Классификации аномалий развития детей

КЛАССИФИКАЦИИ АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ ДЕТЕЙ

Справочник

 

КРАСНОЯРСК 2006

 

 

ББК 88

К47

 

 

Составители:

Белых В. Ф.,

старший преподаватель кафедры практической

психологии ИППУО КГПУ им. В.П. Астафьева

Карманова Н.Ю.,

педагог-психолог средней образовательной

школы № 44 г. Красноярска

 

Рецензенты:

Пьянкова Г.С.,

кандидат психологических наук, доцент

Гагаркина И.Г.,

кандидат медицинских наук, доцент

 

 

К 47 Классификации аномалий развития детей: справочник /

сост. В.Ф. Белых, Н.Ю. Карманов; Краснояр. гос. пед. ун-т

им. В.П. Астафьева. - Красноярск, 2006. - 68 с.

 

 

Является частью учебно-методического комплекса по курсу «Клиническая психология». Предназначен для подготовки студентов, обучающихся по специальности «Педагогика и пси­хология», а также студентов медицинских и социальных специ­альностей.

Может быть рекомендован врачам, педагогам, психоло­гам, дефектологам, работникам образовательных учреждений, специалистам, работающим с детьми, имеющими различные виды нарушений развития, родителям.

 

ББК 88

© Красноярский государственный педагогический университет им. В.П. Астафьева, 2006

1. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАКОНОМЕРНОСТИ

ДИЗОНТОГЕНЕЗА

 

Понятие дизонтогенеза

 

Нарушения психофизического развития детей и подростков обусловлены влиянием эволюционно-возрастного и онтогенетического факторов.

Важность онтогенетического подхода при изучении психических расстройств в детском возрасте впервые в нашей стране подчеркнул М.С. Зеленский в 1864 году. Из­вестный московский невропатолог В.А. Муратов в 1896 го­ду предложил выделять два онтогенетических уровня по­ражения нервной системы: внутриутробный и охватывающий первые годы жизни ребенка.

Онтогенетический подход к изучению психических расстройств детского возраста использовался и использу­ется многими известными специалистами в области психиатрии как в нашей стране, так и за рубежом (М.О. Гуревич, Г.Е. Сухарева, Г.К. Ушаков, В.В. Ковалев и др.). В общей биологии онтогенез понимается как индивидуальное развитие организма от момента его зарождения до момента смерти. Различают пренатальный и постнатальный онтогенез, т. е. индивидуальное развитие до и после рождения. Важнейшей составной частью постнатального онтогенеза является психический онтогенез, т. е. психическое разви­тие индивида. Понятие психического онтогенеза коррелирует с понятием онтогенеза высших психических функций. Наиболее активно психический онтогенез развивается у детей и подростков, когда формируются как отдельные психические функции, так и личность человека. Психическое развитие протекает неравномерно. Резкие количественные и качественные изменения психический онтогенез претерпевает в переходные возрастные периоды, или пе­риоды возрастных кризисов: 2-4 года, 6-8 лет и пубертатный возраст - 12-18 лет (по А.Е, Личко). В эти кризисные периоды в связи с нарушениями относительного физиоло­гического и психологического равновесия особенно часто возникают или выявляются различные формы психическо­го дизонтогенеза, т. е. нарушения психического развития (В.В. Ковалев).

Впервые термин «дизонтогения» был употреблен в 1927 году для обозначения отклонений внутриутробного формирования структур организма от нормального разви­тия. Впоследствии термин приобрел более широкое значе­ние, им стали обозначать различные формы нарушений онтогенеза, включая и постнатальный, преимущественно ранний, ограниченный теми сроками развития, когда мор­фологические системы организма еще не достигли зрело­сти.

Практически почти любое более или менее длитель­ное патологическое воздействие на незрелый мозг может привести к отклонению психического развития. Его прояв­ления будут различны в зависимости от этиологии, лока­лизации, степени распространенности и выраженности по­ражения, времени его возникновения и длительности воз­действия, а также социальных условий, в которых оказался больной ребенок. Эти факторы определяют и основную модальность психического дизонтогенеза, обусловленную тем, страдают ли первично зрение, слух, моторика, интел­лект, эмоционально-волевая сфера.

