Спазмофилией болеют дети раннего возраста, страдающие тяжелым рахитом и находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями.

Факторы риска развития заболевания:

· Назначение лечения рахита большими дозами витамина Д.

· Гиперпродукция витамина Д в коже ранней весной при повышенной инсоляции.

Механизм патологического процесса:

Под влиянием витамина Д происходит повышенное отложение Са в костях и незначительное всасывание его в кишечнике, что приводит к критическому снижению уровня Са в сыворотке крови (гипокальциемии). При этом развивается гиперфосфатемия. Нарушение минерального обмена и кислотно-щелочного равновесия (алкалоз) является непосредственной причиной повышения нервно-мышечной возбудимости и возникновения судорог.

Клиническая картина.

Основные клинические проявления спазмофилии:

Различают две формы детской тетании:

· Скрытая (латентная) форма

· Явная форма.

Латентная форма заболевания чаще предшествует явной форме и может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев. Под влиянием провоцирующих факторов скрытая тетания может переходить в явную форму. Характерны следующие симптомы:

· Симптом Хвостека - при легком поколачивании пальцем в области щеки между скуловой дугой и углом рта (fо ss а са nin ае) происходит сокращение мимической мускулатуры соответствующей стороны.

· Симптом Люста - при ударе ниже головки малоберцовой кости происходит быстрое отведение стопы.

· Симптом Труссо - при сдавливании сосудисто-нервного пучка в средней трети плеча через 3-5 минут кисть судорож­ но сокращается, принимая положение "руки акушера".

· Симптом Маслова - под влиянием болевого раздражения (укол) возникает кратковременная остановка дыхания.

Явная форма детской тетании может возникать на фоне латентного течения или совершенно внезапно и проявляется ларингоспазмом, карпопедальным спазмом или эклампсией.

Ларингоспазм возникает приступообразно в виде лег­кого спазма голосовой щели или полного, кратковременного ее закрытия, сопровождается цианозом, при этом ребенок испуган, покрывается липким потом, вслед за кратковремен­ным спазмом наступает шумный вдох, напоминающий "пе­ тушиный крик". Приступ длится от нескольких секунд до 1-2 минут, в течение дня может повторяться.

Карпопедалъный спазм - это тоническое сокращение мускулатуры стоп и кистей; кисти при этом максимально со­ гнуты, большой палец приведен к ладони, остальные пальцы согнуты под прямым углом в пястно-фаланговых сочленени­ ях, а в межфаланговых суставах разогнуты ("рука акушера"); стопы находятся в состоянии резкого подошвенного сгибания.

Эклампсия – самая редкая, но наиболее тяжелая форма явной тетании, представляет собой общий приступ тонико-клонических су­дорог, которые начинаются с оцепенения, заторможенности, подергивания мимической мускулатуры, далее судороги рас­пространяются на другие группы мышц, захватывая и дыха­тельные, при этом дыхание ребенка становится прерывистым, всхли­пывающим, появляется цианоз, ребенок теряет сознание, происходит непроизвольное мочеиспускание и дефекация. После приступа ребенок обычно засыпает.

Длительность приступа - от нескольких до 20-30 секунд.

У детей первого полугодия заболевание чаще проявля­ ется ларингоспазмом и эклампсией, а в возрасте одного года и старше - карпопедальными спазмами.

Осложнения:

• Во время приступа эклампсии может произойти остановка дыхания и сердца.
• При ларангоспазме иногда может быть остановка дыхания (летальный исход).
• Судороги дыхательной мускулатуры при карпопедальном спазме.

Методы диагностики:

• Биохимический анализ крови: гипокальциемия, гиперфосфатемия, алкалоз в крови.

Прогноз.

При своевременном выявлении заболевания и адекватной терапии прогноз благоприятный, при отсутствии лечения и частых приступах с остановкой дыхания могут возникнуть симптомы нарушения функции ЦНС, в редких случаях – летальный исход.