Вехи развития нормального ребенка

Введение

 

Во время роста в организме младенца происходят существенные изменения. Они происходят как в случае нормального, так и в случае неправильного моторного развития. Нормальное моторное развитие представляет собой пошаговое развитие латентных способностей ребенка. Ранние и довольно простые движения младенца постоянно изменяются, становятся более дифференцированными и сложными. Шаг за шагом предыдущие достижения модифицируются, совершенствуются и приспосабливаются под более точные и селективные образы движений и навыки. Этот процесс занимает годы. Но самые существенные и быстрые изменения происходят уже в течение первых 18 месяцев жизни; в этот период времени ребенок проходит наиболее фундаментальные и важные вехи развития. В течение этого времени ребенок учится самостоятельно вставать, ходить с определенной степенью уверенности и задействовать свои руки для манипуляций, пусть пока еще довольно неумело. Многих вещей ребенок в этом возрасте делать еще не может, но его развитие будет непрерывно изменять его действия. Примерно до возраста 3 лет довольно быстро улучшается чувство равновесия и ловкость рук. Ребенок учится ходить быстрее и сбалансированнее, бегать и самостоятельно есть; он помогает при одевании и раздевании, учится играть и говорить.

 

Примерно в возрасте 5 лет он достигает школьной зрелости. Теперь он умеет хорошо контролировать равновесие, может прыгать, играть в игры и координировать селективные и точные движения рук. Он готов к обучению письму. С этого времени развитие замедляется и больше не происходит никаких резких и быстрых изменений, хотя координация и навыки продолжают улучшаться в школьные годы.

 

Ребенок с церебральным параличом тоже развивается, только медленнее. Его развитие не только задерживается, но и принимает неправильное течение. То есть, в тяжелых случаях – например, при поражении всего тела – дети в течение длительного времени изменяются лишь незначительно или же полностью останавливаются в своем развитии на ранней стадии. Также двигательные процессы у ребенка с церебральным параличом могут изменяться медленнее, чем должны, однако при этом они могут улучшаться до подросткового или даже до взрослого возраста. Это особенно характерно для некоторых атетозных и атактичных детей, поскольку они остаются подвижными и не слишком подвержены контрактурам и деформациям. Некоторые дети с атетозом овладевают ходьбой только в возрасте 14 или 15 лет.

 

Диагностика развития

 

 

Общеизвестно, что диагностика церебрального паралича в раннем возрасте, то есть, у младенцев в возрасте 4 или даже 6 месяцев, затруднительна. У небольшого числа младенцев ранние признаки отклонения от нормы могут спонтанно исчезнуть, и впоследствии эти дети развиваются нормально. Иногда у этих детей в школьном возрасте обнаруживаются некоторое отсутствие ловкости и трудности при выполнении селективных точных движений, сопровождаемые нарушениями перцепции (Rosenberg, Weller, 1973). Многие дети с легкими поражениями кажутся в раннем возрасте физически нормальными или почти нормальными и демонстрируют лишь некоторое отставание в развитии. Эти ранние признаки задержки развития могут быть истолкованы так, что будет диагностирована только задержка умственного развития. Исключение составляют случаи, в которых проявляются и очевидные признаки физической аномалии. Все дети с церебральным параличом достигают своих «вех развития» позже, чем нужно, вне зависимости от интеллекта и степени поражения. Это касается не только детей с двойной гемиплегией, но также и детей с диплегией и гемиплегией. Иногда действия ребенка изменяются лишь незначительно в течение первых 12 месяцев, а в тяжелых случаях – даже в течение 18 месяцев. А ведь в обычных обстоятельствах этот период представляет собой время наибольших перемен. Рано или поздно, в зависимости от степени тяжести конкретного случая, наряду с задержкой наступления зрелости обнаруживается отклонение от нормального развития. Это видно по появлению неправильных моторных двигательных процессов. Отклонение возникает, когда младенец становится более активным, когда он хочет садиться, хочет задействовать руки и кисти, чтобы подтянуться в положение стоя, и когда он, несмотря на свой недостаток, хочет ходить. Тогда становятся заметны спастичность, атетоз или атаксия: они становятся более выраженными, а неправильность образов движений и поз – все более отчетливой.

