Апластичні, гіпопластичні анемії.

Апластична анемія (АА) – порушення гемопоезу, яке характеризується редукцією еритроїдних, мієлоїдних і мегакаріоцитарних елементів кісткового мозку і панцитопенією у периферичній крові.

Гіпо-, апластичні анемії (ГА, АА) є вроджені і набуті. Набуті ГА розвиваються під впливом радіаційного опромінення, медикаментів, вірусно-бактеріальної інфекції. Медикаментозні: протимікробні препарати, протисудомні, антитиреоїдні, антигістамінні, аналгетики, препарати для лікування цукрового діабету. Однак у генезі ГА основна роль належить ураженню поліпотеніної стовбурової клітини, імунна депресія, ураження клітинного мікрооточення. При цьому час життя еритроцитів укорочений, доля утилізованого заліза кістковим мозком знижена.

Мають місце хромосомні аберації. В окремих хворих виявлено знижений вміст в еритроцитах певних ферментів (гексокіназа, глютатіонредуктаза, Г-6ДГ), підвищений вміст НвF, порушений обмін нуклеїнових кислот.

Знижене число гранулоцитів до 0,2х10⁹/л і < з порушенням їх функції. Значні зміни в структурі лімфоїдного пула (в периферичній крові незвичайні клони Т-лімфоцитів і підвищеною їх супресорною функцією). Знижений вміст і біологічні властивості факторів природнього імунітету (лізоцим, β- лізини, гуморального імунітету (Іg A, M, G).

Тромбоцитопоез: зменшення числа мегакаріоцитів у кістковому мозку і морфологічні порушення, в результаті чого знижена кількість тромбоцитів у периферичній крові укорочена тривалість їх життя.

Зниження темпів проліферації і диференціації, жирова трансформація кісткового мозку, гемоліз, постійне руйнування еритроцитів, які вводимо при гемотрансфузіях, гіпоксія ведуть до нагромадження в організмі заліза. Вміст заліза у сироватці крові в межах нормальних величин або підвищений. Окисні процеси в організмі знижені. Важливо відмітити, що мають місце атрофічні зміни гіпофізу, кори наднирників, вілочковій, щитоподібній залозах, гіпоплазія яїчок і яйників, особливо при анемії фанконі. Генез змін у нейроендокринній системі неясний. Деякі з них розвиваються як результат гіпоксії і порушень метаболізму. Вміст еритропоетину в крові підвищений, що свідчить про порушення утилізації кістковим мозком. В той же час у селезінці виявлено інгібітор еритропоетину. Час життя аутологічних еритроцитів знижений.

Спадкові гіпопластичні анемії (ГА):

1. Із загальним ураженням гемопоезуL

ІІ. Спадкова парціальна ГА з вибірковим ураженням гемопоезу (анемія Блекфена-

Дайемонда).

Набуті ГА, АА.

Із загальним ураженням гемопоезу: гостра АА, підгостра ГА, хронічна ГА,

з вибірковим ураженням гемопоезу (еритропоезу) парціальна, чиста набута червоноклітинна ГА.

Усі хвори з АА розділені на дві групи:

Важка форма (гранулоцити 0,2-0,5х10⁹/л, тромбоцити < 20х10⁹/л, ретикулоцити <1% (після корекції на норм. Нt), у мієлограмі > 65% гемопоетичні клітини.

Зверхважка форма АА: нейтрофіли <0,2х10⁹/л, помірно важка: нейтрофіли 0,2-0,5х10⁹/л.

Аапластична анемія Фанконі:

Клінічна маніфестація у віці 4-10 років, може бути і на першому році життя.

Характерно:

- хромосомні мутації;

- хворіє кілька дітей в сім’ї;

- діти народжуються доношеними із затримкою внутрішньоутробного розвитку (ЗВУР) (маса тіла <2500-2900, ріст - < 48 см, множинні аномалії кісткового скелету, кістковий вік відстає від паспортного на 2-5 років;

- множинні стигми дисембріогенезу;
аномалії

- розвитку внутрішніх органів (нирок, серця, мікрофтальмія, вроджена глухота, косоокість, птоз, міопія);

- діти відстають у фізичному, психомоторному розвитку та розвитку статичних функцій;

- нейроендокринні порушення (недостаток тропних гормонів гіпофізу – СМТ, ТТ, АКТГ);

- високий інфекційний індекс;

- дифузна бронзово-коричнева пігментація шкіри: частіше до гематологічних симптомів, може бути одночасно з останніми. Більше виражена пігментація у природних складках. Рідко на слизових (порушення обміну меланіну);

- трофічні зміни шкіри і придатків;

- міокардіодистрофія,

- гіпоплазія селезінки;

- порушення детоксикаційної функції печінки;

- може бути АР шлунково-кишкового тракту, можливі шлунково-кишкові кровотечі;

- мікроцефалія, зниження інтелекту;

- астенічний синдром.