В дефектологии применительно к дизонтогении при­нят термин «аномалия развития».

 

 

Биологический и социальный факторы

Дизонтогении

 

Нарушения нервной системы могут быть вызваны как биологическими, так и социальными факторами.

Среди биологических факторов значительное место занимают так называемые пороки развития мозга, связан­ные с поражением генетического материала, хромосомные дефекты обмена и др. Большая роль отводится внутриут­робным нарушениям (в связи с тяжелыми токсикозами беременности, токсоплазмозом, люэсом, краснухой и други­ми инфекциями, различными интоксикациями, в том числе гормонального и лекарственного происхождения), патоло­гии родов, инфекциям, интоксикациям и травмам, реже - опухолевым образованиям раннего постнатального перио­да. Нарушения развития могут быть связаны и с относи­тельно стабильными патологическими состояниями нерв­ной системы, как это имеет место при мозговой недоста­точности вследствие хромосомных аберраций, при многих резидуальных органических состояниях, а также на почве текущих заболеваний (врожденных дефектов обмена, хро­нических дегенеративных заболеваний, прогрессирующей гидроцефалии, опухолей, энцефалитов, шизофрении, эпи­лепсии и т. д.).

Незрелость развития мозга, слабость гематоэнцефалического барьера обусловливают повышенную воспри­имчивость центральной нервной системы ребенка к раз­личным вредностям. Целый ряд патогенных факторов, не оказывающих влияния на взрослого, вызывает нервно-психические нарушения и аномалии развития у детей. При этом в детском возрасте встречаются такие церебральные заболевания и симптомы, которые у взрослых либо совсем не встречаются, либо наблюдаются очень редко (ревмати­ческая хорея, фебрильные судороги и т. д.). Отмечается значительная частота вовлечения мозга в соматические инфекционные процессы, связанные с недостаточностью мозговых защитных барьеров и слабостью иммунитета.

Большое значение имеет время повреждения. Объём поражения тканей и органов при прочих равных условиях тем более выражен, чем раньше действует патогенный фактор. Тип порока развития в эмбриональном периоде определяется временем патологического воздействия. Наиболее ранимым является период максимальной кле­точной дифференциации. Если же патогенный фактор воз­действует в период «отдыха» клеток, то ткани могут избе­жать патологического влияния. Поэтому одни и те же по­роки развития могут возникнуть в результате действия различных внешних причин, но в один период развития, и наоборот, одна и та же причина по-разному действует в разные периоды внутриутробного онтогенеза, Для пораже­ния нервной системы особенно неблагоприятно воздейст­вие вредности в первую треть беременности.

Характер нарушения также зависит от мозговой лока­лизации процесса и степени его распространенности. Осо­бенностью развития ребенка является, с одной стороны, незрелость, а с другой - большая, чем у взрослых, тенден­ция к росту и обусловленная ею способность к компенса­ции дефекта (Г.Е. Сухарева).

При поражениях, локализованных в определенных центрах и проводящих путях, длительное время может не наблюдаться выпадение определенных функций. Так, при локальном поражении компенсация, как правило, значи­тельно выше, чем при дефицитарности функции, возник­шей на фоне общемозговой недостаточности, наблюдае­мой при диффузных органических поражениях ЦНС. В первом случае компенсация идет за счет сохранности дру­гих систем мозга, во второй общая недостаточность мозга ограничивает компенсаторные возможности.

Большое значение имеет и интенсивность повреж­дения мозга. При органических поражениях мозга в дет­ском возрасте наряду с повреждением одних систем на­блюдается недоразвитие других, функционально связан­ных с повреждением. Сочетание явлений повреждений с недоразвитием создает более обширный характер наруше­ний.

Ряд проявлений дизонтогенеза, в целом менее грубых по степени выраженности и в принципе обратимых, связан и с влиянием неблагоприятных социальных факторов. И здесь чем раньше сложились для ребенка неблагоприятные социальные условия, тем более грубыми и стойкими будут нарушения развития.

К социально обусловленным видам непатологиче­ских отклонений развития относится так называемая микросоциально-педагогическая запущенность, под которой понимается задержка интеллектуального и в определенной мере эмоционального развития, обусловленная культурной депривацией - неблагоприятными условиями воспитания, создающими значительный дефицит информации и эмо­ционального опыта на ранних этапах развития.