 

Такое развитие и выраженная неправильная активность оказывают мешающее воздействие на нормальное моторное развитие, тем самым делая его невозможным. Поэтому ребенок пытается двигаться, имея недостаточные количество двигательных образов и задействуя для компенсации менее затронутые или совсем не затронутые функции. Многие из важных и фундаментальных образов моторного развития, которые у нормального ребенка появляются на определенных стадиях роста и позднее проявляются в рамках более сложных действий, отсутствуют. Развитие ребенка не только задерживается, но вследствие поражения еще и путается, нарушается.

 

 

Вехи развития нормального ребенка

 

«Вехи развития» нормального ребенка и его двигательные процессы в том или ином возрасте общеизвестны и четко предсказуемы. Под «вехами» имеются в виду действия, которыми нормальный ребенок овладевает на определенных хронологических стадиях. «Вехи» как понятие изолированы и вынесены из взаимосвязей многостороннего развития. Они используются для проверки прогресса моторного и умственного развития ребенка и важны при определении и диагностике моторного и умственного отставания, в особенности в тех случаях, когда признаки патологических отклонений не обнаруживаются. Однако развитие происходит не линейно «от вехи к вехе». На каждой стадии развития, когда ребенок достигает очередной определенной вехи, он также обретает и многие другие, не менее важные навыки, относящиеся к той же стадии. Младенец приобретает определенные базовые способности: учится осуществлять контроль над головой и туловищем, опираться на руки и держать равновесие, то есть, все больше контролирует устойчивость позы, преодолевая силу тяжести. Эти способности выражаются в некотором количестве родственных друг другу действий, а не в определенной «вехе».

 

Некоторые стадии развития (возраст 3, 5, 7 и 9 месяцев) ознаменовываются приобретением определенных важных способностей, которые подготавливают ребенка к новым и более сложным действиям и потому имеют определенное значение.

Стадия: 3-й месяц

 

Подготовка к симметричному ориентированию. Хотя в положении лежа на спине у ребенка еще преобладает сгибательный образ, поднятие головы в положении на животе с опорой на предплечье способствует возрастающему разгибанию туловища и ног.

 

Стадия: 5-й месяц

 

На этой стадии продолжают нарастать разгибание и симметрия. Теперь ребенок в положении на животе хорошо поднимает голову (разогнутые и отведенные ноги), опирается на разогнутые руки и начинает делать хватательные движения. Преодолевая силу тяжести, он тянется вверх из положения лежа на спине (несмотря на сильную разгибательную активность в положении на спине и на животе). В положении на спине он поднимает таз в качестве подготовки к разгибательной активности на дальнейших стадиях. Если ребенок сидит с поддержкой, то он легко откидывается назад; в этот период начинают работать рефлекс Ландау и защитная реакция. Обе они представляют собой элементы более комплексной способности младенца разгибаться, преодолевая силу тяжести. Баланс туловища в положении сидя пока еще отсутствует. Появляются первые реакции равновесия в положении на животе и на спине.

 

Стадия: 7-й - 8-й месяц

 

Теперь ребенок может поворачиваться вокруг оси собственного тела (выпрямляющие рефлексы туловища модифицируют полную ротацию примитивного шейного выпрямительного рефлекса). Он может переворачиваться из положения на животе в положение на спине и наоборот. Эти повороты нужны ему, чтобы начать ползать на четвереньках, и для того, чтобы садиться из положения лежа на животе. Примерно в 8 месяцев ребенок уже может сидеть без опоры на руки, и опираться на руки сбоку, если теряет равновесие. Появляются реакции равновесия в положении сидя. Ребенок уже подтягивается в положение стоя, но еще не может передвигаться на кистях и коленях.

 

Стадия: 9-й - 10-й месяц

 

На этой стадии ребенок начинает ползать на четвереньках, а именно при помощи кистей и стоп, либо поочередно опираясь коленом и стопой на пол. Он поворачивается вокруг собственной оси; отталкиваясь, двигается вперед в положении сидя и может ходить, опираясь на мебель, или если его держат за обе руки. Ему еще предстоит научиться удерживать равновесие при ходьбе, поэтому ему нужна помощь и вначале он использует при ходьбе большую опорную поверхность и широко расставляет ноги.