В результаті прогресуючої гіпоплазії кісткового мозку розвивається анемія нормо- або гіперхромна, пойкілоцитоз, макроцитоз. Нормобласти в крові відсутні або по 1-2 на 100 лейкоцитів.

Ретикулоцити: зразу 2-2,5%, однак не є адекватним стадії анемії і це виявляється в зростанні еритропенії. В термінальній стадії ретикулоцити у периферичній крові відсутні або 0,3-0,5%. Може бути скритий гемоліз (знижена осмотична резистентність еритроцитів). Лейкопенія стійка і максимально виражена у термінальній стадії захворювання (0,1х10⁹/л). Наростає тромбоцитопенія. ШОЕ 30-80 мм

Гіпопластична анемія Блекфена Дайємонда

- Клінічна маніфестація у віці 1-3 місяців.

- Діти народжуються доношеними з нормальною масою і ростом.

- Блідість шкіри, слизових з народження.

- Психомоторний розвиток не порушений. Симптоми гіпоксії при Нв < 60г/л.

- М.б. МАР: волосся типу “паклі”, курносий ніс, товста верхня губа, гіпертелоризм. Відставання у фізичному розвитку.

- 5-6 років: в результаті гемосидерозу сірий відтінок шкіри появляється зразу у природніх складках, надалі генералізовано.

- Немає геморагічного синдрому.

- Гемосидероз дає симптоми міокардіодистрофії.

- Периферичні лімфовузли нормальні.

- Невеликі крововиливи у термінальній стадії (тромбоцитопенія).

- Сплено -, гепатомегалія. При покращенні гематологічної картини розміри печінки і селезінки зменшуються (до входу в малий таз).

- Кістковий вік відстає на 4-5 років, запізніла зміна зубів, карієс.

- Анемія а-, гіпорегенераторна (ретикулоцити 0-0,1%), Нв – до 14г/л, нормо-, гіперхромна.

Анізоцитоз, незначний пойкілоцитоз. Можливі гемолітичні кризи. Число лейкоцитів, тромбоцитів нормальне, при інфекції може бути лейкоцитоз. Після приєднання гемосидерозу швидко розвивається лейко-, тромбоцитопенія. Лейкоцитарна формула в межах вікової норми, окрім еозинофілії.

Мієлограма: зменшення клітинного складу еритроїдного ростка з перших етапів захворювання. Гранулопоез не порушений, може бути еозинофілія, дисоціація дозрівання ядра і цитоплазми. Ремісії кілька місяців - роки.

Приєднання гемосидерозу і вторинної інфекції може бути причиною смерті.

Набута АА із загальним порушенням гемопоезу.

Гостра АА у дітей буває рідко. Початок гострий, бурхливий, швидко наростає панцитопенія, різко виражений геморагічний синдром. Гіпертермія (гектична гарячка). Виразково-некротичні зміни слизових. Нейтро-, тромбоцитопенія, падає вміст Нв і еритроцитів. В термінальному періоді у периферичній крові появляються ретикулярні клітини, вільні ядра, плазматичні клітини. Прогресуюча апалазія кісткового мозку проявляється його гіпоклітинністю, дедукцією усіх ростків гемопоезу, збільшенням числа плазматичних клітин, відносним збільшенням числа лімфоцитів. У термінальній стадії мієлрограма – серозно-кров’янистий вміст з одинокими клітинами. Смерть наступає через 4-8 тижнів від початку клініко-гематологічних проявів при симптомах серцево-судинної недостатності, аплазії кісткового мозку, геморагічного синдрому.

Набута підгостра ГА.

Крововиливи на шкірі, кровоточивість з носа, ясен. Геморагічний синдром наростає. Субфебрильна температура тіла. Периферичні лімфовузли, печінка, селезінка не збільшені за весь час захворювання. Поступово наростає панцитопенія, прогресивно зменшується клітинний склад кісткового мозку. Зменшення клітин еритроїдного ростка супроводжується появою мегалобластів. Зникають мегакаріоцити. Час життя дітей 3-13 місяців.

