Какие состояния из перечисленных относят к первичным иммунодефицитам с дефектом антител.

5) болезнь Брутона;

6) дефицит Манчини;

7) СПИД;

8) тяжелый комбинированный иммунодефицит.

137. Для тяжелых комбинированных иммунодефицитов не характерно:

6) клинический диагноз становится ясен впервые 6 месяцев жизни;

7) клинический диагноз можно поставить только на основании генетического исследования в первые годы жизни;

8) дети отстают в нервно-психическом и физическом развитии;

9) часто манифестирует вирусный гепатит;

10) на первом плане – тяжелый инфекционный синдром.

138. Укажите первичный иммунодефицит:

1) синдром Дауна;

2) отсутствие стволовых клеток;

3) синдром Вискотта-Олдрича;

4) синдром Шегнера.

139. При каких первичных иммунодефицитах смертельно опасно вакцинация живыми вакцинами:

6) тяжелый комбинированный иммунодефицит;

7) клеточного типа;

8) гуморального типа;

9) недостаточности фагоцитоза.

140. Вирусы могут персистировать в организме без проявления патологии, но провоцируют развитие вторичного ИДС за исключением:

6) вируса Эпштейн-Барр;

7) вируса герпеса;

8) вируса гепатита;

9) цитомегаловируса;

10) аденовируса.

141. Указанные свойства характерны для вируса иммунодефицита человека за исключением:

6) устойчив во внешней среде;

7) чувствителен ко всем дезинфектантам;

8) неустойчив во внешней среде;

9) устойчив к высушиванию в зараженной крови;

10) погибает при t – 56⁰С в течение 30 минут.

142. К механизмам подавления Т-системы иммунитеты при СПИДе не относится:

5) снижение числа CD4 лимфоцитов;

6) уменьшение функциональной активности В-лимфоцитов;

7) уменьшение функциональной активности Т-лимфоцитов;

8) сдвиг баланса Th1/Th2 в сторону Th2.

143. Исследование иммунологического статуса I уровня не позволяет определить:

5) количество Т-клеток;

6) количество В-клеток;

7) количество и функциональную активность фагоцитов;

8) соотношение провоспалительных и противовоспалительных цитокинов.

При ВИЧ-инфекции не определяют:

1) увеличение ЦИК;

2) увеличение количества В-лимфоцитов;

3) снижение количества В-лимфоцитов;

4) положительный ПЦР на РНК ВИЧ;

5) снижение количества CD4-клеток.

145. Классификация первичных ИДС включает все кроме:

5) тяжелый комбинированный иммунодефицит;

6) синдром «голых» лимфоцитов;

7) ВИЧ-инфекция;

8) синдром Луи-Барр.

146. Причиной приобретенной гипогаммаглобулинемии не является:

5) недостаточность поступления белка с пищей;

6) наследственный дефект синтеза иммуноглобулинов;

7) гиперкатаболизм белков;

8) синдром мальабсорбции.

147. Вторичные иммунодефициты не могут возникнуть при:

5) дефиците в диете цинка;

6) сахарном диабете;

7) психической депрессии;

8) транслокации хромосом.

148. Укажите закономерность онтогенеза иммунной системы:

7) иммунная система «растет и развивается» в плане количества лимфоцитов в течение всей жизни;

8) иммунная система «растет и развивается» в плане разнообразия репертуара антигенраспознающих рецепторов до 15 лет;

9) количество клонов лимфоцитов постоянно меняется во взрослом организме.

Что не характерно для первичных иммунодефицитных состояний:

9) развиваются спонтанно;

10) врожденные заболевания;

11) наследственные заболевания;

12) этиологический фактор – точечные мутации генов.

Укажите клиническую особенность не характерную для синдрома Чедиака-Хигаси:

5) частичный альбинизм кожи;

6) частые простудные заболевания;

7) при попадании в организм пиогенных бактерий – молниеносное развитие сепсиса;

8) геморрагический синдром.

 

 

ВАРИАНТ № 1

1. Почему инфекционный синдром является ведущим при ИДС?

