и морские свинки. Главные проявления авитаминоза обусловлены в основном

нарушением образования коллагена в соединительной ткани. Вследствие этого наблюдают разрыхление дёсен,

расшатывание зубов, нарушение целостности капилляров (сопровождающееся подкожными кровоизлияниями).

Возникают отёки, боль в суставах, анемия.

 

 

Биосинтез белков (трансляция). Стадии биосинтеза белка на рибосоме. Универсальность биологического

Кода и механизма биосинтеза белков. Посттрансляционные изменения белков. Антибиотики-ингибиторы

Синтеза белков.

Трансляция — процесс синтеза белка из аминокислот на матрице информационной (матричной)

РНК (иРНК, мРНК), осуществляемый рибосомой.

Синтез белка является основой

жизнедеятельности клетки. Для осуществления

этого процесса в клетках всех без исключения

организмов имеются специальные органеллы — рибосомы. Рибосомы представляют собой

рибонуклеопротеидные комплексы, построенные из 2 субъединиц: большой и малой. Функция рибосом

заключается в узнавании трѐхбуквенных (кодонов мРНК, сопоставлении им соответствующих

антикодонов тРНК, несущих аминокислоты, и присоединении этих аминокислот к растущей белковой цепи.

Двигаясь вдоль молекулы мРНК, рибосома синтезирует белок в соответствии с информацией, заложенной в

молекуле мРНК. Для узнавания аминокислот в клетке имеются специальные «адаптеры», молекулы

транспортной РНК (тРНК). Эти молекулы, имеющие форму клеверного листа, имеют участок (антикодон),

комплементарный кодону мРНК, а также другой участок, к которому присоединяется аминокислота,

соответствующая этому кодону. Присоединение аминокислот к тРНК осуществляется в энерго-зависимой

реакции ферментами аминоацил-тРНК-синтетазами, а получившаяся молекула называется аминоацил-тРНК.

Таким образом, специфичность трансляции определяется взаимодействием между кодоном мРНК и

антикодоном тРНК, а также специфичностью аминоацил-тРНК-синтетаз, присоединяющих аминокислоты

строго к соответствующим им тРНК (например, кодону GGU будет соответствовать тРНК, содержащая

антикодон CCA, а к этой тРНК будет присоединяться только аминокислота

глицин).Механизмы трансляции прокариот и эукариот существенно отличаются, поэтому многие вещества,

подавляющие прокариотическую трансляцию, в значительно меньшей степени действуют на трансляцию

высших организмов, что позволяет использовать их в медицинской практике как антибактериальные средства

безопасные для организма млекопитающих. Процесс трансляции разделяют на

 инициацию — узнавание рибосомой стартового кодона и начало синтеза.

 элонгацию — собственно синтез белка.

 терминацию — узнавание терминирующего кодона (стоп-кодона) и отделение продукта.

 

Определение глюкозы в моче качественной реакцией Бенедикта.	Проба основана на редуцирующих свойствах глюкозы. Глюкоза восстанавливает гидроксид меди до гидрата закиси меди.	Отсутствует	Появление глюкозы в моче: сахарный диабет, кома диабетическая, с. Иценко-Кушинга, мальабсорбция глюкозы-галактозы, гликоглицинурия, гемохроматоз, острый тяжелый панкреатит, акромегалия, сепсис, с. де Тони-Дебре-Фанкоми, тиреотоксикоз, кишечный токсикоз, цистиноз.
Определение кетоновых тел в моче.	Кетоновые тела (ацетоацетат, оксибутират, ацетон) в кислой среде с нитропруссидом натрия дает красное окрашивание.	Отсутствуют	Кетонурия является следствием кетонемии и диагностическим тестом при сахарном диабете. Ацетил-КоА образуется в результате окисления жирных кислот, при диабете накапливается в клетках, так как его окисление в ЦТК снижается. Избыток ацетил КоА идет на синтез кетоновых тел, что ведет к кетонемии и кетонурии.