К социально обусловленным видам патологических нарушений онтогенеза относится так называемое патохарактерологическое формирование личности - аномалия развития эмоционально-волевой сферы с наличием стой­ких аффективных изменений, вегетативных дисфункций, вызываемых длительными неблагоприятными условиями воспитания и возникших в результате патологически за­крепившихся реакций протеста, имитации, отказа, оппози­ции и т. д. (В.В. Ковалев).

Параметры дизонтогенеза

 

Важным моментом в изучении как нормального, так и аномального онтогенеза явилось выделение Л.С. Выготским двух взаимосвязанных линий развития: биологической и социально-психической. Болезнь, вызывая прежде всего нарушение биологической линии развития, тем самым создает препятствия для социально-психического раз­вития, т, к. усвоения знаний и умений, формирования личности ребенка.

Л.С. Выготский считал, что психологическое изучение аномального ребенка выдвигает задачи, в определен­ной мере аналогичные задачам и принципам клинической диагностики: путь от изучения симптомов дизонтогенеза к изучению его синдромов и далее - к типу дизонтогенеза, по существу приравниваемому им к нозологической еди­нице. Только в таком структурно-динамическом изучении аномального развития, вскрытии его патопсихологических _: механизмов Л.С. Выготский видел путь к дифференциро­ванной коррекции нарушений развития.

 

Дизонтогенеза

 

Первый параметр связан с функциональной локализацией нарушения. Различают два основных вида дефекта. Первый из них - частный, обусловленный дифицитарностью отдельных функций гнозиса, праксиса, речи. Второй — общий, связанный с нарушением регуляторных систем, как подкорковых, при дисфункции которых наблюдаются снижение уровня бодрствования, психической активности, патология влечений, элементарные эмоциональные рас­стройства, так и корковых, обусловливающих дефекты интеллектуальной деятельности (недостаточность целена­правленности, программирования, контроля), нарушения более сложных, специфически человеческих эмоциональ­ных образований. Общие и частные нарушения выстраи­ваются в определенную иерархию. Дисфункция регуля­торных систем, являющихся, по определению В.Д. Небылицина, «сверханализаторной системой», влияет в той или иной степени на все стороны психического развития. На­рушения же частных функций при прочих равных услови­ях более парциальны и нередко компенсируются сохран­ностью регулярных и других частных систем.

При изучении любых нарушений развития требуется обязательный анализ состояния как общих, так и частных нарушений.

Второй параметр дизонтогенеза связан со временем поражения. Характер аномалии развития будет различным в зависимости от того, когда возникло повреждение нерв­ной системы. Чем раньше произошло поражение, тем ве­роятнее явления недоразвития, чем позднее возникло на­рушение нервной системы, тем более характерны явления повреждения с распадом структуры психической функции.

Временной фактор определяется не только хроноло­гическим моментом возникновения нарушения, но и дли­тельностью периода развития данной функции в онтогене­зе. Повреждению чаще подвергаются функциональные системы с относительно коротким временным циклом раз­вития. Так, чаще повреждаются функции, имеющие под­корковую локализацию, формирование которых в онтоге­незе завершается относительно рано. Корковые же функ­ции, имеющие более длительный период развития, при раннем воздействии вредности чаще либо стойко недоразвиваются, либо временно задерживаются в своём развитии.

С параметром времени связана и другая вероятность поражения той или иной функции. Как известно, в ходе психического развития каждая функция в определенное время проходит через сенситивный период, который ха­рактеризуется не только наибольшей интенсивностью раз­вития, но и наибольшей уязвимостью и неустойчивостью по отношению к вредности. Сенситивные периоды харак­терны не только для развития отдельных психических функций, но и для психического развития ребенка в целом. Выделяются периоды, в которых большинство психофизи­ческих систем находятся в сенситивном состоянии, и пе­риоды, для которых характерны достаточная устойчивость, баланс сформированных и неустойчивых систем с прева­лированием первых. К таким основным сенситивным пе­риодам детства относятся возрасты 0-3 года и 11-15 лет. В эти периоды особенно велика возможность психических нарушений. Период от 4 до 11 лет более устойчив по от­ношению к различным вредностям.

