Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Специальные диагностические пробы
1)проба с голоданием положительна (повышение уровня билирубина в сыворотке на фоне голодания в 2 раза за сутки) 2)проба с фенобарбиталом (прием фенобарбитала вызывает снижение уровня билирубина) 3)проба с никотиновой кислотой (в/венное введение никотиновой кислоты, которая снижает осмотическую резистентность эритроцитов, вызывает повышение уровня билирубина). Лечение Этотропного лечения нет. Рекомендуется 4-кратное питание в день и 1-2 раза в году, проводят месячные курсы лечения желчегонным чаем для профилактики холестаза. Медикаментозного лечения проводить не следует. Однако в некоторых случаях используют средства, снижающие уровень билирубина в сыворотке крови за счет индукции ферментов, осуществляющих конъюгации билирубина (фенобарбитал, зиксорин). Желтуха Криглера-Найяра +I тип - наследуется аутосомно-рецессивно, в её основе лежит частичное или полное отсутствие глюкуранилтрансферазы. С первых часов и дней дети желтеют, образующийся неконъюгированный билирубин легко накапливается в тканях головного мозга, вызывая его тяжёлую интоксикацию. Без лечения дети быстро погибают. Лечение состоит в фототерапии с помощью прямого солнечного света, лампы дневного света и кварцевых ламп. Это приводит к переводу билирубина в менее токсическое соединение. II тип – наследуется аутосомно-доминантно, в его основе лежит незначительный дефицит глюкуранилтрансферазы. Поражение головного мозга незначительное. Течение доброкачественное. В лечении необходимо давать индукторы глюкуранилтрансферазы. СИНДРОМ ДАБИНА-ДЖОНСОНА Это хроническое доброкачественное заболевание, проявляющееся идиопатической непостоянной желтухой с неидентифицированным пигментом печеночных клеток и повышенным уровнем преимущественно конъюгированного билирубина, в основе которого лежит врожденный дефект нарушения экскреторной функции гепатоцитов (постмикросомальная гепатоцеллюлярная желтуха). Желтуха Дабина-Джонсона Это доброкачественный пигментный гепатоз, при котором повышается преимущественно связанный билирубин. Задержка билирубина является следствием извращённого метаболизма адреналина в гепатоцитах, в результате чего развивается меланоз печени («чёрная печень»).
Заболевание проявляется развитием желтухи в 70% случаев у лиц молодого возраста, реже бывает боль в животе, тошнота или рвота. Гипербилирубинемия за счёт конъюгированного билирубина. Печень не увеличена у 50% больных. Прогноз благоприятный, течение доброкачественное. Эпидемиология Очень редкое заболевание, встречающееся преимущественно у мужчин молодого возраста, в некоторых случаях - с рождения. Этот синдром распространен преимущественно на Среднем Востоке среди иранских евреев. Патогенез В основе синдрома лежит ухудшение транспорта в желчь многих органических анионов, не относящихся к желчным кислотам, которое обусловлено дефектом АТФ-зависимой транспортной системы канальцев. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Некоторые авторы предполагают аутосомно-доминантный тип наследования. Клиника Первые клинические признаки заболевания обнаруживаются в период от рождения до 25 лет. Основной признак – это желтуха нередко выраженная, чаще интермиттирующая, реже хроническая. Желтуха может сопровождаться утомляемостью, тошнотой, иногда болями в животе, изредка по типу кризов. Кожный зуд не характерен, но может быть редко неинтенсивный. При осмотре обычно отчетливая субиктеричность склер. Печень и селезенка нормальных размеров. Изредка отмечается увеличение печени на 1-2 см. Диагностика Лабораторные данные Вкрови содержание билирубина повышено до 20-50 мкмоль/л (редко до 80-90 мкмоль/л) за счет преимущественно прямой его фракции. Некоторые авторы отмечают повышение ЩФ. Вмоче - билирубинурия, темный цвет мочи. Другие методы диагностики Бромсульфалеиновая проба и радиоизотопная гепатография выявляют резкое нарушение экскреторной функции печени. При этом после начального снижения концентрации бромсульфалеина в сыворотке происходит повторное повышение, так что через 120 минут концентрация превышает концентрацию на 45-й минуте. При рентгенологическом исследовании характерно отсутствие контрастирования или позднее и слабое заполнение желчных путей контрастом (пероральная холецистография).
При сцинтиграфии – экскреция лидофенина свидетельствует об отсутствии изменений в печени, желчных протоках и желчном пузыре. Лечение Не разработано. Больные обычно сохраняют работоспособность и общее удовлетворительное состояние без лечения. СИНДРОМ РОТОРА Это хроническая семейная негемолитическая желтуха с неконъюгированной гипербилирубинемией и нормальной гистологией печени, без неидентифицированного пигмента в гепатоцитах. Эпидемиология Эпидемиология не изучена из-за малой распространенности. Болеют мальчики и девочки с одинаковой частотой. Патогенез Патогенез синдрома Ротора аналогичен синдрому Дабина-Джонсона, но дефект экскреции билирубина выражен меньше. Предполагается возможность аутосомно-рецессивного типа наследования. Клиника Нередко выраженная хроническая желтуха. Другие субъективные признаки (утомляемость, боль в правом подреберье, снижение аппетита) неотчетливы. Печень не увеличена, изредка незначительно увеличена. Диагностика Лабораторные данные Вкрови повышено содержание билирубина, в основном за счет конъюгированного. Вмоче билирубинурия, потемнение мочи, периодически повышенное выделение уробилина. Общий уровень копропорфинов в моче повышен как при холестазе, за счет изомера I (65% от всех). Другие методы диагностики После нагрузки бромсульфалеина отмечается повышенная задержка красителя через 45 мин., а вторичного повышения концентрации как при синдроме Дабина-Джонсона не происходит. При рентгеновском исследовании нормальные результаты, т.е. контрастируется желчный пузырь при пероральной холецистографии. При исследовании лидофенином печень, желчный пузырь и желчные протоки не визуализируются. Лечение Лечение не разработано. Больные обычно сохраняют работоспособность и общее удовлетворительное состояние. Имеются наблюдения, когда различные наследственные гипербилирубинемии выявляют у одних членов семьи синдром Дабина-Джонсона, а у других Ротора, а также у одного и того же больного отмечено чередование конъюгированной и неконъюгированной гипербилирубинемий. Подобные наблюдения свидетельствуют об условностях этих синдромов и сложности механизма наследования. Прогноз Прогноз благоприятный, течение многолетнее, без существенных нарушений общего состояния. Периодически возможно обострение под давлением тех же факторов, что и синдрома ДабинаДжонсона. Оба эти синдрома могут привести к развитию желчекаменной болезни.
|
||||||
Последнее изменение этой страницы: 2021-07-19; просмотров: 60; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.144.127.232 (0.007 с.) |