 

Таким образом, важные изменения, происходящие у нормального ребенка (а также развитие различных спонтанных действий) основываются на постепенном увеличении

контроля над позой и преодоления силы тяжести. Выпрямительные реакции развиваются, в возрасте 6-7 месяцев они начинают задействоваться, после этого модифицируются в реакции равновесия и комбинируются с ними. Также важна развивающаяся защитная реакция рук. Одновременно с этой тенденцией мы можем наблюдать изменение моторных образов конечностей: от сгибания-приведения у новорожденного к сгибанию-отведению. С 7-го месяца разгибательно-отводящие образы ног комбинируются с поворотами туловища. Это необходимое условие для развития нормальных реакций равновесия.

 

Несомненно представляет интерес нижеследующий краткий обзор родственных действий, которые относятся к различным стадиям нормального развития:

 

Месяца

 

Сгибательно-приводящие образы конечностей совсем маленького младенца сменились сгибательно-отводящими образами.

Развитие контроля над головой, опоры на предплечье и направленности на среднюю линию проявляются следующим образом:

Положение на животе: голова на средней линии; разгибания хватает для опоры на предплечье. Ориентирование на среднюю линию.

Положение на спине: голова на средней линии; ребенок играет руками; руки согнуты; ноги согнуты и отведены.

Подтягивание в положение сидя: голова и туловище удерживаются на одной линии, пока еще присутствует начальная задержка.

Положение сидя: туловище нуждается в поддержке, голову при движении туловища удается удерживать более или менее спокойно.

 

Месяцев

 

Симметрия. Начало разгибания-отведения конечностей и рефлекс Ландау проявляются следующим образом:

Положение на животе: дальнейшее разгибание; «плавание» на полу, ноги отведены-разогнуты, приподняты над опорой. Руки либо выставлены вперед, почти разогнуты и используются для опоры, либо отведены назад в плечах и согнуты, при этом кисти приподняты над опорой. К концу данной ступени развития ребенок опирается на одно предплечье, а другой рукой тянется к игрушке. Он поворачивается из положения на животе на спину. Появляется рефлекс Ландау.

 

Положение на спине: сильное разгибание плеч и спины; локти согнуты; ноги согнуты-отведены. Ребенок может переносить руки вперед и сводить кисти рук вместе. Ребенок переворачивается на оба бока. В 5 месяцев он может напрягать спину и поднимать таз, чтобы сделать «мостик», тем самым он «упражняется» в разгибании. Он начинает поднимать голову.

Подтягивание в положение сидя: голова также двигается вперед. Ребенок помогает, когда его сажают. При этом ноги приподнимаются в согнутом-отведенном положении.

Положение сидя: очень неуверенно, нет равновесия или опоры на руки. Руки отводятся в плечах назад с согнутыми локтями. Ребенок любит откидываться или падать назад.

Положение стоя: с поддержкой ребенок начинает держать свой вес, но пока еще на приведенных ногах.

 

Месяцев

 

Сильное разгибание и отведение рук и ног. Сильные выпрямительные реакции. Усиливается рефлекс Ландау. Хороший контроль над головой в положении лежа на спине и на животе.

Положение на животе: полное разгибание и опора на вытянутые руки. Тянется и хватает одной рукой игрушку, опираясь при этом на вторую руку. Ноги разогнуты и отведены.

Положение на спине: тянет руки вперед, когда мать его поднимает. Поднимает ноги и играет со ступнями. Стопа ко рту. Переворачивается на живот. (Разгибание и отведение позволяют совершать повороты – появляются выпрямляющие рефлексы туловища.)

Подтягивание в положение сидя: поднимает ноги с разгибанием; поднимает голову от опоры, подтягивается в положение сидя.

Положение сидя: опора на прямые руки спереди. Однако ребенок все еще легко падает назад. Может недолго сидеть без поддержки; баланс туловища пока еще отсутствует.

Положение стоя: стоит ровно, вес удерживается на широко расставленных ногах.

 

Месяцев

 

Начало поворотов туловища. Развиваются контроль над туловищем и равновесие в положении сидя, сильный рефлекс Ландау. Присутствует защитная реакция вперед и вбок. Это проявляется следующим образом:

Положение на животе: садится из положения лежа на животе. Поворачивается на животе вокруг своей оси. Отталкиваясь руками, двигается вперед и назад. Ползает на четвереньках и садится, поворачиваясь через бок.