Неустойчивость психических функций, характерная для сенситивного периода, может обусловить явления рег­ресса - возврата функции на более ранний возрастной уро­вень, как временного, функционального, так и стойкого, связанного с повреждением функции. Наибольшая вероят­ность явлений регресса имеется в тех случаях, когда более ранние формы психического реагирования не инволюционируют своевременно, а продолжают сосуществовать с возникшими более сложными формами организации пси­хических процессов. При этом, чем дольше сохраняются более ранние формы реагирования, чем больше разрыв между ними и сложными формами психической организа­ции, тем меньше устойчивость психического развития в целом и больше вероятность возникновения регрессивных явлений.

Регрессу подвержены не только функции, находя­щиеся в сенситивном периоде₅ но и уже достаточно прочно закрепленные. Это наблюдается при более грубом вредоносном воздействии: при шоковой психической травме, остром начале шизофренического процесса у ребенка и т. д.

Явления регресса следует дифференцировать от яв­лений распада, при котором происходит не снижение функции на более ранний возрастной уровень, а её грубая дезорганизация либо выпадение.

В связи с вышесказанным отставание в развитии ни­когда не носит равномерного характера: при общем по­вреждении нервной системы в первую очередь чаще стра­дают те функции, которые находятся в это время в сенси­тивном периоде и, следовательно, обладают наибольшей неустойчивостью и ранимостью, затем -функции, связан­ные с поврежденной. Чем тяжелее поражение нервной сис­темы, тем более стойки явления регресса и более вероятны явления распада. Поэтому профиль психического развития аномального ребенка часто будет состоять из сохранных, поврежденных и в разной степени задержанных в своём формировании психических функций.

Третий параметр дизонтогенеза характеризует взаи­моотношения между первичным и вторичным дефекта­ми. Л.С. Выготский предложил различать в аномальном развитии две группы симптомов: первичные - нарушения, непосредственно вытекающие из биологического характе­ра болезни (нарушения слуха и зрения при поражении ор­ганов чувств, детские церебральные параличи, локальные поражения определенных корковых зон и т. д.), и вторич­ные, возникающие опосредованно в процессе аномального социального развития.

Первичный дефект может иметь характер недоразви­тия или повреждения. Часто наблюдается их сочетание. В тех случаях, когда субстрат болезненного процесса неиз­вестен, выделяется не первичный, а основной дефект, ко­торый определяется местом, занимаемым тем или иным' нарушением в общей структуре технической недостаточ­ности при данном заболевании.

Вторичный дефект, по мнению Л.С. Выготского, яв­ляется основным объектом в психологическом изучении и коррекции аномального развития. Его структура включает в себя ряд компонентов, отражающих как своеобразие бо­лезненного процесса, так и закономерности, определяю­щие особенности дизонтогенеза в детском возрасте. Вто­рично недоразвиваются те функции, которые непосредст­венно связаны с поврежденной функцией — так называемое специфическое недоразвитие. Сюда, например, относится недоразвитие понимания речи у детей с нарушениями слу­ха. Вторичное недоразвитие характерно и для тех функций, которые в момент воздействия вредности находятся в сенситивном периоде. В результате разные вредности могут в определенной мере приводить к сходным результатам.

Специфичность недоразвития уменьшается по мере удаления от основного дефекта. Чем сложнее психический процесс, чем больше опосредован он рядом межцентраль­ных взаимодействий, тем больше факторов может привес­ти к конечному сходному результату вторичных наруше­ний.

В зависимости от места первичного дефекта направ­ление вторичного недоразвития может быть «снизу вверх» или «сверху вниз». Л.С. Выготский считал основной коор­динатой вторичного недоразвития направление «снизу вверх» - от элементарных функций к более сложным.

Вторичное недоразвитие может наблюдаться в отно­шении не только высших, но и базальных функций. Из­вестно, что в онтогенезе развитие идет не только «снизу вверх», но и «сверху вниз». В последнем случае развитие высших функций стимулирует перестройку базальных, внося в них новые задачи и цели. В случае же дефекта выс­ших уровней такого «подтягивания» не происходит, возникает вторичное недоразвитие базальных систем, т. е. недоразвитие «сверху вниз». Так, например, при олигофрении недоразвитие мышления способствует и вторичному недоразвитию потенциально более сохранных гнозиса и праксиса.

