Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит)

Особая форма РА. В отличие от классического РА при болезни Бехтерева поражаются межпозвоночные суставы + страдают чаще мужчины. Осложнения такие же, как при ревматоидном артрите.

Этиология: РА, б-ни Бехтерева неизвестна! Вообще из ревматических болезней известна только этиология ревматизма

 

Системная красная волчанка (СКВ) = болезнь Либмана-Сакса

Системное заболевание соед ткани с выраженной аутоиммунизацией и преимущественным поражением …, сердца, почек

 

Группы реакций при СКВ:

1. некротические и дистрофические изменения соед ткани

2. межуточное воспаление всех органов, включая НС с вовлечением в процесс сосудов микроциркуляторного русла (капилляриты, артериолиты, венулиты)

3. склеротические изменения в исходе изменений 1 и 2 групп

4. изменения иммунокомпетентной системы (в костном мозге, ЛУ, селезенке очаговые скопления лимфоцитов и плазматических клеток, продуцирующих Ig)

5. ядерная патология (при гибели клетки ядро определяется в виде светло окрашенного тела, распавшегося на глыбки (специфичные для СКВ гематоксилиновые тельца = LE-клетки= волчаночные клетки – это макрофаги, которые фагоцитировали клетки с поврежденными ядрами))

 

Висцеральные проявления СКВ:

- Сердце – эндокардит Либмана-Сакса (абактериальный бородавчатый эндокардит), поражается митральный клапан

- Почки – волчаночный (специфический) нефрит

Макро: почки увеличены, пестрые с участками кровоизлияний

Микро: гематоксилиновые тельца, утолщение капиллярных мембран клубочков в виде проволочных петель, гиалиновые тромбы и очаги фибриноидного некроза с фиксацией в них иммунных комплексов

Исход: сморщивание почек с последующим развитием уремии (но в некоторых случаях мб просто гломерулонефрит без этих изменений)

- На коже боковых поверхностей лица симметрично появляются красные, слегка шелушащиеся участки, соединенные узкой красного цвета полосой по переносице в виде фигуры бабочки (волчаночная бабочка)

 

Причина заболевания неизвестна. Провоцирующими факторами мб прием лекарств, беременность, изменение гормонального статуса (рождение ребенка, аборт), инсоляция.

В основе аутоиммунной реакции лежит выработка АТ к ДНК, к ядрам клеток.

*При РА вырабатываются АТ к иммунной системе (в крови ревматоидный фактор)

Осложнение СКВ:

1. ХПН (вследствие прогрессирования гломерулонефрита)

2. В связи с интенсивным лечением гормональными препаратами развиваются: гнойные и септические процессы, «стероидный» туберкулез, эндокринные расстройства. Лечение стероидными гормонами приводит к сильной иммунодепрессии -> возможные инфекционные осложнения

3. ДВС-синдром (всегда) во время атаки СКВ

 

Причины смерти:

- уремия

- инфекции (сепсис и туберкулез)

- ДВС-синдром (во время атаки СКВ)

 

Дерматомиозит

Ревматическое заболевание, клинико-морфологическим проявлением которого является системное поражение поперечнополосатой, гладкой мускулатуры и кожи

 

Для дерматомиозита характерный внешний признак при обострении – это дерматомиозитовые очки – отек и синевато-зеленовато-розоватая окраска век

Поражается вся мускулатура (все органы)

Наиболее частое осложнение – органная патология (СН, ДН…)

 

Узелковый периартериит (УП)

Поражаются артерии – сужение просвета

Виды периартериита:

- деструктивный

- деструктивно-пролиферативный

- пролиферативный

 

эти критерии сопровождаются тромбозом сосудов, развитием аневризм сосудов, развитием разрывов сосудов -> это приведет к смертельным осложнениям при УП

 

Синдром Шегрена

Аутоиммунный синдром (сухой синдром Шегрена) может развиваться после родов.

Экзокринные железы перестают вырабатывать свой секрет (слюнные, слезные -> ксерофтальмия; экзокринный аппарат поджелудочной железы)

 

Системная склеродермия

«склероз дермы»

При этом заболевании развиваются крупные склерозы (крупноочаговый кардиосклероз, склероз мыш. оболочки ЖКТ, пневмосклероз). Приводит к органной недостаточности

Характерный внешний вид (признак) – кисет вокруг рта. Идет склероз круговой мышцы рта и это приводит к появлению радиальных складок вокруг рта (как будто ниточку протянули вокруг губ, натянули -> складки вокруг рта радиальные)

 

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Причины: (7)

- ревматизм (преимущественное поражение аортального и митрального клапанов, а так – всех)

- СКВ (поражает митральный клапан)

- Атеросклероз (поражает аортальный клапан)

- Сифилис (поражает аортальный клапан)

- Септический бактериальный эндокардит – одна из форм сепсиса, чаще поражает аортальный клапан, реже – митральный, еще реже – другие клапаны.

- Бруцеллез – природно-очаговое инфекционное заболевание; антропозооноз – человек заражается при употреблении некипяченого молока, плохо термически обработанного мяса (поражает все органы и системы, крайне тяжелое заболевание, поражаются все клапаны сердца).

- Травма (удар по передней грудной стенке, в сердце кровь, гемодинамический удар -> створка клапана может оторваться, хорды могут оторваться).