Положение на спине: не любит это положение (сильные выпрямительные реакции). Переворачивается либо садится.

Положение сидя: сидит на протяжении нескольких минут без поддержки. Опора на прямые руки спереди (7 месяцев). Отлично удерживает равновесие в положении сидя, опора на прямые руки, упертые в стороны (8 месяцев).

Положение стоя: подтягивается в положение стоя, держась за мебель, но еще не ползает на кистях и коленях.

 

Месяцев

 

Начало передвижения. Очень сильный рефлекс Ландау. Идеальное равновесие в положении сидя. Начало опирания на прямые руки, упертые сзади. Это проявляется следующим образом:

Положение на животе: ползает, помогая себе кистями и коленями, кистями и стопами или одной стопой и одним коленом.

Положение сидя: поворачивается в положении сидя вокруг собственной оси, хорошо удерживает равновесие, не опираясь на руки. Переходит от ползания к положению сидя и наоборот.

Положение стоя: ноги широко разведены. Ходит, держась за мебель, или если его держат за обе руки.

Этот краткий обзор дает представление о родственных действиях на разных стадиях моторного развития ребенка. Он показывает, что определенные основные составляющие (например, улучшение контроля над силой тяжести, контроля над головой, повороты, умение опираться на прямые руки и реакции равновесия) позволяют ребенку одновременно развивать свои действия в разных направлениях. Он также показывает, что развитие происходит нелинейно и что часто происходит пересечение способностей.

В данном обобщении рассматривается только моторное развитие: особые направления развития (например, зрительно-моторный контроль, умственное восприятие и манипуляции, речевое развитие) были подробно описаны другими авторами (Sheridan, Griffeths, Gesell, Illingworth). Но, разумеется, эти моменты развития, очевидно, тесно связаны с развитием общих функций моторики.

 

Диагноз и прогноз

 

Как уже упоминалось, диагностика церебрального паралича у младенцев младше 4 месяцев крайне затруднена и остается сложной даже в 6 месяцев, если степень поражения невелика. Причина заключается в том, что младенец обычно не проявляет особых отклонений от нормы. Основными признаками являются признаки отставания в моторном развитии и сохранение примитивных реакций.

 

Еще более сложную задачу представляет собой дифференциальная диагностика (т. е., определение формы церебрального паралича) в первые 6 месяцев или даже позднее. Дифференциальная диагностика в случае так называемого «очень слабого» ребенка с гипотонусом (floppy) особенно затруднительна, так как многие из этих детей позднее становятся атетозными или атактичными, либо выясняется, что они страдают каким-то иным заболеванием. У детей, которым довольно рано был поставлен диагноз «спастическая двойная гемиплегия», позднее выявляется атетоз либо спастичность и атетоз. Сложно предугадать, в какой мере затронута физическая сторона развития младенца. Часто диагностированная в младенческом возрасте моноплегия (например, с поражением руки) позднее оказывается гемиплегией. Диагностированная у маленького младенца гемиплегия позднее оказывается двойной гемиплегией, при которой патология раньше проявилась на более пострадавшей стороне. При спастических параплегиях гораздо позднее может выясниться, что в некоторой степени затронуты и руки с кистями. Зачастую это выявляется уже в школе. Спастические диплегии часто диагностируются поздно, т. е. только тогда, когда становится заметна задержка в развитии навыка садиться (порой только в возрасте 9 месяцев). В легких случаях диагноз может быть поставлен только в 18 месяцев, когда ребенок уже давно должен был ходить.

 

Только когда ребенок с церебральным параличом становится активнее, у него развиваются неправильные образы движений и поз; они изменяются тогда, когда ребенок пытается адаптировать их в качестве функциональных действий. Эти изменения происходят по довольно предсказуемым правилам. Но они различаются при разных формах церебрального паралича, спастических двойных гемиплегиях и диплегиях, при гемиплегиях и атетозах.

 

Крайне важно знать о наличии этих изменений у ребенка. Это знание может помочь врачу распознать первые признаки аномалии, проводить лечение и наблюдать за его ходом. Можно избежать некоторых или же большинства предсказуемых изменений в худшую сторону. К несчастью, прогноз остается неточным, а результаты лечения непредсказуемыми до тех пор, пока ребенок не достигнет довольно стабильной стадии развития. Возраста стабильного развития ребенок зачастую достигает только к 5 годам или позднее, особенно это касается детей с атаксией или атетозом.

