Печеночная кома. Определение. Диагностика. Лечение.

Печеночная кома представляет собой конечный этап развития прогрессирующей печеночной недостаточности, когда на фоне интоксикации организма выявляются признаки выраженного повреждения прежде всего центральной нервной системы («гепатоцеребральный синдром»), а также других органов и тканей. Причиной печеночной комы является интоксикация продуктами обмена, трансформация, обезвреживание и выделение которых при повреждении печени грубо нарушаются.

Диагностика печеночной комы

Верификация диагноза печеночной комы основана на данных клинической картины заболевания, лабораторных и инструментальных методов исследования. Консультация гастроэнтеролога и реаниматолога по возможности должна проводиться с участием родственников пациента, поскольку важно оценить анамнестические данные: когда появились первые симптомы, скорость их прогрессирования, возможные этиологические факторы. При осмотре пациента обращает на себя внимание желтушность кожных покровов, печеночный запах. Сознание отсутствует. В зависимости от стадии комы рефлексы на сильные раздражители и зрачковые рефлексы сохранены или отсутствуют.

Характерными изменениями результатов лабораторных исследований при печеночной коме являются признаки гепатоклеточной недостаточности: гипербилирубинемия, значительное повышение активности сывороточных трансаминаз, снижение протромбинового индекса и количества тромбоцитов в крови, анемия, гипоальбуминемия. При анализе ликвора определяется повышение уровня белка. Обязательно проводится токсикологическое исследование и анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.

Электроэнцефалограмма при печеночной коме характеризуется замедлением либо полным отсутствием альфа-ритма, доминированием тета- и дельта-волн. Дополнительными методами диагностики являются компьютерная томография, МРТ головного мозга, магнитно-резонансная спектроскопия. Дифференциальная диагностика печеночной комы проводится с острыми нарушениями мозгового кровообращения, коматозным состоянием при метаболических нарушениях (гипокалиемии, уремии), терминальной стадией токсической энцефалопатии.

Лечение печеночной комы

Пациенты в состоянии печеночной комы госпитализируются в отделение интенсивной терапии. Лечение начинается с максимально быстрого определения причины патологии (инфекционное заболевание, кровотечение из органов желудочно-кишечного тракта, отравление грибами и др.) и устранения этиологического фактора. Обязательно осуществляется постоянный ЭКГ-мониторинг, пульсоксиметрия, контроль внутричерепного давления. Для печеночной комы характерна прогрессирующая дыхательная недостаточность, поэтому проводится интубация трахеи и искусственная вентиляция легких. Препаратами выбора для проведения глубокой седации являются фентанил и пропофол. С целью коррекции глюкозной недостаточности и кислородного голодания клеток головного мозга внутривенно вводят раствор глюкозы. Если имеет место кровотечение и коагулопатия, применяется свежезамороженная плазма. Снижение уровня гемоглобина ниже 70 г/л является показанием к гемотрансфузии. Коррекция гипопротеинемии проводится с использованием альбумина.

Быстрое (в течение нескольких часов) ухудшение неврологической симптоматики свидетельствует о внутричерепной гипертезии, терапия которой показана даже при отсутствии инвазивных методов контроля внутричерепного давления. Более чем у 85% пациентов развивается отек мозга. Базисное лечение внутричерепной гипертензии и отека головного мозга включает ИВЛ и седацию, нормализацию температуры тела, электролитного и газового состава крови. При неэффективности данных методов применяют гиперосмолярную терапию (внутривенное капельное введение маннитола, гипертонического раствора натрия хлорида), гипервентиляцию (ИВЛ в режиме гипервентиляции дает возможность на 1-2 часа снизить ВЧД и выиграть время для проведения других мероприятий), введение тиопентала натрия, умеренную гипотермию, в крайних случаях – декомпрессивную краниотомию.

Для профилактики инфекционных осложнений, в том числе при ИВЛ, проводится антибиотикотерапия (цефалоспорины, ванкомицин). Для печеночной комы, как и любого критического состояния, характерно стрессовое повреждение слизистой оболочки ЖКТ; для предупреждения желудочно-кишечного кровотечения назначаются ингибиторы протонной помпы, викасол. С целью снижения абсорбции аммиака в кишечнике и токсического повреждения клеток головного мозга используют препараты лактулозы. Эффективно подавляют аммониегенную флору ципрофлоксацин и метронидазол. Также назначаются препараты L-орнитин-L-аспартата, которые стимулируют ферментную активность в гепатоцитах, клетках мышц и головного мозга. Для ускорения опорожнения кишечника ставятся клизмы с раствором сульфата магния.