Наконец, важнейшим фактором возникновения вто­ричных нарушений развития выступает фактор социаль­ной депривации. Дефект, в той или иной мере препятствуя общению, тормозит приобретение знаний и умений. Свое­временно не осуществленная психолого - педагогическая коррекция трудностей приводит к выраженной вторичной микросоциальной и педагогической запущенности, ряду расстройств в эмоциональной и личностной сферах, свя­занных с постоянным ощущением неуспеха (заниженность самооценки, уровня притязаний, возникновение аутистических черт и т, д.).

Необходимость наиболее ранней коррекций вторич­ных нарушений обусловлена особенностями психического развития детского возраста. Пропущенные сроки в обуче­нии и воспитании автоматически не компенсируются в бо­лее старшем возрасте, а возникшее отставание требует уже более сложных и специальных усилий по его преодоле­нию. Трудности в обучении создают не только педагогиче­скую запущенность, но и стойкое отрицательное отноше­ние к школе, которое в более старшем возрасте становится одним из основных факторов, формирующих нарушения поведения у подростков.

Таким образом, в процессе развития изменяется ие­рархия первичных и вторичных, биологических и социаль­но обусловленных нарушений. Если на первых этапах ос­новным препятствием к обучению и воспитанию служит первичный дефект, то затем вторично возникшие явления психического недоразвития, а также негативные личност­ные установки, вызванные неудачами в школе, нередко начинают занимать ведущее место в отношении к обуче­нию и воспитанию, иррадиируя на более широкий круг психологических возрастных проблем, препятствуя адек­ватной социальной адаптации. И наоборот, ранняя психо­лого-педагогическая коррекция дефекта во многом улуч­шает прогноз формирования личности и социальной ком­петенции этой группы детей.

Четвертый параметр дизонтогенеза связан с нару­шением межфункциональных взаимодействий в процессе аномального системогенеза.

В нормальном онтогенезе может быть выделено не­сколько типов межфункциональных отношений. К ним можно отнести явления временной независимости функ­ции, ассоциативные, иерархические связи.

Явления временной независимости функции харак­терны для ранних этапов онтогенеза. Так, Л.С. Выготский писал, что до двухлетнего возраста линии развития мыш­ления и речи идут раздельно, позднее, перекрещиваясь, они дают начало новой форме развития. Явления незави­симости характерны для ранних этапов формирования и отдельных компонентов психических функций. На ранних этапах становления речи наблюдается независимость в развитии ее фонетической и смысловой сторон.

В норме состояние независимости функции носит от­носительный характер. Оно может наблюдаться на опреде­ленном этапе развития по отношению к одним психиче­ским процессам, с которыми в будущем эта функция мо­жет оказаться наиболее тесно связанной (например, речь с мышлением). В то же время те же функции временно всту­пают в разносторонние связи с другими психическими функциями, которые в дальнейшем будут играть для них нередко лишь фоновую роль. Например, роль образных, аффективных компонентов на ранних этапах развития речи ребенка больше, чем в речи взрослого человека.

Второй тип связей - ассоциативный - в качестве ве­дущего также наблюдается на ранних этапах онтогенеза. При таком типе взаимодействия разрозненные, разномодельные чувственные впечатления объединяются в одно целое на основе времени о пространственной близости. Эти ассоциативные комплексы могут обладать различной сте­пенью сложности, однако сам тип такой функции указыва­ет на малую дифференцированность психических процес­сов.

Психические функции, построенные по третьему, ие­рархическому типу, формируются в процессе усложняю­щейся предметной деятельности и общения. Как показал Н.А. Берштейн, иерархический, т. е, многоуровневый, тип взаимодействия обладает высокой пластичностью и устой­чивостью. Это достигается рядом моментов: выделением ведущих (регуляторных) и фоновых (технических) уров­ней, а также определенной автономностью фоновых уров­ней, каждый из которых решает «местную» задачу. В ре­зультате такой организации ведущий уровень, разгружаясь от контроля за технической стороной процесса, имеет ши­рокие возможности для дальнейшего усложнения в разви­тии. В условиях такой автономности нарушения в одном из звеньев при сохранности других ведут к компенсаторной пластичности, перестройке психического процесса, а не к нарушению его целостности, как это имеет место при ас­социативном типе организации межфункциональных свя­зей.