 

Младенцы, у которых были диагностированы легкие случаи и которые поэтому должны были быстро реагировать на ранее лечение, оказываются более тяжелыми, чем ожидалось, и нуждаются в длительном лечении. Часто это дети с хорошими умственными способностями, которые чрезмерно стараются слишком рано встать на ноги и слишком рано задействуют руки, помогая себе в этом. К несчастью, напряжение усиливает их неправильные образы. С другой стороны, существуют младенцы, которые на первый взгляд относятся к тяжелым случаям, но вопреки всем ожиданиям показывают хорошие и довольно быстрые результаты при лечении. Все эти факторы делают прогнозы у совсем маленьких младенцев весьма неточными.

 

Несмотря на такую неуверенность, по возможности не следует терять лучшее время, когда лечение еще может повлиять и улучшить качество координации развивающихся действий. Тем самым можно помочь ребенку развиваться как можно более нормально.

 

Во всех этих случаях возникает задержка наступления «вех» развития. У многих недоношенных и у детей, появившихся на свет в ходе стремительных родов, задержку наступления «вех» считают нормальной и не подозревают наличие патологий. За счет этого отодвигается диагностика и лечение.

 

У некоторых детей ранние признаки неправильного развития могут исчезнуть и дети будут развиваться нормально. Хотя в таких случаях, как уже говорилось, в школьном возрасте могут обнаружиться как трудности с селективными и точными движениями, так и проблемы перцепции (Doran Benyon 1968, Rosenberg, Weller 1973). Иногда произвести дифференцировку между легкими отклонениями от нормы и «слабыми» признаками неправильного развития крайне сложно. В таких случаях, особенно когда младенцам меньше 4 месяцев, откладывание лечения допустимо. Но только в том случае, если ребенок находится под тщательным наблюдением и когда его развитие контролируется через небольшие интервалы времени. Если в этих случаях проводится лечение, то ребенок, скорее всего, очень хорошо на него отреагирует и будет нормальным по достижении примерно 12 месяцев. Но утверждение о том, что такой результат, «излечение» ребенка или «защита от развития церебрального паралича», действительно был достигнут вследствие лечения, можно поставить под сомнение. Лечение младенца в возрасте меньше 3 или 4 месяцев не является ошибкой, но успехи не следует расценивать как результаты лечения, и этих детей не следует учитывать в какой-либо статистике. В целом, мы считаем, что лучше держать такого ребенка под наблюдением и начинать лечение только тогда, когда ранние признаки не исчезают или становятся более очевидными.

 

Критическое время, наступает, по-видимому, в 4 месяца. Признаки отклонения от нормы становятся к этому моменту более отчетливыми, и по мере взросления младенца постановка диагноза становится все проще. Физическое состояние «смазывается», если сравнивать его с более ранним состоянием, казавшимся нормальным, когда диагностика была затруднительна и когда задержку в достижении «вех», вероятно, приписывали задержке умственного развития.

 

Развитие спастичности

 

Лишь немногие дети спастичны или ригидны уже с рождения. Обычно такие дети страдают очень тяжелыми спастическими двойными гемиплегиями. Некоторые дети, которые поначалу ригидны, позднее могут стать «очень слабыми». В большинстве случаев спастика прогрессирует медленно и поэтапно по мере того, как ребенок развивается и начинает реагировать соответствующим образом.

 

Дети, ригидные с очень раннего возраста, демонстрируют опистотонус, жесткий позвоночник и вытянутые ноги в положении лежа на спине. Руки отведены в плечах назад и согнуты в локтях.

 

В положении лежа на животе эти же дети проявляют сгибательную спастичность шеи, туловища и бедер и не могут поднимать голову. Если разгибательная спастичность в положении на спине очень сильна, некоторые дети разгибают бедра и колени и в положении на животе. Они даже могут поднимать голову из положения лежа на животе; это объясняется сверхсильной тонической экстензией. В этом образе соединяются жесткая экстензия приведенных ног и сгибание и приведение рук. При попытке согнуть ребенку ногу или обе ноги в коленях тоническую экстензию внезапно сменяет тотальный сгибательный образ, и ребенок больше не может удерживать голову.

