Врожденные пороки сердца (впс)

ВПС наиболее часто диагностируемые у детей:

- дефекты межжелудочковой перегородки

- тетрада Фалло

- дефекты межпредсердной перегородки

- открытый аортальный проток

- коарктация аорты

- стеноз легочного ствола

 

Клиническая классификация ВПС:

1. Пороки со сбросом крови слева направо (артериальная кровь сбрасывается в венозную систему) – порок белого типа

- дефект межжелудочковой перегородки

- дефекты межпредсердной перегородки

2. Пороки со сбросом крови справа налево (венозная кровь сбрасывается в артериальную систему) – порок синего типа; сопровождаются выраженным цианозом: тетрада Фалло

3. Пороки без сброса крови: коарктация аорты, изолированный стеноз легочного ствола

 

Дефекты межжелудочковой перегородки (порок белого типа)

Давление выше в левом жел -> сброс крови слева направо, артериальная кровь сбрасывается в венозную систему

Дефекты межпредсердной перегородки (порок белого типа)

выше давление в левом предсердии -> сброс крови слева направо

Дефекты межпред. перегородки и мыш. отдела межжел. перегородки

Крайнее проявление – 3х камерное сердце (отсутствует межжел. перегородка)

Порок синего типа, т к венозная и артериальная кровь смешиваются

 

Открытый артериальный (боталлов) проток

Боталлов проток у ребенка соединяет дугу аорты с легочным стволом. Происходит его незаращение. Для плода это необходимо, т к он не дышит. Кровь к ребенку приходит от матери и сбрасывается по пупочным артериям через аранциев проток в нижнюю полую вену. В нижнюю полую вену поступает артериальная кровь, приходит в правое сердце и через овальное окно, через боталлов проток … ребенок не дышит, ему не нужна артериальная кровь в легких. Артериальная кровь преимущественно идет в верхнюю половину туловища -> верх. половина туловища у новорожденного крупнее нижней

Когда ребенок делает первый вдох после рождения, боталлов проток спадается и к месяцу он полностью заживает. У взрослого человека не обнаруживаем (lig. Arteriovenosum очень маленькая)

 

А если проток заложился шире, то он не спадается. И тогда надо оперировать (перевязка и пересечение протока)

Есть триада Фалло, тетрада Фалло, пентада Фалло

 

Триада Фалло

Характерно наличие:

1. дефект межжелудочковой перегородки

2. стеноз легочной артерии

3. гипертрофия правого желудочка

1 и 2 -> сброс крови справа налево, давление в левом желудочке будет ниже, чем в правом -> приведет к 3

 

Тетрада Фалло

Характерно наличие

1-3 +

4. декстрапозиция аорты (аорта сдвигается вправо и берет кровь от обоих желудочков, т е в аорте смешивается кровь)

 

Пентада Фалло

Характерно наличие:

1-4 +

5. дефект межпредсердной перегородки, характерен акроцианоз

 

Коарктация аорты (сужение)

При обследовании: на верхних конечностях повышается АД, на нижних конечностях – АД снижается

 

 

             Атеросклероз. ГБ. ИБС. ЦВБ

Артериосклероз-разрастание соединительной ткани в стенке артерии любой этиологии.

Атеросклероз-одна из разновидностей артериосклероза.

Атеросклероз –хроническое заболевание, связанное с нарушением белкового и липидного обменов и образованием в интиме артерий эластического и мышечно-эластического типов фиброзной (или атеросклеротической) бляшки.

Встречается у всех людей. Преобладание атерогенных липопротеидов над антиатерогенными.