В нормальном системогенезе эти типы связей - вре­менная независимость, ассоциативная и, наконец, иерар­хическая, являющаяся наиболее сложным вариантом архи­тектуры функциональных систем, - отражают уровни функциональной организации психических процессов.

 

1. КЛАССИФИКАЦИЯ ДИЗОНТОГЕНЕЗА

Перечисленные параметры по-разному проявляются при различных вариантах дизонтогенеза интеллектуаль­ной, моторной, сенсорной и эмоциональной сфер.

Г.Е. Сухарева с позиций патогенеза нарушений раз­вития личности различает три вида дизонтогенеза: задер­жанное, поврежденное и искаженное развитие. Клиниче­ски близка к классификациям Л. Каннера и Г.Е. Сухаревой классификация нарушений психического развития, пред­ложенная Я. Лутцем, в которой выделяются пять типов на­рушений психического развития. Необратимое недоразви­тие связывается автором с олигофренией; дисгармониче­ское развитие - с психопатией; регрессирующее развитие - с прогрессирующими дегенеративными заболеваниями, злокачественной эпилепсией; альтернирующее развитие, включающее состояния асинхронии как в виде ретардации, так и акселерации и наблюдаемое, по мнению автора, при самой различной соматической и психической патологии; и, наконец, развитие, измененное по качеству и направле­нию, наблюдаемое при шизофреническом процессе.

По мнению Г.К. Ушакова и В.В. Ковалева, основны­ми клиническими типами психического дизонтогенеза яв­ляются:

1) ретардация, т. е. замедление или стойкое психическое недоразвитие, как общее, так и парциальное;

2) асинхрония - как неравномерное дисгармониче­ское развитие, включающее признаки ретардации и акселерации.

По мнению В.В. Лебединского, психический дизонтогенез может быть представлен следующими вариантами: недоразвитие; задержанное развитие; поврежденное разви­тие; дефицитарное развитие; искаженное развитие; дис­гармоническое развитие.

Предлагаемая классификация дифференцирует от­дельные варианты аномалий исходя из основного качества нарушения развития. Выделяется группа аномалий, вы­званных отставанием развития: недоразвитие, задержанное развитие; группа аномалий, в которых ведущим признаком является диспропорциональность (асинхрония) развития: искаженное и дисгармоническое развитие; и, наконец, группа аномалий, вызванных поломкой, выпадением от­дельных функций; поврежденное и дефицитарное разви­тие.

Психическое недоразвитие

 

Наиболее типичной моделью психического недораз­вития является олигофрения.

Олигофрения - это один из видов аномального разви­тия ребенка, сложный процесс, при котором нарушение развития в целом зависит от значения, занимаемого той или иной нарушенной функцией в общем психическом развитии ребенка, и от того, на каком этапе онтогенеза на­ступает нарушение. Это положение Л.С. Выготского было в дальнейшем подтверждено рядом фактов. Доказано, что наиболее существенным для развития плода является дей­ствие повреждающего агента в критические периоды раз­вития. Под критическими, или сенситивными, периодами подразумевают фазы наиболее интенсивной клеточной дифференциации отдельных систем мозга, которые оказы­ваются особенно чувствительными к действию вредонос­ного фактора.

Для понимания структуры дефекта при олигофрении целесообразно проанализировать закономерности высшей психической деятельности, изложенные А.Р. Лурия в ра­боте «Основы нейропсихологии». Автор, исходя из основ­ных теоретических положений Л.С. Выготского, опираясь свои длительные нейропсихологические исследования и анализируя нейрофизиологические и анатомо-физиологические работы отечественных и зарубежных авторов, подводит нас к нейропсихологическому пониманию слож­ных видов психической деятельности ребенка.

