Клинико-психологические особенности детей с церебральным параличом

Детский церебральный паралич (ДЦП) — это тяжелое заболе­вание, которое возникает у ребенка в результате поражения голо­вного и спинного мозга на ранних этапах его формирования (вну­триутробном, в период родов или в период новорожденности). Основным клиническим симптомом при ДЦП является наруше­ние двигательных функций, кроме этого, у детей с ДЦП имеют ме­сто нарушения зрения, слуха, речи, интеллекта. У некоторых де­тей наблюдаются судорожные синдромы.

По данным ряда авторов, на 10 000 новорожденных приходит­ся 34-42 ребенка, страдающих церебральным параличом. За по­следнее десятилетие в России количество детей с детским цереб­ральным параличом увеличилось.

Первое клиническое описание ДЦП было сделано английским врачом-хирургом В. Литтлем в 1861 году. Он доложил об этом на заседании английского Королевского медицинского общества, а затем опубликовал свои наблюдения за детьми, у которых после перенесенной при родах травмы головы развились параличи ко­нечностей (Little, 1862).

В течение почти ста лет детский церебральный паралич назы­вался болезнью Литтля. Термин «детский церебральный пара­лич» принадлежит Зигмунду Фрейду. В 1893 году он предложил объединить все формы спастических параличей внутриутробного происхождения со сходными клиническими признаками в груп­пу церебральных параличей. В 1958 году на заседании восьмого пересмотра ВОЗ в Оксфорде этот термин был утвержден и было дано определение: «детский церебральный паралич — непрогрес-

сирующее заболевание головного мозга, поражающее его отделы, которые ведают движениями и положением тела, заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга». В на­стоящее время этот термин является общепринятым. В 1983 году Л. О. Бадалян предложил называть детские церебральные пара­личи «дизонтогенетическими постуральными дискинезиями». Ав­тор справедливо отмечает, что поражение нервной системы при ДЦП представляет собой не «поломку» уже готового механизма, а задержку или искажение развития. «Эти нарушения нельзя счи­тать исключительно церебральными, так как механизм реали­зации патологической двигательной активности лежит не го­ризонтально, а охватывает всю вертикальную систему регуляции движений» (Бадалян, 1993, с. 214). Безусловно, термин «дискине-зии» значительно точнее отражает характер двигательных нару­шений при ДЦП, подчеркивает их обусловленность расстройст­вами онтогенеза локомоторных функций. Хотя термин «детский церебральный паралич» не отражает сущности имеющихся при этом заболевании нарушений, однако его широко используют в мировой литературе и другого понятия, всесторонне характери­зующего эти патологические состояния, до настоящего времени не предложено.

Прошло много лет со дня выступления В. Литтля, и за этот период опубликовано много исследований по проблеме этого заболевания. В основном это были работы по вопросам невроло­гического, ортопедического, восстановительного лечения детей с ДЦП. Однако еще в работах начала века подчеркивалось сниже­ние интеллекта и недоразвитие речи у многих детей с ДЦП. На­пример, М. Я. Брейтман (1902) первым описал патолого-анатоми-ческую и клиническую картину ДЦП и отметил, что при данном заболевании страдает не только двигательная сфера, но и интел­лект и речь.

Начиная с шестидесятых годов прошлого века появилось мно­го работ, посвященных изучению познавательных процессов и ре­чи у детей с церебральным параличом (Kastein, Hendin, 1951; Bot-ta N., Botta P., 1958; Эйдинова и Правдина-Винарская, 1959; Henderson, 1961; Абрамович-Лехтман, 1962; 1965; Хейсерман, 1964; Oswin, 1967; Ипполитова, 1967; Данилова, 1969; 1977; Поп-

пандова, 1971; Семенова, Мастюкова, Смуглин, 1972; Мамайчук, 1976; Симонова, 1981; Saran, 1986; Калижнюк, 1987 и др.).

В настоящее время ДЦП рассматривается как заболевание, воз­никшее в результате поражения мозга, перенесенного в пренаталь-ный период или период новорожденности как одна из форм рези-дуальной нервно-психической патологии центральной нервной системы сложного генезиса. Мозговой органический дефект, со­ставляющий основу ДЦП, возникает рано, в период незавершен­ного процесса формирования основных структур и механизмов мозга, что обусловливает сложную сочетанную структуру невро­логических и психических расстройств (К. А. Семенова, Е. М. Ма­стюкова, Л. О. Бадалян, Э. С. Калижнюк и др.). В полиморфной картине психических нарушений при ДЦП наблюдается не толь­ко замедленный темп психического развития, но и неравномерный, диспропорциональный характер формирования отдельных психи­ческих функций (Семенова, Мастюкова, Смуглин, 1972; Калиж­нюк, 1987; Ковалев, 1985 и др.).