Причины развития АС неизвестны. Существуют теории:

1.Теория факторов риска

2.Инфильтрационная теория И.И.Аничкова (кормил кроликов холестерином-атеросклероз)

3.Нервно-метаболическая теория А.Л.Мясникова

4.Тромбогенная теория Ракитанского (сторонник - Мишнев)-в основе лежит повреждение эндотелия->образование тромба->вследствие организации тромба возникает АС бляшка

5.Теория Вирхова (теория повреждения-заживления)

(См.лекцию)

Патогенез (стадии) АС:

1.Стадия ранних изменений

2.Образование фиброзной бляшки

3.Развитие осложнений в бляшке

В учебнике выделяют макро- и микроскопические стадии:

Макро:-жировые пятна и полоски

         -фиброзная бляшка

         -осложненные повреждения

         -атерокальциноз

Микро:-долипидная стадия

         -липоидоз

         -липосклероз

         -атероматоз

         -изъязвление

         -атерокальциноз

+Стадия ранних изменений-долипидная и липоидоз (жировые пятна и полоски)

+Образование фиброзной бляшки-липосклероз (фиброзная бляшка)

+Осложнения бляшки-атероматоз, изъязвление, атерокальциноз.

1-я стадия ранних изменений

В интиме определяются: отложения ЛПНП и ЛПОНП, холестерина, протеогликанов, Т-лф, мф, пенистых клеток. Но с чего все начинается неизвестно. Считают, что развитие АС связано с дисфункцией эндотелия. Одним из факторов, способствующих дисфункции эндотелия является гиперлипидемия, которая нарушает усвоение двуокиси азота (NО2). Окись азота придает эндотелию антитромботические свойства и оказывает противовоспалительное действие. В норме к эндотелию не прилипают никакие клетки, не подходят клетки воспаления. Но при гиперлипидемии все наоборот.

Еще одним фактором, который возникает в долипидную стадию, является гиперплазия эндотелия (интимы).

Т.е. три фактора:

1.дисфункция эндотелия

2.гиперлипидемия

3.гиперплазия интимы

Предположительно!!! гиперплазия интимы возникает в ответ на повышение АД (не ГБ).

В интиме сосудов есть ГАГ, которые имеют сродство к ЛПНП и ЛПОНП. В норме липопротеиды заходят в интиму и уходят из нее, не задерживаясь. Но в утолщенной интиме они заходят, связываются ГАГ, задерживаются в интиме-происходят изменения гаг, различные модификации (в т ч окисление). Окисленные ЛП начинают раздражать интиму, эндотелий начинает вырабатывать хемотаксические факторы, которые привлекают к интиме макрофагов (сначала моноциты) и факторы адгезии. Моноциты подходят и удерживаются на эндотелии. Затем проходят в интиму. В интиме превращаются в макрофаги и направляются к раздражающим интиму ЛП и поглощают их. Макрофаг, поглотивший ЛП, превращается в пенистую клетку. Вкрапления пенистых клеток и формируют липидное ядро (жировые пятна и полоски)-липоидоз. В интиме они не возвышаются над поверхностью интимы.

В последующем из-за раздражающего действия ЛП начинает разрастаться фиброзная ткань –формируется фиброзная бляшка-липосклероз, затем атероматоз. Атеросклеротическая бляшка имеет 3 компонента: покрышку, атерому (линза, липидное ядро), основание бляшки.

Покрышка:

1.Волокнистый компонент (различные волокна соед ткани)

2.Клеточный компонент (клетки воспаления и клетки соед ткани)

3.Сосудистый компонент (вновь образованные сосуды)

4.Гиалиноз покрышки

Липидное ядро:

ЛПНП, ЛПОНП, ХС, пенистые клетки, мф, соли Са

Основание бляшки- стенка артерии (сначала интима, бляшка погружается глубже-медиа, адвентиция)

Легкоранимая бляшка (нестабильная АС бляшка)- приводит к осложненным изменениям, бляшка, которая изъязвляется. Она отличается 1-тонкой покрышкой, 2-в покрышке мало волокнистого компонента, мало клеток соед ткани, много клеток воспаления, 3-большое липидное ядро.

Варианты повреждения АС-бляшки (легкоранимая бляшка):

-воспаление в покрышке (клеточная воспалительная реакция)

-истончение покрышки (м б связано с эрозией покрышки т к макрофаги вырабатывают металлопротеиназу и другие ферменты, разъедающие покрышку)

-рост липидного ядра (за счет того, что липиды приходят из 1-vasa vasorum, 2-вновь образованные сосуды) что приводит к повышению давления и разрыву покрышки.