Набута хронічна ГА.

Провокується вірусно-бактеріальною інфекцією, вакцинаціями, протимікробними препаратами. Однак у 50% випадків розвивається на фоні повного здоров’я.

Поступово наростає астенічний синдром, зниження апетиту, блідість шкіри, слизових, геморагічний синдром. Трофічні зміни шкіри, лмимфовузли не збільшені, міокардіодистрофія. Незначна гепатомегалія. В термінальній стадії може бути гематурія, крововиливи в мозок, сітківку ока.

Анемія, нормохромна, гіпорегенераторна. Число ретикулоцитів зразу збільшено, поступово зменшується до повного зникнення. М.б. анізо-, пойкілоцитоз. В крові зростає доля плазматичних клітин до 1-3%.

Мієлограма: клітинний склад поступово зменшується до повного зникнення, однак не однаково згасають усі ростки кісткового мозку. Прогресуюча аплазія кісткового мозку веде до розвитку геморагічного синдрому, тяжкої гіпоксії, інфекційних ускладнень, від яких дитина помирає.

Лікування апластичної анемії.

1. Глюкокортикоїди, андрогени, анаболічні стероїди.

2. Спленектомія.

3. Трансплант кісткового мозку.

4. Замісна терапія препаратами крові.

5. Трансплант клітин фетальної печінки людини.

Глюкортикоїди, антилімфоцитарний γ-глобулін, цитостатики направлені на ліквідацію патологічних клонів лімфоцитів, які гальмують гемопоетичні клітини-попередники.

Андрогени, анаболіки – відновлюють нормальний гемопоез.

Лікування – гіпопластичної анемії

- гострий період;

- спленектомія;

- відновна терапія у післяопераційному періоді;

- диспансерне спостереження.

- Гормони:1,5 –2 мг/кг 3-4 тижні з поступовимзниженням дози до відміни. При недостатньому ефекті – 3-4 мг/кг + переливання препаратів крові (еритроцитів).

- Спленектомія – перші 1-3 місяці від початку захворювання.

- Трансплантація кісткового мозку – оптимально 1-2 місяці захворювання. При резистентності до преднізолону– антилімфоцитарний глобулін 40мг/кг д.д. 4 дні. Ефект позитивний: Лімфоцити > 2х108/л, тромбоцити >100х108/л, Нt>0,37 з відновленням клітинного складу кісткового мозку до 50%.

 

Методичні вказівки щодо самопідготовки:

1 завдання:

- А) прочитайте вказану літературу

- Б) поясніть наступні терміни:

· Анемія –

· Панцитопенія –

· Поліпотентна стовбурова клітина-

· Фетальний гемоглобін –

В) Заповніть схему класифікації анемій:

 

	1. ______________________   2. ______________________   3. ______________________		1. ______________________   2. ______________________   3. ______________________		1.______________________   2. _____________________   3.______________________   4.______________________

 

 

Г).Ознайомтесь з І етапом медсестринського процесу при анеміях та заповніть таблицю:

 

	Постгеморагічна анемія	Дефіцитні анемії	Гіпопластичні анемії	Гемолітичні анемії
Причина виникнення
Скарги пацієнта
Температура тіла
Шкіра
АТ
Серцебиття

 

Д) Підготуйте тези бесіди для батьків з профілактики анемії у дітей грудного віку.

_______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

2 завдання:

Дайте відповіді на наступні запитання:

 

№№ п/п	Запитання	Відповіді
1.	Скільки крові пацієнта потрібно взяти для визначення її індивідуальної сумісності
2.	Які лікарські засоби потрібно приготувати при носовій кровотечі?
3.	Як повинна підготувати себе медсестра до внутрішньовенного введення ліків:
4.	При нормохромній анемії колірний показник складає:
5.	При постгеморагічній анемії в анамнезі потрібно шукати:
6.	При анемії обов’язково додавати до харчування такі продукти:
7.	При анемії медсестринські діагнози пацієнта можуть бути такі:

 

Розподіліть ознаки, характерні для певного виду анемії (+)

	Постгеморагічна анемія	Дефіцитні анемії	Гіпопластичні анемії	Гемолітичні анемії
- Має гострий або хронічний перебіг - в анамнезі можуть бути глистяні інвазії - потребує призначення антикоагулянтів - причиною може бути раннє штучне вигодовування - гемоглобін у периферійній крові складає нижче 120 г/л
-супроводжується множинними вродженими вадами
-в лікування потребує спленектомії
Сеча набуває кольору пива

Дайте відповіді на тестові завдання:

 

1. У хлопчика 8 років, виникла носова кровотеча. Що необхідно зробити медичній сестрі у першу чергу?