Важным звеном в патогенезе психических нарушений у детей с церебральным параличом является недоразвитие или аномаль­ное развитие фило- и онтогенетически наиболее молодых мозго­вых структур, формирующихся уже в постнатальный период. У ре­бенка с ДЦП прежде всего в той или иной степени выключена из деятельности важнейшая функциональная система — двигатель­ная. Выраженная двигательная патология, нередко в сочетании с сенсорной недостаточностью, может быть одной из причин недо­развития познавательной деятельности и интеллекта у детей с ДЦП.

Причины развития ДЦП многообразны. Принято выделять пренатальные, натальные и постнатальные вредные факторы, кото­рые могут иметь отношение к происхождению ДЦП. На практике чаще всего встречаются комбинации вредных влияний, действую­щих на разных этапах развития. К вредным факторам, оказываю­щим негативное влияние на развитие мозга ребенка на разных эта­пах его онтогенеза, относятся инфекционные заболевания матери в период беременности, психические и физические травмы, меха­нические травмы во время родов, асфиксии, черепно-мозговые травмы и пр.

В мировой литературе предложено более двадцати классифи­каций ДЦП. Они основаны на этиологических признаках, харак­тере клинических проявлений, патогенетических особенностях. В отечественной клинической практике используется классифика­ция К. А. Семеновой (1968), в которую включены собственные дан­ные и элементы классификации Д. С. Футера (1967) и М. Б. Цукер (1947). В этой классификации выделяется пять основных форм ДЦП: спастическая диплегия, гемипаретическая форма ДЦП, ги­перкинетическая форма ДЦП, двойная гемиплегия и атонически-астатическая форма. На практике выделяется еще и смешанная форма ДЦП. Остановимся на кратком описании этих клинических форм ДЦП.

Спастическая диплегия — наиболее часто встречающаяся фор­ма ДЦП, известная под названием болезни, или¹ синдрома, Литтля. При данной форме в значительной степени поражены ноги, одна­ко ребенок может научиться частично обслуживать себя. Часто на­блюдается задержка психического развития. 30-35% детей со спа­стической диплегией страдают умственной отсталостью в степени нерезко выраженной дебильности. У 70% наблюдаются речевые расстройства в форме дизартрии.

Гемипаретическая форма ДЦП в 80% случаев развивается у ре­бенка в ранний постнатальный период, когда вследствие травм, ин­фекций и пр. поражаются формирующиеся пирамидные пути. При этой форме поражена одна сторона тела: левая — при право­стороннем поражении мозга и правая — при поражении преиму­щественно левого полушария. При данной форме обычно тяжелее поражаются верхние конечности. У 25-30% детей с гемипаретиче­ской формой ДЦП наблюдается дебильность, у 40-50% — вторич­ная задержка умственного развития.

Гиперкинетическая форма ДЦП развивается у ребенка вслед­ствие билирубиновой энцефалопатии, что является результатом гемолитической болезни новорожденных. В неврологическом ста­тусе у этих больных наблюдаются гиперкинезы, мышечная ригид­ность шеи, туловища, ног. Несмотря на тяжелый двигательный де­фект, ограниченную возможность самообслуживания уровень интеллектуального развития при данной форме ДЦП выше, чем при предыдущих. В 10% случаев наблюдается тугоухость.

Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП. Кроме тя­желых двигательных нарушений (поражение нижних и верхних конечностей) при данной форме ДЦП, как правило, наблюдаются тяжелые речевые нарушения, выраженное снижение интеллекта.

Атонически-астатическая форма встречается значительно ре­же других форм, характеризуется снижением мышечного тонуса, нарушением координации движений, равновесия. Наблюдается недоразвитие речи и интеллекта.

Повреждение еще незрелых мозговых структур существенно влияет на последующее развитие познавательных процессов и лич­ности детей с ДЦП. Известно, что погибшие нервные клетки не способны к восстановлению, но необычная функциональная пла­стичность нервной ткани ребенка способствует развитию компен­сации дефекта. Поэтому своевременно начатая коррекционная ра­бота с больными детьми имеет важное значение в ликвидации дефектов речи, зрительно-пространственных функций, личностно­го развития. Многолетний опыт отечественных и зарубежных спе­циалистов, работающих с детьми с церебральным параличом, по­казал, что чем раньше начата медико-нсихолого-педагогическая реабилитация этих детей, тем она эффективнее и лучше ее резуль­таты.