-плазморрагия и кровоизлияния (тоже повышают давление в атероме и это приводит к разрыву покрышки)

-тромбоз покрышки

-разрыв покрышки

-кальциноз покрышки (кальцинированная покрышка легко трескается)

                           Органопатология АС

Все зависит от формы АС: стабильная или лабильная бляшка, осложненный или неосложненный.

1.При неосложненном АС (т е просто сужение просвета артерии, длительный склероз) в органах мы видим 2 изменения: + атрофия паренхимы

                                         + склероз стромы

При длительном стенозе развивается хроническая гипоксия.

2.Осложненный – поражения: кровоизлияния в бляшку, бляшка набухает-резко сужается просвет –острое нарушение кровоснабжения- некротические изменения, некроз, обусловленный сосудистыми нарушениями- инфаркт. Если некроз сообщается с внешней средой, то это гангрена.

Различают АС:

-аорта

-артерии таза и нк

-брыжеечные артерии

-почечные артерии

-артерии гм

-венечные артерии сердца

Яркое проявление АС аорты – аневризма чаще в брюшной аорте ниже почечных.

АС нк – если остро нарушается кровоснабжение, то будет гангрена, если длительно существует АС, то будет перемежающаяся хромота, боли и атрофия мышц нк.

АС брыжеечных приводит к гангрене кишки. При длительно существующем стенозирующем АС артерий развивается ишемический колит (брюшная жаба). Боли в кишечнике, атрофия слизистой, мб склероз стенки.

АС артерий гм -Длительно существующий атеросклероз приводит к атрофии коры, клинически сопровождается слабоумием (маразм)-форма ЦВБ.

АС почечных при остром нарушении-инфаркт почки, при долгом –атеросклеротический нефросклероз. Поверхность почки будет крупнобугристая (что атрофировалось будет западать)

Атеросклеротический нефросклероз почти никогда не приводит к уремии. Поражается часть почки.

АС коронарных артерий приводит к ИБС

                                                  ИБС

-группа заболеваний, характеризующаяся абсолютной или относительной недостаточностью коронарного кровотока, обусловленной (чаще всего) атеросклерозом

                                  Формы ИБС:

Острая -внезапная сердечная смерть

         -стенокардия (клиническая форма ибс)

         -острая ишемия миокарда

          -инфаркт миокарда

Хроническая -мелкоочаговый кардиосклероз

                       -постинфарктный кардиосклероз

                      -хроническая аневризма сердца

Внезапная сердечная смерть

В течение одного часа после возникновения сердечного приступа. Чаще всего эта смерть аритмогенная, обусловлена фибрилляцией желудочков.

Есть еще понятие – внезапная коронарная смерть, обусловленная острым нарушением коронарного кровообращения (кровоизлияние в бляшку, бляшка набухла, резко прервалось кровоснабжение миокарда, это приводит к острой остановке сердца)

Острая ишемия миокарда

Развивается в первые 6-18 часов, не 24 часа!!!, т.к. 24ч.-уже будет некроз, разовьется инфаркт. До 18 часов инфаркт не успевает развиться. Процесс мб обратимый. Но чем мб опасно восстановление кровоснабжения? Возникла ишемия (спазм артерии), в ишемизированных участках образуются определенные метаболиты, которые обладают аритмогенным действием –у человека развивается фибрилляция желудочков.

                  Инфаркт миокарда (ИМ)

Острая форма ИБС.

Причины ИМ:

1. Спазм коронарных артерий

2. Тромбоз

3. Эмболия коронарных артерий (мб холестериновая)

4. Тромбоэмболия коронарных артерий

5. Стенозирующий АС коронарных артерий (при длительной нагрузке на сердце)

6. Нестабильная атеросклеротическая бляшка

 

Типы инфаркта (формы):

1 -обусловленный осложненным АС (кровоизлияние в бляшку, обр-ие тромбов на бляшке). Т.е. АС играет ведущую роль в развитии ИМ.

2 -гипертоническая болезнь, спазм артерий –инфаркт; анемия, кровопотеря, гипоксия-инфаркт;

тромбоэмболический синдром-инфаркт; гнойная инфекция, интоксикация, ухудшение кровоснабжения миокарда-инфаркт.

ИМ 2-го типа – осложнение.

3 -внезапная сердечная смерть, в основе которой чаще всего лежит острое нарушение кровоснабжения миокарда. Человек просто не успел дожить до инфаркта миокарда. Мы видим ишемию, микроскопически мы видим ишемические повреждения (контрактурные повреждения миокарда)

Внезапная коронарная смерть – кровоизлияние в атеросклеротическую бляшку –> сужение артерий –> острая гипоксия

4 -связан с чрезкожными манипуляциями на сердце (стентирование коронарн артер)

5 -возникает после аортокоронарного шунтирования (тромбоз шунтов)

Классификация ИМ по времени возникновения:

-Острый (длится 4 недели) (возникший впервые в жизни)

-Рецидивирующий (возникающий в течение 4 недель (28 дней))

-Повторный (после 28 дней)

Классификация ИМ по причине:

1.Первичный (сам по себе)

2.Вторичный (тромбоз-тэ-вторичный инфаркт)

Классификация по поражению слоев:

-субэндокардиальный

-интрамуральный

-субэпикардиальный

-трансмуральный

Стадии ИМ:

1.Ишемическая (донекротическая)

2.Некротическая

3.Организация (начало организации 7-10 дней)

 

*Через 4 недели (28 дней) мы говорим, что человек пережил ИМ (весь очаг некроза замешается молодой соединительной тканью -> молодой соединительнотканный рубец), и эта молодая соединительная ткань созревает ещё 4 недели. Через 8 недель от начала ИМ мы будем видеть плотный, зрелый соединительнотканный рубец

Осложнения ИМ:

+разрыв сердца с гемотампонадой полости перикарда

+разрыв (отрыв) папиллярной мышцы

+кардиогенный шок (острая сосудистая недостаточность)

+различные аритмии (от синусовой аритмии до асистолии, фибрилляции желудочков-причины смерти) – самое частое

+острая аневризма

+фибринозный перикардит (при субэпикардиальных или трансмуральных ИМ) – НЕ волосатое сердце. Шум трения перикарда – патогномоничный симптом

+пристеночный тромбоз эндокарда -> тромбоэмболические осложнения

Осложнения и исход НЕ ОДНО И ТО ЖЕ!!!

Осложнение-то, что может привести к смерти

 

Исходы-вот был очаг некроза, что с ним может произойти

4 исхода ИМ:

1.Постинфарктный кардиосклероз - самый благоприятный исход.

Образуется рубец, вокруг которого кардиомиоциты компенсаторно гипертрофируются, чтобы восполнить функцию.

2.Разрыв сердца - самый неблагоприятный (может разорваться только трансмуральный ИМ)

3.Острая аневризма - выбухает, истончается некротизированная ткань

4.Хроническая аневризма-выбухает, истончается рубцовая ткань

                                          ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

=первичная

=эссенциальная                            СИНОНИМЫ

артериальная гипертензия

Гипертоническая болезнь (ГБ)-хроническое заболевание, основным симптомом которого является стойкое повышение АД, не связанное с первичным поражением каких-либо органов и систем, а обусловленное первичным нарушением центральной регуляции сосудистого тонуса с развитием распространенного спазма артерий.

Вторичная артериальная гипертензия - один из симптомов какого-либо заболевания (=симптоматическая).

4 группы заболеваний, сопровожд вторичной АГ:

1.почечные: почечно-паренхиматозные (гломерулонефрит, пиелонефрит), реноваскулярные (фибромускулярная дисплазия почечной артерии)

2.эндокринные

3.нейрогенные (церебральные) (опухоли ГМ, черепно-мозговые травмы)

4.сосудистые (иные):

- при патологии сосудов

- коарктация аорты (сужение аорты в нисходящем отделе – повышение АД на верхних конечностях, но снижение АД на нижних)

- при полицитемии (повышение количества клеток крови)

- при плеторе (повышение ОЦК)

Гипертоническая болезнь

Факторы риска:

-наследственная предрасположенность

-хроническое психоэмоциональное перенапряжение (хронические стрессы)

-избыточное потребление поваренной соли

Патогенез никто не знает, поэтому есть теории, которые опираются на все эти факторы. Разница в теориях - что явилось инициальным фактором.

1. Теория Г.Ф.Ланга и А.Л.Мясникова

Инициальный фактор – хронический стресс –> перераздражение подкорковых центров. ГБ - болезнь неотреагированных эмоций.

2. Теория Гайтона и соавторов

Генетически обусловленный дефект почечно-объемного механизма регуляции АД. Запускает его избыточное потребление соли.

3.Мембранная теория Ю.В.Постнова и С.Н.Орлова

Инициальный фактор - генерализованный наследственный дефект мембранных ионных насосов (каналов) клетки.

ГБ по течению бывает:

-злокачественная

-доброкачественная

 

Злокачественная чаще у мужчин 35-50 лет. Более высокие цифры АД, более частые кризы. Клинически проявляется нарушениями зрения, гематурией, сильные головные боли.

В основе злокачественной формы лежит фибриноидный некроз стенок артерий с присоединяющимся тромбозом. Т.к. некроз, то возможно кровоизлияние.

При злокач форме практически всегда поражаются почки, в них развивается злокачественный нефросклероз Фара. Фибриноидный некроз идет в артериолах, капиллярах клубочков, быстрое развитие клеточных реакций, склероза, быстрое развитие почечной недостаточности.

Наиболее частая причина смерти - почечная недостаточность или кровоизлияние в мозг.

 

Доброкачественная форма характеризуется стадийностью течения.

3 стадии:

1. доклинические изменения (функциональная, транзиторная)

2. стадия распространенных изменений артерий и артериол

3. стадия изменений органов из-за изменения артерий

Функциональная стадия

Клиника –повыш АД, головные боли, плохое самочувствие

Морфологии нет, изменений в органах нет; изменения очень минимальные: в виде гипертрофии мыш. Слоя, эластических структур. В сердце только начинается гипертрофия миокарда ЛЖ.

Транзиторная стадия, т.к. переходящее повышение АД (АД повышено непостоянно).

 

Стадия распространенных изменений артерий и артериол

Что будет в клинике всегда? В клинике появляются гипертонические кризы. И.В.Давыдовский называл вторую стадию – стадией кризов. Изменения артерий могут возникать только в случае внезапного быстрого повышения АД, они не успели адаптироваться. Поэтому и возникает плазматическое пропитывание, фибриноидный некроз, формирование микроаневризм, тромбоз, диапедезные кровоизлияния. Гипертонический криз - обострение ГБ.

При кризе -признаки спазма (гофрированная БМ), плазматическое пропитывание, фибриноидный некроз стенки сосуда, формирование микроаневризм, тромбоз, диапедезные кровоизлияния.

Вне криза -артериосклероз, гиалиноз стенок, перекалибровка (несоответствие толщины стенки диаметру) сосудов и липоидоз. В крупных артериях эластофиброз и атеросклероз.

1.Как проявление СД-ангиопатии: проявлением макроангиопатий является атеросклероз.

2.Проявлением изменения артерий при ГБ является –атеросклероз.

3. Атеросклероз вне связи с СД и ГБ.

В чем особенности диабетического и гипертонического атеросклероза?

-диабетический АС – раннее начало, генерализованное поражение, легкоранимые бляшки, которые легко изъязвляются.

-гипертонический АС –могут поражаться даже мелкие артерии, в которых будут откладываться липиды; возможно появление концентрических (циркулярных) бляшек (т.е. выстилают всю стенку изнутри).

 

Стадия изменения органов в связи с изменениями артерий

3 клинико-морфологические формы ГБ:

-сердечная

-мозговая

-почечная

Сердечная – гипертрофия миокарда ЛЖ. Сначала компенсированная тоногенная дилатация, затем декомпенсированная миогенная дилатация. Жировая дистрофия миокарда (сначала очаговое – «тигровое сердце», а потом диффузный).

Причина смерти - ХСН

Мозговая форма - кровоизлияния в мозг по типу гематомы либо по типу геморрагической инфильтрации без разрушения ткани мозга.

Почечная форма - мелкозернистая поверхность почки (поражен клубочковый аппарат) - первично сморщенная почка или артериолосклеротический нефросклероз. Т.е. сморщивание почек обусловлено склерозом артериол.

