Глава 1. Терминология и классификация системных васкулитов

 

Термин «системные васкулиты» появился сравнитель­но недавно. Отдельные болезни этой группы — узелко­вый периартериит, височный артериит, геморрагический васкулит, тромбангиит Бюргера описаны в конце прош­лого — начале нынешнего века и рассматривались в рамках болезней сердечно-сосудистой системы или си­стемных заболеваний соединительной ткани.

В 1952 г. Р. Zeek предложила термин «гиперергический васкулит», объединяющий несколько заболеваний, в том числе узелковый периартериит, височный артериит, аллергический гранулематозный ангиит и «гиперчувстви­тельный лекарственный ангиит», который противопостав­лен классическому узелковому периартерииту.

В более поздних классификациях (Alarcon-Segovia D.G., 1977; Cupps Т.R., Fauci A.S., 1981] в СВ вклю­чены лимфоматоидный гранулематоз, болезнь Бехчета, васкулит ЦНС, васкулиты при опухолях и других систем­ных и аллергических болезнях соединительной ткани.

В классификациях, предложенных отечественными авторами [Теодори М.И. и др., 1968; Ярыгин Н.Е. и др., 1980], различают первичные и вторичные васкулиты[1].

Под первичным васкулитом подразумевают генерали­зованное поражение сосудов иммунного генеза как са­мостоятельное заболевание. Вторичные васкулиты имеют локальный характер и развиваются как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии хими­ческих факторов, радиации, при опухолях. К вторичным относят также васкулиты при других системных заболе­ваниях — лекарственной болезни, склеродермии, ревма­тоидном артрите, хроническом активном гепатите.

Разделение на первичные (системные) и вторичные васкулиты целесообразно с точки зрения дифференциро­ванного подхода к лечению и возможного уточнения при­чины болезни.

Клинико-морфологическую основу СВ составляют воспаление и некроз стенки сосудов.

Васкулит различают в зависимости от калибра по­раженных сосудов (крупные, средние или мелкие), локализации поражения (дуга аорты, легочные, абдоми­нальные, почечные или кожные сосуды), типа сосудов (артерии мышечного типа, артериолы, вены, капилля­ры и т.д.), характера клеточного инфильтрата (поли­морфно-клеточные лейкоциты, гигантские клетки) и лока­лизации поражения сосудистой стенки (интима, медиа, эластичная мембрана или панваскулит).

В Международной классификации болезней Девятого пересмотра (1975) васкулиты отнесены к рубрике «Болез­ни артерий, артериол и капилляров»:

 

443	Другие болезни периферических сосудов
443.1	Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)
443	Узелковый периартериит и сходные состояния
446.0	Узелковый периартериит. Диссеминированный некротизиру­ющий периартериит. Полиартериит узелковый. Панартериит
446.1	Синдром (поражение) лимфатических узлов со слизисто-кожными изменениями
446.2	Аллергический ангиит Синдром Гудпасчера
446.3	Смертельная срединная гранулема
446.4	Гранулематоз Вегенера
446.5	Гигантоклеточный артериит. Артериит височных артерий. Болезнь Хортона
446.6	Тромботическая микроангиопатия. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
446.7	Болезнь Такаясу. Болезнь отсутствия пульса. Артериит дуги аорты.

 

Наряду с болезнями, традиционно относимыми всеми авторами к СВ, в рубрику «Узелковый периартериит и сходные состояния» включен синдром Гудпасчера (аллергический ангиит). Для синдрома Гудпасчера ха­рактерны быстро прогрессирующий нефрит в сочетании с легочными геморрагиями и обязательное обнаружение антигломерулярных антител. Морфологически имеется преимущественное поражение микроциркуляторного рус­ла в виде капилляритов с развитием альвеолита и нефрита. При синдроме Гудпасчера отсутствуют призна­ки системного васкулита и поражение других органов, кроме легких и почек.

Геморрагический васкулит Шенлейна — Геноха вклю­чен в раздел «Болезни крови и кроветворных органов» (рубрика 287.0. Аллергическая пурпура), что вряд ли соответствует современному представлению об этом забо­левании.

Такая патология, как «синдром (поражение) лимфа­тических узлов со слизисто-кожными изменениями», представляет интерес преимущественно для педиатров, так как развивается исключительно у детей. Срединная смертельная гранулема ограничивается поражением мяг­ких тканей лица и слизистых оболочек носоглотки, в свя­зи с чем рассматривается оториноларингологами и сто­матологами.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (тромботическая микроангиопатия) характеризуется рас­пространенным изменением мелких сосудов, протекаю­щим с гемолитической анемией, внутрисосудистой коагу­ляцией и тромбоцитопенией в сочетании с поражением почек и острой почечной недостаточностью.

В свою работу мы считаем необходимым внести раздел «Эозинофилии крови с васкулитом и эндокар­дитом», хотя нозологическая самостоятельность этих состояний в настоящее время не является бесспорной. Нередкая частота эозинофилий, необходимость диффе­ренциального диагноза с другими васкулитами и эозино­филиями при паразитарных заболеваниях, лейкозах и т.д., а также знание тактики ведения и лечения подобных больных позволили нам включить этот раздел в книгу для практических врачей.

В рабочей классификации и номенклатуре ревмати­ческих болезней, рекомендованной III Всесоюзным съез­дом ревматологов (Вильнюс, 1985) системные васкулиты объединены в одну рубрику: