Матеріали для практичного заняття

Дисфункція імунної системи — дисгармонія, дискоординація робо­ти імунних механізмів, які не притаманні віку пацієнта, особливостям чи стадії розвитку патологічного процесу, лікуванню.

Дисфункції можуть бути транзиторними, тимчасовими, тобто ви­никати під впливом зовнішніх факторів (інфекційний процес, неякісне харчування, гіподинамія, малі дози випромінювання, медикаменти) і відновлюватися самостійно після припинення пошкоджуючих впливів. Такі стани називаються імунодефіцитними станами, атипіями функціо­нування, або транзиторною імунною недостатністю. Ці зміни трива­ють до 3-6 місяців, часто не потребують спеціальних методів корекції і зникають після усунення факторів, які їх зумовили, чи корекції спосо­бу життя.

Причини розвитку транзиторних імунодефіцитних станів (атипій) можуть бути двох видів.

1. Фізіологічні (первинні атипії):

• вікові, пов'язані з критичними періодами формування імунних меха­нізмів чи їх в'яненням у старості;

• обумовлені вагітністю і пологами;

• адаптаційні (при зміні умов проживання, у початковий період фізич­них тренувань, загартовувальних процедур);

2. Патологічні (вторинні атипії):

• зумовлені впливом фізичних факторів, у тому числі термічних (неускладнені опіки, відмороження, теплові удари чи навіть звичайна гіперінсоляція); шкідливих факторів на виробництві; малих доз іонізу­ючої радіації;

• викликані хімічними факторами: шкідливі екологічні чинники, меди­каменти і харчові добавки. Сюди ж можна віднести аліментарні при­чини, зумовлені недостачею чи надлишком мікроелементів, вітамінів, нераціональним харчуванням;

• зв'язані з біологічними факторами: вірусні, бактерійні чи протозойні інфекції, дисбактеріоз;

• внаслідок психологічно-соціальних впливів: стреси, комплекс змін, пов'язаних з урбанізацією (гіподинамія, режим роботи і відпочинку, який не відповідає індивідуальним біологічним ритмам та ін.).

При трипалому впливі імунотравматичних факторів може настати декомпенсація тимчасових імунодефіцитних станів і розвинутись набутий імунодефіцит (ІД) — стійкий розлад функціонування, який потребує медикаментозної корекції (імунотерапії).

На відміну від них, імунодефіцити (хвороби імунної системи) або стійка імунна недостатність — це патологічні процеси зі стійким пошкодженням структури і/або функції органів, клітин чи молекулярних продуктів імунної системи, що зумовлюють характерні рецидивуючі клінічні прояви та стійкі зміни імунних показників. У таких випадках необхідне тривале застосування імунотропних засобів.

Імунодефіцит, у свою чергу, може бути спадковим, вродженим (пе­рвинним) чи набутим (вторинним).

За міжнародною класифікацією хвороб 10-го перегляду виділяють:

— імунодефіцит неуточнений — D 84.9. Це діагноз, з яким хворого скеровують для госпіталізації в імунологічний стаціонар чи на консультацію до лікаря-імунолога клінічного;

— імунодефіцит уточнений — D 84.8. Такий діагноз встановлюєть­ся після проведення лабораторного імунологічного обстеження, визначення типу дефіциту, провідного синдрому, функціональ­ної недостатності імунної системи.

Імунозалежні ускладнення — наслідки соматичних хвороб і синд­ромів, пов'язані зі значними розладами імунної системи, що потребу­ють інтенсивної імунотерапії для корекції. Серед них — сепсис, пери­тоніт, абсцес, остеомієліт, автоімунні кризи, поствакцинальні усклад­нення.

Крім того, окремо виділяють:

— порушення з залученням імунологічного механізму неуточнені — D 89.9;

— порушення з залученням імунологічного механізму уточнені — D 89.8.

Імунодефіцити — це нездатність організму розвинути захисну реа­кцію проти антигенів, які несуть ознаки генетичної чужорідності. Зу­мовлюється змінами у системі імунітету внаслідок розладів дозрівання, диференціювання, числа і функціональної активності клітин, які бе­руть участь в імунній відповіді. Хоч на сьогодні терміни "імунодефі­цит", "імунодефіцитний стан" стали загальновживаними, проте обидва вислови не зовсім коректні, оскільки поняття "дефіцит" (недостатність) не відповідають деяким патологіям, при яких, навпаки, виявляється гіперпродукція окремих клонів клітин чи факторів.

Розрізняють три види імунодефіцитів: спадкові, вроджені (первин­ні) і набуті (вторинні).