Бывает при ГБ, при СД, при хроническом гломерулонефрите – НЕФРОСКЛЕРОЗ. И только при ГБ- первично-сморщенная почка, процесс двустронний.

Микро: гиалиноз приносящей артерии и очаговый гиалиноз, склероз клубочка.

Причины смерти при ГБ (3 формы - 3 смерти)

1. СН (острая во время криза, хроническая при декомпенсации гипертрофированного сердца)

2. Кровоизлияние в мозг

3. Почечная недостаточность (острая во время криза и при злокачественной форме ГБ, хроническая при артериосклеротическом нефросклерозе)

                              

ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦВБ)

- это группа заболеваний, в основе которых лежит АС и ГБ.

Если атеросклероз, двоякие изменения.

Стабильная бляшка:

Нестабильная бляшка: если острое нарушение кровоснабжения-инфаркт ГМ (ишемический инсульт=инфаркт). Инфаркт ГМ может быть: ишемический, геморрагический, смешанный.

Если ГБ.

Если ГБ доброкачественная – гипертензивная энцефалопатия

Если ГБ протекает остро:

Возникает кровоизлияние (как следствие ГБ) в мозг (геморрагический инсульт=кровоизлияние в ГМ)

· Если кровоизлияние было из-за повышения сосудистой проницаемости, т.е. диапедезное кровоизлияние, то кровоизлияние будет по типу геморрагической инфильтрации.

· Если сформировалась микроаневризма и произошел разрыв сосуда, но будет кровоизлияние по типу гематомы.

Иногда, как вид геморрагического инсульта, мы видим петехии (множественные мелкоочаговые кровоизлияния). Обусловлено не АС, не ГБ, а васкулитами.

Исход любого инсульта (инфаркт, кровоизлияние в мозг):

+формирование кисты (в ткани мозга нет соединит ткани!!!)

Причины смерти:

1-отек и набухание в-ва гол мозга с вклинением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие – возникает реактивный отёк мозга –> дислокация ГМ –> ствол мозга сдавится –> нарушение его кровоснабжения – вторичный стволовой синдром.

2-сам инфаркт или кровоизлияние может быть смертельно

3-если есть много крови, возможно разрушение латеральной стенки бокового желудочка мозга и прорыв крови в желудочковую систему. Небольшой прорыв переживаем (эпендима желудочков не бледно серая, а бурая (гемоглобин-гемосидерин)). А если крови прорвется много, то кровь в желудочках мозга сворачивается (гемотампонада желудочков мозга) - смертельно, т к сверток крови, который образуется в 4-м желудочке, начинает давить на дно 4-го желудочка и нарушает кровоснабжение СДЦ и дыхательного центра, что приводит к смерти.

 

 

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

На какие группы можно разделить болезни почек?

- гломерулопатии

- тубулопатии (тубулоинтерстициальные заболевания)

Гломерулопатии - заболевания, характеризующиеся поражением клубочкового аппарата, при этом нарушаются процессы фильтрации.

Строение почечного тельца:

     - сосудистый клубочек 

- двухслойная капсула Шумлянского-Боумена (наружный и внутренний листки)

Внутренний листок капсулы представлен подоцитами (лежат на капиллярных петлях), у них есть большие отростки и малые (большие разветвляются на малые)

Между капиллярными петлями находятся мезангиальные клетки и мезангиальный матрикс. У этих клеток есть отростки.

Все гломерулопатии мы можем разделить:

- Наследственные 

- приобретённые

- Первичные (преимущественно поражаются только клубочки)

- вторичные (почки поражаются при другом заболевании)

- Воспалительные (гломерулонефриты)

- невоспалительные (нефротический синдром, нефропатия беременных, диабетический нефросклероз)

Наследственные гломерулопатии мы не будем затрагивать. Остановимся на приобретённых. Из приобретённых гломерулопатий мы выделяем гломерулонефрит и нефротический синдром. 

Гломерулонефриты -заболевания инфекционно-аллергической или неустановленной природы, характеризующиеся двусторонним диффузным или очаговым негнойным воспалением клубочкового аппарата почек с развитием характерных почечных и внепочечных симптомов.