 

Дети, у которых спастичность или ригидность не проявляется рано, в течение первых 4 месяцев жизни демонстрируют относительно нормальный тонус позы. Гипертонус развивается медленно, тонические рефлексы усиливаются, в то время как у нормальных детей асимметричные тонические рефлексы исчезают в возрасте примерно 4 месяцев. У нормального ребенка активность мышц-разгибателей в положении на животе развивается по направлению от головы к заднему отделу тела, и примерно в 5 месяцев ребенок уже умеет полностью разгибать бедра и колени. У ребенка с церебральным параличом сгибательная спастичность туловища и рук в положении на животе препятствует поднятию головы. Она также не дает ребенку возможность разогнуть позвоночник и бедра.

 

Если ребенку с церебральным параличом не помогают сесть, он остается лежать на спине. Эта поза усиливает ретракцию шеи и плеч, и разгибательная спастичность туловища становится отчетливее. Постепенно его ноги начинают разгибаться c приведением, внутренней ротацией и подошвенным сгибанием стоп. Если ребенка поддерживают в вертикальном положении, например, при одевании, спастичность стоп и пальцев ног усиливается еще больше.

 

Если ребенок сидит с поддержкой, его голова наклонена вперед, спина согнута. Так тотальный образ сгибательной спастичности накладывается на изначальный разгибательный образ, то есть, возникает комбинация двух абсолютно неправильных образов. Мы наблюдаем сгибание позвоночника в сочетании с отведенными назад и согнутыми руками. Имеет место неполное сгибание бедер и ног с приведением и внутренней ротацией. Когда ребенок поднимает голову, он разгибает туловище и бедра, колени разгибаются, приведение усиливается, иногда ноги скрещиваются. Без поддержки ребенок падает на спину.

 

Если ребенок стоит с поддержкой, имеет место аналогичный комбинированный образ тонической сгибательной и разгибательной активности. Голова наклонена вперед, плечи вытянуты вперед, руки согнуты, и в то же время ноги жестко разогнуты и приведены. Бедра слегка согнуты, стопы согнуты к тыльной стороне, ребенок стоит на пятках. Когда он поднимает голову, позвоночник и бедра разгибаются, плечи отводятся назад, приведение и внутренняя ротация бедер усиливаются, и ребенок встает на пальцы ног. То есть, ребенок может упасть назад. Позднее он начинает избегать поднятия головы, чтобы не упасть назад и чтобы пытаться ходить. При этом его бедра и колени слегка согнуты. Но при этом он становится на пальцы ног, чтобы предотвратить внезапный переход к тотальному сгибательному образу.

 

Спастическая диплегия

 

Многие из страдающих спастической диплегией детей рождаются недоношенными, и их медленное развитие соотносят именно с этим фактом. Их «вехи» наступают позднее, однако тонус позы у них поначалу относительно нормален. Физиологически сильный тонус мышц-сгибателей, характерный для нормальных очень маленьких младенцев, не изменяется в течение многих месяцев. Развивается контроль над головой, пусть даже и с задержкой; руки и кисти ребенка кажутся не пораженными. Он может сводить кисти к средней линии, подносить их ко рту; его голова ориентируется по средней линии. Поначалу ноги спастичны в небольшой степени; они согнуты и отведены, хотя при полном пассивном отведении ног чувствуется некоторое сопротивление. Поэтому диагноз обычно ставят не раньше 9 месяцев; постановка диагноза возможна тогда, когда становится очевидным: ребенок не может самостоятельно садиться или удерживать равновесие, если его сажают. Некоторым детям с небольшими поражениями невозможно поставить диагноз в возрасте до 18 месяцев или даже до 2 лет; диагноз ставится только тогда, когда они начинают подтягиваться в положение стоя и ходить на пальцах ног. При этом у них зачастую проявляется асимметрия при ходьбе и стоянии. Они ставят одну ногу на кончики пальцев и нагружают ее в небольшой степени. Вторая нога стоит пяткой на полу, однако ее колено чрезмерно разогнуто, а бедро на этой половине тела согнуто.

