Развитие перемежающихся спазмов

 

Перемежающиеся спазмы, как правило, возникают у изначально «очень слабых» детей. В состоянии покоя руки и ноги обычно согнуты и отведены. Позднее у таких детей часто наблюдаются атетозы, атаксии или смешанные картины. При стимуляции либо в возбужденном состоянии у них внезапно проявляются короткие толчковые выпрямления по всему телу. Они сопровождаются жесткой экстензией шеи, позвоночника и бедер. Асимметричные шейные тонические рефлексы рассматриваются в сочетании с короткими толчковыми выпрямлениями; колени и стопы обычно в меньшей степени затрагиваются этими спазмами. Приведение и внутренняя ротация бедер появляются позже, когда ребенка ставят на ноги или когда он сидит с поддержкой и пытается при этом совершать действия руками. Пока ноги преимущественно согнуты и отведены (зачастую согнуты и сильно отведены), стопы согнуты к тыльной стороне и пронированы. Инверсия стоп развивается постепенно вместе с разгибанием и приведением. Тем не менее, когда ребенка поднимают, держа под мышками, хорошо заметна тенденция к приведению и скрещиванию ног.

 

В отличие от спастичных детей, у которых имеет место сочетание сгибательных и разгибательных образов, в данном случае наблюдается внезапный переход от тотального сгибания к тотальному разгибанию. Этот переход от жесткой экстензии к внезапному тотальному сгибанию вызывает значительные трудности при контроле над позой и удержании позы в положении сидя и стоя. Обычно спазмы мышц-разгибателей усиливаются с течением времени, когда ребенок пытается удерживать позу, преодолевая силу тяжести.

 

Стадии неправильного моторного развития

 

Знания о неправильном моторном развитии страдающего церебральным параличом ребенка дают лечащему специалисту возможность вмешаться в это развитие в нужный момент – то есть, при появлении первых признаков неправильных образов движений, до того, как они будут отточены и войдут в привычку. Эти знания также помогают врачу поставить диагноз и составить прогноз на ранней стадии.

 

Путем частого наблюдения за моторным развитием ребенка (например, за качеством его моторных образов) врач и лечащий специалист создают совместную основу для планирования и лечения. Это также помогает им вносить последующие коррективы в план лечения. Таким образом лечение всегда соответствует изменяющемуся состоянию и активности ребенка.

 

Изменения моторных образов, о которых пойдет речь ниже, были разделены на три стадии для каждого типа пациентов. Это было сделано для того, чтобы выделить бросающиеся в глаза изменения, происходящие при освоении ребенком новых действий. Они происходят, например, когда ребенок учится – или по крайней мере пытается, несмотря на свой недостаток – делать что-нибудь функциональное. Эти «стадии неправильного развития» не следует рассматривать как «вехи», наблюдаемые через определенные промежутки времени. Ребенку с церебральным параличом могут потребоваться годы, чтобы перейти от одной стадии к другой, и многие дети так и не выходят за рамки первой или второй стадии. Многое зависит от тяжести поражения у конкретного ребенка, а также от его умственных способностей. В целом можно сказать, что высшая точка прогресса по этим стадиям у спастичного ребенка наступает до 6-8 года жизни. У атетозного или атактичного ребенка продвижение от стадии к стадии может длиться до 15 года жизни или даже дольше.

 

Изменения моторных образов довольно типичны. В течение более чем 30 лет работы авторы наблюдали их у множества страдающих церебральным параличом детей. Тем не менее, в каждом конкретном случае могут иметь место свои особенности. Прежде чем мы подробно опишем историю развития различных типов пациентов, следует дать конкретные определения:

 

Диплегия: поражено все тело, однако ноги вовлечены сильнее, чем руки. Спастичность обычно распределяется более или менее симметрично. Дети обычно хорошо контролируют голову; степень поражения верхних конечностей – от умеренной до легкой. Речь, как правило, не нарушена. Все дети с диплегией относятся к спастической группе. У некоторого количества детей наблюдается косоглазие.