Почечные симптомы:

1-гематурия

2-протеинурия

3-олигурия

4-цилиндры в моче

Гематурия может быть микро- и макрогематурией. При макрогематурии мы можем увидеть изменение цвета мочи невооруженным глазом. Микрогематурию мы можем выявить только при лабораторных исследованиях.

Протеинурия будет умеренно выраженной, то есть до 3 г в сутки.

Внепочечные симптомы:

1-азотемия

2-гиперглобулинемия

3-диспротеинемия

4-гиперлипидемия

5-артериальная гипертензия

6-отёки

Сочетание: гематурия, не выраженная протеинурия, артериальная гипертензия, азотемия и олигурия – нефритический синдром.

Какие изменения в почках в общем приводят к развитию нефритического синдрома? Все пролиферативные изменения – пролиферация эндотелиальных клеток, мезангиальных клеток. Пролиферация клеток будет приводить к повышению проницаемости почечного фильтра, что будет приводить к развитию гематурии. Эти эритроциты, проходя через почечные канальцы и собирательные трубочки, будут формировать эритроцитарные цилиндры. Повышение проницаемости приводит к развитию протеинурии. Также нарушается функция почек, нарушается сама фильтрация, что будет приводить к снижению количества мочи, т.е. к олигурии и накоплению продуктов азотистого обмена-азотемии. Также задержка жидкости будет приводить к артериальной гипертензии.

Большинство гломерулопатий трудны в диагностике, тк для подтверждения диагноза нужно проводить морфологическое исследование (биопсия почек)

Для диагностики гломерулопатий нужно проводить специальные методы: различные окраски, иммунофлюоресцентная микроскопия, электронная микроскопия.

Классификация гломерулонефритов:

По течению: -острый

          -подострый (быстро прогрессирующий)

          -хронический

 

По виду воспаления: -экссудативный

-пролиферативный

По локализации воспаления: -интракапиллярный (в сосудистом клубочке)

 -экстракапиллярный (в полости капсулы)

Острый гломерулонефрит – постинфекционный (чаще всего постстрептококковый)

Какие заболевания вызываются стрептококком? Ангина, фарингит, скарлатина.

Таким гломерулонефритом будут болеть чаще всего дети, тк они более подвержены такой инфекции.

Этот гломерулонефрит возникает остро через несколько недель после перенесённой инфекции. Характеризуется чаще благоприятным прогнозом, тк симптомы возникают остро, быстро замечают, быстро обращаются к врачу, быстро лечат.

По морфологии это интракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит. Патологический процесс находится в сосудистом клубочке, мы можем там обнаружить пролиферацию эндотелиальных клеток. Кроме того, мы будем видеть инфильтрацию клубочка нейтрофилами. Т.е. тут мы можем выделить фазы воспаления. Когда там есть нейтрофильная инфильтрация, то это экссудативная фаза, когда пролиферация клеток – продуктивная фаза острого гломерулонефрита.

Как макроскопически выглядят почки при остром гломерулонефрите? Большие пёстрые почки. Почки увеличенные за счёт отёка, поверхность их гладкая с кровоизлияниями. На разрезе почки корковое вещество широкое желтовато-серого цвета с тёмно-красными вкраплениями.

Микро: мы видим большое количество клеток в клубочке. Сложно поставить диагноз только по световой микроскопии.

Исходы острого гломерулонефрита:

-Выздоровление (чаще всего)

-Переход в хроническую форму

-Острая почечная недостаточность при некротической форме острого гломерулонефрита.

 

Что такое быстро прогрессирующий гломерулонефрит? Это подострый гломерулонефрит. Какие морфологические изменения можно при нём обнаружить? Это экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит, => будет пролиферация подоцитов и нефротелия, будет увеличиваться капсула (форма полулуния) и будет сдавливать клубочек. В клубочке со временем будет фибриноидный некроз, через поры будут проникать в чашку клубочка гиалиновые поля. Пролиферация наружного листка капсулы с образованием полулуний.

Такой ГН имеет крайне неблагоприятный прогноз, тк быстро наступает некроз клубочка, что быстро приводит к развитию ХПН.