2. Задача. Женщина 48 лет. Ранее часто принимала антидепрессанты. В течение 2 лет отмечает непереносимость жирной пищи, тупые боли в правом подреберье, периодически диффузный зуд, боли в костях, боли и опухание лучезапястных, коленных, межфаланговых суставов, выпадение зубов. Последние 3 месяца нарастающая желтуха, темная моча. Печень на 5 см, плотная, край закруглен. Селезенка увеличена. Анализ крови: связанный билирубин - 144, свободный – 57 мкмоль/л, АсАТ – 216 нмоль/л, АлАТ – 283 нмоль/л, ЩФ – 222 мкмоль/л, холестерин – 9,1 ммоль/л, протромбин – 0,5мкмоль/л, глобулины – 22г/л.

1. Указать тип (форму) печеночной недостаточности.

2. Определить вид лабораторного (биохимического) синдрома печени.

3. Определить клинический синдром недостаточности печени.

4. Охарактеризовать механизмы развития выявленных нарушений.

Внимание! Каждый ответ должен быть аргументирован.

ВАРИАНТ № 2

1. Основное звено патогенеза ВИЧ-инфекции.

2. Задача. Больной 40 лет, поступил с жалобами на резчайшие боли, приступообразные, иррадиирующие в бедро (клиника почечной колики справа), температура тела до 40⁰С, отсутствие мочи, симптом Пастернацкого резко положителен. Выражены симптомы интоксикации. При обследовании на экскреторных урограммах единственная почка справа, конкремент в нижней части мочеточника, обтурирующий его просвет, гидронефроз в почечно-лоханочной системе как следствие обтурации. Почка значительно увеличена в размере. Биохимия крови: азот до 2 г/л, мочевина – 25 ммоль/л.

Охарактеризовать патологический процесс.   

ВАРИАНТ № 3

1. Охарактеризовать центральные и периферические формы несахарного диабета.

2. Задача. Больная 25 лет, поступила в реанимационное отделение в шоковом состоянии: 24 часа назад ей была перелита иногрупная кровь. Состояние резко тяжелое, выраженная бледность кожи с иктеричным оттенком, диффузные отеки, отсутствие мочи. В клиническом анализе крови – тяжелая анемия, гемоглобин 30 г/л, билирубин 80 ммоль/л (норма – 20 ммоль/л).

Охарактеризовать патологический процесс.

ВАРИАНТ № 4

1. Патогенез отеков при остром гломерулонефрите.

2. Задача. В эндокринологическую клинику поступил больной 8 лет низкого роста с сильно развитой мускулатурой. Объективно: грубый голос, яички маленьких размеров, недостаточная пигментация кожи. АД – 70/40 мм рт. ст. Содержание в моче суммарных 17-ОКС пониженное, гонадотропин в моче отсутствует. Для какого заболевания характерны приведенные данные? Охарактеризовать патологический процесс.

ВАРИАНТ № 5

1. Патогенез протеинурии и гематурии при остром гломерулонефрите.

2. Задача. Больная К., 30 лет, поступила в хирургическое отделение по поводу опухоли правого надпочечника. Жалуется на появление бороды и усов, чрезмерную полноту, аменорею, фурункулез. Объективно: больная среднего роста. Лицо круглое, лунообразное, с грубой бородой и усами. Кожа жирная, красная, с большим количеством угрей. В области груди и верхней части живота – массивное отложение жира. Конечности худые. На коже живота множественные полосы красно-фиолетового цвета. Границы сердца расширены влево. АД – 200/110 мм рт. ст. Содержание сахара в крови повышено до 180 мг/%. В плазме крови увеличено содержание натрия и уменьшено содержание калия. В моче увеличено содержание 17-ОКС. На рентгеновских снимках костей отмечено разряжение костного вещества.

Как объяснить гипертонию, гипергликемию, появление вторичных половых признаков? Как влияют гормоны коры надпочечников на специфическую и неспецифическую резистентность организма? Охарактеризовать патологический процесс.

ВАРИАНТ № 6

1. Отличия между первичными, вторичными и ятрогенными формами болезни Аддисона.

2. Задача. У больного К., после травмы спинного мозга тонус мышц бедра и голени резко снижен, имеется выпадение рефлекторных реакций данных мышц. Патологические рефлексы отсутствуют. Наблюдаются атрофия мышц конечностей, дистрофические изменения кожных покровов и ногтей.