Ребенок рождается с созревшим аппаратом подкор­ковых образований и первичных зон коры и несозревшим аппаратом вторичных и третичных зон коры, что характе­ризуется недостаточным развитием верхних слоев, несу­щих сложные ассоциативные функции, относительно ма­лой площадью, недостаточной миелинизацией их элемен­тов, малым размером нервных клеток. В процессе нор­мального онтогенеза признаки недоразвития высших (вто­ричных и третичных) полей коры головного мозга исчеза­ют постепенно и неравномерно. Если прижизненные ко­эффициенты роста относительно простых областей коры, таких, как лимбическая область, кора островка и кора пер­вичных отделов центральной, затылочной и верхневисоч­ных областей, не выходят за пределы 2,5-5 усл. ед., то площадь наиболее сложных вторичных и третичных об­ластей коры увеличивается более интенсивно и коэффици­ент роста равен 7-9 усл. ед. Наиболее интенсивное увели­чение размера этих областей происходит в 2-3 года и в 6 - 7 лет.

Данные говорят о том, что по мере развития ребенка возрастает роль тех видов деятельности, которые требуют совместной работы отдельных зон коры и осуществляются при ближайшем участии верхних ассоциативных или интегративных ее слоев. Существенной является миелинизация соответствующих нервных образований. А.Р. Лурия, опи­раясь на классическое исследование Флексига, указывает, что миелинизация, после завершения которой нервные элементы становятся готовыми к функционированию, про­текает в разных зонах коры неравномерно. Если в первичных проекционных зонах коры миелинизация заканчивает­ся рано, то во вторичных и третичных зонах она затягива­ется на длительный срок и продолжается до 7-12 лет. Эти данные следует учитывать при анализе патофизиологиче­ских механизмов олигофрении. Известно, что для олигоф-рении характерно недоразвитие наиболее сложных видов деятельности. Недоразвитие вторичных и третичных зон коры, вероятно, лежит в основе первичных нарушений, свойственных олигофренам.

Г.Е. Сухарева предлагает классификацию, в основу которой положены критерии времени поражения и каче­ства патогенного воздействия. К группе олигофрении Г.Е. Сухарева относит только те формы психического не­доразвития, которые характеризуются двумя основными признаками: 1) наличием стойкого дефекта познавательной деятельности; 2) отсутствием прогредиентности. Критерий отсутствия прогредиентности в классификации Г.Е. Суха­ревой не имеет значения, так как многие энзимопатические формы олигофрении в раннем возрасте нередко представ­ляют прогредиентный процесс с возможностью углубле­ния психического дефекта. Тем не менее структура интел­лектуального дефекта при них приближается к олигофре-ническому слабоумию, а болезненный процесс, как прави­ло, приостанавливается в раннем детском возрасте, в связи с чем психический дефект в основном подчиняется общим закономерностям эволютивной динамики, которые свойст­венны олигофрении.

Все клинические формы олигофрении Г.Е. Сухарева делит на три группы в зависимости от времени воздейст­вия этиологического фактора.

I. Олигофрения эндогенной природы (в связи с по­ражением генеративных клеток родителей):

а) болезнь Дауна;

б) истинная микроцефалия;

в) энзимопатические формы олигофрении с наследственными нарушениями различных видов обмена, включая фенилпировиноградную олигофрению, олигофрению, связанную с галактоземией, сукрозурией, и другие энзимопатические формы олигофрений;

г) клинические формы олигофрении, характери­зующиеся сочетанием слабоумия с нарушением развития костной системы и кожи (дизостозическая олигофрения, ксеродермическая олигофрения).

 

II. Эмбрио- и фетопатии:

а) олигофрения, обуслов­ленная коревой краснухой, перенесенной матерью во вре­мя беременности (рубеолярная эмбриопатия);

б) олиго­френия, обусловленная другими вирусами (грипп, паротит, инфекционный гепатит, цитомегалия);

в) олигофрения, обусловленная токсоплазмозом и листериозом;

г) олиго­френия, возникшая на почве врожденного сифилиса;

д) клинические формы олигофрении, обусловленные гор­мональными нарушениями матери и токсическими факто­рами (экзо- и эндотоксическими агентами);

е) олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорож­денных.