 

 

Гемиплегия

 

Гемиплегию часто распознают очень рано. В связи с явной асимметрией в образах позы и движения обычно она становится заметна раньше, чем диплегия. Некоторых детей начинают лечить уже в 5 месяцев; чаще заболевание диагностируется в возрасте 8-9 месяцев; диагноз ставится самое позднее тогда, когда становится очевидным, что ребенок не может садиться и тянется к предметам только одной рукой. В возрасте примерно до 4 месяцев определенная асимметрия позы считается нормальной, поэтому диагностика затруднена, за исключением случаев крайне тяжелой гемиплегии. К тому же младенца изначально направляют на лечение с диагнозом «моноплегия», так как он постоянно сжимает пораженную руку в кулак, а нога кажется нормальной.

 

Третья стадия: ходьба

 

Теперь ребенок может ходить, если его держат за руку. К сожалению, мать, как правило, автоматически ведет его за здоровую руку. Таким образом усиливается тенденция к продвижению здоровой стороны вперед и отставанию пораженной. Обычно пораженная нога разогнута в колене, отведена, и ребенок подтягивает ее вслед за здоровой стороной. Плечо оттянуто назад, локоть согнут, кисть сжата в кулак (рис. 28). В связи с трудностями при сохранении равновесия ходьба без посторонней помощи поздно становится возможной. Ребенок боится упасть на пораженную сторону, так как он не может опереться на руку и уберечься от падения. У него нет реакций «парашют» и

полностью отсутствует способность переносить вес на эту руку. Если ребенок падает на эту сторону (например, когда другие дети внезапно толкают его во время игры), то он падает на боковую сторону лица и ударяется рукой и ногой. Чтобы защитить себя, ребенок ориентируется исключительно на здоровую сторону и избегает переноса веса на пораженную ногу. Поэтому реакции равновесия на пораженной стороне и не могут развиться. У многих не получавших лечения детей имеется заметная разница в длине и обхвате ног. Вероятно, это обусловлено недостатком переноса веса и, соответственно, недостатком проприоцептивной стимуляции роста. Разница в развитии рук и кистей зачастую еще заметнее, несмотря на раннее лечение. Очевидно, это связано с тем, что использование верхних конечностей в большей степени ограничено, а у многих детей вообще невозможно.

 

На ранних стадиях самостоятельной ходьбы ребенок еще ставит пятку на пол, нога при этом отведена и повернута наружу. В ряде случаев ребенок может сидеть на корточках на полу и играть в этой позе как нормальный ребенок. Однако при этом весь его вес приходится на здоровую ногу, другую ногу он держит отведенной в сторону (рис. 29). Затем он встает с корточек, нагружая только здоровую ногу. Когда он начинает ходить, его пораженная нога использует тот же образ отведения, что и в положении на корточках. Позднее, когда он хочет ходить быстрее и ему требуется более узкая опорная поверхность, изменяется его образ ходьбы. Если спастичность невелика, ребенок сгибает бедро и колено и поднимает ногу, делая шаг. Вначале он ставит на пол пальцы, затем пятку. Такая постановка пальцев на пол приводит к спастичности мышц-разгибателей, и вследствие чрезмерной положительной реакции опирания (рис. 30 а) нога становится совсем жесткой. Поэтому ребенок может опустить пятку, только согнув бедро, а это, в свою очередь, приводит к чрезмерному разгибанию колена (рис. 30 b). Как часть возрастающей спастичности мышц-разгибателей развивается инверсия стопы с прогрессирующим перенапряжением икры. Если спастичность мышц-разгибателей усиливается дальше, ахиллово сухожилие натягивается сильнее, то вскоре ребенок теряет возможность держать пятку внизу, и его стопа стоит на пальцах. Теперь колено не переразгибается, а остается в положении неполного сгибания.

 

Трудности и напряжение, связанные с приобретением навыков равновесия, самостоятельной ходьбы и быстрой ходьбы еще больше усиливают сгибание и пронацию гемиплегической руки и кисти. Когда ребенок бежит, вся рука в приведенном состоянии поднимается к плечу. У многих детей, которые еще могли пользоваться пораженной рукой и кистью на ранних стадиях (например, когда они играли с большими игрушками, которые требовали участия обеих рук), теперь развивается настолько сильная спастичность мышц-сгибателей руки, что они больше не могут разжимать кисть или брать и трогать предметы. Если этих детей пытаются заставить совершать действия пораженной кистью, они могут разжать пальцы, только очень сильно согнув лучезапястный сустав. Ладонь пронирована и обращена к локтевой стороне. Если ребенок пользуется кистью в таком положении, уже имеющаяся пронация и сгибание усиливаются, в результате чего возникают контрактуры лучезапястного и локтевого сустава. Когда ребенок приближается к игрушке, он, как было отмечено выше, движется здоровой стороной вперед и берет игрушку здоровой рукой. Этот образ закрепляет поворот таза кзади и ретракцию плечевого пояса на пораженной стороне (рис. 31).