Особые трудности представляет прогностическая оценка пси­хомоторного развития детей с ДЦП. Благоприятный прогноз наи­более вероятен при спастической диплегии и гемипаретической формах ДЦП. По данным К. А. Семеновой (1972) 70 % детей с ге­мипаретической формой ДЦП учится в массовых школах, и толь­ко 29,2% имеют сниженный интеллект. По нашим данным у 65% детей со спастической диплегией интеллект первично сохранен, и они способны к обучению по массовой программе, у 38% отме­чается умственная отсталость в степени дебильности, и только у 7% детей наблюдаются глубокие нарушения интеллекта (Ма-майчук 1992, 2000).

Серьезные проблемы в процессе социальной адаптации испы­тывают дети с гиперкинетической формой ДЦП. Несмотря на пер­вично сохранный интеллект они не могут посещать массовые шко­лы и в дальнейшем работать из-за тяжелого двигательного дефекта. Наиболее неблагоприятен социальный прогноз у детей с двойной

гемиплегией и с атонически-астатической формой ДЦП из-за гру­бого недоразвития интеллекта.

Медицинская реабилитация и социально-педагогическая адап­тация детей с церебральным параличом на различных этапах раз­вития общества решалась по-разному. В конце XVIII и в начале XIX века в Европе появлялись не только дома призрения, но и ле­чебные учреждения для детей с двигательными нарушениями. Они возникли в столицах и крупных городах, например, в Лондоне, Ко­пенгагене, Стокгольме, Мюнхене и пр. Приблизительно в тот же период такие учреждения стали появляться и на других континен­тах — в США, в Японии, Австралии.

В России такое учреждение впервые появилось в Санкт-Петер­бурге в 1890 году. Общество «Синий Крест» открывает «Приют для детей-калек и паралитиков» на 20 человек. В этом приюте де­ти наблюдались врачами, получали начальное образование и обу­чались ремеслу. С 1904 года консультантом, а затем руководите­лем лечебного процесса в приюте становится основоположник отечественной ортопедии, профессор Военно-Медицинской акаде­мии Генрих Иванович Турнер. В 1936 году на базе лечебно-педа­гогического учреждения для детей с двигательными нарушениями был организован Научно-исследовательский институт детской ор­топедии и травматологии имени Г. И. Турнера. В настоящее время на улице Лахтинской, 10, где был организован первый в России приют для детей-калек, находится поликлиника института Турне­ра, кафедра детской ортопедии и травматологии. За многолетний период в институте им. Г. И. Турнера накоплен огромный опыт не только ортопедо-хирургического лечения детей, но и лечебно-пе­дагогической и психологической работы с ними. Со дня основания приюта на базе института постоянно работала школа, а с 1962 го­да была организована первая в СССР психологическая служба под руководством доцента Р. Я. Абрамович-Лехтман. В 1967 году в клинике института было открыто специальное отделение для восстановительного и ортопедо-хирургического лечения детей с церебральным параличом. В 1968 году было организовано отде­ление «Мать и дитя», где ребенок вместе с матерью находился в от­делении в течение трех месяцев, и за этот период ребенок получал комплексное восстановительное лечение, занимался с психологом,

логопедом, в кабинете ЛФК, а мать обучалась уходу за ребенком, получала элементарные педагогические навыки у логопеда, психо­лога, педагога-дефектолога. Опыт работы отделения «Мать и ди­тя» обобщен в научных трудах института.

В конце 50-х годов в Ленинграде и в других крупных городах СССР стали появляться санатории и школы-интернаты для детей с нарушениями движений. В основном в этих школах обучались дети с детским церебральным параличом. Одним из первых спе­циализированных учреждений для детей с ДЦП в Санкт-Петер­бурге является санаторий в Комарово, имеющий многолетний опыт санаторно-курортного лечения этих детей. Под руковод­ством С. А. Бортфельд были разработаны оригинальные методы лечебной физкультуры для детей с ДЦП. В начале 70-х годов в Москве был открыт Всесоюзный Центр восстановительного ле­чения детей с детским церебральным параличом. В настоящее вре­мя в России функционирует более 40 школ для детей с детским церебральным параличом, а также специализированные детские сады и группы «Особый ребенок». Однако этих учреждений да­леко не достаточно, особенно для подростков и молодых лю­дей с ДЦП. Кроме того, не разработаны программы дифферен­цированного обучения детей с ДЦП с учетом степени тяжести двигательного и интеллектуального дефекта. Решение этих про­блем возможно при психологическом изучении детей с этим забо­леванием.

ВОЗРАСТНАЯ ДИНАМИКА