Определите форму и объясните механизмы указанных нарушений.

ВАРИАНТ № 7

1. Защитно-приспособительные механизмы при эндокринопатиях.

2. Задача. Женщина 48 лет. В течение 14 лет, периодически после приема жирной пищи, возникали сильные боли в правом подреберье с последующей температурой, тошнотой, рвотой. В последние 3 года присоединилась желтуха, зуд и длительный фибрилитет, оссалгии, артралгии. В течение последних 2 месяцев постоянная желтуха, геморрагии, расчесы. Печень на 3 см из подреберья, болезненная, уплотнена, край закруглен. Селезенка не увеличена. Анализ крови: лейкоциты – 9,5х10⁹/л, СОЭ – 36 мм/час. Связанный билирубин – 88 мкмоль/л, свободный – 30 мкмоль/л, АсАТ – 160 мкмоль/л, АлАТ – 178 мкмоль/л, ЩФ – 124 мкмоль/л, протромбин – 52% (от нормы), холестерин – 8,7 ммоль/л.

1. Указать тип (форму) печеночной недостаточности.

2. Определить вид лабораторного (биохимического) синдрома печени.

3. Определить клинический синдром недостаточности печени.

4. Охарактеризовать механизмы развития выявленных нарушений.

ВАРИАНТ № 8

1. Генератор патологически усиленного возбуждения (ГПУВ): охарактеризовать понятие; механизм формирования.

2. Задача. Больной 48 лет. Жалобы на увеличение и тяжесть в животе. В прошлом злоупотреблял алкоголем. В течение 6 лет отмечалось увеличение печени. Увеличение живота заметил 1 месяц назад. Объективно: телеангиэктазии на коже туловища, гиперемия ладоней, живот увеличен в объеме, пупок сглажен, определяется тупость ниже пупка и флюктуация. Печень, селезенка пальпируются. Билирубин крови – 30 мкмоль/л, АсАТ – 400 нмоль/л, АлАТ – 300 нмоль/л, белок – 52 г/л.

1. Указать тип (форму) печеночной недостаточности.

2. Определить вид лабораторного (биохимического) синдрома печени.

3. Определить клинический синдром недостаточности печени.

4. Охарактеризовать механизмы развития выявленных нарушений.

Внимание! Каждый ответ должен быть аргументирован.

ВАРИАНТ № 9

1. Патогенез гипопротеинемии, гипоонкии при патологии печени.

2. Задача. Больной 40 лет, поступил в клинику с жалобами на сильную жажду, полиурию, плохой сон, быструю утомляемость. Лечится у терапевта по поводу гипертонической болезни и ожирения. Ухудшение состояния отмечает после травмы головы, когда стал прибавлять в весе, усилились головные боли, стала беспокоить жажда. Объективно: ожирение пропорциональное, рост 180 см, вес 120 кг, АД 160/100 мм.рт.ст. Пульс ритмичный, 72 в минуту. Общий анализ крови в норме. Анализ мочи: относительная плотность – 1001, диурез 4,5 л/сут (больной выпивает до 6 л жидкости). Сахар крови натощак – 6,8 ммоль/л.

Охарактеризуйте патологическое состояние. Объясните механизм развития основных симптомов. Какие дополнительные исследования необходимо провести для уточнения диагноза?

ВАРИАНТ № 10

1. Нефротический синдром, патогенез.

2. Задача. Больная 15 лет, обратилась с жалобами на задержку роста, отсутствие менструаций. Со слов матери, росла слабым ребенком, часто болела простудными заболеваниями, отставала от сверстников по росту. Других жалоб не предъявляет. Хорошо учится в школе. Объективно: правильного телосложения, рост 140 см, вес 38 кг, на шее выраженные кожные складки. Сзади низкий рост волос. Наружные гениталии нормального строения. Вторичные половые признаки отсутствуют. Генетическое исследование выявило наличие кариотипа 45ХО

Охарактеризуйте патологический процесс. Какие методы исследования необходимо использовать для подтверждения диагноза? Принципы лечения больной.