Спадкові і вроджені імунодефіцити формуються внаслідок нездат­ності імунної системи реалізувати роботу тої чи іншої ланки імунної відповіді, що обумовлено грубими генетичними дефектами. Виявляються в 1-2 % хворих з імунодефіцитами і погано піддаються корекції.

Первинні імунодефіцитні синдроми проявляються відразу після народження дитини. Якщо спадкові імунодефіцити характеризуються чітко вираженою спадковістю і найчастіше передаються рецесивно, то вроджені найчастіше обумовлені внутрішньоутробним впливом інфек­цій (TORCH-комплекс), імунотравматичних факторів довкілля (радіа­ційних, хімічних тощо).

Робоча клінічна класифікація первинних імунодефіцитних станів (А. Сохін, О. Чернушенко)

I. Недостатність гуморальних імунних реакцій (системи В-лімфоцитів):

1. Первинна агаммаглобулінемія, зчеплена із Х-хромосомою (хворо­ба Брутона).

2. Дисгаммаглобулінемія:

• ізольований (селективний) дефіцит IgА;

• дефіцит імуноглобулінів інших класів (відсутність IgА та IgG при збільшенні вмісту IgМ;

• варіабельний імунодефіцит (гіпогаммаглобулінемія) та ін.;

II. Недостатність клітинних імунних реакцій (системи Т-лімфоцитів):

1. Лімфоцитарна дисгенезія (синдром Незельофа, французький тип імунодефіциту).

2. Гіпоплазія тимусу і паращитоподібних залоз (синдром Ді-Джорджі) та ін.

III. Комбіновані імунодефіцитні стани:

1. Ретикулярна дисгенезія.

2. Спадковий лімфоцитоз (швейцарський тип імунодефіциту).

3. Імунний дефіцит із тимомою.

4. Синдром Луї-Бар (атаксії-телеангіектазії).

5. Синдром Віскотта-Олдріча.

6. Недостатність аденозин-дезамінази.

IV. Розлади кооперації Т- і В-клітин в імунній відповіді.

V. Недостатність системи комплементу.

VI. Недостатність фагоцитозу:

1. Розлади процесів перетравлення (кілінгу):

— септичний гранулематоз (синдром Джоба);

— ліпохромний гістіоцитоз;

— ензимопатії нейтрофільних гранулоцитів (дефіцит мієлопероксидази, НАД-Н-оксидази, глютатіонпероксидази, глюкозо-6-фосфатдегідрогенази).

2. Розлади хемотаксису, міграції і дегрануляції:

— синдром Чедіака-Хігаші.

3. Дефекти опсонізації і поглинання:

— дефекти опсонізації;

— дефіцит тафтсину.

 

Відомо 10 основних факторів, які допомагають запідозрити практи­чному лікарю первинний імунодефіцит у хворого на підставі клініко-анамнестичних даних (Jeffrey Model Foundation, New York):

1. Вісім або більше випадків отиту протягом 1 року.

2. Два або більше випадків синуситів протягом 1 року.

3. Два або більше місяців призначення антибіотиків без значного клінічного ефекту.

4. Дві пневмонії або більше протягом 1 року.

5. Значне відставання дитини у рості або у масі тіла.

6. Рецидивні глибокі абсцеси підшкірної клітковини або абсцеси органів.

7. Персистентна молочниця ротової порожнини або інших ділянок шкіри чи слизових оболонок після однорічного віку.

8. Потреба у внутрішньовенному введенні антибіотиків для досяг­нення антибактерійного ефекту.

9. Дві "глибокі" інфекції або більше: менінгіти, остеомієліти, целюліти, або сепсис в анамнезі.

10. Первинні імунодефіцити в родинному анамнезі.

Якщо розмістити основні клінічні прояви первинних імунодефіци­тів за частотою, з якою вони виявляються, то отримаємо типовий кліні­чний профіль такої дитини.

Клінічні синдроми, які виявляються практично в усіх дітей:

• Рецидивні інфекції верхніх дихальних шляхів.

• Тяжкі бактерійні інфекції.

• Персистентні інфекції без реакції на адекватну етіотропну тера­пію.

Клінічні синдроми, які часто виявляються:

• Затримка або зупинка росту.

• Інфікування незвичайними (малопатогенними) збудниками.

• Ураження шкіри (себорея, піодермії, некротичні абсцеси, екзема, телеангіектазія, різноманітні висипи, множинні папіломи, алопеція).

• Стійкий кандидоз шкіри чи слизових оболонок.

• Діарея чи мальабсорбція.

• Персистентні синусити, мальабсорбція.

• Рецидивні бронхіти, пневмонії.

• Випадки автоімунної агресії.

• Менша кількість лімфатичних вузлів чи мигдаликів.

• Гематологічні розлади: апластична анемія, гемолітична анемія, нейтропенія, тромбоцитопенія.