 

Двойная гемиплегия: поражено все тело. В случае атетоидной двойной гемиплегии верхние конечности и туловище, как правило, вовлечены в большей степени, чем нижние конечности. В случае спастической двойной гемиплегии и в смешанных случаях нижние конечности вовлечены в той же мере, что и руки. Существует значительная разница в степени поражения разных половин тела, связанная с выраженной асимметрией позы и движения. Ребенок плохо контролирует голову; зачастую имеют место нарушения речи и контроля над глазами.

 

К этой категории относятся многие спастичные дети и все пациенты атетозной группы, а также дети с атаксией, «очень слабые» или ригидные. Во многих случаях наблюдается смешанная картина. Возможно сочетание спастичности с атетозом или атетоза с атаксией. У младенцев после изначальной гипотонии может внезапно развиваться ригидность, атетоз или атаксия. Либо у них начинают внезапно проявляться признаки атетоза, хотя изначально имела место только спастичность.

 

Гемиплегия: вовлечена только одна половина тела. Эти дети обычно относятся к спастическому типу, однако у некоторых позже развиваются признаки атетоза в дистальных отделах. Истинные гемиатетозы встречаются крайне редко.

 

Моноплегия: вовлечена только одна рука или, реже, одна нога. Эти случаи очень редки и позже преимущественно оказываются случаями гемиплегии.

 

Параплегия: истинные параплегии также чрезвычайно редки при церебральном параличе. У очень немногих детей не затронута область тела «выше талии», как это бывает при повреждениях позвоночника. Обычно эти случаи оказываются случаями диплегии с легкой степенью поражения рук и кистей, иногда с поражением только одной руки.

 

Общие признаки различных форм

 

Так как образы спастичности типичны, при спастической диплегии и спастической двойной гемиплегии имеют место сходные образы движений и поз. Поэтому не всегда легко отличить спастическую диплегию от спастической двойной гемиплегии, в особенности в случаях, когда верхние конечности вовлечены лишь немногим меньше, чем нижние, что иногда встречается при диплегии. Смешанные случаи атетоидной двойной гемиплегии со спастичностью могут напоминать спастическую двойную гемиплегию, так как сочетают в себе признаки спастичности с атетозом. При наличии как атетоза, так и спастичности дети в любом случае подвижнее, чем при наличии чистой спастичности.

 

Таким образом, имеют место совпадения и сходство симптоматики. Поэтому при описании образов моторного развития при различных формах церебрального паралича неизбежны определенные повторения.

 

Стадии неправильного развития

 

Спастическая диплегия

 

Многие из страдающих спастической диплегией детей рождаются недоношенными, и их медленное развитие соотносят именно с этим фактом. Их «вехи» наступают позднее, однако тонус позы у них поначалу относительно нормален. Физиологически сильный тонус мышц-сгибателей, характерный для нормальных очень маленьких младенцев, не изменяется в течение многих месяцев. Развивается контроль над головой, пусть даже и с задержкой; руки и кисти ребенка кажутся не пораженными. Он может сводить кисти к средней линии, подносить их ко рту; его голова ориентируется по средней линии. Поначалу ноги спастичны в небольшой степени; они согнуты и отведены, хотя при полном пассивном отведении ног чувствуется некоторое сопротивление. Поэтому диагноз обычно ставят не раньше 9 месяцев; постановка диагноза возможна тогда, когда становится очевидным: ребенок не может самостоятельно садиться или удерживать равновесие, если его сажают. Некоторым детям с небольшими поражениями невозможно поставить диагноз в возрасте до 18 месяцев или даже до 2 лет; диагноз ставится только тогда, когда они начинают подтягиваться в положение стоя и ходить на пальцах ног. При этом у них зачастую проявляется асимметрия при ходьбе и стоянии. Они ставят одну ногу на кончики пальцев и нагружают ее в небольшой степени. Вторая нога стоит пяткой на полу, однако ее колено чрезмерно разогнуто, а бедро на этой половине тела согнуто.