 

Ш. Олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве:

а) олигофрения, связанная с родовой травмой и асфиксией;

б) олигофрения, вызванная черепно-мозговой травмой в постнатальном периоде (в раннем детстве);

в) олигофрения, обусловленная перенесенными в раннем детстве энцефалитами, менингоэнцефалитами и менинги­тами.

 

Наряду с этими группами Г.Е. Сухарева выделяет атипичные формы олигофрении (связанные с гидроцефалией, локальными дефектами развития головного мозга, эндокринными нарушениями и др.). Внутри каждой из на­званных форм проводится дальнейшая дифференциация по качеству дополнительных этиологических факторов и по особенностям клинической картины, включая степень глу­бины интеллектуального дефекта.

В зависимости от глубины психического дефекта при олигофрении выделяют три степени психического недо­развития: тяжелую, среднюю и легкую (примерно 75, 20 и 5% соответственно), что имеет важное практическое зна­чение для определения возможности обучения и социаль­ной адаптации больных.

Тяжелая степень *олигофрении (идиотия) — прояв­ляется грубым недоразвитием даже функций восприятия. Мышление, по существу, отсутствует. Собственная речь представлена нечленораздельными звуками либо набором нескольких слов, употребляемых без согласования. В об­ращенной речи воспринимается не смысл, а интонация. Элементарные эмоции связаны с физиологическими по­требностями (насыщением пищей, ощущением тепла и т. д.). Формы выражения эмоций примитивны: они про­являются в крике, гримасничаньи, двигательном возбуж­дении, агрессии и т. д. Все новое часто вызывает страх.

При тяжелой степени отсутствуют навыки самооб­служивания, поведение ограничивается импульсивными реакциями на внешний раздражитель либо подчинено реа­лизации инстинктивных потребностей.

Средняя степень олигофрении (имбецилъностъ) ха­рактеризуется меньшей степенью выраженности слабо­умия. Имеется ограниченная способность к накоплению некоторого запаса сведений, возможность выделения про­стейших признаков предметов и ситуаций. Нередко доступно понимание и произнесение элементарных фраз, есть простейшие навыки самообслуживания. В эмоциональной сфере помимо симпатических эмоций обнаруживаются за­чатки самооценки, переживание обиды, насмешек. Воз­можно обучение элементам чтения, письма, простого по­рядкового счета, в более легких случаях - овладение эле­ментарными навыками физического труда.

Легкая степень олигофрении (дебилъностъ) - наибо­лее распространенная форма олигофрении. Мышление имеет наглядно-образный характер, доступна определен­ная оценка конкретной ситуации, ориентация в простых практических вопросах. Имеется фазовая речь, иногда не­плохая механическая память.

*Идиотия, имбецильность, дебильность Г.Е. Сухаревой, В.В. Лебединского.

Легкая, средняя, тяжелая степень олигофрении по классификации по классификацииМКБ10.

 

Дети, страдающие олигофренией в степени дебильности, обучаемы по адаптированным к их интеллектуаль­ным возможностям программам специальных вспомога­тельных школ. В пределах этой программы они овладева­ют навыками чтения, письма, счета, рядом знаний об ок­ружающем, получают посильную профессиональную ори­ентацию.

Анализируя возможности трудоустройства олигофренов, Д.Е. Мелихова приходит к выводу, что ведущим признаком различия трудового прогноза и профессиональ­ной пригодности олигофренов является критерий качест­венной клинико-психопатологической характеристики де­фекта, а не только разграничение по степени слабоумия.

Исходя из психопатологического критерия автор вы­деляет следующие типы олигофрении:

1) основной тип олигофрении, отличающийся устой­чивостью эмоционально-волевой сферы, что находится в соответствии с уравновешенными нерв­ными процессами. Этот вариант дефекта наблю­дается при типичных формах олигофрении с неравнономерным недоразвитием более молодых в онтогенетическом отношении систем головного мозга;

2) олигофрении, характеризующиеся неустойчивой эмоционально-волевой сферой по типу возбудимости или тормозимости;

3) олигофрении, при которых умственная отсталость сопровождается соматопсихической астенизацией;

4) олигофрении со сложным типом дефекта при на­личии сопутствующих симптомов (эпилептиче­ские припадки, очаговые явления выпадения, афазия, апраксия, агнозия, параличи, парезы, наруше­ния зрения, слуха).