Питание пациента с печеночной комой парентеральное, с сохранением калорийности и ограничением количества белка. Назначается гепатопротекторная терапия для повышения устойчивости гепатоцитов к повреждающим факторам, ускорения процессов регенерации (аргинина глутамат, препараты расторопши, тиотриазолин и другие препараты). Обязательно проводятся методы экстракорпоральной детоксикации (гемодиализ, гемосорбция и другие).

Единственным методом, обладающим высокой эффективностью при терминальной печеночной недостаточности и коме, является трансплантация печени. Данный метод лечения показан при нехолестатическом циррозе (при инфекционном, аутоиммунном, алкогольном повреждении, передозировке лекарственных препаратов), а также первичном билиарном циррозе.

 

59. Печеночная энцефалопатия: диагностика, клиника, принципы лечения.

 

Печеночная энцефалопатия это нейропсихический синдром, обусловленный проявлением печеночной недостаточности (ПН). Степень выраженности ПЭ определяет прогноз течения заболеваний печени.

Патогенез. В патогенезе печеночной энцефалопатии выделяют две формы – эндогенная и экзогенная.

Эндогенная или печеночно-клеточная – обусловлена недостаточностью гепатоцитов и, вследствие этого, нарушением антитоксической, синтетической, метаболической и других функций печени. В системный кровоток попадает значительное количество токсичных продуктов распада. Морфологической основой ее являются дистрофические и цитолитические изменения гепатоцитов с мезенхимальной реакцией. Выраженность изменений различна: от незначительных до манифестирующих, при которых развивается очаговый некроз гепатоцитов.

Экзогенная или портосистемная форма обусловлена высоким давлением в воротной вене и наличием спонтанных (естественных) или созданных оперативным путем порто-кавальных анастомозов, через которые происходит сброс продуктов белкового метаболизма из кишечника в системный кровоток.

При циррозе печени имеют место оба механизма развития печеночной энцефалопатии, то есть она является смешанной.

 

По течению выделяют острый тип, развивающийся при воздействии провоцирующих факторов, хронический – при интенсивно развитой портосистемной циркуляции и молниеносный – в отличие от предыдущих сопровождающийся массивным гепатоцеллюлярным некрозом и, чаще всего, необратимыми метаболическими нарушениями.

 

Развитию энцефалопатии способствуют удаление асцитической жидкости, злоупотребление мочегонными средствами, кровотечения, различные оперативные вмешательства, употребление белковых препаратов, алкоголя, ряда лекарственных средств.

 

Механизм развития печеночной энцефалопатии при печеночной недостаточности в настоящее время объясняется 3-мя теориями:

1. Токсическая, в основе которой лежит снижение печеночного клиренса образующихся в кишечнике веществ и нарушение метаболизма аминокислот. Главными из нейротоксинов считаются аммиак (его уровень повышен у 90 % больных с ПЭ), производные метионина – меркаптаны, фенолы и жирные кислоты, которые, накапливаясь, действуют как синергисты.

2. Теория ложных нейромедиаторов, которая характеризуется повышением катаболизма белков и развитием дисбаланса аминокислот.

3. Теория усиленной ГАМК-ергической передачи, при которой нарушается взаимодействие клеток коры головного мозга. Повышенный тонус этой тормозной системы связан, вероятно, со снижением печеночного клиренса гамма-аминомаслянной кислоты, образующейся в кишечнике.

Клиническими компонентами синдрома ПЭ являются 5 основных симптомов, четыре из которых не являются специфическими. К ним относятся: расстройства психики, нервно-мышечные нарушения, гипервентиляция, “печеночный” запах, изменения на электроэнцефалограмме. Эти симптомы могут быть обратимыми и встречаться в различных сочетаниях.

 

Клиническая классификация печеночной энцефалопатии включает 4 стадии:

I. Спутанность сознания, нарушение настроения и поведения.

II. Сонливость, неадекватное поведение.

III. Ступор, при котором больной, однако, может говорить и выполнять простые команды, дизартрия, выраженная спутанность сознания.

IV. Кома.

Прогностическими факторами при ПЭ, осложненной печеночной энцефалопатией являются:

· появление и нарастание желтухи;

· снижение протромбинового индекса, не нормализующегося после введения витамина К;

· гипогликемия;

· уменьшение размеров печени;

· нарастание асцита;

· прогрессирование гепаторенального синдрома;

· стадия энцефалопатии: в I и II стадиях выживаемость в среднем составляет 65 %, в III и IV – не более 20 %;