 

Дети с сильными поражениями

 

У этих детей прогноз неблагоприятен даже в случае раннего лечения. Спастичность или ригидность сильно выражена уже в возрасте нескольких недель или месяцев. Эпилепсия также присутствует на ранних стадиях или, по крайней мере, развивается позднее. Наблюдаются различные припадки: мышечные судороги, легкие эпилептические припадки или большие судорожные припадки. Наряду с физическими нарушениями может наблюдаться микроцефалия и умственная отсталость той или иной степени. У некоторых детей имеются нарушения зрения, они частично или полностью слепы или страдают зрительной агнозией. Также могут наблюдаться такие сопутствующие явления, как нарушения слуха или слуховая агнозия.

 

Ранними симптомами являются (в положении лежа на спине) опистотонус с полным отсутствием контроля над головой, а также жестко разогнутый позвоночник с ретракцией плеч, спастичностью при приведении и крайне выраженной экстензией ног. Контрактуры приводящих мышц развиваются очень рано и одинаково сильно выражены при согнутых и при разогнутых ногах. На ранних стадиях внутренняя ротация ног в бедрах еще отсутствует, однако она появится позднее. Поначалу стопы еще согнуты к тыльной стороне, но вскоре они будут согнуты к подошвенной стороне, когда ребенка будут пытаться ставить на стопы. Асимметричные шейные тонические рефлексы выражены усиленно. При этом голова повернута в одну предпочитаемую сторону и наклонена в другую. При попытке повернуть голову ребенка в другую сторону чувствуется сопротивление. Наклон шеи вбок влияет на весь позвоночник. Он вызывает асимметрию туловища и перекашивание таза. Обычно эти явления сопутствуют дисплазии бедра и часто – подвывиху или вывиху бедра (обычно левого) (рис. 53). В некоторых случаях спастичность при приведении и внутренняя ротация ног вызывают вывих обоих бедер.

 

Если ребенка кладут на живот, он не может поднять голову и разогнуть позвоночник и бедра. В некоторых случаях дети даже не могут положить голову набок, чтобы освободить дыхательные пути. Из-за затруднений с дыханием ребенку неприятно это положение. Поэтому мать не кладет такого ребенка на живот, и в течение многих месяцев он лежит только на спине.

 

Ребенок не может самостоятельно сидеть и падает набок. Спина очень сгорбленная, бедра согнуты недостаточно, а ноги слишком сильно приведены, в связи с чем у ребенка отсутствует достаточная для сидения опорная поверхность. Все это вместе с асимметрией позвоночника приводит к развитию кифосколиоза.

 

Матери очень рано начинают испытывают трудности с кормлением этих детей; трудности сохраняются в течение очень долгого времени. Толчки языком имеют место так же часто, как трудности сосания и глотания. Ребенок давится при кормлении. Некоторые дети страдают расстройствами дыхания; в особенности ночью особые проблемы вызывает стридор.

 

Даже раннее лечение зачастую дает только ограниченные результаты в плане стимулирования развития этих детей. Однако лечение может способствовать предотвращению некоторых, если не всех контрактур и деформаций, которые часто могут развиваться очень быстро, в течение месяцев. В особенности на ранних стадиях, когда потенциал ребенка еще неизвестен, важно лечение и консультирование родителей, чтобы помочь им и поддержать. Благодаря ему матери становится легче ухаживать за ребенком, и она приобретает больше уверенности в своих силах.

 

Заключение

 

Моторное развитие ребенка с церебральным параличом имеет определенные типичные признаки, которые были описаны в этой книге. Тонус позы и моторные образы изменяются по мере роста и развития ребенка. Выявление церебрального паралича у маленького младенца вызывает значительные трудности, за исключением очень тяжелых случаев. Вначале спастичность или атетоз выражены слабо или не выражены вовсе, деформации отсутствуют. С годами эта картина меняется.