А. Покласти лежачи з підвищеним головним кінцем

В. Покласти міхур з льодом на потилицю

С. Посадити дитину, нахилити голову вперед і притиснути крила носа

Д. На перенісся покласти марлеву серветку змочену у холодній воді

Е Ввести у відповідну половину носа ватний тампон, змочений 3\% розчином перекису водню

2. На профілактичному огляді дитина 9-и місяців Із анамнезу відомо, що дитина вигодовувалась молочними сумішами, які мати постійно замінювала. Із прикормів дитина отримує тільки манну кашу. Яке дослідження треба обов’язково запланувати цій дитині з метою виявлення анемії?

А. Аналіз крові загальний

В. Аналіз сечі загальний

С. Копрограму

Д. Зіскоб на ентеробіоз

Е Мазок із зіва на флору

 

3.Вы проводите медсестринское обследование ребенка. Какие проблемы сопровождают железодефицитную анемию у детей?

А. гиперплазия околоногтевого валика

В. нарушение осанки

С. гипертрофия сосочков языка

Д. Бледность кожных покровов, слабость, адинамия, искажение вкуса

Е булимия

 

4. Дитині 5 років. Скарги на блідість шкірного покриву, зниження апетиту, втомлюваність. В аналізі крові: Нв – 90 г/л Е 3.2 х10.12/л, к.п. – 0.8 Призначення яких ліків найбільш раціональне:

А. Препаратів заліза

В. Вітаміну А

С. Вітаміну Д

Д. Глюконату кальцію

Е Алохолу

 

5. Дитина 7 місяців, знаходиться на обліку у сімейного лікаря з приводу залізодефіцитної анемії. Який продукт прикорму з підвищеним вмістом заліза ви порекомендуєте мамі ввести?

А. Сир

В. М’ясний фарш

С. Кефір

Д. Манна каша

Е Риба

 

6.. При обстеженні дитини 2 років, хворої залізодефіцитною анемією, медсестра виявить скаргу на:

А. Підвищений апетит

В. Спрагу

С. Пронос

Д. Спотворений апетит

Е Нічне нетримання сечі

 

7. Здійснюючи І етап медсестринського процесу, медична сестра у 5-річного хлопчика виявила блідість шкіри та слизових оболонок, тріщини в куточках рота. Лікар виставив діагноз - залізодефіцитна анемія. Які з перерахованих причин могли спровокувати дану патологію?

А. Овочеве харчування

В. Глистяні інвазії

С. Часті респіраторні захворювання

Д. Довготривале отримання антигістамінних препаратів

Е Надмірне фізичне навантаження

 

8. Яку кількість еритроцитів визначають у крові новонародженої дитини в 1-й день життя:

А. 4,0 – 4,5 х 10¹²

В. 4,5 – 5,0 х10¹²

С. 5,0 – 5,5 х 10 ¹²

Д. 7,0.-7,2 х 10¹²

Е. 3,5 – 4,0 х 10¹²

Рішіть ситуаційну задачу:

На стаціонарному лікуванні знаходиться 12-місячна дитина. Діагноз:залізодефіцитна анемія, рахіт.

Дитина швидко втомлюється, млява, апетит поганий. Раціон харчування дитини одноманітний – молочна каша. Фрукти та овочі дитині не дають тому що може бути розлад травлення.

Дитина від першої вагітності, 1-х пологів. Батько покинув родину. Дитину виховує бабуся, на прогулянки майже не водять.

При об’єктивному обстеженні виявлені блідість, тріщини у куточках рота. Голова трохи збільшена, з лобними буграми, велике тім’ячко 2х2 см. ЧДД 32 за хв.., пульс – 120 за 1 хв.. Живіт м’який, схильний до запорів.

Завдання:

· Визначте проблеми пацієнта

· Складіть план медсестринського втручання

· Проведіть бесіду з мамою про раціональне вигодовування та режим дитини. Зробіть презентацію для батьків.^*